L'emosiderina è un pigmento che si accumula nel sangue a causa della rottura dei globuli rossi, che sono cellule del sangue che trasportano l'ossigeno ai tessuti e agli organi interni. La loro durata è di 120 giorni, dopodiché si disintegrano. Pertanto, la distruzione dei globuli rossi avviene nello stato normale. Ma se troppe cellule del sangue si rompono, c'è un accumulo eccessivo di pigmento di emosiderina nel sangue. Maggiori informazioni su cause, sintomi, caratteristiche della diagnosi e del trattamento di questa patologia più avanti nell'articolo.
Cause della patologia
L'emosiderina è una sostanza che, se accumulata eccessivamente nell'organismo, provoca lo sviluppo di una malattia chiamata emosiderosi. Esistono due gruppi di cause di questa patologia: esogena ed endogena. Nel primo caso, si nota l'influenza di fattori esterni sul corpo. Nel secondo caso, la malattia si sviluppa a causa di una violazione dell'ambiente interno del corpo.
Per endogenoi fattori che portano a un aumento della deposizione di emosiderina includono:
- malattie infiammatorie acute di origine infettiva - malaria, brucellosi;
- avvelenamento tossico;
- effetto di alcuni farmaci;
- assunzione eccessiva di ferro nel corpo con i farmaci che lo contengono ("Sorbifer", "M altofer");
- trasfusione di sangue con un gruppo incompatibile o fattore Rh.
Tra i fattori esogeni, la maggiore attenzione è rivolta all'ereditarietà. Ci sono alcune malattie genetiche in cui c'è un'eccessiva deposizione di emosiderina nel cervello, nel fegato e in altri organi interni. Queste sono, prima di tutto, tali patologie:
- talassemia - sintesi alterata di una delle catene di emoglobina;
- anemia falciforme - un disturbo congenito della forma dei globuli rossi;
- enzimopatie - un gruppo di malattie in cui non c'è abbastanza enzima per formare l'emoglobina;
- membranopatia - disturbi congeniti della struttura dei globuli rossi.
Distinguere separatamente le malattie autoimmuni come causa dello sviluppo dell'emosiderosi.
Moduli di malattia
L'emosiderina è una sostanza che può accumularsi sia ovunque nel corpo, in quasi tutti gli organi interni, sia in isolamento, cioè in un luogo particolare. Nel primo caso si parla di una forma generalizzata o generale della malattia. Nel secondo caso si sviluppa emosiderosi locale o locale.
L'emergere del comunel'emosiderosi si verifica sullo sfondo di qualsiasi patologia sistemica. Quindi l'emosiderina si accumula nel cervello, nel fegato e in altri organi. Nella forma locale, il pigmento viene raccolto in aree localizzate del corpo umano. Ad esempio, nella cavità di un organo tubolare o in un ematoma.
A seconda della causa dello sviluppo, si distinguono altri due gruppi della malattia:
- primario - le ragioni di questo modulo non sono state ancora chiarite;
- secondaria - si sviluppa sullo sfondo di altre malattie.
Le principali cause di emosiderosi secondaria possono essere le seguenti condizioni patologiche:
- leucemia - una lesione maligna del midollo osseo;
- cirrosi epatica;
- malattie infettive;
- malattie della pelle: piodermite, eczema, dermatite;
- ipertensione con decorso grave;
- trasfusioni di sangue frequenti;
- anemia emolitica.
In effetti, ci sono molte più ragioni per lo sviluppo dell'emosiderosi secondaria, quindi solo le principali sono presentate nella sezione precedente e successive.
Fattori di rischio per lo sviluppo della malattia
Assegnare separatamente i fattori che non portano direttamente a un aumento della deposizione di emosiderina, ma aumentano il rischio di questa condizione patologica. Questi includono:
- ipotermia permanente del corpo;
- stress cronico;
- esercizio eccessivo;
- assunzione incontrollata di diuretici, paracetamolo, alcuni antibiotici.
Quali organi sono colpiti dall'emosiderosi?
Emosiderinaè un pigmento che può accumularsi in quasi tutti gli organi interni. Ma il più delle volte c'è una sconfitta:
- fegato;
- rene;
- milza;
- pelle;
- midollo osseo;
- ghiandole salivari o sudoripare;
- cervello.
Emosiderosi della pelle: manifestazioni
La manifestazione più sorprendente è l'accumulo di emosiderina nella pelle. In quasi tutti i pazienti, il sintomo principale è la formazione di macchie marrone scuro sulle gambe. Di solito le aree di pigmentazione hanno un grande diametro, ma a volte ci sono piccole eruzioni cutanee quasi puntate. Alcuni pazienti sviluppano un'eruzione emorragica, causata da danni ai capillari della pelle.
La tonalità dell'eruzione cutanea può variare dal rosso mattone al marrone scuro o al giallo. Oltre alle macchie, compaiono altri elementi dell'eruzione cutanea: noduli, papule, placche. Il paziente è preoccupato per il prurito delle aree cutanee interessate.
Emosiderosi del fegato: sintomi
La deposizione di emosiderina nel tessuto epatico si manifesta innanzitutto con un aumento delle dimensioni dell'organo. Questo porta allo stiramento della capsula che circonda il fegato. Il paziente lo sente come un dolore sordo a destra sotto la costola. Con un aumento significativo, c'è un'asimmetria dell'addome e il suo rigonfiamento a destra. Anche la palpazione dell'addome in queste aree è dolorosa.
Con un processo a lungo termine, la funzione del fegato viene gradualmente compromessa. Ciò si manifesta con un aumento dell'addome dovuto all'accumulo di liquido in esso,vene varicose dello stomaco e dell'esofago, vene emorroidarie, ingiallimento della pelle e della sclera, eruzioni cutanee emorragiche.
Emosiderosi dei reni: sintomi
L'accumulo di pigmento nei reni non solo porta a cambiamenti nelle urine, ma anche a determinate manifestazioni cliniche. L'emosiderina colpisce i tubuli renali e i glomeruli, il che porta a una ridotta filtrazione del sangue e al rilascio di proteine e carboidrati da essa. Di conseguenza, si sviluppa ipoproteinemia - una diminuzione della concentrazione di proteine nel sangue.
Il paziente lamenta edema. Dapprima compaiono sul viso e in casi avanzati coprono l'intero corpo. Il paziente è preoccupato per la debolezza e l'affaticamento generali.
Il danno prolungato alla funzione renale porta alla disfunzione di altri organi e sistemi.
Danno cerebrale
La deposizione di emosiderina nel cervello ha manifestazioni cliniche molto variabili. Tutto dipende da quale particolare reparto è localizzata la lesione.
L'accumulo di emosiderina provoca la morte delle cellule nervose, la distruzione della guaina mielinica dei nervi. Spesso i pazienti con emosiderosi cerebrale hanno una precedente emorragia nel parenchima, rimozione di tumori, ictus emorragico.
Le manifestazioni cliniche tipiche dell'accumulo di emosiderina nel cervello sono:
- disturbo dell'equilibrio - atassia;
- perdita dell'udito per tipo di perdita dell'udito neurosensoriale;
- disturbi mentali;
- disartria - disturbi del linguaggio;
- disturbi del movimento.
Diagnosi
La diagnosi di emosiderosi dovrebbe essere complessa. Spesso è necessario il lavoro coordinato di medici di varie specializzazioni: un dermatologo, un neurologo, un pneumologo, uno specialista in malattie infettive e altri. Tutto dipende dall'organo maggiormente colpito.
La ricerca diagnostica inizia con un interrogatorio dettagliato del paziente sui suoi disturbi, sul loro sviluppo nella dinamica, sulla presenza di malattie pregresse. Solo dopo vengono prescritti metodi di esame aggiuntivi.
Indipendentemente dalla forma della malattia, vengono prescritti i seguenti metodi diagnostici:
- Emocromo completo: viene determinato un numero ridotto di globuli rossi ed emoglobina.
- Determinazione della presenza di emosiderina nelle urine.
- Determina il livello di ferro nel siero del sangue.
- Analisi della capacità di legame del ferro nel corpo.
- Biopsia del tessuto colpito con esame istologico per rilevare depositi di emosiderina.
Solo un esame istologico della biopsia può fare una diagnosi di emosiderosi con assoluta certezza. Quando si esamina un pezzo di tessuto al microscopio, si trovano macrofagi con emosiderina, poiché sono queste cellule che sono le prime a "mangiare" il pigmento extra.
Inoltre, a seconda della lesione di quale organo il medico sospetta, prescrive i seguenti metodi di esame:
- risonanza magnetica del cervello;
- Scansione TC;
- ultrasuoni;
- radiografia;
- broncoscopia.
Uno in piùun metodo diagnostico di laboratorio efficace è il test desferale. Per la sua attuazione, al paziente vengono somministrati 500 mg di Desferal. Un minimo di 6 ore e un massimo di 24 ore dopo l'iniezione del farmaco, viene raccolta l'urina del paziente e viene esaminata la quantità di ferro in essa contenuta.
Trattamento della malattia
Poiché allo stadio attuale si presta la massima attenzione al decorso autoimmune dell'emosiderosi, i farmaci del gruppo dei corticosteroidi sono considerati farmaci prioritari. Deprimono il sistema immunitario, riducendo così la produzione di anticorpi contro i propri globuli rossi. Questi farmaci includono "Desametasone", "Prednisolone". Ma i glucocorticoidi aiutano solo nel 40-50% dei casi. In assenza della loro efficacia, al paziente vengono prescritti citostatici ("Metotrexato", "Azatioprina").
Prescrivevano anche farmaci che migliorano il trofismo dei tessuti, il metabolismo cellulare, aumentando loro l'apporto di ossigeno. Questi farmaci includono:
- Venotonica. Aumentano l'elasticità delle pareti vascolari, migliorano il flusso sanguigno nei tessuti cerebrali - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamine del gruppo B. Migliorano la conduttività dell'impulso nervoso, la condizione del tessuto del cordone ombelicale.
- Vitamina C. Aumenta la forza della parete vascolare.
- Angioprotettori. Hanno un effetto simile alla vitamina C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropici. Migliora il flusso sanguigno nel cervello e accelera il metabolismo cellulare - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neurolettici. Sono prescritti sintomaticamente solo se il paziente ha disturbi mentali - "Aminazine".
In caso di emosiderosi dei reni e compromissione significativa della loro funzione, viene prescritta la plasmaferesi o l'emodialisi.
Quindi, l'eccessivo accumulo di emosiderina è una grave condizione patologica. Richiede la prima diagnosi possibile e un trattamento tempestivo, poiché nei casi avanzati l'emosiderosi porta a una grave disfunzione degli organi interni. Spesso questi danni sono irreversibili.
