Considera che questa sia una sindrome nefrosica. Questo è un complesso di sintomi che si sviluppa con danno renale e comprende una massiccia proteinuria, edema e alterato metabolismo proteico e lipidico. Il processo patologico è accompagnato da disproteinemia, iperlipidemia, ipoalbuminemia, edema di diversa localizzazione (fino all'idropisia delle cavità sierose), alterazioni distrofiche delle mucose e della pelle. Nella diagnosi, il ruolo più importante è svolto dal quadro clinico e di laboratorio: sintomi extrarenali e renali, cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue e delle urine, dati della biopsia renale. La terapia per la sindrome nefrosica è solitamente conservativa. Include la nomina di diuretici, dieta, terapia infusionale, corticosteroidi, antibiotici, citostatici.
La sindrome nefrosica acuta si verifica spesso con un'ampia gamma dimalattie sistemiche, urologiche, infettive, metaboliche croniche, suppurative. Nell'urologia moderna, un tale complesso di sintomi complica in modo significativo il decorso delle malattie renali, che si osserva in circa il 20% dei casi. La malattia si sviluppa più spesso nei pazienti adulti dopo i 30 anni, meno spesso negli anziani e nei bambini. Allo stesso tempo, c'è una classica tetrade di segni di laboratorio: proteinuria (più di 3,5 g / die), ipoproteinemia e ipoalbuminemia (inferiore a 60-50 g / l), iperlipidemia (livello di colesterolo superiore a 6,5 mmol / l), rigonfiamento. In assenza di alcune di queste manifestazioni, gli esperti parlano di una sindrome nefrosica ridotta (incompleta). Le cause della sindrome nefrosica saranno ulteriormente considerate.
Cause del verificarsi
Per capire che si tratta di una sindrome nefrosica, scopriamo le cause della malattia. Per la natura della sua origine, la malattia è primaria (complicando patologie indipendenti dei reni) e secondaria (a causa di malattie che si verificano con il coinvolgimento dei reni di natura secondaria). La patologia primaria si verifica con pielonefrite, glomerulonefrite, amiloidosi primaria, tumori renali (ipernefroma), nefropatia delle donne in gravidanza. Inoltre, la sindrome nefrosica è congenita e, in questo caso, la patologia è dovuta a fattori ereditari e alle caratteristiche del decorso del periodo di gravidanza.
Cosa causa il complesso sintomatico secondario?
Il complesso dei sintomi secondari è spesso causato da numerose condizioni patologiche:
- lesioni reumatiche e collagenosi (LES, vasculite emorragica, nodulareperiarterite, reumatismi, sclerodermia, artrite reumatoide);
- processi di suppurazione (ascessi polmonari, bronchiectasie, endocardite settica);
- malattie del sistema linfatico (linfogranulomatosi, linfoma);
- malattie parassitarie e infettive (malaria, tubercolosi, sifilide).
In molti casi, la sindrome nefrosica si verifica sullo sfondo del trattamento farmacologico, con gravi allergie, avvelenamento da metalli pesanti (piombo, mercurio), punture di api e serpenti. Nei bambini, la causa dello sviluppo della malattia spesso non può essere identificata, quindi i medici distinguono anche una variante idiopatica del processo patologico. In che modo la sindrome nefrosica è diversa da altri disturbi renali?
Patogenesi
Tra i concetti di patogenesi, il più ragionevole e diffuso è la teoria immunologica. A suo favore c'è la frequenza di insorgenza di questa sindrome nelle malattie autoimmuni e allergiche e la buona risposta dell'organismo al trattamento immunosoppressivo. In questo caso, gli immunocomplessi circolanti formatisi nel sangue sono il risultato dell'interazione di anticorpi e antigeni interni (DNA, crioglobuline, nucleoproteine denaturate, proteine) o esterni (virali, batterici, alimentari, farmacologici). Questi sono i criteri principali per la sindrome nefrosica.
In alcuni casi, gli anticorpi si formano direttamente contro la membrana basale dei glomeruli dei reni. La deposizione di immunocomplessi nei tessuti dei reni provoca una reazione infiammatoria, interrompemicrocircolazione nei capillari glomerulari, contribuisce allo sviluppo di un'eccessiva coagulazione intravascolare. La violazione della permeabilità dei filtri glomerulari nella sindrome nefrosica porta a un ridotto assorbimento delle proteine e alla sua penetrazione nelle urine (proteinuria).
Data la massiccia perdita di proteine nel sangue, si sviluppano ipoalbuminemia, ipoproteinemia e iperlipidemia (aumento dei livelli di trigliceridi, colesterolo e fosfolipidi), strettamente associate a tali disturbi del metabolismo proteico. Lo sviluppo dell'edema è dovuto a ipoalbuminemia, ipovolemia, diminuzione della pressione osmotica, deterioramento del flusso sanguigno renale, pronunciata produzione di renina e aldosterone e riassorbimento di sodio.
I reni nella sindrome nefrosica hanno una superficie macroscopicamente ingrandita, piatta e liscia. In sezione, lo strato corticale ha una sfumatura grigio pallido e il midollo è rossastro. L'esame microscopico dell'immagine tissutale dei reni consente di visualizzare i cambiamenti che caratterizzano non solo la sindrome nefrosica, ma anche la patologia sottostante (glomerulonefrite, amiloidosi, tubercolosi, collagenosi). Istologicamente, la sindrome nefrosica è caratterizzata da una violazione della struttura delle membrane basali dei capillari e dei podociti (cellule della capsula glomerulare).
Sintomi
Molti pazienti non si rendono nemmeno conto che questa è una sindrome nefrosica. Le principali manifestazioni della malattia, di regola, sono dello stesso tipo, nonostante la differenza esistente nelle cause che la provocano. Il sintomo principale è la proteinuria, che raggiunge 3,5-5 o più g/die. Circa il 90% della proteina viene escreto daurina, compongono le albumine. Una forte perdita di composti proteici provoca una diminuzione della concentrazione totale di proteine del siero di latte a 60-40 g / lo più. La ritenzione di liquidi si manifesta con ascite, edema periferico, anasarca (gonfiore generalizzato del tessuto sottocutaneo), idropericardio, idrotorace. I segni della sindrome nefrosica sono piuttosto sgradevoli.
La progressione di questo processo patologico è accompagnata da grave debolezza, sete, secchezza delle fauci, perdita di appetito, mal di testa, pesantezza nella parte bassa della schiena, gonfiore, vomito, diarrea. Un' altra caratteristica è la poliguria, in cui la diuresi giornaliera è inferiore a 1 litro. È anche possibile il verificarsi di fenomeni di parestesie, mialgie, convulsioni. Lo sviluppo di idropericardio e idrotorace e provoca mancanza di respiro a riposo e durante il movimento. L'edema periferico limita significativamente l'attività motoria del paziente. Ha inattività, pallore, aumento della secchezza e desquamazione della pelle, unghie e capelli fragili.
La sindrome nefrosica da malattia si sviluppa rapidamente o gradualmente ed è accompagnata da sintomi più o meno pronunciati, che dipendono principalmente dalla natura del decorso della patologia sottostante. Secondo il decorso clinico, dovrebbero essere distinte due varianti della malattia: mista e pura. Nel primo caso può assumere una forma nefrotico-ipertonica o nefrotico-ematuria, nel secondo la sindrome procede senza ipertensione ed ematuria.
Tipo innato
Sindrome nefrosica congenitagrave patologia riscontrata nei bambini. È caratterizzato da una forma generalizzata di edema (diffuso in tutto il corpo), iperlipidemia e proteinuria. Al centro dello sviluppo di questa malattia c'è la patologia dei reni di natura ereditaria.
A seconda delle cause che provocano la sindrome nefrosica, si distinguono molte delle sue varietà e per ciascuna forma sono applicabili diversi metodi di trattamento. Questi tipi di malattie congenite sono:
- Sindrome secondaria, che è un effetto collaterale di varie patologie sistemiche nei bambini. Ad esempio, lupus eritematoso, diabete mellito, disturbi del sistema circolatorio, cancro, danno epatico virale. La prognosi, il decorso della malattia e la scelta del metodo di terapia per questa forma dipendono dalla gravità del processo patologico e dalla gravità dei sintomi clinici.
- Sindrome ereditaria. Questa forma si manifesta rapidamente nei bambini dopo la loro nascita. In alcuni casi, questa diagnosi è determinata anche durante lo sviluppo intrauterino del bambino. Tuttavia, ci sono casi in cui la sindrome nefrosica si manifesta già in età avanzata (ad esempio durante il periodo scolastico). In ogni caso, una tale patologia è molto difficile da trattare. La maggior parte dei pazienti sviluppa insufficienza renale.
- Sindrome idiopatica. Viene diagnosticata nel caso in cui non fosse possibile determinare la causa esatta della malattia.
- Sindrome tubulo-interstiziale. In questa forma di sindrome nefrosica, i reni sono colpiti in modo tale da ridurre il loro livello di funzionamento. Ci sono taglienti etipi di malattie croniche. Il primo è più spesso provocato dall'assunzione di farmaci o da reazioni allergiche ad essi. Inoltre, un agente infettivo è una causa comune. Il tipo cronico si sviluppa, di regola, sullo sfondo di altre malattie.
I sintomi della forma interstiziale della sindrome nei bambini, come in altre varietà di questa malattia, di solito si notano immediatamente. Prestare particolare attenzione ai seguenti fenomeni patologici:
- Il gonfiore del corpo progredisce rapidamente. Appare prima sulle palpebre, poi va allo stomaco, alle gambe, all'inguine. Successivamente si sviluppa l'ascite.
- La distribuzione dei liquidi nel corpo spesso dipende dalla posizione del corpo del bambino. Colpisce anche il gonfiore. Ad esempio, se un bambino è rimasto in piedi per un po', le sue gambe si gonfiano.
- La quantità di urina escreta diminuisce gradualmente. Ciò influisce sui risultati di laboratorio poiché aumenta i livelli di proteine nelle urine.
All'inizio, il bambino ha un aumento della pressione sanguigna. Diventa letargico, irritabile, ha mal di testa e altri sintomi di questa condizione. Se questo doloroso stato di salute viene ignorato a lungo, il bambino sviluppa un'insufficienza renale.
Le malattie infettive sono estremamente pericolose per i bambini con sindrome nefrosica. Il pneumococco o lo streptococco possono attivarsi nel corpo, quindi possono verificarsi malattie gravi come conseguenze. Può essere bronchite, erisipela e peritonite. Scopri come glomerulonefrite eSindrome nevrotica. È la stessa cosa?
Glomerulonefrite come causa di patologia
La glomerulonefrite è caratterizzata da una lesione immuno-infiammatoria dei reni. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza di questa malattia è dovuta a una maggiore risposta immunitaria agli antigeni infettivi. Inoltre, è nota una forma autoimmune di patologia, quando si verifica un danno renale dovuto agli effetti distruttivi degli autoanticorpi (anticorpi contro le proprie cellule).
La malattia è al secondo posto tra le patologie secondarie dei reni nei bambini dopo una lesione infettiva delle vie urinarie. Secondo le statistiche, la patologia è la causa più comune di disabilità precoce dei pazienti a causa dello sviluppo di insufficienza renale. Lo sviluppo della glomerulonefrite acuta e della sindrome nefrosica si osserva a qualsiasi età, ma il più delle volte la malattia si verifica nelle persone sotto i 40 anni.
La causa è solitamente un'infezione da streptococco cronica o acuta (polmonite, tonsillite, tonsillite, streptoderma, scarlattina). La malattia può verificarsi a causa di varicella, morbillo o SARS. Il rischio di sviluppare una condizione patologica aumenta con l'esposizione prolungata al freddo con elevata umidità (ha il nome di nefrite "da trincea"), poiché la combinazione di tali fattori esterni modifica le reazioni immunologiche e contribuisce a un ridotto apporto di sangue ai reni.
Misure diagnostiche
I criteri principali per la diagnosi della sindrome nefrosica sono le informazioni cliniche e di laboratorio. L'esame obiettivo aiuta a identificarepelle pallida ("perla"), secca e fredda al tatto, aumento delle dimensioni dell'addome, pelo della lingua, epatomegalia, gonfiore. Con l'idropericardio, c'è un'espansione dei confini del cuore, toni ovattati. Con lo sviluppo dell'idrotorace - accorciamento del suono delle percussioni, rantoli congestivi e gorgoglianti, respiro indebolito. L'ECG mostra segni di distrofia miocardica, si registra bradicardia.
Trattamento della sindrome nefrosica
La terapia di questa patologia viene eseguita in ospedale sotto la supervisione di un nefrologo. Le misure comuni che non dipendono dalla natura dell'origine della sindrome nefrosica sono la nomina di una dieta priva di sale con una quantità limitata di terapia farmacologica sintomatica liquida (preparati di potassio, diuretici, antistaminici, farmaci cardiaci, vitamine, eparina, antibiotici), riposo a letto, infusione di albumina, reopoliglucina.
Cos' altro comporta il trattamento della sindrome nefrosica?
Quando la genesi della malattia non è chiara, in una condizione causata da danno renale autoimmune o tossico, per i pazienti è indicato il trattamento steroideo con metilprednisolone o prednisolone (per via orale o endovenosa tramite terapia del polso). Il trattamento con steroidi immunosoppressori aiuta a sopprimere la formazione di anticorpi, CEC, normalizza la filtrazione glomerulare e il flusso sanguigno renale. Un buon effetto della terapia per la variante resistente agli ormoni della malattia può essere ottenuto mediante la terapia citostatica con clorambucile e ciclofosfamide, che viene eseguita nei cicli del polso. Durante il periodo di remissionesi consiglia il trattamento nelle località climatiche. Tutte le raccomandazioni per la sindrome nefrosica devono essere rigorosamente seguite.
Dieta
Con lo sviluppo di questa patologia, il paziente dovrebbe seguire una dieta speciale. È prescritto a pazienti che hanno un gonfiore pronunciato, con la capacità dei reni di filtrare. L'alimentazione dietetica dipende anche in gran parte dal livello di proteine nelle urine.
Quando viene diagnosticata una sindrome nefrosica, la dieta implica il rispetto delle seguenti raccomandazioni:
- mangiare da 5 a 6 volte al giorno in piccole porzioni;
- non più di 3.000 calorie;
- è vietato mangiare cibi piccanti e grassi;
- non consumare più di 4 g di sale al giorno;
- bevi almeno 1 litro di liquidi al giorno.
Si consiglia inoltre di mangiare una grande quantità di frutta e verdura, oltre a pasta, cereali, composte, varietà di pesce e carne a basso contenuto di grassi, pane di crusca.
Prevenzione e prognosi
Il decorso e la prognosi sono correlati alla natura e alle cause dello sviluppo della patologia sottostante. In generale, la soppressione dei fattori eziologici, un trattamento corretto e tempestivo può ripristinare la funzionalità renale e ottenere una remissione stabile. Con cause irrisolte, la sindrome nefrosica spesso ha un decorso recidivante o persistente con una transizione verso l'insufficienza renale cronica.
La prevenzione di questa malattia include precoce etrattamento potenziato della patologia extrarenale o renale, che può essere complicata dall'insorgenza della sindrome nefrosica, uso controllato e attento di farmaci che hanno effetti allergici e nefrotossici. In ogni caso, se si manifestano i sintomi di questa patologia, si consiglia una tempestiva visita dal medico.
Abbiamo considerato che questa è una sindrome nefrosica.
