La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica, nota anche come "sindrome secca". La malattia prende il nome da un oculista svedese che nel 1929 curò un paziente con secchezza delle fauci, occhi e dolori articolari. Parleremo di che tipo di malattia è, quali sono le sue cause e sintomi, così come il suo trattamento.
Informazioni sulla sindrome
La sindrome di Sjögren è più comune nelle donne che negli uomini e si verifica nove volte su dieci. Di norma, una tale sindrome colpisce le donne subito dopo la menopausa. Ma in generale, la malattia può colpire persone di qualsiasi genere, indipendentemente dall'età. Non ci sono statistiche globali per questa patologia, ma nei paesi sviluppati, inclusa la Russia, l'incidenza è stimata in milioni. Pertanto, la malattia è una delle patologie reumatiche più comuni.
Con la sindrome di Sjögren, l'immunità di una persona inizia a percepirecellule del corpo come elementi estranei pericolosi, che iniziano a distruggerle lentamente e allo stesso tempo sistematicamente. Le cellule immunitarie entrano nei tessuti delle ghiandole di secrezione esterna, colpendoli, così, a loro volta, secernono meno del segreto richiesto (saliva, lacrime, ecc.).
Inoltre, la malattia colpisce spesso altri organi, provoca artralgia insieme a dolore alle articolazioni e ai muscoli, causando mancanza di respiro in una persona. Esiste anche una sindrome che accompagna l'artrite reumatoide, le malattie diffuse del tessuto connettivo, le malattie del sistema biliare e altre patologie autoimmuni.
È estremamente importante consultare un medico già ai primi sintomi, altrimenti l'esecuzione della sindrome di Sjögren può avere un decorso sfavorevole, interessando gli organi vitali, che spesso porta a complicazioni di ogni genere, e in rari casi anche alla morte.
Motivo dello sviluppo
Quali sono le cause principali della sindrome di Sjögren?
Uno dei principali fattori che scatena questa malattia è un fallimento autoimmune. Con una tale violazione, il sistema immunitario inizia a distruggere le cellule delle ghiandole di secrezione. Perché esattamente questo accada è difficile da dire, questo meccanismo deve essere chiarito. Le cause ei sintomi della sindrome di Sjögren sono strettamente correlati.
Un altro fattore nell'insorgenza della malattia è una predisposizione genetica. A volte, nel caso in cui una tale malattia sia presente nella madre, può essere rilevata anche nella figlia. Qualsiasi cambiamento nel background ormonale femminile può anche provocare una tale sindrome. Di norma, la sindrome di Sjögren (nella foto) si sviluppasullo sfondo di altre patologie sistemiche, ad esempio come parte dell'artrite reumatoide, con lupus eritematoso sistemico e così via.
Forme di malattia
Ci sono due opzioni per lo sviluppo di questa malattia. Le manifestazioni cliniche di queste varietà sono assolutamente identiche, ma ci sono alcune differenze nelle cause di insorgenza:
- Nel primo caso, questa sindrome può verificarsi sullo sfondo di altre malattie autoimmuni. Principalmente la sua formazione si verifica nell'artrite reumatoide.
- Nel secondo caso, la sindrome di Sjögren si forma come una malattia indipendente.
Direttamente dalla natura dell'esordio e del decorso successivo, la sindrome può avere le seguenti forme:
- Forma cronica. In questo caso, il decorso della malattia è caratterizzato principalmente dalla sconfitta delle ghiandole. La sindrome inizia, di regola, lentamente, senza manifestazioni cliniche pronunciate. Ma gradualmente si sviluppa, una persona sviluppa secchezza delle fauci, le ghiandole si allargano, la loro funzione è disturbata. Nella pratica, il coinvolgimento di altri organi nel processo patologico è estremamente raro.
- Forma subacuta della malattia. Sullo sfondo di questo tipo di sindrome, il suo decorso inizia con un pronunciato processo di infiammazione. In questo caso, il paziente può avvertire una temperatura corporea elevata insieme all'infiammazione delle ghiandole salivari. Le articolazioni possono anche infiammarsi. Sullo sfondo di tutti questi processi, i pazienti sperimenteranno cambiamenti infiammatori negli esami del sangue. Questa forma della malattia è solitamente caratterizzata da una lesione sistemica, cioè sullo sfondo del processo patologicosono coinvolti molti organi e sistemi del corpo.
Considera i sintomi della sindrome di Sjögren.
Sintomatici
Tutti i sintomi di questa malattia possono essere suddivisi condizionatamente in manifestazioni extraghiandolari e ghiandolari. I segni ghiandolari di patologia si manifestano in una diminuzione della produzione di segreti.
Uno dei sintomi principali della sindrome di Sjögren è l'infiammazione degli occhi, che è associata a una diminuzione della quantità di liquido oculare. Allo stesso tempo, i pazienti iniziano a essere disturbati da una sensazione di disagio sotto forma di bruciore, graffi e sabbia negli occhi. Insieme a questo, i pazienti spesso avvertono gonfiore delle palpebre insieme ad arrossamento, accumulo agli angoli degli occhi di un fluido viscoso che ha una sfumatura bianca. Nella fase successiva della malattia, i pazienti possono iniziare a lamentarsi di fotofobia e, di conseguenza, la loro acuità visiva si deteriora.
Il secondo sintomo costante della sindrome di Sjögren è l'infiammazione della ghiandola salivare, che sfocia in una forma cronica. Allo stesso tempo, i pazienti lamentano secchezza delle fauci, inoltre, un aumento delle ghiandole salivari. All'inizio della malattia, può esserci solo una sensazione leggera o intermittente di secchezza delle fauci, che appare esclusivamente come risultato dell'eccitazione o dello sforzo fisico. Poi la secchezza diventa permanente. Sullo sfondo di tali processi, la mucosa e la lingua si asciugano in modo significativo, acquisendo un colore rosa brillante e molto spesso infiammandosi. Inoltre, con questa sintomatologia, la carie dentale inizia rapidamente a progredire nei pazienti. A volte, prima che questi segni compaiano, i pazienti sperimentano un aumento irragionevolelinfonodi.
Lo stadio avanzato della malattia è caratterizzato da una grave secchezza delle fauci, può essere molto difficile per una persona parlare e ingoiare cibo solido. Per renderlo possibile, devi bere acqua con il cibo. Le crepe compaiono sulle labbra. Può anche verificarsi gastrite cronica con secrezione insufficiente, che sarà accompagnata da eruttazione e diminuzione dell'appetito, e non è esclusa la comparsa di nausea. In ogni terzo paziente in una fase avanzata, di norma, i medici notano un aumento delle dimensioni delle ghiandole parotidee.
Tra le altre cose, potrebbero esserci danni alle vie biliari insieme a epatite e pancreatite. Nella fase avanzata della sindrome, il rinofaringe diventa molto secco e nel naso si formano croste secche. In questa fase, il paziente può sviluppare perdita dell'udito e otite media. A causa della presenza di secchezza nella laringe, si verifica raucedine. Anche le infezioni secondarie si manifestano in questa fase sotto forma di sinusite, tracheobronchite e polmonite spesso ricorrenti. Ogni terzo paziente ha un processo infiammatorio nell'area genitale.
Molte persone si chiedono se la sindrome di Sjögren possa essere curata? Ne parleremo più avanti.
Sintomi della sindrome extraghiandolare
I sintomi extraghiandolari della sindrome sono abbastanza diversi e hanno un carattere sistemico. Prima di tutto, i pazienti hanno dolore alle articolazioni insieme a rigidità mattutina, disagio muscolare e debolezza muscolare. La maggior parte dei pazienti nota spesso un aumento dei linfonodi nelle regioni sottomandibolare, occipitale, cervicale e sopraclavicolare.
Nella metà dei pazienti, i medici osservano un'infiammazione dell'apparato respiratoriola forma di secchezza della gola, sudore, graffi, tosse secca e mancanza di respiro. La malattia di Sjögren può manifestarsi come vasculite cutanea e sono probabili anche eruzioni cutanee, che inizialmente compaiono sulla parte inferiore delle gambe, per poi spostarsi sull'addome, sulle cosce e sui glutei. Inoltre, l'eruzione cutanea è accompagnata da irritazione cutanea, sensazione di bruciore e febbre alta.
Un paziente su tre ha una reazione allergica ad alcuni farmaci antibiotici, oltre alle vitamine del gruppo B, agli alimenti e al detersivo. Con la sindrome di Sjögren è possibile la comparsa di linfomi. La situazione generale è aggravata dal fatto che questa patologia si verifica spesso sullo sfondo di altre malattie. Molto spesso si forma in presenza di alcune malattie reumatiche.
Diagnostica
Quando si diagnostica questa patologia, è necessario prendere in considerazione non ciascuno dei suoi segni separatamente, ma l'intera serie di sintomi contemporaneamente. Nel caso in cui ci siano almeno quattro fattori, allora è possibile affermare con un alto grado di probabilità che una persona abbia davvero la sindrome di Sjogren. Quindi, i medici prestano attenzione ai seguenti sintomi:
- Presenza di ghiandole salivari parotidee ingrossate.
- Lo sviluppo della sindrome di Raynaud, in cui vi è una violazione della circolazione sanguigna nelle gambe o nelle mani.
- Aspetto di secchezza delle fauci.
- Aumento della velocità di eritrosedimentazione.
- Presenza di problemi articolari.
- Il verificarsi di frequenti focolai di congiuntivite cronica.
Per confermare la presenza della malattia, vengono utilizzati vari metodi di diagnosi di laboratorio. Prima di tutto viene donato il sangue per l'analisi della sindrome di Sjögren. Spesso al paziente viene diagnosticata anemia insieme a leucopenia lieve e VES elevata. Per quanto riguarda l'analisi biochimica, mostrerà un aumento del livello di globuline e proteine totali. Anche la fibrina sarà contenuta in una quantità maggiore. Le risposte immunologiche rifletteranno livelli elevati di immunoglobuline e autoanticorpi anormali.
Quale altra diagnosi della sindrome di Sjögren viene effettuata?
Come parte del test di Schirmer, viene solitamente rilevata una bassa produzione di lacrime in risposta alla stimolazione con ammoniaca. Grazie alla colorazione della sclera con coloranti speciali, è possibile rilevare l'erosione dell'epitelio. Le procedure diagnostiche includono anche la radiografia a contrasto e alcuni dei seguenti test, ad esempio:
- Esecuzione di una biopsia delle ghiandole salivari.
- Esecuzione dell'ecografia delle ghiandole salivari.
- Cambiare una radiografia polmonare.
- Esecuzione di una procedura di gastroscopia.
Tra le altre cose, viene eseguita anche l'ecocardiografia, che aiuta a identificare le complicazioni che colpiscono altri organi con i sistemi corporei.
Il trattamento della sindrome di Sjögren dovrebbe essere completo.
Trattamento della sindrome
Il principale specialista che diagnostica e cura questa malattia è un reumatologo. Ma nel corso del trattamento, spessoè necessario l'aiuto di altri medici, ad esempio un dentista, un oculista, un ginecologo, un nefrologo, un pneumologo e così via. Nel trattamento di questa sindrome, il posto principale è occupato dal trattamento di farmaci ormonali e citostatici con effetti immunosoppressivi.
In presenza di vasculite necrotica ulcerosa, glomerulonefrite, polineurite e altre lesioni sistemiche nel trattamento della sindrome di Sjögren, la plasmaferesi è considerata la più efficace. Inoltre, si consiglia ai pazienti di prevenire le infezioni secondarie. Per eliminare la secchezza degli occhi, vengono utilizzate lacrime artificiali e per il lavaggio vengono utilizzate anche soluzioni con antisettici. Inoltre, vengono prescritte applicazioni medicinali locali per eliminare l'infiammazione delle ghiandole parotidee.
Per alleviare la secchezza delle fauci, viene utilizzata la saliva artificiale. Anche le applicazioni con l'uso di olivello spinoso e olio di rosa canina aiutano perfettamente. Tali oli contribuiscono alla rapida rigenerazione della mucosa orale. Direttamente per la prevenzione della carie, i pazienti devono essere osservati da un dentista.
Inoltre, i pazienti con questa sindrome potrebbero aver bisogno di consultare un gastroenterologo specialista. Ai pazienti che soffrono di insufficienza secretoria dello stomaco viene prescritta una terapia sostitutiva a lungo termine con acido cloridrico. E ai pazienti che non hanno un pancreas sano viene prescritta una terapia enzimatica. Se non trattata, questa sindrome può ridurre significativamente la qualità della vita di una persona. Lasciato incustodito, il processo patologico può causare certecomplicazioni che spesso portano alla disabilità.
Abbiamo esaminato i sintomi e il trattamento della sindrome di Sjögren.
Complicazioni e conseguenze
Quindi, come già notato, in assenza di una terapia tempestiva e adeguata, questa malattia può progredire costantemente e, di conseguenza, portare il paziente a disturbi significativi associati a danno d'organo. Le principali complicazioni, e allo stesso tempo le cause di morte, possono essere:
- Sviluppo di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), che può interessare molti organi.
- La comparsa del linfoma, una malattia maligna che colpisce i linfonodi con il sangue.
- Presenza di altre neoplasie maligne. In questo caso, lo stomaco soffre più spesso.
- Sviluppo dell'oppressione autoimmune dell'ematopoiesi con una diminuzione del contenuto richiesto di alcuni elementi cellulari nel sangue, ad esempio leucociti, eritrociti, piastrine e così via.
- Adesione di infezioni secondarie.
Profilassi
La prevenzione di questa sindrome si riduce, in primo luogo, alla prevenzione delle riacutizzazioni e all'ulteriore progressione della patologia. Pertanto, nell'ambito della prevenzione, sono richieste le seguenti raccomandazioni:
- È estremamente importante assumere regolarmente i medicinali prescritti dal medico.
- I pazienti dovrebbero limitare il carico sugli organi visivi, inoltre, sulle corde vocali.
- Qualsiasi infezione dovrebbe essere prevenuta.
- Molto importanteevita ogni tipo di situazione stressante.
- È necessario escludere l'attuazione di eventuali vaccinazioni e radioterapie, incluse.
- La fisioterapia deve essere trattata con cautela. L'uso di tali strumenti è possibile solo dopo aver consultato un fisioterapista.
- Se la sindrome si sviluppa sullo sfondo di un' altra patologia, il paziente, prima di tutto, ha bisogno di una terapia per la malattia sottostante.
Recensioni sulla sindrome di Sjögren
Le recensioni su questa malattia abbondano. La patologia è piuttosto spiacevole e, se non trattata, è pericolosa. Le persone scrivono che il risultato sarà evidente solo se segui tutti i consigli del medico ed eviti lo stress.
La malattia di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da danni alle ghiandole di secrezione. In questo caso, prima di tutto, sono le ghiandole salivari e lacrimali a soffrire nell'uomo. Questa patologia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni, caratterizzate da alcuni fallimenti del sistema immunitario. Sullo sfondo di questi fallimenti, per ragioni finora sconosciute, il corpo percepisce le cellule native come estranee e produce anticorpi contro di esse. Tale fallimento, in assenza di un trattamento adeguato, porta allo sviluppo di un processo infiammatorio cronico che può diffondersi a vari organi e sistemi del corpo umano, che alla fine può portare il paziente alla disabilità. A questo proposito, quando compare questa sindrome, è molto importante consultare un medico.
L'articolo ha presentato le cause, i sintomi, il trattamento eprevenzione della sindrome di Sjögren.
