Una delle forme più comuni di amiloidosi è l'amiloidosi renale. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa come complicanza di patologie così gravi come la tubercolosi, la sifilide, l'osteomielite. Il danno d'organo è una conseguenza della malattia sottostante, che si raccomanda di rilevare e trattare in modo tempestivo. La patologia appare come risultato di un aumento dell'amiloide (una proteina complessa) nel sangue, che si deposita sulle pareti dei vasi sanguigni e nei reni, a causa della quale la funzionalità dell'organo viene interrotta. Questa malattia si verifica sullo sfondo della sindrome nefrosica e passa allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. Nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di rene da donatore.
Descrizione del problema
L'amiloidosi renale è una complicanza dell'amiloidosi sistemica, caratterizzata dall'accumulo di una sostanza glicoproteica, l'amiloide, nello spazio intercellulare dei reni, che porta alla rottura dell'organo.
L'amiloide è un prodotto della sintesi di proteine patologiche a causa della disproteinemia, che si verifica a causa di una malattia cronica. È associato a reazioni autoimmuni. Come risultato dello sviluppo di una malattia cronica, i prodotti di decadimento di tossine, leucociti e tessuti si accumulano, il che porta alla formazione di anticorpi che, quando reagiscono con gli antigeni, formano amiloidi. Questi amiloidi si depositano nei siti in cui si accumulano gli anticorpi.
L'amiloidosi secondaria dei reni è di grande importanza nella pratica medica, poiché nella maggior parte dei casi porta alla formazione di insufficienza renale, in cui i reni aumentano di dimensioni e hanno una superficie liscia.
Epidemiologia
Ci sono differenze nella prevalenza della malattia tra i diversi paesi del mondo. Nei paesi sviluppati d'Europa, la malattia si verifica nello 0,7% dei casi e in Asia fino allo 0,2%. Ciò è dovuto alla differenza nella dieta delle persone. In quest'ultimo caso, le persone mangiano spesso cibi che contengono piccole quantità di colesterolo e proteine animali. I casi di patologia familiare sono maggiormente diagnosticati nei paesi della Spagna e del Portogallo. L'amiloidosi di solito colpisce i maschi di età compresa tra i quaranta ei cinquanta, ma sono stati osservati casi nei bambini, compresi i neonati.
Recentemente, la frequenza delle diagnosi di patologia è in aumento. Soprattutto spesso la malattia è accompagnata da patologia dei polmoni, artrite, colite ulcerosa, tumori cancerosi. Spesso, l'amiloidosi si sviluppa in quelle persone che hanno avuto la tubercolosi o infezioni purulente. L'amiloidosi viene spesso diagnosticata anche nei tossicodipendenti che fanno uso di stupefacenti.sostanze sotto forma di iniezioni, che spesso provocano lo sviluppo di suppurazioni.
Tipi di malattia
In medicina, è consuetudine distinguere i seguenti tipi di patologia:
- Malattia primaria che appare come risultato di una violazione dell'adesione delle immunoglobuline che modificano la composizione del sangue, depositandosi sulle pareti dei vasi sanguigni e degli organi interni. Questa patologia è difficile da diagnosticare. Dal momento che ha sintomi simili con altre malattie.
- L'amiloidosi secondaria dei reni si forma a causa di malattie croniche: osteomielite, colite, artrite, sclerosi, tubercolosi o spondiloartrite. La malattia compare spesso in età avanzata.
Tutti questi tipi di amiloidosi si verificano e si sviluppano più spesso durante l'infanzia. La malattia procede con periodi di remissione e ricaduta, che sono accompagnati da attacchi di dolore. Il trattamento in questo caso non porta risultati.
Moduli di malattia
In medicina, è consuetudine distinguere diverse forme di malattia:
- Forma idiopatica, in cui le cause ei meccanismi dello sviluppo della malattia sono sconosciuti.
- Forma familiare, caratterizzata da una predisposizione genetica alla comparsa di proteine anormali nel corpo. In medicina, è stato stabilito che l'amiloidosi si trasmette attraverso diverse generazioni. Di solito questo fenomeno si osserva tra ebrei e arabi. La malattia è accompagnata da eruzioni cutanee, dolore addominale.
- La forma acquisita è caratterizzata dallo sviluppo di patologie a seguito di disturbi immunologici.
- senilela forma è caratterizzata da un disturbo del metabolismo proteico.
- La forma locale ha inspiegabili cause di sviluppo. Di solito è associato a tumori del sistema endocrino, diabete e sindrome di Alzheimer.
- La forma simile a un tumore si sviluppa anche per ragioni sconosciute. I medici tendono a sostenere che l'amiloidosi di questa forma si sviluppa a causa di alcuni tipi di neoplasie.
Cause dell'amiloidosi
La causa di comparsa dell'amiloidosi renale nella maggior parte dei casi è sconosciuta. Molte malattie possono provocare la comparsa di complicazioni sotto forma di amiloidosi, ma possono anche agire come una malattia indipendente.
Nella patologia primaria della causa non è possibile stabilirla. A volte la malattia si forma con il mieloma multiplo. In questo caso, oltre ai reni, il processo patologico comprende la lingua, la pelle, il cuore, i polmoni, il fegato, l'intestino e la milza.
L'amiloidosi secondaria dei reni si forma a causa di malattie infettive croniche e condizioni anormali pochi anni dopo la loro comparsa. Molto spesso, la malattia si sviluppa dopo una complicazione della tubercolosi polmonare, colpisce non solo i reni, ma anche i vasi sanguigni, i linfonodi. L'amiloidosi senile è un segno dell'invecchiamento e si verifica nell'80% delle persone con più di ottanta anni.
Il gruppo a rischio comprende persone che hanno malattie plasmacellulari, malattie infiammatorie croniche, spondilite anchilosante, artrite reumatoide e febbre mediterranea.
Sintomi e segni di malattia
I sintomi dell'amiloidosi renale possono variare a seconda della posizione degli accumuli di amiloide in altri organi, dello stadio del decorso della malattia, del grado di compromissione dell'organo colpito e della malattia che ha causato la patologia.
I primi segni di danno renale si osservano in una fase iniziale dello sviluppo della malattia. Nell'uomo, il livello di proteine nelle urine aumenta, compaiono debolezza, anemia, immunità ridotta, disturbi del sistema cardiovascolare e diarrea. Questa malattia provoca un aumento degli organi interni e lo sviluppo di gonfiore. In una fase avanzata dello sviluppo della malattia si osservano ipertensione, anuria e trombosi delle vene renali.
In medicina si registrano i seguenti sintomi di amiloidosi:
- funzionalità renale compromessa, sviluppo di insufficienza renale;
- disturbo dell'apparato digerente;
- danni al sistema nervoso;
- sviluppo di aritmie e insufficienza cardiaca.
Con l'amiloidosi, l'edema si sviluppa sempre. In alcuni casi compare una trombosi venosa renale, si sviluppano sindrome del dolore, aritmia, vertigini, mancanza di respiro.
Stadi dell'amiloidosi renale
Durante il decorso della malattia si distinguono diversi stadi, ognuno dei quali è caratterizzato da una propria manifestazione di sintomi:
- Lo stadio latente è caratterizzato da un decorso asintomatico dell'amiloidosi, possono comparire segni di patologia primaria. Il segno principale del periodo di latenza è la presenza di un leggeroproteinuria. Questo periodo dura circa cinque anni.
- Lo stadio proteinurico o albuminurico è caratterizzato dall'escrezione di proteine dal corpo con l'urina, un aumento delle dimensioni dei reni a causa dello sviluppo di iperemia e linfostasi, la deposizione di amiloide sulle pareti del sangue navi. Durante questo periodo si sviluppano spesso sclerosi e linfostasi. Questa fase dura circa dodici anni.
- Lo stadio edematoso o nefrosico è causato dalla comparsa di una sindrome nefrosica con sintomi quali proteinuria, ipercolesterolemia e ipoproteinemia. Anche in questo caso si osserva lo sviluppo di edema, ipertensione, splenomegalia. Gli organi interni aumentano di dimensioni, l'intestino ne risente. Questa fase dura circa sette anni.
- Lo stadio terminale o azotemico è caratterizzato da cicatrici e deformazioni dei reni, una diminuzione delle loro dimensioni, lo sviluppo di insufficienza renale e ipotensione.
È molto importante rilevare l'amiloidosi renale in una fase iniziale dello sviluppo, quando è possibile interrompere il processo patologico. Nelle fasi successive della malattia, è irreversibile, il recupero è possibile in casi molto rari. L'insufficienza renale può progredire rapidamente ed essere fatale in uno qualsiasi dei suddetti stadi della malattia. Una progressione così rapida dell'amiloidosi è causata da un'esacerbazione della malattia sottostante, dall'aggiunta di un'infezione o da una trombosi delle vene renali.
Esame diagnostico. Che cos'è?
L'amiloidosi renale, i cui sintomi e il cui trattamento sono discussi in questo articolo, è molto difficile da diagnosticare in una fase precocesviluppo, poiché in questo caso i sintomi non compaiono. Il medico in questo caso prescrive esami di laboratorio del sangue e delle urine.
Secondo i risultati dell'analisi delle urine, si può notare che in essa si rileva la presenza di proteinuria, che tende ad aumentare, oltre a leucocituria, microematuria e cilindruria. I risultati di un esame del sangue indicano un aumento della VES, anemia, leucocitosi, aumento del livello di sodio e calcio, colesterolo, enzimi epatici.
Inoltre, le feci vengono prelevate per la ricerca. L'analisi mostra che le feci contengono fibre muscolari, una grande quantità di amido e grasso.
Tipicamente, la diagnosi di amiloidosi renale coinvolge un elettrocardiogramma, che spesso mostra aritmie e disturbi della conduzione del segnale, cardiomiopatia e disfunzione diastolica. Spesso viene eseguita un'ecografia della cavità addominale e dei reni, che mostra un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, nonché dei reni, dei raggi X.
Un metodo diagnostico efficace è la biopsia renale e un ulteriore esame istologico della biopsia. Quando si esamina un campione bioptico, viene colorato, mentre è necessaria la macropreparazione dell'amiloidosi del rene della "Grande catena eterogenea". In questo caso, lo studio mostra la deformazione dei reni, che hanno un ampio strato corticale, di grandi dimensioni. Questo metodo permette di fare una diagnosi accurata, di identificare lo stadio della malattia.
Prevede anche l'uso dell'amiloidosi della micropreparazione renale n. 128, che consente di rilevare la pletora vascolare, l'infiltrazione dei glomeruli da parte dei leucociti eproliferazione delle cellule endoteliali.
Durante l'esame del materiale biologico, un assistente di laboratorio può rilevare i segni di altre malattie renali. Un test diagnostico altamente sensibile è l'RSK che utilizza un antigene amiloide.
Terapia della malattia
Il trattamento dell'amiloidosi renale coinvolge principalmente la malattia sottostante. Quando la patologia primaria viene curata, i sintomi dell'amiloidosi scompaiono a lungo. Ai pazienti viene prescritta una dieta in cui è necessario consumare fegato crudo per due anni, limitare l'assunzione di sale e proteine, aumentare l'assunzione di carboidrati e vitamine, sali di potassio. Inoltre, i medici raccomandano durante questo periodo di sottoporsi a cure in un sanatorio, di andare spesso all'aperto, di assumere complessi vitaminici.
Le linee guida cliniche sull'amiloidosi renale suggeriscono quanto segue:
- mantenere uno stile di vita sano, evitando situazioni stressanti;
- esclusione dell'attività fisica;
- sbarazzarsi delle cattive abitudini;
- dieta.
Descrizione della terapia farmacologica
Il trattamento dell'amiloidosi renale coinvolge anche i farmaci. Il medico prescrive antistaminici, ad esempio Suprastin o Dimedrol, farmaci antibatterici e antinfiammatori che hanno un effetto immunosoppressivo. Per alleviare il gonfiore, vengono prescritti diuretici, farmaci antipertensivi, viene prescritto glucosio sotto forma di contagocce per aumentare l'emoglobina nel sangue. Alcuni medici raccomandano di curare le malattie renali (amiloidosi)corticosteroidi e citostatici. A volte il medico può prescrivere un ciclo di chemioterapia o l'uso del potente farmaco Colchicina. Ma con l'uso a lungo termine di questi farmaci, gli effetti collaterali si sviluppano sotto forma di dispersione, allergie, ematuria e leucopenia.
Fermare la rapida progressione della malattia può contenere farmaci del gruppo delle aminocoline, come la clorochina o il Delagil. Con l'uso di questi farmaci per diversi anni, a condizione che la patologia venga diagnosticata in una fase iniziale dello sviluppo, è possibile rallentare notevolmente lo sviluppo dell'amiloidosi.
Chirurgia
Nei casi gravi, viene prescritta la dialisi renale per tutta la vita o un trapianto di organi da donatore. Il trapianto di rene dà risultati positivi quando viene eliminata la causa dell'amiloidosi. La sopravvivenza dopo tale intervento chirurgico è bassa, ciò è dovuto allo sviluppo di amiloidosi cardiaca e numerose complicazioni. Inoltre, spesso si sviluppano recidive della malattia nell'innesto, che possono causarne la perdita. È anche possibile eseguire l'escissione dell'area interessata del rene.
Con un trattamento tempestivo della malattia, è possibile ridurre l'effetto patologico dell'amiloidosi sugli organi interni, nonché eliminare i sintomi spiacevoli.
Previsione
L'amiloidosi renale, il cui trattamento precoce richiede l'eliminazione della malattia sottostante, può avere una prognosi favorevole. Con lo sviluppo di trombosi, infezioni secondarie, emorragie, la prognosi sarà sfavorevole, soprattuttoQuesto è vero per le persone anziane. Con la formazione di insufficienza cardiaca e renale, una persona può vivere non più di un anno. La formazione di remissioni a lungo termine è possibile con una terapia tempestiva in una fase iniziale della malattia, che dovrebbe essere efficace.
In genere, i pazienti con questa malattia hanno un'aspettativa di vita da uno a tre anni dal momento della diagnosi. Ma nella pratica medica sono stati registrati casi in cui i pazienti hanno vissuto per più di dieci anni. L'inizio della morte dipende dal decorso della patologia sottostante. Molto spesso, le persone muoiono a causa delle complicazioni della malattia primaria che ha causato lo sviluppo dell'amiloidosi. Inoltre, la causa della morte è l'insufficienza renale, che si sviluppa a causa della rapida progressione della patologia, l'aggiunta di infezioni secondarie che colpiscono l'intestino.
Prevenzione
A scopo di prevenzione, i medici raccomandano un trattamento tempestivo delle malattie croniche che possono provocare la comparsa di amiloidosi. I pazienti con questa malattia devono essere costantemente controllati. Pur mantenendo la funzionalità dei reni, l'osservazione del dispensario viene effettuata due volte l'anno con misure diagnostiche obbligatorie. Nelle prime fasi della malattia, i medici raccomandano di visitare i sanatori in assenza di gravi patologie nel corpo.
L'amiloidosi renale è una grave malattia che rappresenta una minaccia per la vita umana. Pertanto, è importante rilevarlo in tempo per sottoporsi a una terapia efficace eprolungare la vita. Oggi molte persone muoiono a causa dello sviluppo di insufficienza renale. Il numero di persone con questa malattia cresce ogni anno. La malattia colpisce persone di tutte le età, compresi i neonati. Spesso la malattia viene ereditata attraverso diverse generazioni, quindi è importante osservare la prevenzione della patologia per le persone a rischio.
