Uno dei rari difetti cardiaci è l'anomalia di Ebstein. Questa è una malattia congenita in cui la valvola tricuspide del cuore viene spostata nel ventricolo destro, sebbene dovrebbe trovarsi al confine tra il ventricolo e l'atrio. Si trova ben a valle del flusso sanguigno.
Caratteristiche anatomiche
L'anomalia di Ebstein porta al fatto che la cavità del ventricolo destro diventa più piccola e l'atrio destro - più del normale. Anche gli steli delle valvole sono diversi. Potrebbero essere sviluppati o spostati in modo errato. Lo sviluppo dell'intero apparato cordale e muscolare, che mette in moto l'apparato tricuspide, è interrotto.
A causa delle piccole dimensioni del ventricolo destro, viene espulso meno sangue da esso. E l'aumento delle dimensioni dell'atrio destro è dovuto al fatto che parte del sangue venoso vi entra.
Molti pazienti con anomalia di Ebstein hanno anche un difetto interatriale e un forame ovale pervio. Questo vizio concomitante per molti salva la vita. Attraverso il difetto del setto dall'atrio destro traboccante c'è uno scarico di sangue. Vero, mentreil sangue venoso nell'atrio sinistro si mescola con il sangue arterioso. Ciò provoca la fame di ossigeno di tessuti e organi.
Cause dello sviluppo della malattia
A meno dell'1% delle persone con difetti cardiaci congeniti viene diagnosticata un'anomalia di Ebstein. Non è stato possibile determinare con precisione le ragioni del suo sviluppo. Secondo le ipotesi, sembra dovuto ad anomalie genetiche. Inoltre, secondo una versione, l'uso di farmaci contenenti sali di litio durante la gravidanza può portare a un tale sviluppo del muscolo cardiaco.
Questa malattia congenita è accompagnata nel 50% dei casi da un difetto interatriale. In altri casi, c'è una violazione del ritmo. I medici non sono ancora stati in grado di capire perché si verificano determinate combinazioni di difetti cardiaci.
Possibili varianti del decorso della malattia
L'anomalia di Ebstein è una grave cardiopatia congenita. Si verifica sia nei maschi che nelle femmine. Il decorso della malattia e la prognosi dipenderanno dal grado di deformazione della valvola tricuspide. Importanti sono anche i cambiamenti fisiopatologici che hanno avuto luogo nell'atrio e nel ventricolo destro.
In alcuni casi, il difetto interrompe significativamente la circolazione sanguigna del feto. Si verifica insufficienza cardiaca, si sviluppa idropisia e nel 27% dei casi si verifica la morte intrauterina del bambino. Con una patologia profonda dopo la nascita, i bambini muoiono entro il primo mese di vita. Secondo le statistiche, questo è circa il 25% di tutti i bambini che hanno l'anomalia di Ebstein. La diagnosi durante la gravidanza può essere stabilita già a partire dal 20settimana.
Circa il 68% dei neonati con questa patologia vive fino a sei mesi e fino a 5 anni - il 64% dei bambini. Questo gruppo comprende bambini nei quali la funzione della valvola tricuspide e del ventricolo destro è soddisfacente. Muoiono nella maggior parte dei casi per insufficienza cardiaca progressiva e disturbi del ritmo.
Classificazione dei tipi di malattia
Gli specialisti identificano diversi stadi della malattia, noti come anomalia di Ebstein. I sintomi dipenderanno da quanto è grande il danno al cuore. Il più raro è lo stadio asintomatico. Tali pazienti potrebbero non essere nemmeno consapevoli della patologia e condurre una vita normale. Tollerano bene l'attività fisica.
Al secondo stadio, le manifestazioni cliniche sono pronunciate. Questa anomalia si manifesta anche nell'infanzia e procede abbastanza duramente. Le fasi sono distinte separatamente:
- II a - è caratterizzato dall'assenza di aritmie cardiache;
- II b – le convulsioni sono comuni.
Il terzo stadio è chiamato periodo di scompenso persistente. Viene diagnosticata quando il corpo non è in grado di compensare l'attività del cuore con alcun meccanismo ausiliario.
Quadro clinico della malattia
Alla nascita, i bambini con l'anomalia di Ebstein sono blu. La cianosi dopo 2-3 mesi di vita diminuisce a causa del fatto che la resistenza dei vasi polmonari diminuisce. Ma nei bambini con un piccolo difetto del setto cardiaco, il rischio di morte per complicazioni della cianosi e progressivoinsufficienza cardiaca.
I bambini con l'anomalia di Ebstein hanno spesso i seguenti sintomi:
- respiro affannoso anche a riposo;
- gonfiore visibile agli arti inferiori;
- aumento della fatica, particolarmente evidente durante lo sforzo fisico;
- disturbi del ritmo cardiaco;
- cianosi della pelle e delle labbra.
Nei bambini compare prima dei sintomi dell'insufficienza cardiaca. I bambini più grandi possono lamentare palpitazioni intermittenti.
Diagnosi della malattia
In alcuni casi, la malattia viene determinata durante la gravidanza o subito dopo il parto in ospedale. Ci sono diversi segni rivelatori che un medico può sospettare che un bambino abbia l'anomalia di Ebstein. La diagnosi comprende l'auscultazione, la radiografia del torace, l'ecocardiografia, l'ECG. Tutti questi metodi in combinazione consentono di stabilire con precisione la diagnosi.
Durante l'auscultazione, il medico può sentire un ritmo caratteristico, può essere tre o quattro volte. Soffoca il mormorio sistolico silenzioso ad alta frequenza dell'insufficienza tricuspide. Inoltre, la divisione del secondo tono è pronunciata, non cambia durante la respirazione. All'apice dello sterno sinistro si dovrebbe udire un lieve mormorio diastolico medio-diastolico.
La radiografia mostra un'ombra cardiaca allargata, ciò è dovuto ad un aumento significativo dell'atrio destro. Il modello vascolare dei polmoni è generalmente pallido. Il cuore assume spesso la forma di una palla.
I cambiamenti vengono osservati esull'ECG. Il cardiogramma mostra segni di ipertrofia atriale destra, l'intervallo PQ è prolungato e vi è un blocco completo o parziale del blocco di branca destra.
Sull'ecocardiografia, puoi vedere un'ampia apertura della valvola tricuspide. Il setto è spostato verso l' alto.
Tattiche di azione in caso di anomalia congenita
Dopo aver stabilito la diagnosi e determinato il grado di danno, viene selezionato il trattamento. Naturalmente, tali pazienti necessitano di un intervento chirurgico. L'unica eccezione è quel piccolo gruppo di pazienti che hanno un'anomalia di Ebstein asintomatica.
Il trattamento si basa su altri problemi associati. Se il paziente è sopravvissuto normalmente all'infanzia, l'intervento chirurgico può essere ritardato fino alla comparsa di sintomi gravi di insufficienza cardiaca.
Tutti i bambini con questo problema dovrebbero essere visitati da un cardiologo pediatrico specializzato in cardiopatie congenite. Inoltre, le sue condizioni dovrebbero essere monitorate da chirurghi cardiaci.
Se i pazienti hanno una pronunciata diminuzione del flusso sanguigno polmonare e si osservano segni di insufficienza cardiaca, vengono prescritte infusioni di farmaci ionotropici, prostaglandine di gruppo E. È indicata anche la correzione dell'acidosi metabolica. Questo trattamento aumenta la gittata cardiaca e riduce la compressione del ventricolo sinistro da parte del lato destro allargato.
Nei casi in cui si osserva tachicardia, è necessario effettuare la terapia con speciali farmaci antiaritmici.
Indicazioniper intervento chirurgico
Nel periodo neonatale, cercano di non subire un intervento chirurgico. Ma è necessario nei casi in cui la displasia del ventricolo destro è pronunciata ed è accompagnata da un flusso sanguigno anterogrado alterato al letto polmonare. Allo stesso tempo, c'è una forte espansione delle sezioni destre e simultanea compressione del ventricolo sinistro.
Le controindicazioni relative includono l'età fino a 4-5 anni. Ma se necessario, eseguono anche un intervento chirurgico sui neonati. Inoltre, la chirurgia non viene eseguita per coloro che hanno alterazioni organiche irreversibili nei loro organi interni.
I pazienti con diagnosi di anomalia di Ebstein possono vivere fino a una media di 20 anni senza intervento chirurgico. La loro morte è solitamente improvvisa. Si verifica a causa della fibrillazione ventricolare del cuore.
Operativo
Solo con l'aiuto di un intervento chirurgico la situazione può essere completamente corretta. Allo stesso tempo, i medici raccomandano, se possibile, di farlo in età avanzata a causa delle dimensioni troppo ridotte del cuore durante l'infanzia.
L'operazione viene eseguita a cuore aperto, per implementare la possibilità della sua attuazione, viene organizzato il processo di bypass cardiopolmonare. La porzione in eccesso dell'atrio destro viene suturata e la valvola tricuspide viene sollevata con punti di sutura in una posizione vicina alla normale. Nei casi in cui ciò non è possibile, viene rimosso e sostituito con una protesi. Questo ti permette di dimenticare che il paziente aveva un'anomalia di Ebstein. Nei pazienti adulti, le protesi possono essere eseguite, mai bambini sotto i 15 anni di età sono sottoposti a chirurgia plastica valvolare.
La mortalità durante le operazioni non supera il 2-5%. La probabilità di un esito letale dipende sia dall'esperienza del cardiochirurgo che dalla gravità del difetto. In quasi il 90% dei casi, i pazienti possono tornare al loro normale stile di vita entro un anno.
Gli anestesisti dovrebbero prestare particolare attenzione a questi pazienti. Dopotutto, è necessario un approccio speciale per i pazienti che hanno l'anomalia di Ebstein. Le caratteristiche dell'anestesia dovrebbero essere note al medico. Deve tenere conto del fatto che la pressione in tali pazienti potrebbe essere instabile. Pertanto, l'anestesista controlla i suoi pazienti dopo l'intervento chirurgico.
Tipi di protesi
Nella maggior parte dei casi, è possibile decidere esattamente come verrà eseguita l'operazione solo quando il paziente è già sul tavolo operatorio. Se è possibile eseguire la chirurgia plastica della valvola, questa opzione è preferita. Ma ci sono situazioni in cui è necessaria una protesi per i pazienti che hanno l'anomalia di Ebstein. Questo è il nome di una valvola artificiale, che sembra un anello ricoperto da un cuscino sintetico. Al suo interno è presente un meccanismo in grado di aprire e chiudere il cosiddetto gateway. Può essere meccanico o biologico. La prima opzione è realizzata in una lega di titanio, mentre la seconda può essere realizzata con una valvola di maiale o un tessuto per camicie con cuore umano.
Quando si installa una valvola meccanica, il paziente ha bisogno di bere costantemente farmaci per fluidificare il sangue, ma se viene seguito il regime, può funzionare più a lungo. Il dispositivo biologico èmeno durevole.
