Le malattie mieloproliferative, le cause, i sintomi, la cui diagnosi sarà discussa di seguito, sono un gruppo di condizioni contro le quali vi è un aumento della produzione di piastrine, leucociti o eritrociti nel midollo osseo. Ci sono sei tipi di patologie in totale.
Informazioni generali
Il midollo osseo normalmente produce cellule staminali (immature). Dopo un po ', maturano, diventano a tutti gli effetti. Una cellula staminale può essere la fonte per la formazione di due tipi di elementi: cellule della serie linfoide e mieloide. Le cellule immature sono il materiale per la formazione dei leucociti. Dagli elementi della serie mieloide si formano:
- Eritrociti. Trasportano ossigeno e altri nutrienti a organi e tessuti.
- Leucociti. Questi elementi sono responsabili della resistenza a patologie infettive e di altro tipo.
- Piastrine. Queste cellule prevengono il sanguinamento e formano coaguli.
Prima della trasformazione in eritrociti, leucocitio le cellule staminali piastriniche devono attraversare diverse fasi. Se è presente una malattia mieloproliferativa, da una grande quantità di materiale di partenza vengono formati 1 o più tipi di cellule formate. Di solito, la patologia progredisce piuttosto lentamente, poiché aumenta l'eccesso di elementi del sangue.
Classificazione
Il tipo che può avere una malattia mieloproliferativa dipende dal numero di globuli rossi, piastrine o globuli bianchi. In alcuni casi, c'è un eccesso di elementi di più di un tipo nel corpo. Le patologie si dividono in:
- Leucemia neutrofila cronica.
- Policitemia vera.
- Leucemia mieloide cronica.
- Trombocitopenia essenziale.
- Mielofibrosi idiopatica (cronica).
- Leucemia eosinofila.
Stadi delle patologie
La malattia mieloproliferativa cronica può trasformarsi in leucemia acuta. Questa condizione è caratterizzata da un eccesso di globuli bianchi. La malattia mieloproliferativa cronica non ha uno schema di stadiazione specifico. Le misure terapeutiche dipenderanno dal tipo di patologia. In termini di vie di trasmissione, la malattia mieloproliferativa può svilupparsi in tre modi:
- Crescere in altri tessuti. Allo stesso tempo, la neoplasia maligna si diffonde ai segmenti sani circostanti, colpendoli.
- Per via linfogena. La malattia mieloproliferativa può invadere il sistema linfatico evasi per diffondersi ad altri tessuti e organi.
- Via ematogena. Le cellule neoplastiche maligne invadono i capillari e le vene che alimentano i tessuti e gli organi.
Quando le cellule tumorali si diffondono, è probabile che si formi una nuova neoplasia (secondaria). Questo processo è chiamato metastasi. Le neoplasie secondarie, così come quelle primarie, sono classificate come un tipo di tumore maligno. Ad esempio, c'è una diffusione delle cellule leucemiche al cervello. In esso si trovano elementi tumorali. Si riferiscono alla leucemia, non al cancro al cervello.
Segni di patologia
Come si manifesta la malattia mieloproliferativa? I sintomi della patologia sono i seguenti:
- Perdita di peso, anoressia.
- Fatica.
- Disagio allo stomaco e una sensazione di rapida sazietà con il cibo. Quest'ultimo è provocato da un ingrossamento della milza (splenomegalia).
- Predisposizione a sanguinamento, lividi o trombosi.
- Violazione della coscienza.
- Dolore articolare, gonfiore causato dall'artrite gottosa.
- Acufene.
- Dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome e della spalla sinistra dovuto a infiammazione o infarto della milza.
Esame
La malattia del sangue mieloproliferativa viene diagnosticata sulla base di test di laboratorio. Il sondaggio include quanto segueEventi:
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Esame del paziente. In questo caso, lo specialista determina le condizioni generali, rivela segni di patologia (gonfiore, ad esempio), nonché manifestazioni che non si osservano in una persona sana. Il medico chiede inoltre al paziente lo stile di vita, le malattie precedenti, le cattive abitudini, il trattamento prescritto.
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UAC esteso. Il prelievo di sangue viene effettuato per determinare:
- il numero di piastrine ed eritrociti;
- il rapporto e il numero di leucociti;
- il livello di emoglobina;- il volume occupato dagli eritrociti.
- Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Durante la procedura, un ago spesso e cavo viene inserito nello sterno o nell'ileo. Queste manipolazioni consentono di prelevare campioni di midollo osseo e tessuti, nonché sangue. Il materiale viene esaminato al microscopio per la presenza di elementi patologici in esso.
- Analisi citogenetica. Questa procedura consente di rilevare i cambiamenti nei cromosomi.
Trattamento della malattia mieloproliferativa cronica
Oggi esistono diversi metodi per curare la patologia. L'una o l' altra opzione viene selezionata in base alle condizioni del paziente e alle manifestazioni che accompagnano la malattia mieloproliferativa. Il trattamento può essere prescritto standard - provato dalla pratica o sperimentale. La seconda opzione è uno studio che utilizza vari nuovi strumenti.
Flebotomia
Questa procedura prevede il prelievo di sangue da una vena. Il materiale viene quindi inviato aanalisi biochimiche o generali. In alcuni casi, la flebotomia è indicata per i pazienti con diagnosi di malattia mieloproliferativa. Il trattamento in questo caso ha lo scopo di ridurre il numero di globuli rossi.
Aferesi piastrinica
Questo metodo è simile al precedente. La differenza è che le piastrine in eccesso vengono eliminate con l'aiuto di attrezzature speciali. Il paziente preleva il sangue, che viene fatto passare attraverso il separatore. Blocca le piastrine. Il sangue "purificato" viene restituito al paziente.
Trasfusione
Questa procedura è una trasfusione di sangue. In questo caso, un elemento viene sostituito da un altro. In particolare, il paziente riceve una trasfusione di leucociti, eritrociti e piastrine al posto delle sue cellule distrutte e danneggiate.
Chemioterapia
Questo metodo prevede l'uso di farmaci citotossici. La loro azione è finalizzata alla distruzione delle cellule tumorali o al rallentamento della crescita della neoplasia. Con l'uso orale, endovenoso o intramuscolare di farmaci, i loro componenti attivi penetrano nella circolazione sistemica, distruggendo elementi patologici. Tale chemioterapia è chiamata sistemica. La tecnica regionale consiste nell'introduzione diretta di fondi nel canale spinale, nell'organo interessato o nella cavità corporea.
Radioterapia
Il trattamento viene effettuato utilizzando raggi X o altre radiazioni ad alta frequenza. La radioterapia ti consente di raggiungere l'assolutoeliminazione delle cellule tumorali e rallentamento della crescita delle neoplasie. In pratica vengono utilizzati due tipi di questo trattamento. La radioterapia esterna è un'esposizione da un dispositivo posizionato accanto al paziente. Con il metodo interno, aghi, cateteri, tubi vengono riempiti di sostanze radioattive, che vengono successivamente inserite direttamente nel tumore o nei tessuti situati vicino ad esso. Quale metodo verrà utilizzato da uno specialista dipende dal grado di malignità del processo. I pazienti a cui viene diagnosticata una malattia del sangue mieloproliferativa vengono solitamente irradiati nell'area della milza.
Chemioterapia con trapianto cellulare
Questo metodo di trattamento consiste nell'uso di farmaci ad alte dosi e nella sostituzione delle cellule affette da effetti antitumorali con nuove cellule. Gli elementi immaturi vengono ottenuti da un donatore o dal paziente stesso e congelati. Dopo la fine della chemioterapia, il materiale immagazzinato viene introdotto nel corpo. Le cellule appena introdotte iniziano a maturare e attivano la formazione di nuovi elementi del sangue.
Periodo di recupero
Dopo il trattamento, il paziente deve visitare regolarmente il medico. Per valutare l'efficacia della terapia, potrebbe essere necessario eseguire una serie di procedure utilizzate in precedenza prima dell'appuntamento. In base ai risultati ottenuti, viene presa la decisione di continuare, completare o modificare il regime di trattamento. Alcuni esami dovrebbero essere ripetuti regolarmente anche dopo il completamento del percorso terapeutico. Ti permettono di valutareefficacia degli interventi e rilevamento tempestivo delle recidive.
