La granulomatosi di Wegener è un'infiammazione delle pareti vascolari, che ha un carattere granulomatoso autoimmune. La malattia è grave perché coinvolge le vie respiratorie superiori, i polmoni, i reni, gli occhi e altri organi oltre a capillari, arterie, venule e arteriole.
Perché si verifica? In che modo i sintomi indicano il suo sviluppo? Come si effettua la diagnosi? Cosa è necessario per il trattamento? Ora è necessario rispondere a queste e molte altre domande.
Caratteristiche della malattia
La granulomatosi di Wegener è una malattia grave e rapidamente progressiva. Se non presti attenzione ai sintomi in tempo e non inizi il trattamento, la morte avverrà entro 6-12 mesi.
Purtroppo l'eziologia non è stata ancora stabilita. Tuttavia, secondo le statistiche, questa malattia colpisce più spesso quelle persone che hanno precedentemente sofferto di una malattia infettiva delle vie respiratorie. I medici, però, non escludono il collegamentogranulomatosi con microrganismi nocivi e agenti parassiti.
È importante notare che gli immunocomplessi si trovano quasi sempre nel sangue dei pazienti con questa diagnosi, ma il loro ruolo nella patogenesi non è stato ancora dimostrato. Allo stesso modo della presenza di anticorpi al citoplasma, neutrofili e antigeni DR2, HLA B7 e B8. Ma si presume che tutti questi fattori siano catalizzatori per lo sviluppo della granulomatosi di Wegener.
Il motivo potrebbe anche essere una maggiore sensibilità del corpo o un'immunità indebolita.
Sintomi
Questa malattia è accompagnata da un quadro clinico pronunciato. I sintomi della granulomatosi di Wegener sono:
- Febbre con brividi.
- Debolezza e affaticamento.
- Infezione delle vie respiratorie superiori.
- Rinite con secrezione nasale purulenta.
- Deformità del naso a sella.
- Sudorazione eccessiva.
- Ulcerazione delle mucose, che può raggiungere una perforazione del setto nasale.
- Perdita di peso irragionevole.
- Dolore muscolare dovuto a ipertono cellulare (mialgia).
- Aspetto di malattie delle articolazioni (artrite).
Questi sintomi della granulomatosi di Wegener si verificano in quasi tutti i casi. Alcuni hanno anche i seguenti sintomi:
- Modifiche infiltrative nel tessuto polmonare.
- Tosse con espettorato sanguinante (che indica pleurite).
- Sviluppo di glomerulonefrite.
- Insufficienza renale acuta.
- Eruzione cutanea emorragica.
- Sviluppo di episclerite (manifestata nell'infiammazione della sclera).
- Formazione di esoftalmo e granulomi orbitali.
- Problemi con il sistema nervoso.
I casi avanzati possono essere accompagnati da danni alle arterie coronarie e al miocardio.
Modulo localizzato
Questo tipo di granulomatosi di Wegener è caratterizzato da lesioni del tratto respiratorio superiore. Pertanto, i sintomi più comuni sono:
- Voce roca.
- Formazione di croste sanguinolente nei passaggi nasali.
- Naso che cola ostinato.
- Sangue dal naso.
- Difficoltà a respirare.
Se a un paziente viene diagnosticato un danno grave in una forma localizzata della malattia, dovrà sottoporsi a un intervento chirurgico.
Indicazioni per un intervento chirurgico
Di solito sono:
- Distruzione del setto nasale. In questo caso viene eseguita la chirurgia plastica della parte posteriore del naso.
- Stenosi con minaccia di soffocamento. Imporre una tracheostomia (trachea artificiale).
- La minaccia della cecità. Il granuloma viene asportato.
- Insufficienza renale terminale. In questa situazione è indicato il trapianto di rene.
È importante chiarire che con la granulomatosi di Wegener la raccomandazione per un intervento viene avanzata da un medico solo se la vita del paziente è davvero in pericolo oinvalidità.
Forma generalizzata della malattia
È caratterizzato da una varietà di manifestazioni sistemiche. Questi includono:
- Emorragie.
- Una tosse secca parossistica, accompagnata da espettorato sanguinolento.
- Febbre.
- Dolore articolare-muscolare.
- Polmonite ascessuale.
- Insufficienza renale e cardiopolmonare.
- Eruzione cutanea polimorfa.
La granulomatosi di Wegener della forma generalizzata viene trattata con metodi di emocorrezione extracorporea. Questi includono:
- Crioaferesi. Le sostanze patologiche vengono rimosse selettivamente dal plasma sanguigno. Rimangono utili collegamenti. La differenza rispetto alla filtrazione al plasma è che durante la crioaferesi, il plasma viene raffreddato.
- Plasmaferesi. Questa procedura prevede il prelievo del sangue, la pulizia e il ritorno al flusso sanguigno.
- Filtrazione al plasma a cascata. Un metodo semiselettivo ad alta tecnologia che consente la rimozione selettiva di virus e agenti patogeni dal plasma sanguigno. Uno dei depuratori del sangue più efficaci al mondo.
- Farmacoterapia extracorporea. Emocorrezione, grazie alla quale i farmaci vengono consegnati direttamente nell'area del processo patologico. La particolarità del metodo sta nell'effetto punto. Spesso usato nel trattamento della granulomatosi nasale di Wegener. L'uso del metodo consente di evitare gli effetti indesiderati dei farmaci sull'organismo nel suo insieme.
E ovviamenteil trattamento farmacologico è obbligatorio. Di seguito sono descritti i farmaci comunemente prescritti per entrambe le forme di granulomatosi di Wegener.
Diagnosi
Si dovrebbe parlare della sua implementazione. Se una persona nota i sintomi della granulomatosi di Wegener (la foto delle manifestazioni della malattia non è presentata per motivi etici), allora deve andare da un reumatologo.
La diagnosi di questa malattia è un compito difficile. Deve essere distinto da sarcoidosi, tumori maligni, uveite, sinusite, otite media, malattie del sangue e dei reni, tubercolosi e altre malattie autoimmuni. La fase iniziale comprende i seguenti studi:
- Donazione di urina e sangue per analisi cliniche. I risultati possono indicare la presenza di anemia in una persona, un processo infiammatorio, aiutare a garantire che la densità dell'urina e il contenuto di sangue e proteine in essa cambino. Inoltre, questo studio rivela un'accelerazione della velocità di eritrosedimentazione, anemia normocromica, trombocitosi, nonché microematuria e proteinuria.
- Donazione di sangue per analisi biochimiche. I risultati indicheranno segni di danni al fegato e ai reni. È anche possibile rilevare un aumento di γ-globuline, urea, creatinina, aptoglobina, sieromucoide e fibrina.
- Ultrasuoni dei reni e degli organi addominali. L'esame ecografico aiuterà a identificare le lesioni e il flusso sanguigno ridotto.
- Test urologici (scintigrafia, urografia escretoria). Questi studi aiuteranno a determinare il grado di declino della funzionerene.
- Raggi X dei polmoni. Aiuta a determinare la presenza di infiltrati nei loro tessuti, nonché a identificare l'essudato pleurico e le cavità di decadimento.
- Broncoscopia con biopsia delle mucose delle prime vie respiratorie. Questo aiuta a identificare i segni morfologici della malattia.
Oltre a quanto sopra, come parte della diagnosi della granulomatosi di Wegener, potrebbe essere necessario consultare specialisti correlati: un pneumologo, un otorinolaringoiatra, un oftalmologo, un nefrologo, un urologo e un dermatologo. Loro, dopo aver esaminato e interrogato il paziente, escluderanno altre malattie simili.
Trattamento
La terapia per la granulomatosi di Wegener è prescritta da un medico dopo un esame completo.
Di norma, viene prescritto il farmaco "Cyclophosphamide". È un farmaco chemioterapico citostatico che ha un tipo di azione alchilante. Ha uno spettro molto ampio di attività antitumorale. Inoltre, il farmaco ha un pronunciato effetto immunosoppressivo. Prendi questo rimedio per via endovenosa, la dose giornaliera è di 150 mg al giorno.
Il farmaco è combinato con il "Prednisolone", un farmaco glucocorticoide sintetico, la cui azione è volta a sopprimere le funzioni dei macrofagi e dei leucociti tissutali. Stabilizza anche le membrane lisosomiali, interrompe la capacità dei macrofagi di fagocitosi e impedisce ai leucociti di entrare nell'area infiammata. La dose giornaliera di "Prednisolone" è di 60 mg. Con il miglioramento della condizione, la quantità di farmaco somministratadecrescente.
Questo trattamento della granulomatosi di Wegener viene praticato nelle lesioni sistemiche, quando la malattia copre la pelle, le articolazioni, i reni e gli occhi.
La terapia farmacologica dura a lungo. Quindi, ad esempio, la "ciclofosfamide" dovrà essere assunta per un altro anno dopo che il medico ha diagnosticato lo stadio di completo cedimento dei sintomi acuti. Naturalmente, la dose giornaliera dovrà essere ridotta gradualmente.
Prendere immunosoppressori
Senza questi farmaci con granulomatosi di Wegener (una foto di granulomi al microscopio è presentata sopra). Poiché questa malattia è di natura autoimmune e l'assunzione di farmaci per sopprimere la difesa immunitaria è obbligatoria.
I due farmaci sopra elencati sono anche immunosoppressori e i più efficaci. Ma ci sono alternative:
- Metotrexato. Un agente antitumorale correlato agli antimetaboliti. Inibisce la sintesi dei nucleotidi timidilati e purinici. Particolarmente attivo contro le cellule in rapida crescita, ha anche un effetto immunosoppressivo.
- "Fluorouracile". La sua azione è volta a bloccare la sintesi del DNA e la formazione di RNA strutturalmente imperfetto. Quindi il processo di divisione cellulare è inibito.
- "Desametasone". Riduce la concentrazione di enzimi proteolitici, riduce la permeabilità capillare, inibisce la formazione di collagene e l'attività dei fibroblasti.
- "Azatioprina". Analogo strutturale di adenina, guanina e ipoxantina, che costituiscono gli acidi nucleici. Il farmaco blocca la proliferazione dei tessuti e la divisione cellulare e colpisce anchesintesi di anticorpi.
- Clorbutina. Ha un effetto alchilante. Il farmaco ha una proprietà citostatica, quindi interrompe anche la replicazione del DNA. Ha un effetto particolarmente forte sul tessuto linfoide.
I farmaci elencati riducono il grado di attività immunitaria che è aumentata con la granulomatosi di Wegener, colpendo il corpo "infuriato". In altre parole, sopprimi la sua reazione.
Purtroppo, un effetto collaterale è una diminuzione della resistenza complessiva del corpo a varie infezioni e disturbi metabolici, ma senza l'assunzione di questi farmaci, la malattia non può essere affrontata.
E le dosi e la modalità di somministrazione? Questo è determinato da un reumatologo. Per alcuni pazienti, ad esempio, è adatta la terapia del polso: la somministrazione del farmaco in grandi dosi 1-2 volte a settimana.
Mantenere la remissione e curare le ricadute
Quando le condizioni di una persona migliorano, tutte le forze sono dirette a mantenere la sua remissione. Per fare ciò, è necessario continuare a sottoporsi a terapia immunosoppressiva, altrimenti la malattia progredirà. Ma quali farmaci assumere e in quale quantità - questo è determinato dal medico.
La remissione può essere lunga. Ma il paziente deve essere preparato alle ricadute. Quando la malattia peggiora, è necessario aumentare il dosaggio dei farmaci contenenti ormoni o tornare alla norma prescritta all'inizio del trattamento.
Molte persone, a proposito, sono interessate a sapere se esistono rimedi popolari efficaci che possono aiutare a far fronte a questopatologia? La risposta è ovvia. Anche se non ci sono preparati farmacologici, il cui uso potrebbe portare a un completo recupero, il trattamento a base di erbe non aiuterà. Infusi e decotti possono solo alleviare i sintomi negativi. Ma anche in questo caso, la loro assunzione dovrebbe essere discussa in anticipo con il medico.
Complicanze e prognosi
Se il trattamento della malattia è stato avviato in modo tempestivo, la possibilità di remissione è molto alta. Con una terapia adeguata, si verifica in quasi tutti i pazienti.
Ma la progressione della malattia porta a gravi conseguenze, tra cui:
- Distruzione delle ossa facciali.
- Insufficienza renale.
- Congiuntivite cronica.
- Insufficienza respiratoria.
- Sviluppo di granulomi necrotici nel tessuto polmonare.
- Gangrena delle dita.
- Sviluppo di polmonite da Pneumocystis.
- Sordità dovuta a otite persistente.
- Cambiamenti gangrenosi e trofici nel piede.
- Adesione di infezioni secondarie sullo sfondo di un'immunità indebolita.
Se una persona ignora i sintomi e non si rivolge a uno specialista, non si può contare su un esito favorevole. Circa il 93% dei pazienti muore tra 5 mesi e 2 anni.
È anche importante notare che la forma locale di granulomatosi è benigna. Quando si esegue una terapia di alta qualità, nel 90% dei pazienti la condizione migliora in modo significativo e nel 75% si verifica la remissione. Ma, purtroppo, per il 50% non dura a lungo,circa sei mesi, dopo di che c'è un'esacerbazione e tutti i sintomi ritornano.
Pertanto, al fine di evitare complicazioni ed esacerbazioni, è necessario rafforzare costantemente la propria immunità, trattare le malattie infettive in modo tempestivo, visitare regolarmente un reumatologo e seguire tutte le sue raccomandazioni senza eccezioni.
