Sindrome di Panayotopoulos: sintomi, diagnosi, pericoli, trattamento e prevenzione

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Sindrome di Panayotopoulos: sintomi, diagnosi, pericoli, trattamento e prevenzione
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Anonim

L'epilessia infantile idiopatica, caratterizzata da crisi epilettiche vegetative con alterazione della coscienza e deviazione dello sguardo, è chiamata sindrome di Panayotopoulos. Questa deviazione ha un esito favorevole, è curabile, ma provoca un notevole disagio al paziente e a chi lo circonda. Ogni attacco può verificarsi con vari gradi di gravità, non puoi mai prevederlo. Per ottenere un risultato positivo dalla terapia, si consiglia di sottoporsi a un esame basato sull'EEG.

Il trattamento include il sollievo delle crisi epilettiche autonomiche. Assicurati di prestare attenzione alle misure preventive. Non è consigliabile iniziare la terapia senza prima consultare uno specialista, poiché ciò può portare a conseguenze negative.

sindrome di panyotopoulos in un bambino
sindrome di panyotopoulos in un bambino

Cos'è questo?

In un bambino, la sindrome di Panagiotopoulos può essere diagnosticata tra uno e quindici annianni. I genitori dovrebbero monitorare attentamente il comportamento del bambino, in modo da non perdere la malattia e non provocare complicazioni. Questa epilessia occipitale appartiene a un tipo idiopatico benigno ed è stata descritta per la prima volta nel 1950 dallo scienziato Panayotopoulos, da cui la malattia prende il nome. Ha condotto per molto tempo varie ricerche e osservazioni, che alla fine hanno contribuito a fare una scoperta così importante.

La localizzazione occipitale è indicata dal fatto che durante il parossismo lo sguardo del paziente è rivolto ai lati. Tuttavia, questa sintomatologia non è osservata in tutti i pazienti. Inoltre, durante un esame EEG, uno specialista non può sempre notare l'attività epilettica nella regione occipitale, che può complicare la diagnosi.

La sindrome di Panayotopoulos è accompagnata da una varietà di sintomi, e c'è anche un carattere vegetativo pronunciato e, per questo motivo, è quasi impossibile fare una diagnosi differenziale. La malattia stessa non si applica alle patologie comuni in questa fascia di età. Ma è più comune nei bambini di età compresa tra tre e sei anni.

Viste

Nella medicina moderna, ci sono tre tipi di epilessia a seconda dei fattori provocatori:

  • genetica;
  • strutturale;
  • metabolico.

Per determinare esattamente quale disturbo ha portato all'attacco, si consiglia al paziente di sottoporsi a un esame approfondito. Non dovresti mai impegnarti nell'autodiagnosi e, soprattutto, nel trattamento, poiché ciò può provocare gravi e irreversibiliconseguenze.

Nella maggior parte dei casi, non è sempre possibile determinare la forma della violazione. Succede che l'attacco non è associato all'epilessia. Per la corretta diagnosi, cioè il tipo di malattia, è necessaria la consultazione di specialisti altamente specializzati come epilettologo, neurologo e radiologo. Un attacco epilettico si verifica a causa di danno cerebrale acuto, flusso sanguigno alterato in questo organo, emorragia, neoplasie benigne e maligne, processi metabolici alterati e anche a causa dell'assunzione prolungata e incontrollata di vari farmaci. Pertanto, prima di utilizzare il farmaco, è necessario consultare un medico e familiarizzare con le controindicazioni. Le convulsioni sono comuni nei pazienti diabetici.

Inoltre, gli esperti distinguono i disturbi pseudoepilettici o psicogeni non epilettici, che possono essere determinati solo in ambito clinico. Ci sono casi in cui un bambino ha due tipi di convulsioni contemporaneamente.

sindrome di panyotopoulos nei sintomi di un bambino
sindrome di panyotopoulos nei sintomi di un bambino

Aura e convulsioni

La sindrome di Pangiotopoulos, come altri tipi di epilessia, è una manifestazione clinica di scariche elettriche in gran numero, che possono attrarre varie parti del cervello. Nella maggior parte dei casi, prima dell'inizio di un attacco, il paziente ha un'aura. Se tutto proviene dalla parte posteriore del cervello, il paziente inizia a notare figure e cerchi colorati davanti agli occhi. Se l'attenzione si trova in profondità nel lobo temporale, allora una sensazione spiacevole, si verifica un disagio nell'addome, chesale gradualmente alla gola.

Le convulsioni nei pazienti con sindrome di Panagiotopoulos possono essere convulsive o non convulsive. In questo caso, il paziente può semplicemente rimanere fermo per un po' e non muoversi, quindi continuare a svolgere il proprio lavoro. E ci sono situazioni in cui una persona si ferma e inizia a strofinarsi le mani. Tutto questo viene dal lobo temporale del cervello.

I pazienti spesso riferiscono qualche tipo di piacere dopo un attacco. Di conseguenza, molti rifiutano il trattamento per questo motivo. Gli esperti notano anche tipi di convulsioni come la fotosensibilità riflessa, derivanti dal frequente sfarfallio della luce. Pertanto, i bambini spesso non possono guardare vari film o cartoni animati con un alto contenuto di effetti speciali.

Le assenze si notano anche in un bambino con sindrome di Panagiotopoulos. Questo fenomeno è caratterizzato da sbiadimento, accompagnato da un breve blackout di coscienza, mentre non ci sono convulsioni. Nella maggior parte dei casi, vengono diagnosticati nei bambini di età superiore ai quattro anni, ma possono iniziare prima se il paziente ha altre malattie genetiche. La loro natura può essere determinata con esami come test genetici, puntura lombare. Sulla base dei risultati ottenuti, viene prescritto un trattamento, che può essere basato su una dieta chetogenica.

Sindrome di Pangiotopoulos: cause di insorgenza

Lo scienziato pioniere ritiene che i bambini dovrebbero avere una predisposizione all'epilessia sotto forma di un pattern EEG epilettiforme benigno, che può essere presente solo in un bambino su 100. Questa malattia è considerata ereditaria e il paziente stesso è predisposto a questa deviazione.

cause della sindrome di panyotopoulos
cause della sindrome di panyotopoulos

Molto spesso, gli esperti associano le cause della sindrome di Panagiotopoulos al periodo di immaturità della corteccia cerebrale, alla sua diffusa aumentata eccitabilità e all'eccessiva sensibilità epilettica delle strutture autonomiche. Ma finora, la medicina non ha stabilito esattamente meccanismi e fattori scatenanti patogenetici provocatori. A volte le convulsioni, che sono confuse con l'epilessia, possono essere diagnosticate dopo lesioni cerebrali, indipendentemente dalla categoria di età, quindi sono necessari la consultazione di un neurologo e un esame EEG.

Sintomi della sindrome di Panagiotopoulos in un bambino

Un piccolo paziente non può sempre lamentarsi o descrivere accuratamente le sue condizioni, quindi i genitori devono monitorare attentamente il loro bambino con questa deviazione, anche se ha già 10 o 15 anni. Questo disturbo, come già accennato in precedenza, è accompagnato da crisi epilettiche, che possono verificarsi in qualsiasi momento e luogo. Prima dell'esordio, sintomi quali:

  • non mi sento bene;
  • nausea;
  • guarda lontano, cioè deviazione dell'occhio (può essere di breve durata, permanente o della durata di diverse ore), a volte combinata con un giro della testa;
  • aumento dell'eccitazione;
  • sentire paura;
  • cefalea;
  • iperidrosi.

Nella sindrome di Panagiotopoulos, nel 25% dei pazienti si osserva vomito, che può essere di uno oripetuto, peggiorando notevolmente il benessere generale, accompagnato da debolezza e provoca disidratazione. In un bambino, la pelle durante un attacco è pallida, a volte arrossata o si osserva cianosi. La perdita di coscienza può essere accompagnata da miosi. È presente midriasi marcata. Ci sono casi in cui le pupille del paziente non reagiscono affatto alla luce.

epilessia occipitale
epilessia occipitale

I sintomi della sindrome di Panayotopoulos in un bambino includono anche tachicardia, difficoltà respiratorie, enuresi, encopresi, disturbi del tratto gastrointestinale, febbre prima e dopo un attacco. Meno comunemente, a un paziente viene diagnosticata una salivazione abbondante, diarrea. Nella maggior parte dei bambini, il parossismo autonomo è accompagnato da disturbi associati alla coscienza. Il bambino è perso nello spazio e nel tempo, poi segue lo svenimento. La situazione peggiora gradualmente, insieme ad un aumento della gravità dei sintomi autonomici.

L'epilessia occipitale idiopatica può anche avere una forma atipica, che si esprime in un sonno improvviso o cadere in uno stato di torpore senza convulsioni, il comportamento è disturbato, si notano disturbi autonomici, ma senza vomito e cefalea.

Una crisi epilettica nel 25% dei bambini termina con convulsioni solo in una metà del corpo. In rari casi, il bambino ha allucinazioni, la vista peggiora e può anche essere diagnosticata una cecità transitoria. Quindi il paziente vuole dormire e dopo il risveglio si sente completamente in salute.

Epistatus nella sindrome di Panagiotopoulos - una crisi epilettica vegetativa,la cui durata va da mezz'ora a sette ore. Allo stesso bambino possono essere diagnosticati vari tipi di disturbi in qualsiasi momento della giornata.

Quanto spesso un bambino ha convulsioni con la sindrome di Panagiotopoulos? La frequenza è insignificante, per tutto il periodo da cinque a dieci. Tra gli attacchi, lo stato neurologico del paziente è privo di caratteristiche pronunciate. Nello sviluppo, il bambino non resta indietro rispetto ai suoi coetanei.

Cosa non è l'epilessia? Ho bisogno di una consulenza psichiatrica?

Molto spesso questa malattia viene confusa con altri disturbi. In questo caso, è meglio contattare uno specialista per un aiuto qualificato e non impegnarsi nell'autoterapia per evitare conseguenze negative. L'epilessia non va confusa con patologie quali:

  1. Sonnambulismo. Non si applica a questo tipo di disturbo, ma se ci sono altri sintomi pronunciati, vale la pena sottoporsi a un ulteriore esame e chiarire nuovamente la diagnosi.
  2. Cefalgia. Non si applica ai sintomi dell'epilessia occipitale solo se il mal di testa non viene diagnosticato dopo un attacco con svenimento.
  3. Tiki. Esternamente diverso e in nessun modo correlato a questa malattia.
  4. Incontinenza notturna. Non considerato un segnale di avvertimento di patologia.
epilessia occipitale idiopatica
epilessia occipitale idiopatica

Con l'epilessia occipitale infantile, non sempre vale la pena chiedere aiuto agli psichiatri. Se necessario, un neurologo può fare riferimento a questo specialista di profilo ristretto. La consultazione è necessaria anche se la funzione mentale del bambino si è deteriorataperiodo di epilessia e, di conseguenza, è stata prescritta una terapia farmacologica psicoattiva.

Se a un piccolo paziente è stata diagnosticata un'epilessia occipitale, non è necessario trattarla con l'agopuntura o altri metodi non tradizionali, questo non darà alcun risultato.

Azioni dei genitori

Se un bambino si contrae spesso di notte, la saliva scorre e cammina durante il sonno, allora questo è un motivo per essere cauto e cercare aiuto. Questa condizione può essere osservata per non più di un minuto, dopodiché il piccolo paziente non ricorderà nulla e continuerà a dormire. Alcuni genitori non lo considerano un attacco, ma invano sono necessari un esame approfondito, una diagnosi accurata e una terapia di alta qualità. Anche una leggera contrazione degli angoli della bocca, che può diffondersi in tutto il corpo, è considerata un segnale di avvertimento.

Gli esperti consigliano di filmare le crisi epilettiche notturne in modo che in seguito, in base all'aspetto, tu possa determinare se un bambino ha o meno l'epilessia occipitale. Succede che il paziente si svegli di notte e guardi un punto per un lungo periodo, quindi inizia il vomito. Durante il giorno, il bambino non è diverso dai suoi coetanei, si muove e comunica comunque. Se l'attacco è stato l'unico, l'epilessia occipitale benigna non viene trattata affatto. In caso di ritardo dello sviluppo o sintomi focali, sono necessari mobilità ridotta, perdita di capacità, neuroimaging, risonanza magnetica e tecniche genetiche complesse.

Diagnosi

La diagnosi dovrebbe essere avviata al primo segno di deviazione. Visualizzazionela ricerca è nominata esclusivamente da uno specialista dopo un esame preliminare del paziente e un colloquio con i suoi genitori. Se i bambini hanno l'epilessia occipitale in tenera età, viene eseguito un monitoraggio VEEG di 2-4 ore, poiché il bambino ha lunghi periodi di sonno fisiologico. Per i pazienti della fascia di età più avanzata, questo tipo di esame è consigliato solo di notte.

sintomi della sindrome di panyotopoulos
sintomi della sindrome di panyotopoulos

Qualunque sia l'epilessia diagnosticata in un bambino, oltre a questa tecnica, si consiglia di utilizzare il neuroimaging, che consentirà di rilevare il substrato anatomico dell'epilessia. Inoltre, ai pazienti con una deviazione così grave viene prescritta una risonanza magnetica cerebrale e, se sono state rilevate calcificazioni, viene eseguita anche la TC. Questi esami sono seri e presentano una serie di controindicazioni che dovrebbero essere prese in considerazione a colpo sicuro. Non dovrebbero essere presi senza previa consultazione con uno specialista, poiché ciò può portare a conseguenze negative e irreversibili.

Molto spesso, anche i medici più esperti confondono i sintomi della sindrome di Panagiotopoulos con altre malattie, come ad esempio:

  • infezione virale respiratoria acuta (ARVI);
  • La meningite è un processo infiammatorio che si verifica nelle membrane molli del cervello e del midollo spinale, provocato da vari agenti patogeni (batteri, virus);
  • infezione intestinale;
  • avvelenamento di tipo acuto;
  • crisi alcolica-ipertensiva;
  • un attacco di cefalea oemicrania.

La sindrome epilettica non può essere stabilita da un singolo attacco, anche se si notano alterazioni dell'EEG. Se necessario, il bambino viene registrato presso un neurologo per un certo periodo per escludere questa spiacevole diagnosi. Vale la pena notare che l'attività epilettiforme può essere presente in uno studio EEG durante il periodo di remissione clinica, ma poi scompare più vicino all'adolescenza.

La puntura lombare è consigliata ai pazienti solo se è necessaria per differenziare questa sindrome da una lesione organica, come una cisti, un ematoma, una neoplasia nel cervello, o una neuroinfezione (encefalite, ascesso). È inoltre necessario tenere conto del fatto che non ci saranno disturbi nel fluido cerebrale.

Trattamento. Misure preventive

La terapia, come accennato in precedenza, dipenderà dai risultati dell'esame ed è prescritta esclusivamente da uno specialista. Non dovresti impegnarti nell'autodiagnosi e, inoltre, nella prescrizione di trattamenti, poiché ciò può portare a conseguenze negative, specialmente in questa situazione. Se cerchi un aiuto qualificato in modo tempestivo, il risultato sarà positivo.

Il trattamento dell'epilessia dipenderà dalla sua forma, più la situazione sarà trascurata, più tempo e sforzi saranno necessari per eliminarla. Il principale metodo di terapia per questa malattia è considerato il farmaco, che migliorerà la condizione in molti pazienti di diverse categorie di età. L'opzione migliore è il trattamento con un tipo di farmaco, se questo tipo lo erainefficace, quindi gli esperti prescrivono diversi farmaci antiepilettici. Va ricordato che non è consigliabile assumerli senza prescrizione medica. Prima di iniziare a usare il farmaco, leggere attentamente le istruzioni, prestare attenzione alle controindicazioni e agli effetti collaterali.

Il decorso dipende dalle condizioni generali del paziente e dall'abbandono della malattia. L'arsenale di farmaci per i bambini con epilessia è lo stesso degli adulti. Nella pratica moderna, ci sono casi in cui la sindrome di Panayotopoulos di un bambino è stata curata con l'aiuto di Sultiam, che appartiene a un gruppo specifico di farmaci. Inoltre, i medici possono prescrivere "Carbamazeline", "Oxarbazeline". Se le varianti patologiche sono resistenti atipiche, è possibile l'uso di Clobazam, Levetiracetam, Valproate. La durata del corso non deve superare i due anni.

vomito sindrome pangiotopoulos
vomito sindrome pangiotopoulos

Se un attacco in un bambino con sindrome di Panagiotopoulos con danno cerebrale organico dura da 20 minuti a mezz'ora, è necessario un trattamento di emergenza. Lo stato vegetativo epilettico può essere interrotto mediante somministrazione rettale o endovenosa di fenozepam, clonazepam, diazepam.

Oltre alla terapia farmacologica, a un piccolo paziente può essere prescritta una terapia ormonale o immunoglobulinica. Se il trattamento non dà un risultato positivo, è possibile utilizzare la neurochirurgia. Questo metodo di trattamento prevede l'asportazione di aree anormali del cervello o loroisolamento. Per i pazienti nella fascia di età più giovane, gli esperti raccomandano una dieta chetogenica.

Cosa ha di speciale questa dieta?

Questo approccio alla nutrizione è consigliato non solo per i bambini con epilessia, ma anche per malattie oncologiche e diabete. Questa dieta contiene non solo aspetti positivi, ma anche negativi, che dovrebbero essere presi in considerazione. Assolutamente, ci deve essere un approccio competente e un menu equilibrato adeguatamente composto.

La caratteristica principale della dieta chetogenica è l'esclusione dei carboidrati dalla dieta, l'utilizzo di una quantità significativa di grassi e proteine. A poco a poco, il livello di zucchero e insulina nel sangue diminuisce, il fegato inizia a produrre corpi chetonici, che influenzano l'ossidazione degli acidi grassi. Quando il corpo ha bisogno di carboidrati, inizia a bruciare lo strato e le proteine aiutano a ridurre l'appetito.

I dietisti distinguono tre tipi di dieta chetogenica:

  1. Standard. Significa 5% di carboidrati, 20% di proteine e 75% di grassi nella dieta.
  2. Obiettivo. Prima dell'allenamento, il paziente può mangiare una piccola quantità di carboidrati veloci.
  3. Ciclico. È consentito consumare carboidrati diversi giorni alla settimana.

I pazienti possono mangiare cibi come carne rossa, pollo, pesce grasso e formaggio, uova fatte in casa, panna, burro, avocado, pomodori, peperoni, noci, olio d'oliva. Si consigliano frutta non zuccherata, cioccolato fondente amaro, caffè, tè in piccole quantità. Dalla dieta devi escludere completamente i legumi, i dolcigeneri alimentari, patate, carote, maionese.

Questa dieta non è sempre adatta a tutti, quindi dovresti prima consultare un nutrizionista, un pediatra e un neurologo.

In questa sindrome, a causa di attacchi rari e di breve durata della patologia, si raccomanda di effettuare misure antiepilettiche preventive. Questi includono:

  • alimentazione corretta ed equilibrata;
  • consultazione con un neurologo;
  • trattamento ed esame tempestivi;
  • passeggiate frequenti all'aria aperta;
  • Attività fisica e mentale moderata;
  • sonno di qualità;
  • esclusione di irritanti e situazioni stressanti.

In ogni situazione, ai primi segnali di pericolo, dovresti rivolgerti ad uno specialista. Anche se hai sentito che la sindrome di Panayotopoulos in un bambino è stata curata da micromovimenti, ciò non significa che dovresti iniziare immediatamente a sperimentare su tuo figlio, perché ogni paziente richiede un approccio individuale.

Previsione

Per quanto riguarda la prognosi, può essere diversa, tutto dipende dalla natura della malattia. Quando l'epilessia è combinata con altre gravi patologie progressive, il risultato sarà deludente, la prognosi è infausta e la terapia è inutile. Con questa sindrome, non importa quanto drammatica possa sembrare la situazione, il trattamento potrebbe non essere necessario. Questo viene deciso solo da uno specialista dopo l'esame.

Nella pratica moderna, ci sono casi in cui anche ai pazienti di una fascia di età precoce vengono iniettati ormoni, sebbene ciò non sia sempre appropriato e abbia un risultato positivo. Per escludere conseguenze negative, puoi consultare diversi medici e arrivare a una conclusione generale, nessuno consiglia mai di iniziare il trattamento, è meglio scegliere diverse opzioni terapeutiche e trovare quella giusta per il tuo bambino.

Molto spesso, ai giovani pazienti vengono diagnosticate sindromi benigne simili a crisi epilettiche, ma non epilettiche. In questo caso, il bambino si svilupperà normalmente. Se la patologia è provocata da un danno cerebrale da neoplasia, ictus, malattia infettiva o trauma, si consiglia di rimuovere l'anomalia strutturale e le convulsioni andranno via da sole e non disturberanno mai più.

Bisogna sempre soppesare i pro ei contro prima di iniziare la terapia, per non rendere il bambino uno storpio per il resto della sua vita. Deve essere chiaro che l'epilessia è una malattia che può essere curata, anche in presenza di cambiamenti strutturali nel cervello. L'importante è trovare la tecnica giusta. Allo stesso tempo, esiste la possibilità che il bambino possa rimanere indietro nello sviluppo a causa di questi disturbi. In rare situazioni è necessario ricorrere ad azioni serie, come un intervento chirurgico, meglio dare la preferenza alla terapia farmacologica, una dieta chetogenica.

L'epilessia e tutte le sue forme sono un disturbo grave che causa notevole disagio ai pazienti e a chi li circonda, ma con il giusto approccio puoi trovare una via d'uscita e stabilizzare la situazione.

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