La malattia di Caroli è un disturbo funzionale del fegato molto complesso, la cui diagnosi e il cui trattamento causa gravi difficoltà ai medici.
Cos'è una malattia
La malattia di Caroli è una rara patologia congenita del fegato, causata dall'espansione dei dotti biliari situati all'interno di questo organo. È caratterizzato dal fatto che il normale movimento della bile è disturbato, si verificano il suo ristagno e l'attaccamento di un processo infettivo. Spesso questa malattia si verifica negli uomini e inizia nell'infanzia o nell'adolescenza. Il corso del processo patologico dipende direttamente dal numero e dal grado di danno ai dotti all'interno del fegato.
Moduli di malattia
Ad oggi, non esiste una classificazione indipendente della malattia di Caroli in medicina. Tuttavia, nonostante questo, ci sono due diverse forme di questa malattia. La prima forma è caratterizzata dal fatto che la pervietà dei dotti biliari è disturbata, con conseguente formazione di calcoli.
La seconda forma è associata a fibrosi epatica congenita. In questo caso si osserva una leggera dilatazione dei condotti ed è esclusa, però, la formazione di sassipuò verificarsi occasionalmente nelle fasi successive della malattia.
I dotti biliari dilatati possono connettersi con le aree cistiche del fegato e, allo stesso tempo, i setti, l'ispessimento delle pareti sono visualizzati nel lume della cisti.
Cause del verificarsi
La malattia di Caroli si riferisce a malattie congenite che si verificano a causa dell'ereditarietà autosomica recessiva. Se ci sono parenti stretti con una patologia simile, dopo la nascita di un bambino, è necessario eseguire immediatamente un esame completo, poiché esiste un' alta probabilità di trasmissione della malattia per eredità.
In alcuni casi, a questa malattia si aggiungono anche altri disturbi patologici del fegato, che complicano notevolmente il trattamento.
Sintomi principali
I sintomi della malattia di Caroli possono comparire a qualsiasi età nei bambini e nei giovani. I principali segni della malattia includono:
- dolore addominale;
- febbre;
- leggero ittero della pelle;
- allargamento del fegato alla palpazione.
Le manifestazioni cliniche gravi della malattia sono spesso associate al decorso del processo infiammatorio. Per lo più la malattia di Caroli viene diagnosticata nei bambini maschi. Con un'esacerbazione, c'è un forte aumento del livello di bilirubina e leucociti nel sangue.
Diagnostica
Nonostante i sintomi della malattia siano abbastanza pronunciati, tuttavia, è caratteristica anche di molti altridisturbi del fegato. È possibile diagnosticare e determinare con precisione la malattia di Caroli all'ecografia e durante la TC. La tomografia computerizzata è considerata uno dei metodi di esame più informativi, poiché è possibile esaminare abbastanza bene tutte le violazioni esistenti dalla norma. Inoltre, per fare una diagnosi può essere necessaria una colangiografia endoscopica.
I test funzionali del fegato non cambiano affatto per molto tempo, tuttavia, con la progressione della malattia e un processo infiammatorio prolungato, tutti i segni di colestasi possono essere rilevati nell'analisi del sangue biochimica.
Poiché i pazienti sono a rischio di sviluppare colangiocarcinoma, dovrebbero essere effettuati anche screening sierologici per la presenza di marcatori tumorali.
Caratteristiche del trattamento
In presenza della malattia di Caroli, le raccomandazioni cliniche devono essere seguite immancabilmente, poiché questa patologia è progressiva. Il trattamento comprende antibiotici ad ampio spettro e cicli di acido ursodesossicolico per prevenire la formazione di calcoli.
Inoltre, il trattamento include:
- uso di analgesici;
- litolisi su pietra;
- drenaggio dei dotti biliari.
Quando si unisce la colangite o altre complicazioni di natura purulenta, la terapia non è diversa dal trattamento della colangite batterica. È molto importante eliminare il contenuto purulento e in questo caso i dotti biliari vengono puliti.dotti e antibiotici vengono utilizzati per eliminare l'infezione.
L'operazione viene eseguita solo in caso di frequenti riacutizzazioni o quando i metodi conservativi sono inefficaci. L'entità dell'intervento chirurgico può variare considerevolmente. È possibile rimuovere solo calcoli o dotti biliari.
In caso di dilatazione molto grave dei dotti biliari e ristagno della bile, il chirurgo può rimuovere un lobo del fegato. In casi particolarmente gravi, in presenza di insufficienza epatica o segni di degenerazione in un tumore maligno, può essere raccomandato un trapianto di fegato da un parente stretto.
Per ottenere i migliori risultati, alcuni medici raccomandano il trapianto di fegato anche in assenza di sintomi gravi nelle fasi iniziali della malattia. Tuttavia, spesso la presenza di infezione è una controindicazione al trapianto. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti trapiantati con fibrosi congenita, a cui è stata inoltre diagnosticata un'infiammazione delle vie biliari al momento del trapianto, è piuttosto basso.
La prognosi di questa malattia è piuttosto sfavorevole, poiché le ricadute possono verificarsi nell'arco di diversi anni. Tuttavia, molto raramente porta alla morte del paziente.
Sindrome di Caroli
La malattia di Caroli è spesso associata a fibrosi epatica congenita, con conseguente sindrome di Caroli. Entrambe queste patologie si formano a seguito di disturbi quasi identici nella formazione dei dotti biliari intessuti epatici a livello di sviluppo embrionale. La sindrome è ereditata da un parente stretto e si manifesta con dolore addominale e sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago. I neonati possono presentare una combinazione dei principali sintomi di fibrosi epatica congenita, malattia di Caroli e malattia del rene policistico.
Questa malattia si riferisce a una cisti congenita dei dotti biliari, ma è piuttosto rara e principalmente nelle persone di età inferiore ai 30 anni. Nei primi anni la patologia è quasi asintomatica, fino a quando l'espansione dei dotti biliari provoca il ristagno della bile, che creerà tutte le condizioni per la formazione di calcoli e infezioni. Se si osserva ittero insieme ad altri segni, ciò indica la presenza di colangite.
Si nota principalmente un danno epatico al lato sinistro, ma in alcuni casi può essere bilaterale.
In alcuni casi, il danno epatico è così grave che può colpire altri organi. Quindi una delle complicazioni può essere considerata il verificarsi di insufficienza renale.
