La malattia di Ormond è un'infiammazione cronica asettica del tessuto connettivo e adiposo dello spazio retroperitoneale, che provoca la compressione delle strutture anatomiche tubulari ivi localizzate (vasi linfatici e sanguigni, ureteri).
La fibrosi retroperitoneale (un altro nome per la malattia) è un tipo di fibrosi idiopatica sistemica, che comprende anche la fibrosi mediastinica, lo struma di Riedel, la colangite sclerosante, il morbo di Peyronie e altri. Tutto quanto sopra sono manifestazioni locali della stessa malattia.
Prevalenza
La malattia di Ormond è, fortunatamente, estremamente rara: solo un caso ogni duecentomila persone. Di norma, viene rilevato negli uomini dai trenta ai sessant'anni. Le donne della stessa fascia di età si ammalano due volte più spesso. La mortalità è bassa e, nella maggior parte dei casi descritti, è stata causata da complicazioni e non dalla malattia stessa.
Gli ureteri, che sono ben ricoperti di grasso sottocutaneo, sono il più delle volte colpiti dalla compressione. Si trovano, per così dire, in uno stretto fittocustodia e, a causa della sua rigidità, cessa di svolgere la sua funzione.
Classificazione
I medici distinguono tra malattia di Ormond primaria e secondaria. La fibrosi primaria, o idiopatica, si manifesta da sola, per ragioni sconosciute. Gli studiosi hanno diverse spiegazioni per questo:
- scomposizione dei geni responsabili della struttura dei tessuti connettivi;
- manifestazione specifica di aggressività autoimmune;
- cambiamenti infiammatori.
La fibrosi retroperitoneale secondaria è associata a un cambiamento nelle caratteristiche dei tessuti dovuto a una precedente malattia a lungo termine. Potrebbe trattarsi di un'infezione cronica (o portatrice di un agente patogeno), malattie del tessuto connettivo e altre.
Motivi
Come accennato in precedenza, le cause della malattia di Ormond non sono note con certezza. Ci sono diverse teorie che cercano di spiegare i cambiamenti che avvengono nel corpo.
- Infiammatorio. Come risultato dell'edema tissutale locale prolungato, dell'impregnazione con fibrina e altre proteine della fase acuta, diventano rigidi e inattivi.
- Immune. A causa di un malfunzionamento dei sistemi protettivi, il corpo inizia a produrre anticorpi contro i propri tessuti, li ferisce e, in risposta al danno, sostituisce queste aree con fibrina.
- Gennaya. Rottura nella regione del gene responsabile della struttura del tessuto connettivo. Manifestato in un cambiamento nella struttura del tessuto retroperitoneale.
Un certo numero di ricercatori suggerisce che la fibrosi retroperitoneale può essere attribuita a una serie di verecollagenosi. Ci sono alcuni fattori che contribuiscono alla manifestazione della malattia. Questi includono cancro, epatite, pancreatite, alterazioni sclerotiche del tessuto adiposo nelle malattie del tubo digerente e degli organi genitali femminili, danni tubercolari alle ossa della colonna vertebrale, ematomi massicci, vasculite. Inoltre, anche i corsi di chemioterapia e i farmaci che bloccano gli attacchi di emicrania possono contribuire alla formazione della fibrosi. Ma nella maggior parte dei casi, non è possibile determinare il fattore di attivazione.
Patogenesi
La maggior parte della fibrosi retroperitoneale (morbo di Ormond) inizia con la comparsa di aree compattate a livello della quarta o quinta vertebra lombare. Lì si trovano le arterie iliache e gli ureteri.
Nel tempo, l'area interessata si espande e, catturando sempre più fibre, scende al mantello dell'osso sacro, e anche ai lati fino alle porte dei reni. In quasi la metà dei casi, questo processo è bidirezionale. Il tessuto connettivo ruvido diventa paragonabile in densità al legno. Si verifica anche intorno all'aorta, ai linfonodi retroperitoneali, alle arterie e alle vene. Queste strutture anatomiche sono compresse e contratte, la loro pervietà si deteriora nel tempo.
La ridotta pervietà degli ureteri porta a ristagno di liquidi nei reni, idronefrosi, infiammazione cronica e, di conseguenza, insufficienza renale cronica. In rari casi, questo è accompagnato da ostruzione intestinale o ostruzione di grossi vasi.
Sintomi
Non ci sono segni che caratterizzerebbero inequivocabilmente la malattia di Ormond. Tutto dipende dalla fase del processo, dalla sua prevalenza, dall'attività e dalle caratteristiche specifiche del corpo umano. La durata del decorso latente della malattia può variare da due mesi a undici anni.
Tutti i sintomi della malattia di Ormond possono essere suddivisi in tre periodi, in base al momento della loro comparsa:
- inizio della malattia;
- aumento delle fibre fibrose;
- "stringimento" di fibrina e compressione.
Un paziente si rivolge al medico locale lamentando un dolore costante e sordo alla schiena o ai lati. Sensazioni spiacevoli possono diffondersi al basso addome, all'inguine, ai genitali e alla parte anteriore della coscia. A volte il dolore può essere unilaterale, ma nel tempo appare ancora sul lato opposto.
La caratteristica principale della malattia è la graduale manifestazione dei sintomi e l'aumento della loro intensità. Nelle fasi successive, i pazienti lamentano una diminuzione della quantità di urina, la comparsa di dolore acuto nella parte bassa della schiena, infezioni persistenti del tratto urinario che si trasformano in insufficienza renale cronica.
Diagnosi
La malattia di Ormond è caratterizzata da una serie di caratteristiche di laboratorio e strumentali che aiutano a distinguerla dalle altre malattie di questo gruppo.
In un esame del sangue clinico, puoi vedere l'accelerazione del tempo di sedimentazione dei globuli rossi, analisi biochimicheindica un aumento della quantità di alfa-globuline e proteina C-reattiva, un aumento del contenuto di urea e creatinina (segni di CRF).
Da studi strumentali, i raggi X vengono presi per vedere i contorni dei reni e dei muscoli che li circondano. Quindi viene iniettato un mezzo di contrasto nel sangue e si osserva la velocità con cui viene filtrato. In questo caso, puoi vedere i contorni delle coppe e del bacino dei reni, la forma, la posizione degli ureteri e la loro deviazione rispetto al piano centrale del corpo. Inoltre, è possibile eseguire la scintigrafia radiomarcata per valutare lo stato funzionale del sistema urinario.
Non dimenticare un metodo come gli ultrasuoni. Visualizza non solo le strutture cave, ma anche il flusso sanguigno nei vasi importanti dello spazio retroperitoneale. A volte, come metodo aggiuntivo, la diagnostica TC della fibrosi retroperitoneale viene utilizzata per chiarire la topografia dei singoli organi prima dell'intervento chirurgico. Se necessario, puoi ricorrere a venokavagrafiya. Questo metodo consente di visualizzare la vena cava inferiore, i suoi rami e collaterali, vedere la loro posizione e pervietà in tutto il vaso.
È importante non solo la diagnosi mirata, ma anche la ricerca del fattore eziologico che ha dato impulso allo sviluppo della malattia. Pertanto, si raccomanda di condurre un esame pelvico e addominale per malattie infiammatorie nascoste.
Diagnosi differenziale
La fibrosi retroperitoneale (morbo di Ormond o RPF) deve essere distinta dalle altre per manifestazioni clinicherestringimento patologico degli ureteri (stenosi e acalasia), nonché da idronefrosi bilaterale. Quest'ultimo è raro, poiché l'ostruzione del deflusso dell'urina da entrambi i lati contemporaneamente porterà a insufficienza renale acuta e richiederà un trattamento di emergenza, a differenza della fibrosi a progressione lenta.
Per chiarire la diagnosi e differenziarla dalla patologia oncologica, possono essere eseguite diverse biopsie da puntura seguite da un esame istologico. In rari casi, è possibile stabilire il fatto della malattia solo dopo la laparoscopia diagnostica con la raccolta di materiale per l'esame post mortem.
Inoltre, un'importante differenza tra la malattia di Ormond è che il bloccaggio degli ureteri avviene a livello della loro intersezione con le arterie iliache e non in un luogo arbitrario. A volte diventa necessario distinguere l'RPF da cisti pancreatiche localizzate in modo atipico, neoplasie del tubo digerente, tubercolosi dei reni e degli ureteri.
Oltre a tutto quanto sopra, il paziente potrebbe aver bisogno di consultare un pneumologo, un fisiatra, un oncologo e un cardiologo.
Trattamento
Quali sono le tattiche del medico per i pazienti con diagnosi di fibrosi retroperitoneale? Il trattamento dipende in gran parte dalla causa della malattia. Se si tratta di un RPF secondario, oltre alla terapia sintomatica, cercano di eliminare la malattia sottostante: annullare il farmaco, disinfettare il focus di un'infezione cronica o operare sul tumore. Quando l'eziologia della malattia non è chiara, vengono prescritti farmaci steroidei.o farmaci immunosoppressori che inibiscono la crescita di nuovi tessuti.
Le cure palliative riguardano il mantenimento della pervietà degli ureteri in tutti i reparti ed evitare possibili complicazioni.
Dove curare la malattia di Ormond? Tutto dipende dallo stadio della malattia. Inizialmente, puoi organizzare i farmaci a casa o in un ambulatorio, poiché non ci sono gravi cambiamenti morfologici. Nei casi avanzati, il paziente deve essere ricoverato in un ospedale urologico, a volte anche in terapia intensiva.
La terapia conservativa è appropriata solo se gli ureteri sono sufficientemente pervi e la funzione renale non è significativamente compromessa. Per rallentare e fermare il processo di fibrosi utilizzare:
- glucocorticosteroidi ("Prednisolone");
- farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, paracetamolo, celecoxib));
- immunosoppressori ("Azatioprina", "Metronidazolo");
- preparati riassorbibili, enzimi (ialuronidasi, succo di aloe).
Il seguente schema è considerato il più efficace:
- 25 mg di "Prednisolone" nel primo mese, con una graduale diminuzione della dose nei successivi 3 mesi;
- Esomeprazolo 20 mg al giorno prima di coricarsi;
- corso semestrale "Wobenzym" 15 compresse al giorno;
- un mese dopo l'inizio del Prednisolone, aggiungere Celecoxib alla dose di 100 mg.
Se necessario, oltre alla terapia patogenetica, viene prescritta anche una terapia sintomatica. Durante l'assunzione di droghele condizioni dei pazienti stanno migliorando. Sfortunatamente, questa malattia è caratterizzata da un decorso ricorrente. Pertanto, dopo l'interruzione dei farmaci nella maggior parte dei pazienti, i sintomi si ripresentano e peggiorano ulteriormente.
Il trattamento chirurgico è prescritto solo in caso di complicazioni quali:
- dilatazione pronunciata degli ureteri;
- deformità grossolana delle strutture retroperitoneali;
- ipertensione arteriosa associata a insufficienza renale e altri.
I chirurghi eseguono l'ureteroplastica, installano la nefrostomia, ripristinano la pervietà della vena cava inferiore e dei suoi affluenti.
Caratteristiche del cibo
La fibrosi retroperitoneale è una malattia che richiede una dieta rigorosa. I pazienti devono escludere dalla dieta cibi fritti, salati, piccanti e affumicati. È particolarmente importante monitorare la dieta nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, poiché le complicanze sono più facili da prevenire che da trattare in seguito. Inoltre, la dieta aiuta a rallentare lo sviluppo della sindrome di Ormond.
Se, la prima volta che una persona va in ospedale, è già presente un restringimento dell'uretere, allora si consiglia di bere quanta più acqua possibile. Ciò è necessario non solo per mantenere il tono del sistema urinario, ma anche per rimuovere i metaboliti che si accumulano nel sangue a causa della diminuzione della funzionalità renale.
La vita quotidiana di un paziente può essere molto influenzata dall'installazione di una nefrostomia per rimuovere l'urina attraverso un catetere. Il drenaggio richiede cure speciali per prevenire la macerazione e l'infiammazione dei tessuti attorno al tubo.
Complicazioni
J. La malattia di Ormond, come altri disturbi sistemici, ha le sue complicazioni. Il più pericoloso di questi è la cessazione del deflusso di urina o anuria. Ciò porta a una rapida intossicazione e allo sviluppo di insufficienza renale cronica, poiché l'urina ristagna nell'apparato pelvico-aliceo e danneggia le cellule renali.
L'ipertensione arteriosa è al secondo posto in termini di occorrenza. Appare a causa di una graduale diminuzione del diametro dell'arteria renale e, di conseguenza, del flusso sanguigno al suo interno. Ciò porta ad un aumento compensatorio della concentrazione di renina e ad un aumento della pressione sistemica.
La terza complicanza sono le vene varicose dovute alla compressione della vena cava inferiore e al deflusso alterato dagli arti inferiori. Nei casi avanzati possono comparire ulcere che guariscono poco.
Se le anse intestinali sono coinvolte nel processo di fibrosi tissutale, si verifica un'ostruzione intestinale. Si manifesta con ritenzione di feci, gonfiore e intossicazione.
Prevenzione
Come per molte altre malattie, il metodo principale per prevenire l'insorgenza della fibrosi retroperitoneale è eliminare i focolai di infezione cronica, un trattamento competente e tempestivo di epatite, tubercolosi o vasculite sistemica.
Inoltre, i medici consigliano di monitorare attentamente il proprio stato di salute, soprattutto se in famiglia ci sono già casi accertati di collagenopatia. Ciò consentirà di identificare la malattia in una fase precoce e di iniziare il trattamento in modo tempestivo prima dello sviluppo di complicanze, che in futuro miglioreranno la qualità della vita e la prolungheranno.
Previsione
Lo sviluppo della malattia di Ormond in ogni singolo paziente dipende dallo stadio in cui è stata rilevata la patologia e dal tasso di progressione della fibrosi. È anche importante tenere conto dello stato del sistema urinario, della presenza di complicanze e difetti alla nascita. Nella maggior parte dei casi, la terapia conservativa porta un effetto positivo temporaneo. Il maggior successo è stato riconosciuto come il metodo di trattamento chirurgico, che consiste nella plasticità dell'uretere e nel suo movimento. Dopo l'intervento chirurgico, si raccomanda di assumere farmaci steroidei a lungo termine per migliorare la prognosi della sopravvivenza e la qualità della vita. Le ricadute sono possibili, ma sono significativamente ritardate nel tempo rispetto alla sola terapia farmacologica.
La principale causa di morte è l'insufficienza renale cronica. Pertanto, la prognosi resta sfavorevole. In alcuni casi, quando la malattia è stata rilevata in una fase avanzata, la probabilità di morte è superiore al sessanta per cento. Pertanto, prima viene rilevata la patologia, maggiore sarà il successo del trattamento.
