Ci sono molte patologie che vengono ereditate e stabilite a livello genetico. Tuttavia, alcuni di loro non compaiono immediatamente, ma solo nell'età adulta. Tra queste malattie c'è la sindrome di Gardner. Questa patologia si riferisce a neoplasie benigne, a volte tende a diventare maligna, cioè si trasforma in cancro.
Descrizione della sindrome di Gardner
Questa patologia è diventata nota relativamente di recente. Fu descritto per la prima volta a metà del 20° secolo dallo scienziato Gardner. Fu lui a stabilire la connessione tra le formazioni benigne della pelle, delle ossa e del tubo digerente. Un altro nome per la malattia è la poliposi adenomatosa familiare (o ereditaria). La sindrome di Gardner è terribile non solo con numerosi difetti estetici della pelle. Si ritiene che la poliposi del colon diventi maligna nel 90-95% dei casi. Per questo motivo, la patologia viene definita condizioni precancerose obbligate. La diagnosi differenziale si effettua con gli ateromi,Sindrome di Ricklenhausen, osteomi solitari e polipi intestinali.
Cause della malattia e meccanismo di sviluppo
La sindrome di Gardner si riferisce a patologie ereditarie. Viene trasmessa a livello genetico dai genitori e da altri membri della famiglia (nonni). La modalità di trasmissione di questa malattia è autosomica dominante. Ciò significa un' alta probabilità di trasmissione della patologia dai genitori ai figli. Il meccanismo di sviluppo della sindrome di Gardner si basa sulla displasia mesenchimale. Poiché la pelle, le ossa e la mucosa del tratto gastrointestinale sono formate da questo tessuto, si osserva un quadro clinico caratteristico di questa malattia. Oltre alla predisposizione ereditaria, la displasia mesenchimale può formarsi sotto l'influenza di fattori dannosi che influenzano lo sviluppo intrauterino nel primo trimestre di gravidanza.
Sindrome di Gardner: sintomi della malattia
Il più delle volte la malattia si manifesta nell'adolescenza (dai 10 anni). In alcuni casi, i primi sintomi iniziano più tardi, già nell'età adulta. La sindrome di Gardner ha le seguenti manifestazioni: si tratta di neoplasie della pelle, dei tessuti molli, delle ossa e dell'apparato digerente. Oltre all'intestino, nello stomaco e nel duodeno possono comparire polipi. Sulla pelle si possono osservare ateromi, cisti dermoidi e sebacee, fibromi. È anche possibile la comparsa di formazioni benigne di tessuti molli. Questi includono lipomi e leiomiomi. Tutte queste neoplasie possono verificarsi sul viso, sul cuoio capelluto, sulle braccia o sulle gambe. Inoltre, ci sono lesioni ossee. Appartengono anche a formazioni benigne, ma spesso impediscono le funzioni. Ad esempio, gli osteomi delle ossa della mascella inferiore, il cranio. Queste escrescenze interferiscono con la masticazione, possono esercitare pressione sulle strutture cerebrali. La manifestazione più formidabile della malattia è la poliposi dell'intestino e di altri organi del tratto gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, le neoplasie della mucosa del tubo digerente sono maligne, cioè si trasformano in cancro. I polipi potrebbero non farsi sentire per molto tempo. Molto spesso, i pazienti lamentano complicazioni: ostruzione intestinale, sanguinamento.
Trattamento della sindrome di Gardner a Cuba: vantaggi
Poiché la malattia appartiene ai precancerosi obbligati, è necessaria la rimozione chirurgica delle neoplasie. È molto importante diagnosticare la sindrome di Gardner in modo tempestivo. Le foto dei pazienti possono essere viste nella letteratura sull'oncologia o su siti speciali. Oltre alle manifestazioni cliniche, è necessario condurre una radiografia del tubo digerente, una colonscopia. Lesioni cutanee e poliposi intestinale consentono una corretta diagnosi. La sindrome di Gardner è trattata in molti paesi. I vantaggi delle cliniche cubane includono le attrezzature più moderne, il costo degli interventi chirurgici e specialisti altamente qualificati provenienti da tutto il mondo. Il trattamento consiste nella rimozione della parte interessata dell'intestino. Puoi anche eliminare i difetti estetici della pelle.
