La malattia di Whipple nella scienza medica ha altri nomi - lipogranulomatosi mesenterica, granulomatosi lipofagica intestinale, lipodistrofia intestinale, lipodistrofia intestinale - una malattia sistemica molto rara in cui l'area dell'intestino tenue è più spesso colpita.
Man mano che si sviluppa, questo processo patologico può interessare gli organi del sistema digerente, cardiovascolare e nervoso.
Chi è il trigger?
L'agente eziologico di questa malattia rara è il batterio patogeno Tropheryma whippelii, attualmente poco studiato, e il principale fattore che provoca la patologia in medicina è considerato una diminuzione della resistenza della difesa immunitaria nell'organismo.
Il quadro clinico riflette chiaramente i sintomi degli organi o dei sistemi colpiti. Spesso questo si esprime in febbre, disturbi delle feci, tosse produttiva, convulsioni convulsive e diminuzione dell'acuità visiva. I metodi diagnostici per la malattia di Whipple devono necessariamente avere un approccio integrato. Allo stesso tempo, sono necessari studi di laboratorio per identificare un patogeno patologico e tecniche strumentali per identificare il grado di danno agli organi interni.
Il trattamento di questa patologia è solitamente conservativo e consiste nell'uso di farmaci e nell'adesione a una dieta speciale. Va notato che la terapia della malattia richiede un periodo di tempo molto lungo ed è di circa due anni.
Per ulteriori informazioni sui sintomi e sul trattamento della malattia di Whipple, vedere di seguito.
Eziologia della malattia
La ricerca medica moderna ha stabilito che una condizione patologica si sviluppa a seguito della penetrazione nel corpo umano di alcuni agenti patogeni, che sono il Tropheryma whippelii. Dopo l'infezione, questi batteri iniziano ad aumentare attivamente il loro numero nelle cellule del sistema immunitario, che sono chiamate macrofagi.
Nelle persone sane, tali sistemi cellulari svolgono la seguente funzione: assorbono e distruggono gli agenti infettivi, tuttavia, nella malattia di Whipple, i microrganismi patologici rimangono illesi. I macrofagi, la cui struttura viene modificata sotto l'influenza di questi batteri, iniziano ad accumularsi nelle mucose dell'intestino tenue, il che, a sua volta, porta a una forte diminuzione dell'assorbimento dei nutrienti essenziali. Questo fenomeno è dovuto al fatto che il loro trasporto si ferma a livello dell'intestino e si formano depositi di grasso nelle membrane - la cosiddetta lipodistrofia.
Malassorbimento
Questa situazione è ulteriormente esacerbata dal malassorbimento di minerali, vitamine e altri nutrienti. Successivamente, il processo patologico inizia a diffondersi ai linfonodi situati all'interno della cavità addominale, al pericardio, al miocardio, alla pleura, alle articolazioni e al cervello.
Qual è il quadro endoscopico della malattia di Whipple?
Gli studi sul processo patologico hanno anche scoperto che in un certo gruppo di persone sane, in assenza dei principali segni della malattia, un tale batterio può essere escreto insieme alla saliva. Oltre alla causa infettiva, la reazione del corpo stesso gioca un ruolo importante quando si verifica una malattia.
Fattori predisponenti
Si possono considerare i principali fattori predisponenti:
- Immunità ridotta.
- Patologie croniche dell'apparato digerente.
- Infestazioni da vermi.
- Mancanza di nutrienti completi dal cibo.
Va notato che la principale categoria di rischio sono le persone di età compresa tra 45 e 55 anni, ma non è esclusa la possibilità della malattia in altre fasce di età. Inoltre, è noto che gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia infettiva.
Classificazione
Man mano che si sviluppa, la malattia di Whipple supera diversi stadi che si sviluppano gradualmente, uno dopo l' altro:
- I sintomi extraintestinali si sviluppano nella prima fase. In questo caso, è spesso interessato un solo organo o sistema, ad esempio i linfonodi o le articolazioni. Principaleun sintomo è una temperatura elevata per un lungo periodo.
- Al secondo stadio della malattia, ci sono disturbi nei processi digestivi e il verificarsi di alcune complicazioni associate a questo, ad esempio una forte perdita di peso dovuta a disturbi delle feci.
- Nel terzo stadio della malattia di Whipple, c'è un coinvolgimento nel processo patologico degli organi interni: cuore, polmoni, sistema nervoso, ecc.
Una tale malattia infettiva ha una sola forma: cronica.
Sintomi della malattia di Whipple
Nonostante il fatto che questa malattia abbia una natura infettiva di insorgenza, al momento non ci sono dati specifici sulla durata del periodo di incubazione.
I primi segni clinici della malattia di Whipple sono:
- Un forte aumento degli indicatori di temperatura (fino a 38 gradi e oltre).
- Dolori muscolari e articolari.
- Brividi forti.
- Gonfiore e arrossamento della pelle sulle articolazioni colpite.
- Aumento delle dimensioni dei linfonodi - la loro mobilità è preservata, nessun dolore si osserva alla palpazione.
Altri segni
I sintomi intestinali o intestinali della malattia di Whipple iniziano gradualmente:
- Violazione dell'atto di defecazione, che si esprime in diarrea profusa - la frequenza degli impulsi a volte raggiunge dieci volte al giorno.
- Consistenza schiumosa delle feci e la sua sfumatura marrone chiaro - in alcuni casi, le feci iniziano a diventareconsistenza catramosa, che è una conseguenza di una violazione della coagulazione del sangue o dello sviluppo di emorragie interne.
- Perdita di peso progressiva.
- Reazioni dolorose crampiformi, localizzate nell'ombelico e che si verificano spesso dopo i pasti.
- Nausea, che in alcuni casi provoca vomito.
- Sentirsi disgustati dal cibo.
- Gonfiore e infiammazione della lingua.
- Aumento della pancia.
- Aumento della produzione di gas.
- Fatica eccessiva.
Cambia skin
Ci sono anche alcuni cambiamenti nella skin:
- La comparsa di aree di iperpigmentazione sul corpo.
- Peeling e secchezza della pelle.
- Ispessimento della pelle.
- Emorragie sottocutanee.
I seguenti sintomi indicano un coinvolgimento nel processo patologico infettivo dei polmoni:
- Tosse violenta con molto catarro.
- Dolore nell'area del torace.
- Mancanza di respiro.
- Diminuzione persistente del tono sanguigno.
- Leggero aumento delle letture della temperatura.
A causa dello sviluppo della malattia, possono verificarsi danni al sistema nervoso, espressi dai seguenti fenomeni:
- Demenza.
- Paralisi degli arti inferiori o superiori.
- Convulsioni convulsive.
- Disturbi delle funzioni vocali.
- Stati depressivi.
- Disturbi del sonno.
- Violazione della memoria.
Bin alcuni casi, gli organi visivi possono soffrire:
- Lesioni infiammatorie delle membrane degli occhi.
- "Pollo" o cecità notturna.
- Scurimento della pelle intorno agli occhi.
Questo quadro clinico si sviluppa sia nei bambini che negli adulti. Va ricordato che la gravità dei sintomi della malattia di Whipple nei bambini può essere leggermente superiore rispetto alle persone anziane e di mezza età.
Diagnosi di patologia
Solo un medico che ha familiarità con i risultati di un'ampia gamma di esami strumentali e di laboratorio può stabilire una diagnosi. Se compaiono sintomi specifici che sono caratteristici di un particolare tipo di malattia infettiva, dovresti consultare un terapeuta, che deve necessariamente eseguire una serie di determinate manipolazioni. Questi includono:
- Studiare la storia della malattia e fare un'anamnesi.
- Valutazione delle condizioni della pelle e degli organi visivi.
- Determinazione della temperatura, del tono sanguigno e della frequenza cardiaca.
- Indagine dettagliata per stabilire il primo momento di insorgenza della malattia e la gravità del quadro clinico.
- Ascolto del paziente con un fonendoscopio.
Fase diagnostica successiva
Il prossimo passo nella diagnosi della malattia di Whipple sarà la diagnostica di laboratorio, che include i seguenti test:
- Esami del sangue clinici e biochimici generali.
- Emogramma.
- Test PCR.
- Coprogramma.
- Analisi delle feci per sangue occulto e uova di elminti.
- Esame istologico della biopsia.
Quando si verifica una malattia, per la diagnosi vengono utilizzati anche alcuni metodi strumentali, il cui elenco include:
- Raggi X del peritoneo.
- Ultrasonografia degli organi situati nella cavità addominale.
- FGDS.
- Irrigoscopia.
- TC o risonanza magnetica.
- Biopsia.
- ECG ed EchoCG.
Come misure diagnostiche ausiliarie per chiarire la diagnosi, sono necessarie anche le consultazioni dei seguenti specialisti ristretti:
- neurologo;
- cardiologo;
- gastroenterologo;
- reumatologo;
- pediatra - in caso di un processo infettivo patologico in un bambino.
Quali sono le raccomandazioni per la malattia di Whipple?
Cura la malattia
La terapia di questa malattia infettiva richiede un periodo di tempo molto lungo e prevede l'uso di tecniche terapeutiche esclusivamente tradizionali. La terapia farmacologica prevede l'assunzione dei seguenti farmaci:
- Farmaci ormonali antinfiammatori.
- Agenti enzimatici.
- Farmaci antibatterici.
- Medicinali complessi tonici generali.
- Farmaci per migliorare l'assorbimento dei nutrienti.
- Medicinali a base di magnesio, potassio, calcio e ferro.
- Minerale-prodotti a base di complessi vitaminici.
Durante il trattamento della malattia di Whipple, è estremamente importante che i pazienti seguano una dieta ipercalorica e ricca di proteine. Ciò significa che i seguenti alimenti devono essere inclusi nella dieta a colpo sicuro:
- prodotti caseari;
- frutti di mare;
- legumi;
- varietà di pesce e carne a basso contenuto di grassi;
- pane di frumento;
- soia e cereali vari;
- composte e tè verde debole;
- zuppe vegetali;
- verdure e insalate;
- verdure e frutta cotte al vapore o al forno.
L'elenco dei prodotti severamente vietati include:
- panino fresco;
- varietà di dolci;
- spinaci e acetosa;
- prodotti semilavorati;
- oli da cucina vari;
- offal;
- cibi piccanti e grassi;
- gelati e dolci;
- caffè e liquori.
- spezie e tutti i tipi di salse piccanti.
Si consiglia ai pazienti con malattia di Whipple di mangiare pasti piccoli e frequenti. Tutte le regole di base relative alla dieta, un menu approssimativo, nonché un elenco di cibi consentiti e vietati sono forniti dal medico curante.
Possibili complicazioni della malattia
In completa assenza di misure terapeutiche, la malattia può causare complicazioni mortali, quali:
- Edema cerebrale.
- Anemia (anemia).
- Insufficienzasurrenale.
- Danno miocardico grave.
- Disabilità del paziente.
- Estremamente esausto.
- Insufficienza multiorgano.
- Esacerbazioni frequenti.
Prevenzione e prognosi
Per ridurre il rischio di questa malattia, dovresti seguire alcune semplici regole. I consigli preventivi dovrebbero includere:
- Rifiuto completo delle cattive abitudini: alcol, fumo;
- alimentazione razionale e di qualità;
- rafforzamento dell'immunità;
- trattamento complesso di una varietà di patologie gastroenterologiche e di altro tipo che si manifestano in forme croniche che possono provocare l'insorgenza della malattia;
- Visita medica completa regolare.
La sintomatologia e la terapia della patologia influiscono significativamente sulla prognosi, che è considerata condizionatamente favorevole. Questo perché è impossibile curare completamente una tale malattia, tuttavia, il rispetto di alcune regole terapeutiche aiuta a raggiungere lunghi periodi di remissione.
Le linee guida cliniche per la malattia di Whipple devono essere rigorosamente seguite.