La sindrome nefrosica ICD (Classificazione Internazionale delle Malattie) non è una malattia renale indipendente, ma un gruppo di sintomi, la cui totalità indica che i reni non funzionano come dovrebbero.
I piccoli vasi sanguigni (venule, arteriole e capillari) nei reni funzionano come microfiltri, rimuovendo le tossine, i prodotti di scarto e l'acqua in eccesso dal sangue. Questi rifiuti e acqua entrano nella vescica e lasciano il nostro corpo con l'urina. Normalmente, non dovrebbero esserci proteine nelle urine.
I vasi renali fanno parte della rete glomerulare che filtra i reni. Quando la rete di filtrazione è danneggiata, troppe proteine passano attraverso i filtri nelle urine. La cui conseguenza è la sindrome nefropatica, ovvero la progressiva distruzione del tessuto di lavoro dei reni (nefroni).
Questa malattia renale colpisce sia gli adulti che i bambini.
Segni di malattie renali
La maggior parte delle persone a cui è stata diagnosticata questa patologia non ne era a conoscenza fino a quando non sono state sottoposte a esami clinici di routine durante una visita medica di routine.
I sintomi della nefropatologia includono:
- Escrezione eccessiva di proteine nelle urine (proteinuria).
- Proteine plasmatiche basse. La cartella clinica potrebbe riportare "ipoalbuminemia".
- Colesterolo alto. Il termine medico per questo è iperlipidemia.
- Alti livelli di grassi neutri nel sangue, chiamati trigliceridi.
- Gonfiore di viso, mani, piedi e caviglie.
- Aumento di peso.
- Sensazione di stanchezza permanente.
- Urina schiumosa.
- Fame ridotta.
Se hai una sindrome nefrosica clinica su test generali, il tuo medico dovrà scoprire la causa del problema. Ciò potrebbe richiedere ulteriori test e procedure diagnostiche per trovare la causa sottostante.
Le malattie renali spesso non hanno sintomi clinici fino a quando il tessuto di lavoro del rene non è gravemente danneggiato (70-80%).
Tutti hanno bisogno di proteine
Ci sono molti tipi di proteine, i nostri corpi usano le proteine in vari modi, inclusa la costruzione di ossa, muscoli e altri tessuti che compongono gli organi e la lotta contro le infezioni.
Quando il tessuto renale soffre, i reni smettono di funzionare normalmente, permettendo così a una proteina chiamata albumina di passare attraverso il lorosistema di filtrazione nelle urine.
Albumin aiuta il corpo a liberarsi dei liquidi in eccesso. Con una mancanza di albumina nel sangue, il fluido si accumula nel corpo, causando gonfiore al viso e alle parti inferiori del corpo.
Il colesterolo come componente importante del corpo
Il nostro corpo ha bisogno di colesterolo, che viene prodotto da solo. Inoltre, il colesterolo viene ingerito anche dal cibo. L'assunzione eccessiva di colesterolo nel sangue danneggia i vasi sanguigni, poiché le goccioline di questa sostanza si attaccano alle pareti delle vene e delle arterie e possono formare coaguli di sangue (blocco completo o parziale del lume della nave). I coaguli di sangue nei vasi impediscono il lavoro del cuore e il flusso di sangue agli organi e ai tessuti, che possono successivamente provocare un infarto del miocardio o un ictus.
I trigliceridi sono un tipo di grasso "energetico" nel sangue
Quando mangiamo, il nostro corpo brucia calorie dal cibo in ingresso per generare energia. Se consumiamo più calorie di quelle che consumiamo, le calorie extra vengono convertite in trigliceridi.
I trigliceridi sono immagazzinati nel tessuto adiposo, in caso di emergenza vengono utilizzati come energia per mantenere la normale attività cellulare. La presenza di alti livelli di trigliceridi nel sangue indica un'elevata predisposizione alle malattie cardiache.
Chi è incline alla sindrome nefrosica?
Persone di tutte le età, generi ed etnie possono essere soggette a questa patologia, ma secondo il Ministero della Salute russo(MoH), più comune negli uomini rispetto alle donne.
La sindrome nefrosica nei bambini di solito compare tra i 2 ei 6 anni.
Alcuni fattori aumentano la probabilità di malattia renale progressiva, questi includono:
- Nefropatologia (glomerulonefrite, nefrolitiasi, ecc.).
- Urolitiasi - urolitiasi.
- Uso a lungo termine di farmaci come i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e gli antibiotici.
- Infezioni: HIV, epatite virale, malaria.
- Diabete, lupus e amiloidosi.
Fattori eziologici (cause)
La sindrome può essere causata da varie malattie renali e altri fattori.
Se la malattia colpisce solo i reni, allora sono chiamati le cause primarie della sindrome nefrosica. Altri fattori che interessano l'intero corpo, compresi i reni, sono chiamati cause secondarie.
La maggior parte delle persone soffre di malattie renali avanzate a causa di cause secondarie.
La causa primaria più comune negli adulti è una condizione chiamata glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS). FSGS provoca cicatrici microscopiche sui filtri renali chiamati glomeruli.
Varie malattie autoimmuni e malattie immunitarie croniche possono danneggiare gravemente i reni.
L'amiloidosi è una malattia geneticamente determinata in cui c'è un accumulo di una sostanza proteica chiamata amiloide nel sangue. Si deposita sulle pareti dei vasi sanguignivari organi, compresi i reni.
Il fattore secondario più comune negli adulti è il diabete. La patologia è accompagnata da una malattia renale nota come diabete renale (renale).
La causa primaria più comune di sindrome renale nei bambini è la malattia a cambiamento minimo (MCD). La malattia minimamente alterata provoca danni nascosti ai reni che possono essere visti solo con un microscopio molto potente.
Il fattore secondario più comune nei bambini è il diabete.
In tutte le forme, il tratto distintivo unificante di questa malattia è la progressiva distruzione dei glomeruli.
Le malattie dei reni che colpiscono i tubuli e l'interstizio, come la nefrite interstiziale, non causano la sindrome nefrosica.
Capacità diagnostiche
- L'analisi del sangue con filtrazione glomerulare stimata (eGFR) è un test rapido per valutare la funzionalità renale. Il tuo eGFR è un numero basato su un'analisi dei livelli sierici di creatinina e urea. L'urina primaria si forma filtrando il plasma sanguigno attraverso la barriera glomerulare; nell'uomo, la velocità di filtrazione glomerulare (GFR) è di 125 ml/min.
- Test delle urine clinico. Con un grave danno renale, una grande quantità di proteine passa nelle urine. Questo potrebbe essere uno dei primi segni di sindrome del rene nefrosico. Per verificare la presenza di proteine nelle urine (cosiddetta proteinuria), è necessario sottoporsi ad un esame delle urine generale conmicroscopia dei sedimenti. Il valore fisiologico dell'albumina plasmatica è 0,1%, che normalmente può passare attraverso la barriera di filtrazione glomerulare.
- Esame ecografico dei reni e della vescica per la diagnosi della sindrome nefrosica. Consente di valutare lo stato morfologico (strutturale) dei reni e della circolazione sanguigna. L'ecografia aiuterà anche a identificare patologie concomitanti del sistema urinario.
Puoi sospettare una patologia renale dopo un test rapido delle urine con una striscia reattiva. Con un valore di riferimento di proteinuria elevato, la striscia reattiva cambierà colore.
Un esame del sangue clinico che mostra bassi livelli di una proteina sierica chiamata albumina confermerà la diagnosi.
In alcuni casi, quando il trattamento prescritto è inefficace, verrà richiesta una biopsia renale. Per fare ciò, un piccolissimo campione di tessuto renale viene rimosso con un ago e osservato al microscopio.
La proteinuria renale è la perdita di tre o più grammi di proteine al giorno attraverso le urine o, in una singola raccolta di urina, la presenza di 2 grammi di proteine per grammo di creatinina urinaria.
La sindrome nefrosica è caratterizzata da una combinazione di proteinuria del range nefrosico con ipoalbuminemia sierica ed edema dello spazio facciale e delle parti inferiori del corpo.
Fattori complicanti della sindrome renale
Le proteine svolgono molte funzioni diverse. Quando i livelli di proteine sieriche (sangue) sono bassi, il corpo diventa predisposto a problemi di coagulazione del sangue e allo sviluppoinfezioni (considerando che la frazione proteica del sangue comprende le immunoglobuline, le principali cellule del sistema immunitario).
Le complicanze batteriche e virali più comuni sono la sepsi acuta, la polmonite e la peritonite.
La trombosi venosa e l'embolia polmonare (EP) sono sequele ben note della sindrome nefrosica acuta.
Altre complicazioni includono:
- Anemia (anemia).
- Cardiomiopatia, inclusa l'ischemia.
- Pressione alta - ipertensione sistemica.
- Edema cronico.
- Insufficienza renale acuta e cronica (ARF, IRC).
Opzioni terapeutiche per malattie renali
Non esiste un trattamento specifico per la sindrome nefrosica, tutti i trattamenti sono generalmente solo sintomatici (alleviano sintomi e complicazioni) e preventivi (prevengono l'ulteriore distruzione del tessuto renale).
È importante sapere che l'insufficienza renale completa (malattia renale allo stadio terminale) richiede la dialisi e un ulteriore trapianto di rene per salvare la vita.
Il medico curante prescrive medicinali per alleviare alcuni sintomi. Questi possono includere farmaci per controllare l'ipertensione e il colesterolo per ridurre il rischio di malattie cardiache.
Farmaci per abbassare l'ipertensione chiamati ACE inibitori (enzima di conversione dell'angiotensina) e ARB (bloccanti del recettore dell'angiotensina II), che abbassano la pressione capillare eprevenire il rilascio di proteine nelle urine.
I diuretici sono prescritti per aiutare il corpo a liberarsi dell'acqua in eccesso, nonché per controllare la pressione sanguigna e ridurre il gonfiore.
I farmaci anticoagulanti (anticoagulanti) sono raccomandati in caso di rischio di coaguli di sangue per prevenire infarto (infarto del miocardio) e ictus.
Il cambiamento nella dieta gioca un ruolo molto importante nel trattamento; Una dieta povera di grassi aiuta a controllare i livelli di colesterolo nel sangue. Scegli pesce o carni magre.
Limitare l'assunzione di sale (cloruro di sodio) per ridurre l'edema e mantenere la pressione sanguigna a un livello sano.
I farmaci immunosoppressori sopprimono l'eccessiva risposta del sistema immunitario, con glomerulonefrite e lupus eritematoso sistemico, come i glucocorticosteroidi (Prednisolone, Decortin, Medopred, ecc.).
Come prevenire il danno renale progressivo?
L'unico modo per prevenire questa sindrome è prevenire le malattie che possono causarla.
Se hai una malattia che può danneggiare i tuoi reni, consulta il tuo medico per sviluppare linee guida cliniche per la sindrome nefrosica per controllare la tua malattia sottostante e prevenire danni ai reni.
Parla anche con il tuo medico di specifici test di funzionalità renale.
Questo è molto importanteper le persone con diabete, pressione alta o una storia familiare di malattie renali. Il danno ai reni è sempre irreversibile, le loro cellule non si riprendono dopo la morte. Ma se hai una malattia sottostante rilevata in una fase iniziale e viene prescritto un trattamento tempestivo, allora c'è la possibilità di prevenire il peggioramento della condizione.
Patologia renale nei bambini
Sebbene la sindrome nefrosica possa colpire persone di qualsiasi età, di solito viene diagnosticata per la prima volta nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni.
La patologia colpisce più i ragazzi che le ragazze. Ogni anno, a circa 50.000 bambini viene diagnosticata la glomerulonefrite con sindrome nefrosica. Tende ad essere più comune nelle famiglie con una storia di malattie renali o autoimmuni, o nella diaspora asiatica, anche se non è ancora chiaro il motivo.
Sintomi di malattie renali nei bambini
Come negli adulti, il gonfiore si vede prima intorno agli occhi, poi nella parte inferiore delle gambe e nel resto del corpo.
Le immunoglobuline sono anticorpi che sono un gruppo specializzato di proteine nel sangue che combattono le infezioni. Quando il corpo perde proteine, è molto più probabile che i bambini sviluppino una malattia infettiva.
Ci sono cambiamenti nelle urine - a volte alti livelli di proteine nelle urine le fanno diventare schiumose.
La maggior parte dei bambini con sindrome nefrosica ha una "malattia da cambiamento minimo". Ciò significa che i loro reni sembrano normali o quasi normali ai test fino a quando non viene ottenuto un campione di tessuto da una biopsianon esaminati al microscopio. La causa della malattia con un cambiamento minimo è sconosciuta.
Nella sindrome nefrosica ereditaria di tipo finlandese, il gene della nefrina, una proteina del filtro, muta, portando a malattie renali durante l'infanzia.
Si verifica anche a causa di problemi renali o altre condizioni come:
- glomerulosclerosi - quando la struttura interna dei reni viene danneggiata;
- glomerulonefrite - infiammazione nel sistema di filtrazione dei reni;
- infezioni come HIV o epatite B e C;
- lupus eritematoso sistemico;
- diabete;
- anemia falciforme;
- In casi molto rari, alcuni tipi di cancro, come leucemia, mieloma multiplo o linfoma.
Ma questi problemi sono più comuni negli adulti che nei bambini.
I sintomi della sindrome nefrosica nei bambini possono essere controllati con farmaci steroidei.
La maggior parte dei bambini risponde bene agli steroidi e il rischio di insufficienza renale è ridotto al minimo. Tuttavia, un piccolo numero di bambini ha una sindrome nefrosica congenita (ereditaria) e tende a essere meno responsiva alla terapia. Alla fine, la loro sindrome finisce con un'insufficienza renale cronica e questi bambini richiedono un trapianto di rene.
Nella maggior parte dei bambini che rispondono positivamente alla terapia, i sintomi sono controllati, c'è una remissione - una sospensione temporanea dello sviluppo della malattia, poi dopo un po' i sintomi ritornano di nuovo - si verifica una ricaduta.
BNella maggior parte dei casi, le ricadute diventano meno frequenti man mano che i bambini invecchiano e la sindrome nefrosica spesso si risolve durante l'adolescenza.
Controllo delle condizioni patologiche
I genitori dovrebbero portare il bambino da uno specialista (nefrologo pediatrico) per consigli sulla sindrome nefrosica, test e trattamenti speciali.
Il trattamento principale sono gli steroidi (glucocorticosteroidi), ma possono essere utilizzati anche trattamenti aggiuntivi se il bambino sviluppa effetti collaterali significativi.
La maggior parte dei bambini ha una ricaduta prima della tarda adolescenza e richiede steroidi durante questi periodi.
I bambini con sindrome nefrosica congenita di solito ricevono un ciclo di prednisolone per almeno 4 settimane seguito da una dose ridotta a giorni alterni per altre quattro settimane. Questo previene la proteinuria.
Quando il prednisolone viene somministrato per brevi periodi di tempo, di solito non ci sono effetti collaterali gravi o a lungo termine, sebbene alcuni bambini sperimentino:
- aumento dell'appetito;
- aumento di peso;
- rossore facciale;
- sbalzi d'umore frequenti.
La maggior parte dei bambini risponde bene al trattamento della sindrome nefrosica con il prednisolone, con le proteine che spesso scompaiono dalle urine e il gonfiore scompare entro poche settimane. Durante questo periodo si verifica la remissione.
I diuretici, o diuretici, possono anche essere usati per ridurre l'accumuloliquidi. Agiscono aumentando la quantità di urina prodotta.
La penicillina è un antibiotico e può essere somministrata durante le ricadute per ridurre la possibilità di contrarre un'infezione.
Il cibo dietetico è importante. Ridurre la quantità di sale nella dieta del bambino per prevenire ulteriore ritenzione idrica ed edema.
