Sotto l'influenza di vari fattori avversi, il processo di formazione di nuove piastrine viene rallentato o aumenta il tasso di distruzione di quelle esistenti. Di conseguenza, la concentrazione di piastrine nel sangue diminuisce in modo significativo, che è una condizione patologica che minaccia sia la salute che la vita del paziente. In questo caso, la diagnosi è trombocitopenia.
Cos'è questa malattia?
Ci sono molte cause di patologia, possono essere fattori di natura biologica, fisica o chimica.
Il meccanismo di sviluppo della malattia è l'attuazione dei seguenti processi:
- Rallenta la formazione delle piastrine. Le placche si formano nel midollo osseo dai megacariociti. L'interruzione del processo può verificarsi sullo sfondo dello sviluppo di una patologia di natura maligna, malattie da radiazioni, grave carenza di acido folico, fattori ereditari e assunzione di determinati farmaci.
- Aumenta il tasso di distruzione o consumopiastrine del sangue. Questo meccanismo è la causa più comune di trombocitopenia. Può svilupparsi con un numero normale o addirittura aumentato di cellule progenitrici: i megacariociti. È consuetudine parlare di malattia quando il tasso di distruzione delle piastrine è superiore alle capacità compensative del midollo osseo rosso.
- Aumento della quantità di questi globuli nella milza. Normalmente, il corpo contiene un terzo di tutte le piastrine. Nella grande direzione, l'indicatore cambia, di regola, con un aumento delle dimensioni della milza. Contemporaneamente alla deposizione di un numero eccessivo di piastrine, vengono escluse dal processo di emostasi. I restanti elementi formati continuano a partecipare alla circolazione.
Quindi, ci sono molte cause di trombocitopenia. Sotto l'influenza di ciascuno di essi, viene lanciato l'uno o l' altro meccanismo per lo sviluppo della malattia.
Motivi
La trombocitopenia negli uomini e nelle donne può essere sia congenita che acquisita. Nel primo caso, i segni della malattia iniziano a comparire subito dopo la nascita del bambino.
Le principali cause di trombocitopenia sono le seguenti patologie ereditarie:
- Sindrome di Wiskott-Aldrich. Questa è una condizione di immunodeficienza, durante lo sviluppo della quale sono colpiti piastrine e linfociti.
- Anomalia di maggio-Heggin. Questo è un disturbo raro che causa trombocitopenia di varia gravità.
- Sindrome di Bernard-Soulier. Questo disturbo è caratterizzatonon solo da una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, ma anche dalle dimensioni gigantesche delle placche, nonché dalla tendenza all'insorgenza improvvisa di sanguinamento.
- Anomalia Chediak - Higashi. Questa è una malattia associata a disfunzione cellulare di forma generalizzata.
- Sindrome di Fanconi. Caratterizzato da molteplici difetti nel riassorbimento dei liquidi nei tubuli renali.
Inoltre, la trombocitopenia è considerata congenita, la cui causa è una lesione isolata di un germe di megacariociti situato nel midollo osseo.
La malattia più frequentemente diagnosticata acquisita nel corso della vita. Esistono i seguenti tipi di trombocitopenia:
- Allevamento.
- Distribuzioni.
- Consumo.
- A causa dell'aumento del tasso di distruzione delle piastrine.
- Produttivo.
Sia negli uomini che nelle donne, la causa della trombocitopenia diluitiva è la sostituzione di una grave perdita di sangue con varie soluzioni. Di norma, la concentrazione delle lastre viene ridotta di un quarto del valore originale.
La causa della trombocitopenia distributiva è un aumento del grado di deposizione piastrinica in una milza ingrossata. Normalmente viene depositato solo un terzo della loro massa totale. La maggior parte delle placche rimane nella milza ingrossata. Nel corpo, vari sistemi regolatori sono responsabili del controllo del numero totale di piastrine, ma non lo esercitano sulla concentrazione di questi elementi formati nel sangue. Di conseguenza, il processo di aumentoformazione di piastrine.
Quindi, negli adulti, la causa della trombocitopenia è la splenomegalia (una milza ingrossata). Può verificarsi a causa di:
- emangiomi;
- consumo eccessivo di bevande alcoliche;
- sarcoidosi;
- tubercolosi della milza;
- linfomi;
- patologie mieloproliferative;
- Sindrome di feltro;
- Malattia di Gaucher.
Allo stesso tempo, l'alcolismo è la causa sia della trombocitopenia che della leucopenia. La mancanza di più elementi formati contemporaneamente porta non solo a una violazione della coagulazione del sangue, ma anche a un significativo indebolimento del sistema immunitario, poiché il compito dei leucociti è distruggere i patogeni.
Negli adulti, la causa della trombocitopenia da consumo è l'attivazione di una maggiore attivazione piastrinica nel letto vascolare. Di conseguenza, il tasso di coagulazione del sangue aumenta in modo significativo. Un risultato naturale dell'aumento del consumo di piastrine è un aumento della loro produzione. In questo caso, è necessario scoprire la causa di questa condizione il prima possibile. Se non viene eliminato in breve tempo, le capacità compensative del midollo osseo si esauriscono. Nella maggior parte dei casi, la patologia si verifica sullo sfondo di DIC.
La causa più comune di trombocitopenia negli adulti e nei bambini è un aumento del tasso di distruzione delle piastrine rosse. La malattia può essere immunitaria o non immunitaria.
Nel primo caso, la patologia può essere:
- Alloimmune. In questa forma, il processo di maggiore distruzione delle piastrine è una conseguenza dell'incompatibilità del sangue, della presenza di anticorpi durante la trasfusione di elementi estranei uniformi o della penetrazione di queste sostanze nel feto da una donna immunizzata con un antigene assente da lei, ma presente nel bambino. In questo caso, la trombocitopenia può essere neonatale o post-trasfusione.
- Transimmune. Il più delle volte diagnosticato nei bambini. La causa della trombocitopenia è la penetrazione degli autoanticorpi della gestante attraverso la placenta fino al feto.
- Eteroimmune. In questo caso, la formazione di anticorpi inizia in risposta alla penetrazione di un antigene estraneo nel corpo oa un cambiamento nella struttura delle piastre. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa sullo sfondo dell'attività vitale dei virus o dell'assunzione di determinati farmaci (sedativi, antibiotici, farmaci antibatterici, ecc.). Nei bambini, la causa della trombocitopenia eteroimmune sono le infezioni virali. La malattia scompare dopo il successo del trattamento.
- Autoimmune. Si verifica a causa della formazione di anticorpi contro le cellule del proprio corpo. La principale manifestazione della patologia è la porpora trombocitopenica idiopatica.
Si verifica una malattia non immunitaria a causa di danni meccanici alle placche. Questo di solito accade durante l'intervento chirurgico.
La trombocitopenia produttiva si sviluppa quando il midollo osseo non è in grado di produrre elementi formati nella quantità necessaria al corpo.
Nella maggior parte dei casi, questocondizione osservata a:
- sindrome mielodisplastica;
- leucemia acuta;
- sarcoma;
- ipersensibilità a determinati farmaci;
- radiazioni e chemioterapia;
- malattie infettive;
- consumo eccessivo di bevande alcoliche;
- carenze di acido folico e vitamina B12;
- esposizione a composti chimici nocivi.
Quindi, in alcuni casi, la patologia può manifestarsi a causa dello sviluppo di diversi meccanismi.
Spesso c'è una ridotta concentrazione di elementi formati durante la gravidanza. Le cause della trombocitopenia durante la gravidanza sono le seguenti malattie e condizioni:
- Ristrutturazione ormonale. A causa dei cambiamenti, il ciclo di vita delle piastrine si riduce, il processo della loro distruzione inizia prima rispetto ai 7 giorni prescritti.
- Distribuzione irregolare dei piatti. In alcune aree del sistema circolatorio si nota la loro carenza, in altre una quantità eccessiva. Allo stesso tempo, l'indicatore della massa totale rimane normale.
- Il rapido aumento del volume del sangue. Per le donne in gravidanza, questo processo è fisiologico, sullo sfondo il numero di piastrine è notevolmente ridotto.
- Malattie infettive. Contemporaneamente alla manifestazione dei sintomi standard, il medico nota un cambiamento nell'emocromo.
- Dieta sbagliata. Una dieta squilibrata porta a una carenza di vitamina B12 e acido folico, che è una delle principali cause di trombocitopenia nelle donne in gravidanza.
- Allergiareazioni.
- Ebbrezza del corpo. Si verifica a causa di farmaci. È importante che le donne in gravidanza siano consapevoli che tutti i farmaci influiscono in una certa misura sui livelli piastrinici.
- HIV. La malattia si sviluppa sullo sfondo di un significativo indebolimento delle difese del corpo.
- Sanguinamento. Di norma, si verificano a causa di aborto spontaneo e distacco di placenta.
- Pre-eclampsia ed eclampsia.
- Patologie dei reni.
Durante il parto, è importante eliminare la causa in modo tempestivo. Il trattamento della trombocitopenia nelle donne in gravidanza e il loro ulteriore monitoraggio viene effettuato da un ematologo. Allo stesso tempo, i livelli piastrinici dovrebbero essere monitorati durante l'intero periodo gestazionale.
Inoltre, la malattia viene spesso diagnosticata negli animali domestici preferiti dalle persone (cani e gatti). Le cause della trombocitopenia in esse sono: farmaci, neoplasie, malattie infettive, diminuzione dell'immunità. Il trattamento degli animali domestici deve essere affidato a un veterinario.
Nella maggior parte dei casi, una persona non ha nulla di cui preoccuparsi. Vale la pena prendere tutte le misure necessarie se un animale domestico ha una malattia di natura infettiva. Ad esempio, la toxoplasmosi, che è particolarmente pericolosa per le donne in gravidanza.
Gradi di gravità
La trombocitopenia può essere una patologia indipendente e fungere da segno di qualsiasi malattia. In ogni caso, il medico curante necessita di informazioni sul contenuto di piastrine nel tessuto connettivo liquido. Sulla base di questidati, può giudicare la gravità della malattia.
La trombocitopenia può essere:
- Moderato.
- Nitido.
- Espresso.
Di conseguenza, nel primo caso, la concentrazione delle placche diminuisce leggermente, nel secondo - a valori critici.
Sintomi
In alcuni casi, il decorso della malattia non è accompagnato da alcun segno allarmante. Dovresti consultare un ematologo se manifesti i seguenti sintomi:
- Le emorragie cutanee sono pronunciate anche se sono stati ricevuti piccoli lividi.
- Piccola eruzione cutanea rossa, principalmente sulle gambe.
- La conseguenza di un impatto meccanico anche minimo sulle mucose è il sanguinamento.
- Mestruazioni abbondanti nelle donne.
- Sanguinamento frequente dal naso e dalle orecchie.
- Presenza di tessuto connettivo liquido nelle urine e nelle feci.
- Dopo aver subito lievi ferite, accompagnate da una violazione dell'integrità della pelle, è estremamente difficile fermare l'emorragia.
- Aumento della sensibilità gengivale. Il sanguinamento si verifica quando ci si lava i denti e si mangiano cibi solidi.
Nella prima fase, una persona, di regola, non avverte alcun cambiamento nel corpo. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene rilevata durante un esame prescritto per la diagnosi di un' altra patologia. Una malattia di gravità moderata è caratterizzata da sintomi moderatamente gravi. In questa fase, compaiono più spesso eruzioni cutanee emorragiche. L'ultima fase in cuiil livello piastrinico scende a valori critici, è il più pericoloso. In questi casi, le emorragie possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo umano.
Diagnosi
Indipendentemente dalle cause della trombocitopenia, un ematologo è responsabile del trattamento e del follow-up del paziente. Durante l'appuntamento, il medico effettua una diagnosi iniziale, compreso l'interrogatorio della persona e la palpazione, che conferma o esclude il fatto di un aumento delle dimensioni della milza.
Per una diagnosi accurata, un ematologo prescrive un emocromo completo, oltre a uno studio del tessuto connettivo fluido per la coagulazione e per la presenza di anticorpi contro le piastrine. Sulla base dei risultati, il medico può raccomandare una piccola quantità di midollo osseo per l'analisi. Con l'aiuto di questo studio, uno specialista ha l'opportunità di valutare lo stato del processo ematopoietico, nonché di rilevare cambiamenti quantitativi e qualitativi nelle cellule coinvolte.
Per determinare le dimensioni della milza e rilevare alterazioni patologiche in altri organi, è necessario sottoporsi a un'ecografia o una risonanza magnetica. Sulla base dei risultati ottenuti, il medico può determinare la causa della trombocitopenia e prescrivere un trattamento in base alle caratteristiche individuali di salute del paziente.
Terapia farmacologica
Attualmente esistono diversi schemi efficaci con i quali è possibile migliorare il decorso della malattia o eliminarla del tutto.
Dipende dacause il trattamento della trombocitopenia negli adulti può essere effettuato con i seguenti farmaci e sostanze:
- Ormoni glucocorticoidi. Il compito di questi fondi è distruggere l'interazione delle piastrine e degli anticorpi contro di esse. Sullo sfondo della loro assunzione, la distruzione delle piastrine rallenta. Inoltre, diminuisce la velocità dello stesso processo nella milza, a causa della quale aumenta la concentrazione di piastrine nel tessuto connettivo liquido. Nella maggior parte dei casi, i medici prescrivono Prednisolone o Metilprednisolone. Il dosaggio del farmaco viene calcolato individualmente. Il corso del trattamento va da 1 a 4 mesi. Gli esperti valutano l'efficacia di tale terapia dopo il suo completamento. Se il trattamento con glucocorticosteroidi non ha influenzato il decorso della malattia, i farmaci per questa azione non vengono prescritti in futuro.
- Immunosoppressori non ormonali. Sullo sfondo dell'assunzione di questi farmaci, la produzione di anticorpi contro le proprie piastrine diminuisce. Una conseguenza naturale è un rallentamento nella distruzione delle piastrine e un aumento della durata del loro ciclo vitale. Di norma, per il trattamento della patologia sono prescritti i seguenti agenti: azatioprina, vincristina, ciclofosfamide. Il corso del trattamento è di diverse settimane. Allo stesso tempo, viene regolarmente eseguito un esame del sangue per il controllo.
- Mezzi, il cui principio attivo è il danazolo. Attualmente, il meccanismo d'azione di tali farmaci non è stato completamente studiato, ma è stato dimostrato che con l'uso prolungato di essi, il livello di piastrine nel sangue aumenta in modo significativo. Questi farmaci sono più efficacimostra nel trattamento delle persone con più di 45 anni.
- Immunoglobuline. La sostanza riduce l'attività degli anticorpi contro le proprie piastrine. Attualmente, questo è il metodo più efficace per il trattamento della patologia autoimmune. Inoltre, le preparazioni di immunoglobuline vengono somministrate per via endovenosa in presenza di una grave sindrome emorragica. Ciò è dovuto al fatto che la sostanza aumenta il numero di piastrine nel sangue nel più breve tempo possibile, ma questo effetto è di breve durata.
- Interferone. Questa sostanza non solo combatte i virus, ma riduce anche la produzione di anticorpi contro le proprie piastrine. Questo metodo di trattamento è consigliabile prescrivere con l'inefficacia dei farmaci glucocorticosteroidi.
Oltre a quanto sopra, viene eseguita una terapia sintomatica. Ad esempio, in caso di sanguinamento, viene prescritto acido aminocaproico, per una maggiore formazione di coaguli di sangue nel sito della ferita, il farmaco "Etamzilat".
Quando si elabora un regime di trattamento per la trombocitopenia nei bambini, le cause della malattia vengono prese in considerazione per ultime. I farmaci sono prescritti solo in presenza di sintomi pronunciati. Questa tattica è spiegata dal fatto che nei bambini il livello delle piastrine più spesso si normalizza senza alcun intervento. In assenza di dinamiche positive, vengono generalmente prescritti glucocorticosteroidi e citostatici.
Procedure invasive e splenectomia
In alcuni casi, per normalizzare il livello delle piastrine nel sangue, viene utilizzata la plasmaferesi. L'essenza del metodo èquanto segue: per il paziente viene installato un catetere con un tubo, attraverso il quale viene prelevata la quantità necessaria di biomateriale. Successivamente, un contenitore monouso con sangue viene posto in una centrifuga, dove avviene la separazione del plasma e degli elementi formati senza violare l'integrità delle cellule. Allo stesso tempo, gli anticorpi contro le proprie piastre vengono rimossi dal tessuto connettivo liquido. Dopo il completamento di questo processo, il sangue purificato viene restituito al flusso sanguigno e il plasma separato viene sostituito con uno fresco congelato.
La plasmaferesi è una procedura ampiamente utilizzata anche per il trattamento della trombocitopenia nei bambini. Le cause della malattia possono essere piuttosto serie, ma con il suo aiuto nella maggior parte dei casi è possibile ottenere dinamiche positive. Molto spesso, il metodo viene utilizzato contemporaneamente all'assunzione di glucocorticosteroidi.
Un altro modo è la trasfusione della massa piastrinica del donatore. Questo metodo viene utilizzato solo in presenza di indicazioni vitali. In questo caso, è auspicabile che le piastrine siano prelevate dai parenti stretti del paziente.
Quando i farmaci e le procedure invasive sono inefficaci, sia ai bambini che agli adulti viene mostrata la splenectomia. Questa è un'operazione che prevede l'asportazione della milza.
Le indicazioni per la sua implementazione sono anche:
- Decorso prolungato della malattia (oltre 12 mesi), presenza di più di 2 episodi di esacerbazione dopo un ciclo di trattamento ormonale.
- Incapacità di assumere glucocorticosteroidi (controindicazioni, gravi effetti collaterali).
- Dopo aver completato un ciclo di terapia ormonale, si verificano ricadute patologiche.
- Trombocitopenia grave, quando il paziente ha una sindrome emorragica pronunciata e vari tipi di emorragie (anche nel cervello).
Dopo una splenectomia, il processo di distruzione delle piastrine rallenta in modo significativo e la durata del loro ciclo vitale aumenta. Il risultato naturale è un aumento del livello di piastrine nel tessuto connettivo liquido. Pertanto, un intervento chirurgico per rimuovere la milza può salvare i pazienti ricoverati in ospedale con un'emorragia pericolosa per la vita. In caso di emergenza, una splenectomia può essere eseguita anche durante la gravidanza.
Dieta
La dieta di una persona con trombocitopenia dovrebbe essere equilibrata. Non ci sono raccomandazioni dietetiche rigorose, ma è importante evitare cibi che sono forti allergeni dal menu.
Per migliorare la coagulazione del sangue, puoi anche bere decotti alle erbe. Le seguenti piante sono adatte a questo scopo: camomilla, menta piperita, borsa del pastore, ortica. I decotti possono essere mono o multicomponenti. Sullo sfondo della loro assunzione, la coagulazione del sangue migliora e anche la permeabilità vascolare diminuisce.
Prima di utilizzare i decotti, si consiglia di consultare il proprio medico ed escludere la presenza di un'allergia a una particolare pianta.
Se non trattata?
Ignorare la presenza di trombocitopenia può portare a emorragie sia esterne che interne. Inla tempestiva fornitura di cure mediche al paziente può essere salvata. La più pericolosa è un'emorragia cerebrale dovuta all'elevata percentuale di decessi.
Queste condizioni rappresentano una minaccia per la vita del nascituro. Durante la gravidanza può verificarsi sanguinamento, in cui a volte è indicato un parto prematuro. Inoltre, la trombocitopenia autoimmune può essere trasmessa al bambino.
Per quanto riguarda i bambini piccoli, dovrebbero essere regolarmente esaminati da un ematologo e da un pediatra. Se necessario, viene loro prescritto un trattamento, che può anche proteggere dalle conseguenze negative.
In conclusione
La trombocitopenia è una patologia causata da una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel tessuto connettivo liquido. I pazienti con una diagnosi simile devono essere regolarmente testati e seguire tutte le istruzioni dell'ematologo. Il medico curante, a sua volta, deve fornire informazioni sulle cause della trombocitopenia, che tipo di malattia è e quanto è pericolosa per una persona. Il paziente deve capire che solo un trattamento tempestivo lo aiuterà a salvarlo da gravi conseguenze.
