Gli ovvi progressi della medicina negli ultimi anni non hanno portato a un drammatico aumento dell'aspettativa di vita o all'eliminazione delle malattie cardiache. Inoltre, a cavallo tra il XIX e il XX secolo, gli scienziati hanno descritto molte nuove malattie. Le cause di alcuni di loro sono ancora un mistero, i sintomi sono sfocati e il trattamento è molto difficile. La sindrome di Eisenmenger, dal nome di un pediatra e cardiologo austriaco, non può essere considerata comune. Una patologia rara ha ricevuto una descrizione dettagliata circa 100 anni fa. Tuttavia, ancora oggi non c'è una chiara comprensione della sua eziologia.
Informazioni generali
La sindrome di Eisenmenger (a volte chiamata il complesso) è una patologia molto pericolosa che colpisce il sistema polmonare e cardiaco. La malattia cardiaca è caratterizzata da un difetto del setto ventricolare combinato e da ipertensione. Lo sviluppo della patologia porta ad un aumento della pressione e ai fallimenti nella circolazione polmonare. Di conseguenza, si forma uno shunt, che è responsabile del lancio del sangue da destra a sinistra, interrompendo i normali processi emodinamici.
Inoltre, il concetto di sindrome di Eisenmenger include qualsiasi malattia cardiaca caratterizzata da un canale atrioventricolare aperto e un dotto arterioso, la presenza di un solo ventricolo. Tra i pazienti con anomalie del setto interventricolare, la patologia viene diagnosticata nel 10% dei casi. Nella struttura dei difetti congeniti del muscolo principale del corpo, il complesso di Eisenmenger è del 3%.
Cause della sindrome
I medici non possono nominare un solo motivo per lo sviluppo della patologia. Tuttavia, ci sono una serie di fattori eziologici che aumentano la probabilità di avere figli con la sindrome di Eisenmenger:
- Predisposizione ereditaria. I disturbi genetici possono essere trasmessi da genitore a figlio, rendendoli più propensi a sviluppare difetti cardiaci.
- Fattori ambientali:
- intossicazione fetale durante lo sviluppo fetale;
- esposizione prolungata alle radiazioni elettromagnetiche;
- malattie infettive croniche di uno dei genitori;
- effetti collaterali di farmaci e integratori alimentari utilizzati da una donna durante la gravidanza.
I fattori elencati non sono tipici della sindrome di Eisenmenger, ma in teoria possono causare varie patologie, inclusa questa.
Come si manifesta la malattia?
I pazienti con la sindrome di Eisenmenger di solito non lamentano problemi di salute. Pertanto, la diagnosi precoce non è sempre possibile. Il corpo del bambino prima si connettemeccanismi di compensazione, ma dopo un po' la malattia si manifesta. Le risorse interne si assottigliano, il sistema cardiaco si guasta. Quali sono i sintomi della sindrome di Eisenmenger?
- Debolezza aumentata, peggiore dopo l'esercizio.
- Dolore nella parte sinistra del torace.
- Cianosi cutanea diurna in aumento.
- Svenimento spontaneo.
- Attacchi di tosse con una scarica sanguinolenta.
Sintomi simili non infastidiscono tutti. La sindrome può svilupparsi inosservata per molto tempo. Se il pediatra che osserva il bambino consiglia un ulteriore esame presso il centro di cardiologia, non dovresti trascurarlo.
Gestione della gravidanza nella malattia
I medici russi sono sicuri che la sindrome di Eisenmenger e la gravidanza siano incompatibili. Pertanto, in qualsiasi momento si raccomanda a una donna di abortire. Le loro controparti occidentali la pensano diversamente. Secondo loro, un parto sicuro dipende dal seguire una serie di regole e raccomandazioni.
Prima di tutto, una donna viene ricoverata in ospedale per l'intera durata della gravidanza. In ospedale, i medici devono monitorare costantemente le condizioni del feto e misurare la pressione nei capillari polmonari. Al primo segno di mancanza di respiro - maschere di ossigeno. A partire dal secondo trimestre viene prescritto un trattamento con coagulanti. Alcuni giorni prima della data prevista per la nascita del bambino, si raccomanda una terapia d'urto con glicosidi per mantenere il sistema cardiaco. La consegna è possibile solo naturalmente.
Se una donnasegue tutte le prescrizioni dei medici, la probabilità di esito positivo per il bambino è del 50-90%. La prognosi per la madre non è così favorevole. Ecco perché, quando decide se continuare una gravidanza, una donna dovrebbe pensare ai potenziali rischi.
Visita medica
Non si può immaginare una terapia efficace dei pazienti con sindrome di Eisenmenger senza un esame speciale. Può essere superato solo in cliniche specializzate con l'attrezzatura adeguata. Se si sospetta questa patologia, il programma di esame di solito include:
- radiografia del torace (valutazione dei cambiamenti nei contorni dell'arteria polmonare e del cuore);
- angiografia (esame dei vasi sanguigni);
- ECG (rilevamento di aritmie cardiache latenti);
- EchoCG (visualizzazione dei cambiamenti patologici nelle pareti dei ventricoli);
- cateterizzazione cardiaca (valutazione del decorso della malattia e della natura del danno, misurazione dei parametri numerici del lavoro del muscolo principale).
La diagnosi differenziale è obbligatoria per tutti i pazienti con sospetta sindrome di Eisenmenger. Pentado di Fallot, stenosi arteriosa, dotto arterioso pervio è un breve elenco di patologie da escludere.
Principi di terapia
Il trattamento conservativo dei pazienti è possibile, ma non abbastanza efficace. D' altra parte, l'uso dell'intervento chirurgico non sempre dà risultati positivi. Pertanto, oggi i medici ricorrono sempre più spessostrategia combinata.
Ai pazienti con un quadro clinico pronunciato e un aumento dell'ematocrito viene prescritta la flebotomia. La procedura viene ripetuta non più di tre volte l'anno, mentre è necessario controllare i livelli di ferro nel sangue. L'ossigenoterapia e il trattamento anticoagulante sono usati molto raramente, piuttosto, facoltativamente. Il principale svantaggio di tali procedure è un gran numero di effetti collaterali, il più significativo dei quali è la diatesi emorragica. Ai pazienti vengono anche prescritti farmaci. "Epoprostenolo" e "Treprostinil" migliorano l'emodinamica e "Traklir" riduce la resistenza vascolare.
L'intervento chirurgico viene effettuato in due versioni: impianto di un pacemaker, chirurgia plastica del difetto MPD. Con la sindrome di Eisenmenger, la chirurgia può migliorare significativamente la prognosi della malattia. Se i metodi di trattamento di cui sopra sono inefficaci, solo un trapianto simultaneo di polmoni e cuore può aiutare. L'operazione di trapianto è estremamente complessa e richiede ingenti costi finanziari. D' altra parte, non elimina il rischio di complicazioni. Quando non c'è altra soluzione, il problema materiale non crea difficoltà, un doppio trapianto può salvare la vita di una persona. Prima di essere effettuato, è necessario sottoporsi a una visita medica complessa.
Come vivono i pazienti con sindrome di Eisenmenger?
Le persone che hanno dovuto affrontare questa malattia cardiaca spesso conducono una vita attiva. Tuttavia, sono costretti a visitare costantemente un medico emonitorare gli indicatori di salute. Tali pazienti dovrebbero evitare la disidratazione, l'esposizione prolungata all' altitudine e le malattie infettive. È importante rinunciare alle dipendenze e ai farmaci che possono causare sanguinamento. Se il paziente segue le istruzioni del medico, aumenta la probabilità di poter condurre una vita normale. In caso contrario, il livello di ossigeno nel sangue potrebbe scendere a livelli critici, portando alla morte.
