SLE (lupus eritematoso sistemico) è una malattia attualmente diagnosticata in diversi milioni di abitanti del nostro pianeta. I pazienti includono anziani, neonati e adulti. I medici non sono ancora stati in grado di stabilire le cause della patologia, sebbene siano stati studiati i fattori che stimolano la malattia. SLE non è completamente curabile, ma non è nemmeno una condanna a morte. Sono state sviluppate misure e metodi per aiutare a stabilizzare le condizioni dei pazienti e fornire loro una vita lunga e appagante.
Cos'è SLE: Nozioni di base
Alcune persone pensano che il trattamento del LES sia futile. La prognosi di questa patologia in un paziente provoca spesso il panico quando una persona scopre che non è possibile ottenere un completo recupero. Per renderlo non così spaventoso, dovresti capire l'essenza della condizione patologica. Il termine è usato per indicare una tale malattia autoimmune in cui le cellule del corpo attaccano altre strutture sane, formando componenti aggressivi, cloni linfocitari. Ciò è dovuto al malfunzionamento del sistema immunitario.sistemi che, per vari motivi, prendono elementi normali come bersagli.
Attualmente, tra le altre patologie autoimmuni, il LES è considerato una delle più complesse. Una caratteristica distintiva è la formazione di anticorpi contro il DNA del corpo. La malattia copre quasi tutti i tessuti e gli organi, varie cellule vengono danneggiate nei luoghi più imprevedibili, il che porta a un processo infiammatorio. Le aree più tipiche di localizzazione dell'infiammazione sono i reni, il cuore, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi.
Circa cento anni fa, non era possibile offrire una cura per i sintomi del LES. La persona era considerata condannata. Attualmente, è stata sviluppata un'ampia varietà di farmaci per aumentare la sopravvivenza, alleviare le manifestazioni e ridurre i danni interni. In totale, questo aiuta a migliorare la qualità della vita delle persone con una tale diagnosi. Intorno all'inizio del secolo scorso, il LES fu causa di morte rapida, a metà del secolo il tasso di sopravvivenza raggiunse il 50%. Attualmente, il 96% dei pazienti vive cinque anni e il 76% vive quindici anni. La probabilità di morte è aggiustata per sesso, etnia, luogo di residenza. I neri sono i più colpiti da SLE.
Caratteristiche terminologiche
La discrepanza nelle opinioni sul trattamento del LES in Europa, America e Russia è dovuta a una certa differenza terminologica. In particolare, nei lavori scientifici in lingua inglese, non solo SLE è chiamato lupus, ma anche una serie di altre condizioni patologiche, cioè lì è un termine prefabbricato. Molto spesso implica SLE, poiché questa forma è la più diffusamolto diffuso. Bisogna ammettere che circa cinque milioni di persone soffrono di vari tipi di lupus. Oltre al LES, esistono varietà neonatali, mediche e cutanee.
Quando i processi patologici della pelle si verificano solo nella pelle, la malattia non assume una forma sistemica. Ci sono casi subacuti, discoidali. Una malattia indotta da farmaci è provocata da farmaci, assomiglia al decorso del LES, ma non richiede un corso terapeutico: è sufficiente annullare il farmaco che ha provocato la patologia.
Le sfumature delle manifestazioni
È possibile sospettare che il trattamento del LES sia necessario se il ponte del naso e le guance sono ricoperte da un'eruzione cutanea. La forma dell'eruzione ricorda una farfalla, che ha dato il nome alla patologia. Tuttavia, questa manifestazione non si osserva nel 100% dei casi. L'insieme specifico dei sintomi dipende dalle caratteristiche dell'organismo. Anche in un paziente, i sintomi possono cambiare gradualmente e la malattia stessa può indebolirsi o riattivarsi. La percentuale predominante dei sintomi non è specifica, il che complica la diagnosi.
Di solito, la necessità di un trattamento per il LES viene identificata quando un paziente si reca dal medico con una serie di sintomi non specifici, di cui la più pronunciata è la febbre febbrile, in cui la temperatura supera i 38,5 gradi. All'esame, è visibile un gonfiore delle articolazioni, quest'area risponde con dolore, il corpo fa male. Il paziente ha i linfonodi ingrossati, la persona si stanca rapidamente, si indebolisce. Alcuni sviluppano ulcere nella cavità orale, i capelli cadono, si osservano malfunzionamenti del tratto gastrointestinale. Sono possibili mal di testa, stato mentale depresso. Tutto questo si abbassaefficienza, esclude una persona da una vita sociale attiva. A volte, sullo sfondo del LES, si sviluppano fallimenti cognitivi, psicosi e disturbi affettivi, miastenia grave, problemi di coordinazione del movimento.
Indicizzazione della malattia
I metodi moderni di trattamento del LES differiscono per efficacia ed efficienza, quindi si è deciso di introdurre sistemi di indicizzazione per valutare l'adeguatezza della terapia scelta. Sono stati introdotti circa una dozzina di indici per monitorare l'andamento dei sintomi in un determinato periodo di tempo. Ciascuna delle violazioni riceve un punteggio iniziale e la somma finale aiuta a determinare chiaramente la gravità del caso. Questo metodo di valutazione è stato utilizzato per la prima volta negli anni '80 e studi successivi ne hanno confermato l'affidabilità e l'accuratezza.
Il trattamento SLE è praticato in Israele, Russia, America e altri paesi con capacità mediche sufficienti. Nel nostro paese, le persone con questa diagnosi sono pronte per essere ricoverate al Centro clinico regionale statale di Mosca, all'ospedale clinico pediatrico e al KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Tuttavia, una tale varietà di istituzioni non indica ancora un livello di assistenza impeccabile. Sfortunatamente, la disponibilità di farmaci è relativamente bassa, specialmente quelli legati agli sviluppi più recenti e più efficaci. Il prezzo del trattamento all'anno va da 600.000 rubli o più, che è associato all' alto costo dei medicinali. Dovrai prendere medicine per molti anni.
Passato e presente
Attualmente, il LES è una malattia il cui trattamento mira ad alleviare i sintomi. in cuinon contare su un recupero completo. I farmaci aiutano a controllare il sistema immunitario. Un insieme competente di mezzi è la chiave per una remissione a lungo termine, cioè il LES diventa semplicemente una malattia cronica per una persona. Quando la condizione cambia, il medico curante seleziona un nuovo corso. Di norma, diversi specialisti lavorano contemporaneamente con il paziente: un team multidisciplinare. Attira medici specializzati in malattie del sangue, dei reni, del cuore, della pelle, del sistema nervoso. Reumatologi e psichiatri sono coinvolti nel trattamento del LES. Nei paesi occidentali, i medici di famiglia sono coinvolti nel processo.
La complessità e la complessità della patogenesi spiegano il problema della selezione di un trattamento adeguato per il LES. Attualmente, vengono sviluppati attivamente farmaci mirati, ma le statistiche mostrano che non dovresti contare su un miracolo. Un numero enorme di sviluppi apparentemente promettenti nella fase degli studi clinici ha già dimostrato la loro inefficienza. Attualmente, il corso classico del trattamento è formato da un complesso di farmaci non specifici.
Cosa aiuterà
I farmaci per il trattamento del LES sono diversi gruppi. In primo luogo, al paziente vengono prescritti composti che sopprimono il sistema immunitario, correggendo così l'aumento dell'attività delle cellule. Gli agenti citostatici sono popolari: "Metotrexato", "Ciclofosfamide". A volte viene prescritta l'azatioprina, in altri casi si ferma al micofenolato mofetile. Gli stessi farmaci hanno trovato un uso attivo nel trattamento antitumorale, sono usati per controllare la divisione delle cellule troppo attive. Principalela particolarità del loro trattamento è l'abbondanza di gravi effetti negativi su vari sistemi e organi.
I corticosteroidi sono usati per trattare il LES. Sono mostrati durante la fase acuta. Questo gruppo include agenti non specifici che sopprimono i focolai di infiammazione. Il loro compito è facilitare la reazione autoimmune. I corticosteroidi sono stati utilizzati nel trattamento del LES dalla metà del secolo scorso. Un tempo, sono stati loro a diventare un nuovo passo nell'alleviare la condizione dei pazienti. Oggi è quasi impossibile immaginare il trattamento della malattia senza l'uso di corticosteroidi - infatti non ci sono alternative a loro. Tuttavia, bisogna essere consapevoli dei numerosi gravi effetti negativi sul corpo. I farmaci più comunemente prescritti contenenti prednisolone, metilprednisolone.
Esacerbazione e remissione
Nel 1976, per la prima volta, la terapia del polso è stata utilizzata per il trattamento del LES nella fase acuta. La sua efficacia si è rivelata piuttosto elevata, quindi l'approccio è rilevante al momento. La linea di fondo è che il paziente riceve "ciclofosfamide", "metilprednisolone" d'impulso. Nei decenni successivi, il regime è stato perfezionato, sviluppando il gold standard per il trattamento del LES. Non senza inconvenienti: gli effetti collaterali sono piuttosto gravi e per alcuni gruppi di pazienti la terapia del polso è categoricamente sconsigliata. Non è adatto, ad esempio, a persone con pressione alta. Questo indicatore è difficile da controllare. La terapia del polso non è indicata per l'infezione sistemica del corpo, poiché esiste un' alta probabilità di problemi metabolici,disturbi del comportamento.
Il trattamento del LES nei bambini e negli adulti in remissione prevede l'assunzione di farmaci antimalarici. La pratica del loro uso in questa patologia è piuttosto lunga. Sono state accumulate molte prove a conferma dell'efficacia di un tale programma. Le formulazioni antimalariche vanno bene per le persone che soffrono di lesioni cutanee localizzate nel sistema muscolo-scheletrico. La sostanza più nota è l'idrossiclorochina, che inibisce la produzione di alfa-IFN. L'uso di tale strumento nel trattamento del LES consente a lungo di ridurre l'attività della patologia, di alleviare la condizione dei sistemi e degli organi interni. In gravidanza, l'idrossiclorochina migliora significativamente i risultati. L'uso del farmaco previene la trombosi, una complicanza abbastanza comune dei vasi sanguigni. Attualmente, tra le altre raccomandazioni cliniche nel trattamento del LES, i farmaci antimalarici sono una delle condizioni di base per la stabilità della condizione per tutti i pazienti. Tuttavia, non dimenticare i possibili effetti collaterali. Esiste il rischio di retinopatia, avvelenamento del corpo, che è particolarmente caratteristico delle persone con funzionalità insufficiente del fegato e dei reni.
La scienza non si ferma
Descritta in precedenza è una versione classica del corso terapeutico, ma non trascurare il nuovo nel trattamento del LES. Diversi agenti mirati sono ora disponibili per i pazienti. I più efficaci interagiscono con i linfociti B. Questi sono Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" contiene anticorpi murini che si sono dimostrati efficaci nei linfomi a cellule B. Sostanzacombatte selettivamente con cellule mature di questo tipo, reagisce con la proteina di membrana CD20. Sono stati condotti studi che dimostrano che il rimedio è efficace nel LES, specialmente in forma grave. Si ricorre al farmaco se i sintomi sono espressi nel lavoro dei reni, del sistema circolatorio, ci sono manifestazioni sulla pelle. Tuttavia, i due principali studi randomizzati controllati non hanno confermato l'elevata efficacia del farmaco. Rituximab non è attualmente incluso nelle linee guida cliniche per il trattamento del LES.
"Belimumab" si è affermato come uno strumento più efficace e affidabile. Gli studi hanno dimostrato che BAFF / BLYS nel siero del sangue con la malattia in questione aumenta rispetto a quelli di una persona sana. BAFF è un elemento della cascata di segnalazione che attiva le strutture cellulari autoreattive. Questo elemento determina la maturazione cellulare, la riproduzione e la generazione di immunoglobuline. Belimumab contiene anticorpi con lo stesso nome che legano BAFF e ne neutralizzano gli effetti. Come ha dimostrato la pratica del trattamento del LES in Israele, America, Europa e Russia, la sostanza è sicura e ben tollerata dai pazienti. Le attività dedicate alla determinazione della qualità di "Belimumab" sono durate sette anni. È stato stabilito che tra gli effetti collaterali più spesso c'è un'infezione lieve e moderata che non è pericolosa per la vita dei pazienti. Ufficialmente, Belimumab è il trattamento principale per il LES dal 1956.
Opportunità e terapia
Presumibilmente efficaceci sarà un trattamento per il LES diretto al primo tipo di interferoni. Un certo numero di anticorpi contro di loro ha già mostrato buoni risultati nelle prove, ma i test finali devono ancora essere organizzati. L'efficacia di abatacept è oggetto di studio attivo. Questo composto è in grado di inibire le reazioni reciproche a livello cellulare, stabilizzando così la tolleranza immunitaria. Presumibilmente, in futuro, la terapia del LES sarà praticata con l'uso di agenti anti-citochine, che sono attualmente in fase di sviluppo e test. I farmaci "Etanercept", "Infliximab" sono di particolare interesse per la comunità scientifica.
Il mercato è pieno di una varietà di farmaci che pretendono di essere efficaci nel trattamento del LES. Le recensioni di "Transfactor", ad esempio, affermano che questa sostanza ha aiutato a rimettersi in piedi, a curare completamente il lupus, nonostante l'incurabilità della malattia ufficialmente dimostrata. Prima di utilizzare farmaci generici, sostanze non specifiche e integratori, è necessario consultare il proprio medico. Una scelta sbagliata delle formulazioni può causare pericolo per la salute e la vita.
Rimedi popolari
È possibile praticare il trattamento del LES con rimedi popolari? Certo, sono stati inventati alcuni approcci, ma non ci si dovrebbe aspettare che siano particolarmente efficaci. Ciò è dovuto alle peculiarità della malattia, perché solo i mezzi più moderni possono far fronte ai disturbi a livello cellulare e anche quelli non sono ancora abbastanza efficaci. Sfortunatamente, nessuna erba medicinale e infuso possono curare il LES. DiIn consultazione con il medico, alcune prescrizioni possono essere utilizzate per alleviare sintomi specifici. La scelta deve essere strettamente individuale. Dipende sempre dalle sfumature del decorso della malattia.
Il trattamento termale per il LES in remissione può migliorare la qualità della vita del paziente. Il pieno recupero non può essere raggiunto in questo modo, ma trovarsi in condizioni confortevoli, in un ambiente rispettoso dell'ambiente con la pratica di procedure specifiche e l'assunzione di farmaci consigliati dal medico curante è la chiave per migliorare il benessere di una persona. Un corso di sanatorio ben scelto aiuterà a consolidare la remissione.
Patogenesi
Per molto tempo, gli scienziati non sapevano quale fosse la patogenesi del LES. Negli ultimi anni, è stato stabilito che esistono diversi meccanismi che scatenano la malattia. Il fattore principale è il lavoro del sistema immunitario, la risposta immunitaria. Quando si esaminano i pazienti, circa il 95% dei pazienti può rilevare autoanticorpi che attaccano le cellule del corpo a causa del loro riconoscimento errato come strutture estranee. Attualmente, le principali cellule a cui è associato il pericolo sono di tipo B, che producono autoanticorpi attivi. Sono indispensabili per l'immunità adattativa, producono citochine di segnalazione. Si presume che con l'aumento dell'attività cellulare si sviluppi il LES, poiché vengono generati troppi autoanticorpi che attaccano gli antigeni nel siero del sangue nelle membrane, nel citoplasma e nei nuclei cellulari. Questo spiega le manifestazioni cliniche del LES. La situazione è complicata dal fatto che le cellule generano mediatori dell'infiammazione, trasmettonoI linfociti T ricevono dati non sulle strutture estranee, ma sugli elementi del loro stesso corpo.
La patogenesi del LES ha due aspetti: l'apoptosi linfocitaria attiva, una diminuzione della qualità dell'elaborazione dei sottoprodotti dell'autofagia. Questo stimola una risposta immunitaria diretta alle cellule del tuo corpo.
Da dove vengono i problemi
Nonostante il chiarimento della patogenesi, al momento non è stato possibile determinare con esattezza le ragioni dell'insorgenza del LES. Si ritiene che la malattia sia multifattoriale, si manifesti con la complessa influenza di diversi aspetti.
L'attenzione speciale degli scienziati è attratta dall'ereditarietà come stimolo per lo sviluppo del LES. In molti modi, la rilevanza di questo aspetto è indicata dalla variabilità di etnia, genere. È stato stabilito che tra le donne, il LES si verifica fino a dieci volte più spesso che tra gli uomini e il picco di incidenza è nella fascia di età di 15-40 anni, cioè l'intero periodo riproduttivo.
L'etnia, come si evince dalle statistiche, determina la gravità del decorso, la prevalenza della malattia, la probabilità di morte. L'eruzione cutanea a farfalla è una manifestazione abbastanza tipica nei pazienti dalla pelle bianca. Le persone di carnagione scura hanno maggiori probabilità di essere diagnosticate con un decorso grave con tendenza a frequenti ricadute. Gli afro-caraibici e gli afroamericani hanno più probabilità di altri di avere problemi ai reni con il LES. La forma discoidale è più comune tra i neri.
Le statistiche suggeriscono che l'ereditarietà, le caratteristiche genetiche sono un fattore importante nell'eziologia del LES.
Difficoltànello sviluppo di farmaci
Per confermare la teoria della predisposizione genetica, è stato sviluppato e applicato un metodo di ricerca associativa dell'intero genoma, in cui vengono confrontate migliaia di varianti di genomi e fenotipi. Le informazioni sui pazienti con LES sono allo studio. Questa tecnologia ha permesso di identificare 60 loci suddivisi in più categorie. Alcuni sono associati a caratteristiche innate, altri sono fattori genetici che influenzano l'immunità adattativa. È stato stabilito che una percentuale impressionante di loci è caratteristica non solo del LES, ma anche di altre malattie autoimmuni.
Si suggerisce che i dati genetici di una persona possano essere utilizzati per determinare il livello di rischio di sviluppare il LES. Forse, in futuro, le informazioni genetiche semplificheranno la diagnosi della malattia e aiuteranno a scegliere in modo più efficace i metodi del suo trattamento. La specificità della malattia è tale che i disturbi primari raramente aiutano a stabilire una diagnosi accurata, quindi si perde molto tempo. Anche la scelta di un adeguato percorso terapeutico raramente ha successo la prima volta, perché la variabilità nelle risposte ai diversi farmaci è troppo grande.
Oggi, i test genetici non sono ancora entrati nella pratica clinica: devono ancora essere finalizzati e resi più accessibili. Formando un modello di predisposizione, è necessario tenere conto delle caratteristiche dei geni, delle reazioni reciproche, del numero di citochine, dei marcatori e di altri indicatori. Inoltre, il modello dovrebbe includere un'analisi delle caratteristiche epigenetiche.
Fattori provocatori
Presumibilmente, lo sviluppo del LES è influenzato dalle radiazioni ultraviolette. La luce del nostro luminarespesso provoca eruzioni cutanee, arrossamenti. Forse, l'infezione gioca un ruolo. C'è una teoria che spiega le reazioni autoimmuni come risposta al mimetismo virale. Forse i provocatori non sono virus specifici, ma caratteristiche del metodo tipico del corpo per combattere l'invasione.
Non è stato possibile formulare esattamente se fumare, bere alcolici influisca sulla probabilità di sviluppare il LES. Il primo può aumentare il rischio, il secondo, come visto in alcuni studi, lo riduce, ma non ci sono informazioni confermate.
Perfezionamento del caso
Come accennato in precedenza, SLE non ha caratteristiche specifiche. Se le condizioni del paziente sono difficili da spiegare con altri motivi, c'è il sospetto di lupus. Il paziente viene inviato per un esame del sangue di laboratorio, determinazione di corpi antinucleari, cellule LE. Se i test mostrano la presenza di anticorpi contro il DNA, la diagnosi si considera confermata.
