La policitemia è una malattia cronica in cui aumenta la quantità di globuli rossi (eritrociti) nel sangue. Inoltre, con questa patologia, nel 70% dei pazienti, il numero di piastrine e leucociti cambia verso l' alto.
La malattia non ha un'elevata prevalenza: non vengono registrati più di cinque casi all'anno per un milione di abitanti. Molto spesso, la policitemia si sviluppa nelle persone di mezza età e negli anziani. Secondo le statistiche, i maschi soffrono di questa patologia cinque volte più spesso delle donne. Oggi daremo un'occhiata più da vicino a una condizione come la policitemia, i sintomi e il trattamento della patologia saranno descritti di seguito.
Cause dello sviluppo della malattia
La policitemia non è una malattia maligna. Ad oggi, le cause esatte della malattia sono sconosciute. Si ritiene che lo sviluppo della patologia sia causato da una mutazione di un enzima speciale nel midollo osseo. I cambiamenti genetici portano a un'eccessiva divisione e crescita di tutte le cellule del sangue, e in particolare dei globuli rossi.
Classificazione delle malattie
Ci sono due gruppi di malattie:
- Veropolicitemia, o malattia di Wakez, che a sua volta si divide in primaria (cioè agisce come una malattia indipendente) e secondaria (la policitemia secondaria si sviluppa a causa di malattie polmonari croniche, tumori, idronefrosi, arrampicata in altezza).
- Policitemia relativa (stress o falsa) - in questa condizione, il livello dei globuli rossi rimane nel range di normalità.
Policitemia: sintomi della malattia
Molto spesso la malattia è asintomatica. A volte, a seguito di un esame per ragioni completamente diverse, la policitemia vera può essere rilevata accidentalmente. Vedi sotto per i sintomi a cui prestare attenzione.
Dilatazione delle vene safene
Con la policitemia sulla pelle, il più delle volte nel collo, compaiono vene safene dilatate. Con una tale patologia, la pelle diventa di una tonalità rossastra, questo è particolarmente evidente nelle aree aperte del corpo: collo, mani, viso. La mucosa delle labbra e della lingua ha un colore rosso-bluastro, il bianco degli occhi sembra iniettato di sangue.
Pelle pruriginosa
Quasi la metà dei pazienti con policitemia sviluppa un forte prurito, soprattutto dopo aver fatto un bagno caldo. Un tale fenomeno compare income segno specifico di policitemia vera. Il prurito si verifica a causa del rilascio di sostanze attive nel sangue, in particolare l'istamina, che è in grado di espandere i capillari cutanei, il che porta ad un aumento della circolazione sanguigna in essi e alla comparsa di sensazioni specifiche.
Eritromelalgia
Questo fenomeno è caratterizzato da un forte dolore a breve termine nell'area della punta delle dita. Provoca il loro aumento del livello delle piastrine nei piccoli vasi della mano, con conseguente formazione di numerosi microtrombi che ostruiscono le arteriole e bloccano il flusso di sangue ai tessuti delle dita. I segni esterni di questa condizione sono arrossamento e comparsa di macchie cianotiche sulla pelle. Si raccomanda l'aspirina per prevenire la trombosi.
Splenomegalia (milza ingrossata)
Oltre alla milza, anche il fegato può cambiare, o meglio, le sue dimensioni. Questi organi sono direttamente coinvolti nella formazione e distruzione dei globuli. Un aumento della concentrazione di quest'ultimo porta ad un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.
Ulcere del duodeno e dello stomaco
Una patologia chirurgica così grave si sviluppa a causa della trombosi di piccoli vasi della mucosa del tubo digerente. Il risultato di un disturbo circolatorio acuto è la necrosi (necrosi) di una sezione della parete dell'organo e la formazione di un'ulcera al suo posto. Inoltre, la resistenza dello stomaco all'Helicobacter (un microrganismo che causa gastrite e ulcere) è ridotta.
Trombi in grandi vasi
Le vene degli arti inferiori sono più soggette a questa patologia. I trombi, staccandosi dalla parete del vaso, possono, bypassando il cuore, penetrare nella circolazione polmonare (polmoni) e provocare EP (embolia polmonare) - una condizione incompatibile con la vita.
Ginghe sanguinanti
Nonostante il numero di piastrine nel sangue periferico cambi e la sua coagulazione aumenti, con la policitemia può verificarsi sanguinamento gengivale.
Gotta
Quando il livello di acido urico aumenta, i suoi sali si depositano in varie articolazioni e provocano una sindrome da dolore acuto.
- Dolore agli arti. Questo sintomo provoca danni alle arterie delle gambe, il loro restringimento e, di conseguenza, una ridotta circolazione sanguigna. Questa patologia è chiamata "endarterite obliterante"
- Dolore alle ossa piatte. L'aumento dell'attività del midollo osseo (dove si sviluppano le cellule del sangue) provoca la sensibilità delle ossa piatte allo stress meccanico.
Deterioramento delle condizioni generali del corpo
Con una malattia come la policitemia, i sintomi possono essere simili ai segni di altre patologie (ad esempio, anemia): mal di testa, stanchezza costante, tinnito, vertigini, pelle d'oca davanti agli occhi, mancanza di respiro, vampate di calore alla testa. Un aumento delle proprietà di viscosità del sangue attiva la reazione compensatoria dei vasi, di conseguenza si verifica un aumento della pressione sanguigna. Con questa patologia si osservano spesso complicazioni sotto forma di insufficienza cardiaca e microcardiosclerosi (sostituzione del muscolotessuto connettivo del cuore, riempiendo il difetto, ma non svolgendo le funzioni necessarie).
Diagnosi
La policitemia viene rilevata dai risultati di un esame del sangue generale, che mostra:
- aumento del numero di globuli rossi da 6,5 a 7,5•10^12/L;
- aumento del livello di emoglobina - fino a 240 g/l;
- il volume totale degli eritrociti (RBC) supera il 52%.
Poiché il numero di eritrociti non può essere calcolato sulla base delle misurazioni dei valori di cui sopra, per la misurazione viene utilizzata la diagnostica dei radionuclidi. Se la massa dei globuli rossi supera i 36 ml/kg negli uomini e i 32 ml/kg nelle donne, questa è un'indicazione affidabile della presenza della malattia di Wakez.
Con la policitemia, la morfologia dei globuli rossi viene preservata, cioè non cambiano la loro forma e dimensione normali. Tuttavia, con lo sviluppo dell'anemia a causa di un aumento del sanguinamento o di frequenti salassi, si osserva microcitosi (diminuzione dei globuli rossi).
Trattamento contro la policitemia
Il sanguinamento ha un buon effetto terapeutico. Si consiglia di rimuovere 200-300 ml di sangue alla settimana fino a quando il livello di TBE non scende al valore desiderato. Se ci sono controindicazioni al salasso, è possibile ripristinare la percentuale di eritrociti diluendo il sangue aggiungendovi una parte liquida (si somministrano soluzioni ad alto peso molecolare per via endovenosa).
Va tenuto presente che molto spesso provoca il salassolo sviluppo di anemia da carenza di ferro, in cui sono presenti sintomi corrispondenti e un aumento delle piastrine.
Con un disturbo come la vera policitemia, il trattamento prevede il seguire una certa dieta. Si raccomanda di limitare il consumo di carne e prodotti ittici, poiché contengono un'elevata quantità di proteine, che stimolano attivamente l'attività degli organi di formazione del sangue. Dovresti anche evitare i cibi grassi. Il colesterolo contribuisce allo sviluppo dell'aterosclerosi, con conseguente formazione di coaguli di sangue, che si formano già in gran numero nelle persone affette da policitemia.
Con una tale malattia, si raccomanda di dare la preferenza a prodotti lattiero-caseari e vegetali, oltre a limitare l'attività fisica.
Inoltre, se la diagnosi è policitemia, il trattamento può includere la chemioterapia. Applicalo con aumento della trombocitosi e forte prurito. Di norma, questo è un "agente citoriduttivo" (farmaco "Idrossicarbamide").
Fino a poco tempo, le iniezioni di isotopi radioattivi (di solito fosforo-32) venivano utilizzate per sopprimere il midollo osseo. Oggi, tale trattamento viene sempre più abbandonato a causa dell' alto tasso di trasformazione leucemica.
La terapia comprende anche iniezioni di interferone, nel trattamento della trombocitosi secondaria viene utilizzato il farmaco "Anagrelide".
Con questa patologia, il trapianto di midollo osseo viene eseguito molto raramente, poiché la policitemia è una malattia non fatale, a condizione, ovviamente, di un trattamento adeguato e costantecontrollo.
Policitemia nei neonati
La policitemia è una patologia i cui sintomi si possono riscontrare nei neonati. Questa malattia è una risposta del corpo delle briciole all'ipossia trasferita, che potrebbe essere provocata dall'insufficienza placentare. Il corpo del bambino inizia a sintetizzare un gran numero di globuli rossi per correggere l'ipossia.
Oltre alla condizione respiratoria, i neonati possono anche sviluppare la policitemia vera. I gemelli sono particolarmente a rischio.
La policitemia in un neonato si sviluppa nelle prime settimane di vita, le sue prime manifestazioni sono un aumento dell'ematocrito (fino al 60%) e un aumento significativo dei livelli di emoglobina.
La policitemia neonatale ha diversi stadi di flusso: stadio iniziale, stadio di proliferazione ed esaurimento. Descriviamoli brevemente.
Lo stadio iniziale della malattia non ha praticamente manifestazioni cliniche. È possibile rilevare la policitemia in un bambino in questa fase solo esaminando i parametri del sangue periferico: ematocrito, emoglobina e globuli rossi.
Nella fase di proliferazione, si sviluppa un aumento del fegato e della milza. Si osservano fenomeni pletorici: la pelle acquisisce una caratteristica tonalità "rosso pletorico", il bambino mostra ansia quando tocca la pelle. La sindrome pletorica è completata dalla trombosi. Nelle analisi, c'è un cambiamento nel numero di eritrociti, piastrine e spostamenti dei leucociti. Tutti i conteggi delle cellule del sangue possono anche aumentare, ad esempioil fenomeno è chiamato "panmielosi".
La fase di deperimento è caratterizzata da una significativa perdita di peso, astenia ed emaciazione.
Per un neonato, tali cambiamenti clinici sono estremamente gravi e possono provocare cambiamenti irreversibili e successiva morte. La policitemia può causare un malfunzionamento nella produzione di alcuni tipi di globuli bianchi, che sono responsabili del sistema immunitario del corpo. Di conseguenza, il bambino sviluppa gravi infezioni batteriche, che alla fine portano alla morte.
Dopo aver letto questo articolo, hai imparato di più su una patologia come la policitemia. I sintomi e il trattamento sono stati considerati da noi nel modo più dettagliato possibile. Ci auguriamo che le informazioni fornite ti siano utili. Prenditi cura di te e rimani in salute!
