La sclerosi nodulare è una varietà istologica di linfogranulomatosi, caratterizzata da una densa crescita di tessuto connettivo, che si divide in una massa di cellule e lobuli di forma irregolare. Contengono materia linfoide invasa con un numero enorme di cellule di Berezovsky-Sternberg. La malattia inizia con un aumento dei nodi. Questa patologia è una delle varianti del linfoma di Hodgkin classico.
La malattia di Hodgkin è considerata un grave disturbo che colpisce il sistema linfatico. La malattia può formarsi in qualsiasi organo che abbia tessuto linfoide (timo, tonsille, milza, adenoidi, ecc.).
Sclerosi nodulare: sintomi
Il linfoma di Hodgkin può essere in una persona se ha sintomi come:
- perdita di peso;
- linfonodi ingrossati (spesso nella zona del collo);
- perdita di appetito;
- mancanza di respiro;
- Sudorazione notturna o febbre;
- dolore al petto;
- fegato ingrossato (5% dei pazienti) o milza (30% dei pazienti);
- pesantezza o dolore addominale (nei bambini);
- prurito cutaneo (solo 1/3malati);
- respiro affannoso;
- tosse.
Motivi
La linfogranulomatosi può essere contratta a qualsiasi età, ma è più comune nei giovani uomini di età compresa tra 16 e 30 anni o negli anziani oltre i 50 anni. I bambini sotto i 5 anni praticamente non si ammalano. Cosa provochi esattamente questa malattia è ancora sconosciuto. Tuttavia, si presume che la fonte sia virus. Si ritiene che l'esordio di questo disturbo possa essere:
- stati di immunodeficienza;
- mononucleosi infettiva (causata dal virus di Epstein-Barr).
La sclerosi nodulare del linfoma di Hodgkin può risolversi istantaneamente, durare da 3 a 6 mesi o allungarsi per 20 anni.
Quali sono le fasi della malattia?
I gradi del linfoma di Hodgkin sono determinati dai risultati di laboratorio e basati sui seguenti indicatori:
- numero di linfonodi interessati e loro ubicazione;
- la presenza di questi nodi in diverse aree del diaframma;
- tumori in altri organi (ad esempio, nel fegato o nella milza).
Il primo stadio. In questo caso, è interessato solo un linfonodo o un organo linfoide (milza, anello di Pirogov-Walder).
Secondo stadio. I linfonodi su entrambi i lati del torace, il diaframma e gli organi linfoidi sono solitamente interessati qui.
Terza fase. Questo grado di linfoma di Hodgkin è quasi lo stesso del secondo stadio. Tuttavia, ha due tipi di sclerosi nodulareterza fase:
- nel primo caso sono interessati gli organi situati sotto il diaframma (linfonodi addominali, milza);
- oltre alle aree elencate nella prima varietà, sono interessate anche altre zone con linfonodi situati vicino al diaframma.
Il quarto stadio. Non solo i nodi sono interessati, ma anche gli organi non linfoidi: midollo osseo, fegato, ossa, polmoni e pelle.
Denominazioni dei gradi di linfoma di Hodgkin
L'indicatore della gravità della situazione clinica e del decorso doloroso di altri tessuti e organi è contrassegnato da lettere.
A - nessuna manifestazione generale grave della malattia.
B - uno o più sintomi presenti (febbre inspiegabile, sudorazione notturna, rapida perdita di peso).
E - lesioni diffuse a tessuti e organi situati vicino ai linfonodi colpiti.
S - c'è una lesione della milza.
X - c'è un tumore grave di dimensioni enormi.
Tipi istologici di malattia
Per quanto riguarda la struttura cellulare della linfogranulomatosi, ci sono 4 forme di malessere.
- La sclerosi nodulare del linfoma di Hodgkin è la forma più comune della malattia, rappresentando circa il 40-50% di tutti i casi. Sono più spesso colpiti dalle giovani donne, che sono principalmente colpite dai linfonodi del mediastino. Nel materiale bioptico, oltre alle cellule di Berezovsky-Sternberg, ci sono anche grandi cellule lacunari con citoplasma schiumoso e una massa di nuclei. Fare previsioni con questola malattia di solito è buona.
- Linfoma linfoistiocitico, che si forma nel 15% dei casi. Più spesso si può trovare nei giovani uomini di età inferiore ai 35 anni. Ha un eccellente tasso di sopravvivenza a cinque anni e ha cellule di linfaite mature, oltre a cellule di Strenberg. Questo tipo di malattia ha un piccolo tumore maligno e viene rilevato nelle fasi iniziali.
- La varietà combinata viene solitamente diagnosticata negli anziani e nei bambini. Si distingue per un caratteristico quadro clinico tipico e una tendenza a generalizzare l'azione. L'esame istologico rivela diverse varianti di connessioni cellulari, incluso Sternberg. Si trova nel 30% dei pazienti con linfoma. La sclerosi nodulare in questo caso ha una prognosi relativamente buona e, se il trattamento viene prescritto in tempo, si verifica una solida remissione senza problemi.
- Il granuloma pericoloso con distruzione del tessuto linfoide si osserva raramente, solo nel 5% dei casi (soprattutto tra gli anziani). Una caratteristica qui è che non ci sono linfociti e predominano le cellule di Sternberg. Questa forma di linfoma ha il tasso di sopravvivenza a cinque anni più basso.
Diagnosi
La diagnosi di "linfoma" è determinata solo da un esame istologico dei linfonodi e si considera provata solo se, a seguito di questo studio, sono state trovate speciali cellule di Sternberg multinucleate. Nei casi più gravi, è necessaria l'immunofenotipizzazione. L'analisi citologica del linfonodo o la puntura dei reni di solito non sono sufficienti per confermaresclerosi nodulare tipo 1. Cosa bisogna fare per stabilire una diagnosi della malattia:
- esami del sangue generali e biochimici;
- radiografia dei polmoni (obbligatoria nella proiezione laterale e diretta);
- biopsia del linfonodo;
- esame ecografico di tutti i tipi di linfonodi periferici e intra-addominali, tiroide, fegato e milza;
- tomografia computerizzata mediastinica per eliminare i linfonodi invisibili alla radiografia convenzionale;
- biopsia trepan dell'ileo per escludere danni al midollo osseo;
- Scansioni e radiografie delle ossa.
Terapia
Contiene radioterapia, chirurgia e chemioterapia. La scelta del metodo è determinata dallo stadio del malessere e dalla presenza di fattori prognostici positivi o negativi. I fattori favorevoli includono:
- sclerosi nodulare e tipo linfoistiocitico rilevati dall'esame istologico;
- sotto i 40 anni;
- volumi di linfonodi che non superano i 6 cm di diametro;
- assenza di manifestazioni generali di efficacia biologica (sviluppo dei parametri biochimici del sangue);
- non più di 3 posizioni di successo.
Se manca almeno uno di questi motivi, il paziente viene classificato come a prognosi sfavorevole.
Radioterapia
La radioterapia totale come metodo individuale viene utilizzata per i pazienti conStadi IA e IIA, confermati alla laparotomia e con buoni fattori prognostici. Si realizzano campi liberi con irradiazione di qualsiasi tipo di linfonodo interessato, così come passaggi di deflusso linfatico.
La porzione totale assorbita nelle metastasi della lesione è di 40-45 g in 4-6 settimane, nei luoghi di irradiazione profilattica - 30-40 g in 1-4 settimane. Inoltre, con il campo ampio, vengono utilizzati metodi di irradiazione multicampo di alcuni focolai per prevenire la sclerosi nodulare ns1.
Il trattamento con radiazioni può causare complicazioni come fibrosi sottocutanea, polmonite da radiazioni e pericardite. I deterioramenti compaiono in un periodo diverso, da 3 mesi a 5 anni dopo la terapia. La loro complessità dipende dalla dose consumata.
Operazioni
Il trattamento chirurgico è usato raramente separatamente, di solito è parte integrante della terapia nel complesso. Viene eseguita la splenectomia, oltre a operazioni su trachea, esofago, stomaco e altri organi (se esiste il rischio di asfissia, un disturbo nel passaggio del cibo). Una gravidanza rilevata con malattia di Hodgkin in corso deve essere interrotta.
Chemioterapia
Questo tipo viene utilizzato come uno dei componenti di un trattamento complesso. Per curare la sclerosi nodulare vengono utilizzati diversi farmaci:
- alcaloidi ("Vinblastine" o "Rozevin", "Etoposide" o "Vincristine," Onkovin");
- miscele alcaline ("Mustargen", "Cyclophosphan" o "Embikhin", "Nitrosomethylurea" o "Clorbutin");
- prodotti sintetici ("Natulan" o"Procarbazina", "Dacarbazina" o "Imidazolo-Carbossammide");
- Antibiotici antineoplastici (Bleomicina, Adriablastina).
Monochemioterapia
Utilizzato solo in casi particolari a scopo indicativo. Di norma, viene prescritta una terapia con diversi farmaci con diversi meccanismi d'azione (polichemioterapia). Al quarto stadio nei pazienti con lesioni diffuse del fegato o del midollo osseo, questo tipo di trattamento è l'unico modo: questo è il classico linfoma di Hodgkin. La sclerosi nodulare viene trattata secondo i seguenti schemi:
- ABVD ("Bleomicina", "Dacarbazina", "Adriablastina", "Vinblastina");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastina, prednisolone, ciclofosfamide, procarbazina).
La terapia viene effettuata con corsi a breve termine (2, 7, 14 giorni) con pause di due settimane. Il numero di cicli varia in base all'entità della lesione iniziale e alla suscettibilità al trattamento. Di solito si ottiene una remissione completa con la prescrizione di 2-6 portate. Successivamente, si consiglia di eseguire altri 2 cicli di terapia. Se il risultato è una remissione parziale, il regime di trattamento viene modificato e il numero di cicli aumenta.
Il farmaco è accompagnato da pressione ematopoietica, alopecia, manifestazioni dispeptiche che scompaiono alla fine del trattamento. La sclerosi nodulare porta anche a complicazioni tardive come infertilità, leucemia e altri tumori maligni (tumori secondari).
Previsione
Determinatocaratteristiche del decorso della linfogranulomatosi, lo stadio clinico della malattia, l'età del paziente, l'aspetto istologico e altri. Con un processo acuto e subacuto della malattia, la prognosi non è buona: i pazienti di solito muoiono nel periodo da 1-3 mesi a 1 anno. Ma con linfogranulomatosi cronica, la prognosi è condizionatamente positiva. La malattia può durare a lungo, fino a 15 anni (in alcuni casi molto più a lungo).
Nel 40% di tutti gli infetti, specialmente nel 1° e 2° stadio, oltre a ragioni prognostiche favorevoli, per 10 anni o più, non si osservano ricadute. La capacità lavorativa a seguito di remissioni prolungate non è disturbata.
Prevenzione
Di solito mirato alla prevenzione delle ricadute. I pazienti con linfogranulomatosi sono soggetti a un esame dispensario da un oncologo. Nello studio, che per i primi 3 anni è prevista una cadenza semestrale e poi annuale, è necessario puntare sugli indicatori biologici di efficacia, che spesso sono i primi segnali di ricaduta (aumento del livello di fibrinogeno e globuline, aumento dei POP). I pazienti con linfogranulomatosi sono dannosi per la fisioterapia termica, il surriscaldamento e l'insolazione diretta. È stato stabilito un aumento del numero di ricadute dovute alla gravidanza.
Ora, di certo, molte persone sanno che il linfoma di Hodgkin è una variante della sclerosi nodulare, che è una malattia molto spiacevole e intrattabile.
