Sindrome di Sjogren - che cos'è? Questo è il nome di una malattia piuttosto pericolosa che è comune tra le donne di età superiore ai 40 anni. Il quadro clinico della patologia è estremamente ampio, la malattia colpisce un gran numero di organi e sistemi diversi. Puoi sbarazzarti della malattia nelle prime fasi. Durante la terapia vengono utilizzati determinati farmaci.
La sindrome di Sjogren può ridurre significativamente la qualità della vita di una persona, quindi il trattamento dovrebbe iniziare il prima possibile. Inoltre, la moderna diagnostica consente di determinare facilmente la presenza della malattia e le caratteristiche del suo decorso. Il trattamento della malattia dovrebbe essere gestito da un reumatologo.
Sindrome di Sjogren - che tipo di malattia è? In termini di prevalenza, questo difetto è al secondo posto tra le malattie reumatiche di natura autoimmune. Circa 4 milioni di persone negli Stati Uniti soffrono di questa malattia. Molto spesso, le donne adulte subiscono una patologia dopo la menopausa.
Cerchiamo di capire quali sono le cause, i sintomi, il trattamento e la prevenzione della sindrome di Sjögren. A proposito di questo dovrebbetutti dovrebbero sapere, perché chiunque può sperimentare questa malattia.
Sindrome di Sjogren - che cos'è
Una grave malattia autoimmune, accompagnata da malfunzionamenti delle ghiandole lacrimali e salivari. Con questa sindrome, la loro attività diminuisce, il che porta gradualmente a un aumento della secchezza della pelle e delle mucose, nonché a una diminuzione della produzione di enzimi essenziali.
Le prime manifestazioni della malattia furono descritte nel 1965 dall'oftalmologo svedese Sjögren, da cui prese il nome. Questa patologia può svilupparsi indipendentemente o sullo sfondo di altre malattie. Inoltre, esso stesso può causare altre anomalie nel corpo.
Secondo il suo decorso, la malattia è divisa in due tipi:
- Forma cronica. È caratterizzato da danni alle ghiandole, si sviluppa in modo quasi impercettibile per l'uomo. Con il progredire della malattia, il paziente inizia a sentire un'insolita secchezza delle fauci, mentre le ghiandole salivari smettono di funzionare completamente e aumentano di dimensioni.
- Corso subacuto della sindrome di Sjögren. Cos'è? Una forma più pericolosa della malattia, il suo quadro clinico è molto più ampio. In una fase iniziale, si sviluppa un processo infiammatorio, la temperatura corporea aumenta. A poco a poco, la malattia porta a danni alle articolazioni e quindi altri importanti sistemi sono coinvolti nel processo patologico.
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune. In altre parole, la patologia si verifica a causa di deviazioni nell'attività dell'immunità. Come risultato di vari fallimenti, il corpo inizia ad accettare i propricellule per quelle estranee, sullo sfondo delle quali c'è una produzione attiva di anticorpi speciali. A poco a poco si sviluppa un'infiammazione che provoca una diminuzione della funzione delle ghiandole lacrimali e salivari.
Cause della malattia
Per dire esattamente perché compaiono patologie autoimmuni, i medici non riescono ancora. Quindi da dove viene la sindrome di Sjögren rimane un mistero non solo per i pazienti, ma anche per i medici.
Solo una cosa è certa: le condizioni immunologiche, genetiche, ormonali e persino alcune esterne prendono parte al processo di origine della patologia. Molto spesso, vari virus, come l'herpes, l'Epstein-Barr, il citomegalovirus o malattie gravi come l'artrite reumatoide, la sclerodermia sistemica, la polimiosite, il lupus eritematoso, diventano provocatori dello sviluppo della malattia.
Se noti un'eccessiva secchezza nel naso e croste che causano disagio, difficoltà a deglutire cibi solidi, senza lacrime quando sbuchi le cipolle, devi assolutamente consultare un reumatologo.
Ci sono diversi fattori di rischio principali:
- donne sopra i 40 anni;
- presenza di infezioni croniche nel corpo;
- diabete mellito;
- deviazioni metaboliche del tubo digerente;
- esposizione regolare allo stress;
- fumare;
- uso di citostatici, antidepressivi, antinfiammatori e antibatterici;
- predisposizione genetica.
Sindrome secondaria e primaria
Ci sono due tipi di malattia. Ma nella sindrome di Sjögren sia primaria che secondaria, i pazienti lamentano gli stessi problemi e la causa della patologia è la stessa. Qual è allora la differenza? Il tipo primario è una malattia indipendente. Ma la sindrome secondaria è sempre associata ad altre patologie, ad esempio lupus eritematoso, diabete mellito o artrite reumatoide.
Il meccanismo di sviluppo della malattia è un attacco attivo da parte dei leucociti delle ghiandole lacrimali e salivari, così come di altri tessuti. È questa anomalia che provoca secchezza e croste nel naso, sindrome dell'occhio secco, nonché eccessiva secchezza della pelle e persino della vagina.
Sia la sindrome di Sjögren secondaria che primaria sono patologie estremamente complesse e gravi. Circa il 90% di tutti i casi di malattia sono donne. Per quanto riguarda l'incidenza complessiva, la sindrome di Sjögren viene diagnosticata in circa l'8% della popolazione mondiale totale. Di questi, circa il 20-25% è una forma secondaria della malattia. Che è caratterizzato da una lesione sistemica autoimmune del tessuto connettivo. I numeri sono piuttosto spaventosi.
La stessa lesione della mucosa provoca molto disagio ai pazienti, ma in aggiunta può portare a numerose complicazioni difficili da trattare.
Foto clinica
Tutti i sintomi della sindrome di Sjögren sono divisi in due gruppi:
- sistemico (extraghiandolare) - manifestazioni che non sono caratteristiche di questa malattia;
- ghiandolare - le ghiandole sono danneggiate, a causa delle quali il loro lavoro peggiora,che porta alla comparsa dei segni corrispondenti.
Uno dei sintomi principali della malattia è l'eccessiva secchezza delle mucose con sovraccarico nervoso ed emotivo. La progressione della patologia è caratterizzata da un aumento dei sintomi. La secchezza non scompare, una persona deve bere costantemente cibi solidi, sente il bisogno di idratare il cavo orale e utilizzare speciali preparati idratanti per gli occhi.
Sintomi della malattia ghiandolare
La cherocongiuntivite è uno dei principali sintomi della sindrome di Sjögren. È accompagnato da prurito e arrossamento delle palpebre, accumulo di liquido agli angoli degli occhi. L'acuità visiva del paziente diminuisce gradualmente, sperimenta un grave disagio in piena luce. Inoltre, vi è una profusa lacrimazione, annebbiamento della cornea e in alcuni punti si formano ulcere trofiche. Questo è il motivo per gli occhi asciutti. La perforazione e la congiuntivite purulenta si sviluppano a causa della penetrazione del guscio dello stafilococco aureo.
La parotite cronica è il secondo sintomo più comune della sindrome di Sjögren. È caratterizzato da danni alle ghiandole salivari, aumento delle dimensioni dei linfonodi, insorgenza di stomatite e carie. Nella fase successiva appare secchezza della gola e del naso, un aumento delle ghiandole salivari. Il paziente deve monitorare costantemente l'inumidimento della bocca. I sintomi sono esacerbati a volte con l'uso di dolci.
In circa la metà dei casi, la malattia è accompagnata da regolari esacerbazioni. Man mano che progredisce, si osserva un aumento delle ghiandole salivari, dovuto ache può anche cambiare i lineamenti del viso. La lingua secca e la mucosa orale diventano rosse nel tempo, in alcuni casi si nota un danno, la consistenza della saliva cambia - diventa troppo viscosa e densa, prodotta in quantità minime.
Tra le altre cose, la patologia è accompagnata da una serie di sintomi di accompagnamento:
- Voce rauca, infiammazione della mucosa della laringe, perdita dell'udito sullo sfondo di otite media. Le donne sviluppano gonfiore, atrofia e secchezza della vagina. Nel tempo, a causa di ciò, appare la colpite, caratterizzata da una diminuzione della libido, dolore, prurito e bruciore negli organi riproduttivi.
- Un sintomo altrettanto comune della malattia è una diminuzione della sudorazione, eccessiva secchezza della pelle. In circa il 30% dei casi si verifica una lesione delle ghiandole sudoripare sotto le ascelle, la vulva, il pube.
- Circa l'80% dei casi coinvolge il tratto digestivo. A causa della ridotta secrezione degli enzimi necessari, la sensibilità ai latticini e ai prodotti grassi aumenta più volte, si notano deviazioni nel lavoro dello stomaco e dell'intestino.
Segni sistemici di patologia
Tra le altre cose, la sindrome di Sjögren porta a sintomi extraghiandolari:
- Dolore alle ossa. L'unico modo per determinare la causa è con i raggi X. In circa il 60% dei casi, la malattia è accompagnata da dolore, rigidità dei movimenti, che si manifesta più chiaramente al mattino. Di solito, nel processo patologicopiccole ossa sono coinvolte, ma le grandi articolazioni rimangono intatte. Nel 10% dei pazienti c'è dolore intenso e leggera debolezza muscolare, a volte si sviluppa polimiosite.
- Tracheobronchite. Appare nella metà dei casi. Sullo sfondo di questa malattia, il paziente ha una leggera tosse, la mancanza di respiro diventa più frequente. Possono svilupparsi fibrosi polmonare, vasculite o pleurite. Sulla pelle compaiono piccole eruzioni cutanee, costituite da macchie e punti, si formano ulcere, leggera necrosi. Il paziente avverte prurito, bruciore, aumento della temperatura corporea.
- Polineuropatia. Questa condizione è caratterizzata da una completa perdita o diminuzione della sensibilità della pelle delle gambe e delle braccia, a volte compaiono lesioni cerebrali. Durante la diagnosi, il paziente può rilevare anomalie nel funzionamento della tiroide, una tendenza a reazioni allergiche a determinati alimenti, farmaci e sostanze chimiche.
Diagnosi
In effetti, la sindrome di Sjögren non è pericolosa per la vita umana, ma può ridurne notevolmente la qualità, causando disabilità. Puoi rilevare in modo indipendente la malattia da una lingua secca e dall'assenza di lacrime mentre tagli le cipolle. Se si verificano tali segni, è necessario contattare un reumatologo per un esame completo, a cui parteciperanno anche oculisti e dentisti. Inoltre, il paziente potrebbe aver bisogno di consultare un neurologo, un gastroenterologo e un ortopedico.
A causa della somiglianza dei sintomi della sindrome di Sjögren con manifestazioni di altre malattie per confermare una diagnosi sospettaè necessaria un'ampia gamma di ricerche. Il medico può sospettare la presenza della malattia quando compaiono i seguenti segni:
- se una persona è costretta a usare sempre i colliri;
- con rigonfiamento delle ghiandole salivari;
- se senti un'irritazione oculare persistente;
- bere cibi solidi se necessario;
- la secchezza non scompare entro tre mesi.
Per determinare la patologia e valutarne la gravità, uno specialista può prescrivere diversi esami:
- esame del sangue per la presenza di corpi antinucleari, che sono marcatori del processo infiammatorio;
- Test della striscia di Schirmer - consiste nel posizionare una sottile striscia di carta speciale sotto la palpebra inferiore, che dovrebbe bagnarsi in soli 5 minuti;
- biopsia delle ghiandole salivari;
- MRI ed ultrasuoni per visualizzare le aree infiammate;
- emocromo completo;
- esame del fondo con una lampada speciale;
- colorare la cornea con una soluzione rosa;
- sialometria - necessaria per valutare il lavoro delle ghiandole salivari.
Solo dopo una diagnosi completa, il medico sarà in grado di prescrivere le tattiche di trattamento appropriate.
Caratteristiche della terapia
In effetti, la sindrome di Sjögren è un problema molto serio ma non fatale. Se i sintomi della malattia vengono rilevati in tempo e trattati, il rischio di complicanze sarà minimo. Per i pazienti, solo una cosa è importante: ricordare l'importanza di uno stile di vita sano. Questo è l'unico modorafforzare l'immunità, che impedirà l'ulteriore sviluppo del processo patologico.
Oggi la sindrome di Sjögren è stata curata con successo, ma è impossibile eliminare completamente la malattia. Quindi, dopo la diagnosi, il paziente dovrebbe ricevere solo una terapia sintomatica.
Il trattamento complesso consente di ridurre al minimo le manifestazioni della malattia e prevenire l'insorgere di varie complicanze. L'automedicazione in questo caso è severamente vietata, poiché tale decisione può portare ad un aggravamento del quadro clinico.
Nelle prime fasi, i medici raccomandano di assumere immunosoppressori e ormoni. Per fermare l'infiammazione, vengono utilizzati immunosoppressori e glucocorticosteroidi. Questi farmaci rallentano il sistema immunitario e riducono i suoi attacchi ai propri organi. Se il sistema immunitario del paziente è gravemente indebolito, il medico può prescrivere antibiotici per prevenire infezioni secondarie.
Linee guida cliniche per la sindrome di Sjögren
Il trattamento di questa malattia prevede il massimo sollievo dalle condizioni del paziente e la lotta contro l'insufficienza autoimmune:
- Con una produzione di saliva ridotta, vengono utilizzati "Pilocarpina" e suoi analoghi. Inoltre, i pazienti sono incoraggiati a bere quanto più liquido possibile.
- In caso di secchezza oculare, vengono utilizzate gocce di "lacrima artificiale". Il prezzo di questo farmaco è considerato abbordabile. I preparati a base di ipromellosa non sono considerati meno efficaci e la sera si consiglia di stendere unguenti terapeutici sotto le palpebre. Secondo le recensioni, l'effetto migliorepossedere gocce "Lacrima artificiale". Il prezzo del farmaco varia da 120-210 rubli. Forniscono un rapido sollievo per gli occhi asciutti e forniscono risultati di lunga durata.
- Durante le riacutizzazioni, prendi antipiretici.
- Se il paziente soffre di dolore associato a patologie dell'apparato locomotore o mialgia, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei.
- Applicazioni a base di "Eparina", "Idrocortisone" e "Dimexide" combattono efficacemente l'infiammazione delle ghiandole.
- Per la secchezza dei bronchi e della trachea, si consiglia di utilizzare la bromexina.
- I risciacqui servono per eliminare la secchezza delle fauci.
- La sindrome dell'occhio secco viene eliminata con soluzione salina e "Hemodez". Ma prima dell'uso, è meglio consultare un medico.
- Cosa fare con la secchezza vaginale? I medici raccomandano l'uso di lubrificanti speciali e l'assunzione di farmaci antimicotici.
- Spesso, la secchezza della bocca porta alla carie. Per prevenire il problema, i medici consigliano di monitorare costantemente l'igiene, visitare regolarmente il dentista e utilizzare paste contenenti fluoro.
- A volte i medici consigliano anche di ridurre l'attività fisica e di modificare la dieta. Se c'è una remissione stabile, sono consentiti mezzi alternativi.
Molto spesso, i medici prescrivono diversi farmaci efficaci:
- "Prednisolone" - glucocorticoide;
- "Solcoseryl" e "Parmidin" - angioprotettori;
- "Splenin" - immunomodulatore;
- "Eparina" - anticoagulante;
- "Ciclofosfamide", "Azatioprina", "Clorbutina" - citostatici;
- "Trasilol", "Kontrykal" - interrompe la produzione di alcuni enzimi.
Principi di nutrizione
Non esiste una dieta specifica per la sindrome di Sjögren, ma esistono alcuni principi nutrizionali che aiutano a ridurre al minimo i sintomi spiacevoli. Inoltre, se si tiene conto della salute della cavità orale, la giusta dieta consente di proteggere i denti dalle influenze aggressive.
I medici consigliano prima di tutto di rinunciare all'alcol. Inoltre, gli alimenti contenenti grandi quantità di acidi della frutta dovrebbero essere esclusi dal menu giornaliero.
La dieta principale di una persona con diagnosi di sindrome di Sjögren dovrebbe consistere in pasti liquidi. I medici consigliano di completare le prelibatezze con una varietà di salse, frutta e verdura succosa, come pomodori e cetrioli.
L'opzione pasto più adatta è un menu con molti prodotti freschi e un minimo di dolci e grassi saturi.
Probabili conseguenze
I pazienti che non curano la malattia possono avere una serie di spiacevoli complicazioni:
- arricciamento della lingua, difficoltà a deglutire;
- completa scomparsa della saliva;
- cheratinizzazione della pelle all'interno delle guance;
- infezione secondaria;
- cracking e perdita di denti, carie;
- Varie cause di secchezza oculare possono portare a problemi di vista;
- infezioni fungine - stomatite, candidosi;
- patologia del torace - pleurite, bronchite, polmonite, insufficienza respiratoria;
- insufficienza renale e altri disturbi renali;
- intorpidimento o perdita di mobilità di braccia e gambe;
- linfoma.
Le persone a cui è stata diagnosticata la sindrome di Sjögren spesso sviluppano tumori maligni. Molto spesso, questi pazienti incontrano il linfosarcoma delle ghiandole salivari.
Prevenzione delle ricadute
Per prevenire l'ulteriore sviluppo ed esacerbazione del quadro clinico nella sindrome di Sjögren, si raccomanda:
- ridurre lo stress sulle corde vocali e sugli occhi;
- evitare situazioni stressanti;
- prendere costantemente i farmaci prescritti;
- evitare un'esposizione prolungata al sole;
- rifiutare la vaccinazione;
- trattare le comorbidità;
- segui una dieta sana.
La mancanza di una terapia tempestiva e la negligenza delle istruzioni del medico sono irte di perdita della capacità lavorativa, disabilità e danni a vari organi.
Ora sai tutto su quali sono le cause, i sintomi, il trattamento e la prevenzione della sindrome di Sjögren. Come puoi vedere, è piuttosto grave.malattia, ma non pericolosa per la vita. E se segui tutti i consigli del medico, puoi dimenticare completamente tutto il disagio che provocano i sintomi della patologia.
