Amiloidosi - che cos'è? Questa è una malattia causata da una violazione del metabolismo proteico, in cui la formazione e la deposizione in vari tessuti e organi di una specifica sostanza proteica-polisaccaridica - amiloide.
Sviluppo della malattia
L'amiloidosi si sviluppa (di cosa si tratta - l'abbiamo già scoperto) in violazione della sintesi proteica nel sistema reticoloendoteliale. Le proteine anormali si accumulano nel plasma sanguigno. Queste proteine sono essenzialmente autoantigeni e causano la formazione di autoanticorpi per analogia con le allergie.
Quindi, questi anticorpi reagiscono con gli antigeni e le proteine grossolanamente disperse precipitano. Ecco come si forma l'amiloide. Questa sostanza si deposita sulle pareti vascolari e su vari organi. Accumulandosi gradualmente, l'amiloide porta alla morte dell'organo.
Tipi di amiloidosi. Motivi
Ci sono diversi tipi di amiloidosi. Le cause dello sviluppo della malattia dipendono direttamente dal tipo di amiloidosi. Cos'è? La classificazione viene effettuata in base alla principale proteina che compone le fibrille amiloidi. Di seguito sono riportati i tipi dimalattie.
- Amiloidosi primaria (AL-amiloidosi). Con il suo sviluppo, nel plasma sanguigno compaiono catene leggere anormali di immunoglobuline, che sono in grado di stabilirsi in vari tessuti del corpo. Allo stesso modo, le plasmacellule cambiano nel mieloma multiplo, nella macroglobulinemia di Waldenström, nell'ipergammaglobulinemia monoclonale.
- Amiloidosi secondaria (amiloidosi AA). In questo caso, c'è un'eccessiva secrezione di proteina alfa-globulina da parte del fegato. È una proteina di fase acuta che viene sintetizzata durante un processo infiammatorio cronico. Questo è possibile in varie malattie, come l'artrite reumatoide, la malaria, le bronchiectasie, l'osteomielite, la lebbra, la tubercolosi.
- Amiloidosi familiare (amiloidosi AF). Questa è una forma ereditaria della malattia con un meccanismo di trasmissione autosomica recessiva. È anche chiamata febbre intermittente mediterranea o poliserosite parossistica familiare. Questa malattia è espressa da attacchi di febbre, comparsa di dolore addominale, eruzioni cutanee, artrite e pleurite.
- Amiloidosi da dialisi (AH-amiloidosi). È correlato al fatto che la proteina beta-2-microglobulina MHC nelle persone sane viene utilizzata dai reni e durante l'emodialisi non viene filtrata e quindi si accumula nel corpo.
- AE-amiloidosi. Si sviluppa in alcune forme di cancro, come il cancro alla tiroide.
- amiloidosi senile.
Sintomi
Quando viene diagnosticata un'amiloidosi, i sintomi dipendono dalla posizione dei depositi. Quando sconfittodel tratto gastrointestinale, si possono osservare lingua ingrossata, difficoltà a deglutire, costipazione o diarrea. A volte sono possibili depositi simili a tumori amiloidi nell'intestino o nello stomaco.
L'amiloidosi intestinale è accompagnata da una sensazione di pesantezza e disagio, potrebbe esserci un dolore moderato all'addome. Se il pancreas è interessato, sono presenti gli stessi sintomi della pancreatite. Quando il fegato è danneggiato, si osserva il suo aumento, compaiono nausea, eruttazione, attacchi di vomito, ittero.
L'amiloidosi respiratoria si manifesta come segue:
- voce roca;
- sintomi di bronchite;
- tumore amiloidosi polmonare.
L'amiloidosi del sistema nervoso può presentarsi con i seguenti sintomi:
- sensazione di formicolio o bruciore agli arti, intorpidimento (polineuropatia periferica);
- mal di testa, vertigini;
- disturbi dello sfintere (incontinenza urinaria, feci).
Amiloidosi - di cosa si tratta, ne abbiamo considerato cause e sintomi. Ora scopriamo come viene diagnosticata questa malattia e quali metodi esistono per il suo trattamento.
Diagnosi
In una malattia come l'amiloidosi, la diagnosi è complessa. Ricerca di laboratorio e hardware assegnata.
Negli studi di laboratorio nell'analisi del sangue generale si osserva un aumento della VES, dei leucociti e una diminuzione delle piastrine. Nell'analisi generale delle urine ci sono proteine, nel sedimento ci sono cilindri, leucociti ed eritrociti. Nel coprogrammac'è una grande quantità di amido, grasso e fibre muscolari. Nella biochimica del sangue con danno epatico si riscontra un aumento del contenuto di colesterolo, bilirubina, fosfatasi alcalina.
Nell'amiloidosi primaria, un alto contenuto di amiloide si trova nelle urine e nel plasma sanguigno. Nella secondaria durante gli esami di laboratorio si riscontrano segni di un processo infiammatorio cronico.
Esegui anche altre misure diagnostiche:
- esame radiologico;
- ecocardiografia (in caso di sospetta cardiopatia);
- test funzionali con coloranti;
- biopsia d'organo.
Trattamento
Questa malattia è trattata in regime ambulatoriale. L'amiloidosi in cui sono presenti condizioni gravi, come insufficienza renale cronica o grave insufficienza cardiaca, viene trattata in ospedale.
Nell'amiloidosi primaria, nella fase iniziale, vengono prescritti farmaci come Clorochina, Melfalan, Prednisolone, Colchicina.
Nell'amiloidosi secondaria viene trattata la malattia sottostante, ad esempio osteomielite, tubercolosi, empiema pleurico, ecc. Spesso, dopo la sua guarigione, tutti i sintomi dell'amiloidosi scompaiono.
Se la malattia si sviluppa a seguito di emodialisi renale, il paziente viene trasferito alla dialisi peritoneale.
Se si sviluppa diarrea, vengono utilizzati astringenti come il subnitrato di bismuto o adsorbenti.
Viene utilizzato anche il trattamento sintomatico:
- farmaci che riducono la pressione sanguigna;
- vitamine, diuretici;
- trasfusione di plasma, ecc.
Inoltre, è possibile utilizzare un trattamento chirurgico. L'amiloidosi della milza può recedere dopo la rimozione dell'organo. Nella maggior parte dei casi, ciò porta ad un miglioramento delle condizioni dei pazienti e ad una diminuzione della formazione di amiloide.
Cibo
L'amiloidosi richiede una dieta costante. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, l'assunzione di sale e prodotti proteici come carne, pesce e uova dovrebbe essere limitata. Se si sviluppa insufficienza cardiaca cronica, i cibi salati, affumicati e in salamoia dovrebbero essere esclusi dalla dieta.
Amiloidosi cardiaca
Questa malattia è anche chiamata cardiopatia amiloide. Con il suo sviluppo, la deposizione di amiloide può verificarsi nel miocardio, nel pericardio, nell'endocardio o sulle pareti dell'aorta e dei vasi coronarici. La causa di tale danno al cuore può essere l'amiloidosi primaria, secondaria o familiare. Spesso, l'amiloidosi del cuore non è una malattia isolata e si sviluppa parallelamente all'amiloidosi dei polmoni, dei reni, dell'intestino o della milza.
Sintomi di amiloidosi cardiaca
Spesso i sintomi di questa malattia sono simili alla cardiopatia ipertrofica o alla malattia coronarica. Nella fase iniziale, i sintomi non sono chiaramente espressi. Possono verificarsi irritabilità e affaticamento, una certa perdita di peso, gonfiore dei tessuti e vertigini.
Di solito si verifica un forte deterioramento dopo qualsiasi situazione stressante o un'infezione respiratoria. Successivamente, il dolore al cuore di solito appare in base al tipo di angina pectoris, aritmie, edema pronunciato, mancanza di respiro, ingrossamento del fegato. La pressione sanguigna è generalmente bassa.
La malattia progredisce rapidamente e la sua caratteristica distintiva è la resistenza (resistenza) alla terapia in corso. Nei casi più gravi, i pazienti possono presentare ascite (accumulo di liquidi nell'addome) o versamento pericardico. A causa degli infiltrati amiloidi, si sviluppano debolezza del nodo del seno e bradicardia. Questo può portare a una morte improvvisa.
Previsione
Con l'amiloidosi del cuore, la prognosi è sfavorevole. L'insufficienza cardiaca in questa malattia è in costante progresso e la morte è inevitabile. Non ci sono centri specializzati in Russia che si occupano di questo problema.
