La policitemia è una malattia che può essere rilevata solo guardando il viso di una persona. E se conduci ancora un esame diagnostico, non ci saranno dubbi. Nella letteratura medica puoi trovare altri nomi per questa patologia: eritremia, malattia di Wakez. Indipendentemente dal termine scelto, la malattia rappresenta una seria minaccia per la vita umana. In questo articolo parleremo più dettagliatamente del meccanismo della sua comparsa, dei sintomi primari, delle fasi e dei trattamenti proposti.
Informazioni generali
La policitemia vera è un cancro del sangue mieloproliferativo in cui il midollo osseo produce globuli rossi in quantità eccessive. In misura minore, vi è un aumento di altri elementi enzimatici, vale a dire leucociti e piastrine.
I globuli rossi (altrimenti eritrociti) saturano tutte le cellule del corpo umano con ossigeno, trasportandolo dai polmoni ai sistemi degli organi interni. Sono anche responsabili della rimozione dell'anidride carbonica dai tessuti e del trasporto ai polmoni per l'espirazione.
Gli globuli rossi vengono continuamente prodotti nel midollo osseo. egli èun insieme di tessuti spugnosi, localizzato all'interno delle ossa ed è responsabile del processo di emopoiesi.
I leucociti sono globuli bianchi che aiutano a combattere varie infezioni. Le piastrine sono frammenti di cellule non nucleari che si attivano quando viene violata l'integrità dei vasi sanguigni. Hanno la capacità di restare uniti e intasare il buco, fermando così l'emorragia.
La policitemia vera è caratterizzata da un'eccessiva produzione di globuli rossi.
Prevalenza della malattia
Questa patologia viene solitamente diagnosticata nei pazienti adulti, ma può verificarsi negli adolescenti e nei bambini. Per molto tempo, la malattia potrebbe non farsi sentire, cioè potrebbe essere asintomatica. Secondo gli studi, l'età media dei pazienti varia da 60 a circa 79 anni. I giovani si ammalano molto meno spesso, ma la malattia è molto più grave per loro. I rappresentanti del sesso più forte, secondo le statistiche, hanno molte volte più probabilità di essere diagnosticati con policitemia.
Patogenesi
La maggior parte dei problemi di salute associati a questa malattia sono dovuti al continuo aumento del numero di globuli rossi. Di conseguenza, il sangue diventa eccessivamente denso.
D' altra parte, la sua maggiore viscosità provoca la formazione di coaguli (coaguli di sangue). Possono interferire con il normale flusso sanguigno attraverso le arterie e le vene. Questa situazione provoca spesso ictus e attacchi di cuore. Il punto è questoil sangue denso scorre molte volte più lentamente attraverso i vasi. Il cuore deve lavorare di più per farlo letteralmente passare.
Il rallentamento del flusso sanguigno non consente agli organi interni di ricevere la quantità di ossigeno richiesta. Ciò comporta lo sviluppo di insufficienza cardiaca, mal di testa, angina pectoris, debolezza e altri problemi di salute che non è consigliabile ignorare.
Classificazione delle malattie
I. Fase iniziale
- Dura 5 anni o più.
- Milza di dimensioni normali.
- Gli esami del sangue mostrano un moderato aumento dei globuli rossi.
- Le complicazioni sono estremamente rare.
II A. Stadio policitemico
- Durata da 5 a 15 anni circa.
- C'è un aumento di alcuni organi (milza, fegato), sanguinamento e trombosi.
- Non ci sono aree del processo tumorale nella milza stessa.
- Il sanguinamento può causare carenza di ferro nel corpo.
- Nell'analisi del sangue, c'è un aumento persistente di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
II B. Stadio policitemico con metaplasia mieloide della milza
- I test mostrano livelli elevati di tutte le cellule del sangue eccetto i linfociti.
- C'è un processo tumorale nella milza.
- Il quadro clinico mostra emaciazione, trombosi, sanguinamento.
- Il midollo osseo viene gradualmente sfregiato.
III. Stadio anemico
- Nel sangue c'è un acutodiminuzione dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli bianchi.
- C'è un aumento pronunciato delle dimensioni della milza e del fegato.
- Questa fase di solito si sviluppa 20 anni dopo la conferma della diagnosi.
- La malattia può trasformarsi in leucemia acuta o cronica.
Cause della malattia
Purtroppo, al momento, gli esperti non possono dire quali fattori portino allo sviluppo di una malattia come la policitemia vera.
La maggior parte si appoggia alla teoria genetica dei virus. Secondo lei, virus speciali (ce ne sono circa 15 in totale) vengono introdotti nel corpo umano e, sotto l'influenza di alcuni fattori che influiscono negativamente sulla difesa immunitaria, penetrano nelle cellule del midollo osseo e dei linfonodi. Quindi, invece di maturare, queste cellule iniziano a dividersi e moltiplicarsi rapidamente, formando sempre più nuovi frammenti.
D' altra parte, la causa della policitemia può essere nascosta nella predisposizione ereditaria. Gli scienziati hanno dimostrato che i parenti stretti di una persona malata, così come le persone con violazioni della struttura dei cromosomi, sono più suscettibili a questa malattia.
Fattori predisponenti alla malattia
- Esposizione ai raggi X, radiazioni ionizzanti.
- Infezioni intestinali.
- Virus.
- Tubercolosi.
- Interventi chirurgici.
- Sforzo frequente.
- Uso a lungo termine di alcuni gruppi di farmaci.
Foto clinica
A partire dal secondo passaggiosviluppo della malattia, letteralmente tutti i sistemi di organi interni sono coinvolti nel processo patologico. Di seguito elenchiamo i sentimenti soggettivi del paziente.
- Debolezza e stanchezza ossessionante.
- Sudorazione eccessiva.
- Degrado notevole delle prestazioni.
- Forti mal di testa.
- Deterioramento della memoria.
La policitemia vera può anche essere accompagnata dai seguenti sintomi. In ogni caso, la loro gravità varia.
- Espansione delle vene e cambiamento del tono della pelle. I pazienti notano la presenza di vene dilatate chiaramente definite. Con questa malattia, la pelle si distingue per una tinta rossastra, particolarmente evidente sulle parti aperte del corpo (lingua, mani, viso). Le labbra diventano blu, gli occhi sembrano pieni di sangue. Un tale cambiamento nell'aspetto è spiegato dal traboccamento di sangue dei vasi superficiali e da un notevole rallentamento nel suo andamento.
- Prurito della pelle. Questo sintomo si verifica nel 40% dei casi.
- Eritromelalgia (dolore bruciante a breve termine sulla punta delle dita delle mani e dei piedi, accompagnato da arrossamento della pelle). Il verificarsi di questo sintomo è associato ad un aumento del contenuto di piastrine nel sangue e alla formazione di microtrombi.
- Ingrossamento della milza.
- La comparsa di ulcere nello stomaco. A causa della trombosi dei piccoli vasi, la membrana mucosa dell'organo perde la sua resistenza all'Helicobacter pylori.
- Formazione di coaguli. Le ragioni del loro verificarsi sono spiegate dall'aumento della viscosità del sangue e dai cambiamenti nelle pareti vascolari. In genere, questa situazioneporta a disturbi circolatori negli arti inferiori, nei vasi cerebrali e coronarici.
- Dolore alle gambe.
- Sanguinamento gengivale copiosamente.
Diagnosi
Prima di tutto, il dottore raccoglie una storia completa. Può porre una serie di domande chiarificatrici: quando è comparso esattamente il malessere / mancanza di respiro / fastidio doloroso, ecc. Altrettanto importante è determinare la presenza di disturbi cronici, cattive abitudini, possibile contatto con sostanze tossiche.
Poi viene eseguito un esame fisico. Lo specialista determina il colore della pelle. Alla palpazione e toccando, rivela un ingrossamento della milza o del fegato.
Gli esami del sangue sono obbligatori per confermare la malattia. Se il paziente ha questa patologia, i risultati del test possono essere i seguenti:
- Aumento del numero di globuli rossi.
- Ematocrito elevato (percentuale di globuli rossi).
- Emoglobina alta.
- Bassi livelli di eritropoietina. Questo ormone è responsabile della stimolazione del midollo osseo a produrre nuovi globuli rossi.
La diagnosi include anche l'aspirazione cerebrale e la biopsia. La prima versione dello studio prevede il prelievo della parte liquida del cervello e una biopsia, la componente solida.
La malattia da policitemia è confermata da test di mutazione genetica.
Quale dovrebbe essere il trattamento?
Superare completamente la malattia come la policitemiavero, non possibile. Ecco perché la terapia si concentra esclusivamente sulla riduzione delle manifestazioni cliniche e sulla riduzione delle complicanze trombotiche.
I pazienti vengono prima sottoposti al salasso. Questa procedura prevede la rimozione di una piccola quantità di sangue (da 200 a circa 400 ml) a scopo terapeutico. È necessario normalizzare i parametri quantitativi del sangue e ridurne la viscosità.
Ai pazienti viene solitamente prescritta "Aspirina" per ridurre il rischio di sviluppare vari tipi di complicanze trombotiche.
La chemioterapia viene utilizzata per mantenere un ematocrito normale in caso di forte prurito o aumento della trombocitosi.
Il trapianto di midollo osseo in questa malattia è estremamente raro, poiché questa patologia non è mortale in caso di terapia adeguata.
Va notato che il regime di trattamento specifico in ciascun caso viene selezionato individualmente. La terapia di cui sopra è solo a scopo informativo. Non è consigliabile provare ad affrontare questa malattia da soli.
Possibili complicazioni
Questa malattia è piuttosto grave, quindi non trascurare il suo trattamento. Altrimenti, aumenta la probabilità di complicazioni spiacevoli. Questi includono quanto segue:
- Formazione di coaguli. Le cause di questo processo patologico possono essere nascoste in un aumento della viscosità del sangue, un aumento del numero di globuli rossi e piastrine.
- Urolitiasi e gotta.
- Sanguinamento anche dopo un piccolo intervento chirurgico. Di norma, un tale problema si verifica dopo l'estrazione del dente.
Previsione
La malattia di Wakez è una malattia rara. I sintomi che compaiono nelle prime fasi del suo sviluppo dovrebbero essere la ragione per l'esame immediato e la successiva terapia. In assenza di un trattamento adeguato, se la malattia non è stata diagnosticata in modo tempestivo, si verifica la morte. La principale causa di morte è il più delle volte le complicanze vascolari o la trasformazione della malattia in leucemia cronica. Tuttavia, una terapia competente e una stretta aderenza a tutte le raccomandazioni del medico possono prolungare significativamente la vita del paziente (di 15-20 anni).
Ci auguriamo che tutte le informazioni presentate nell'articolo ti siano davvero utili. Resta in salute!
