La bilirubina, o pigmento biliare, è una sostanza che si forma a seguito della rottura dell'emoglobina nelle cellule del fegato. Normalmente, la sua concentrazione è compresa tra 3,4 e 22,2 micromoli per litro. Allo stesso tempo, la bilirubina non coniugata è 96 e diretta - solo il 4%. Un aumento della sua concentrazione si verifica a causa della distruzione delle cellule del fegato, dell'aumento della degradazione dell'emoglobina e del fallimento del deflusso della bile dal fegato. In alcuni individui, livelli elevati di bilirubina sono causati da fattori ereditari.
Informazioni generali
Nelle cellule del fegato e della milza, durante la scissione dei globuli rossi (eritrociti), viene rilasciato uno degli elementi del sangue: l'emoglobina, che viene ulteriormente trasformata in bilirubina. In un individuo adulto vengono prodotti circa 250-350 mg al giorno. Inizialmente, la bilirubina si forma nel plasma in una forma non coniugata associata all'albumina (indiretta, liberabilirubina).
Non riesce a superare la barriera renale. Nel fegato, la bilirubina viene trasferita dall'albumina alla superficie sinusoidale delle cellule del parenchima dell'organo, cioè gli epatociti. In essi, la bilirubina indiretta subisce reazioni chimiche e viene convertita in bilirubina coniugata, che entra nella cistifellea o nell'intestino, dove viene convertita in urobilinogeno. Una parte di questa sostanza viene assorbita nell'intestino tenue e di nuovo entra nel fegato e lì viene ossidata. La bilirubina biliare viene convertita in stercobilinogeno nell'intestino crasso. Nella parte inferiore di questo intestino si ossida e diventa marrone e sviene con le feci. Una piccola parte viene assorbita nel sangue, quindi nei reni ed escreta nelle urine. La bilirubina libera entra nelle urine se il suo contenuto elevato nel siero del sangue coincide con una violazione della permeabilità della membrana glomerulare.
Bilirubina non coniugata: struttura, proprietà chimiche
Nella sua forma pura, è una sostanza cristallina di colore rosso-marrone o giallo-arancio, insolubile in acqua, i cui cristalli sono di forma prismatica romboidale. In un altro modo, è anche chiamata bilirubina indiretta o sopraepatica, che è coniugata dagli enzimi epatici prima dell'escrezione. Prima del trasporto, che viene effettuato dal plasma, si lega molto spesso all'albumina.
In questa forma, viene trasferito ad altre proteine. In condizioni normali, il legame tra bilirubina e proteine è molto forte. Tuttavia, acidi grassi, ioni idrogeno e alcunii farmaci possono competere con la bilirubina per il legame proteico. La bilirubina preepatica, per le sue proprietà, non viene filtrata nei glomeruli dei reni e normalmente non si trova nelle urine. La struttura della forma trasformata della bilirubina non coniugata è presentata nell'articolo.
Diagnosi
Viene eseguito un esame del sangue per identificare l'impatto negativo dei livelli elevati di bilirubina sul fegato.
Un esame del sangue determina la quantità di bilirubina diretta, indiretta e totale. I termini "diretto" e "indiretto" sono entrati in uso a causa delle reazioni con cui vengono rilevati. Per rilevare la bilirubina coniugata, viene eseguita la reazione di Ehrlich. Il pigmento presente nel sangue reagisce con il reagente, e per determinare quello libero sono necessarie diverse operazioni, poiché non è solubile in acqua.
La bilirubina non coniugata è la differenza tra il pigmento totale e quello legato.
Anche la determinazione della bilirubina nelle urine ha un grande valore diagnostico ed è uno dei test più sensibili e specifici. Nella medicina pratica, l'ittero di un certo tipo nella sua forma pura è piuttosto raro, spesso una combinazione di tipi diversi. Pertanto, quando si diagnostica l'epatite, questo punto dovrebbe essere preso in considerazione. Ad esempio, con l'ittero emolitico, in cui il livello della bilirubina indiretta aumenta, sono colpiti vari organi, incluso il fegato. In questo caso, il paziente presenta segni di epatite parenchimale (la concentrazione di bilirubina diretta aumenta nelle urine e nel sangue).
Aumento della bilirubina libera nei neonati
Questa situazione si osserva nei neonati nei primi tre giorni di vita. A causa dell'insufficiente maturità degli enzimi epatici e della maggiore scomposizione dei globuli rossi con l'emoglobina fetale, si verifica un ittero fisiologico. Se una tale condizione nel bambino si trascina, il medico conduce ricerche per escludere patologie congenite delle vie biliari e del fegato, malattia emolitica.
Il conflitto di Rhesus tra madre e figlio provoca un aumento della rottura dei globuli rossi in quest'ultimo. Di conseguenza, la bilirubina non coniugata aumenta. Le conseguenze negative di questo fenomeno sono un effetto tossico sul tessuto cellulare del sistema nervoso, che può portare a danni cerebrali in un neonato (encefalopatia da bilirubina). La malattia emolitica nei neonati è soggetta a trattamento immediato. Inoltre, l'epatite viene rilevata nelle briciole con un aumento del livello di bilirubina libera e diretta. Le cause dell'ittero e la scelta delle tattiche di trattamento si basano sul quadro clinico, nonché sui cambiamenti nel livello delle frazioni di bilirubina coniugata e non coniugata. In INVITRO, i cui laboratori sono rappresentati in molte città, puoi eseguire esami del sangue e delle urine a prezzi convenienti.
Fattori che contribuiscono all'iperbilirubinemia
Spesso, un aumento della bilirubina nel sangue di un adulto indica problemi di salute. Tuttavia, tra i ragazzi, il suo aumento non è sempre una patologia. Ad esempio, nei neonati, la causa di questo fenomenofisiologico. La maggior parte delle malattie in cui questo indicatore è al di sopra della norma sono acquisite e suscettibili di terapia. Uno dei principali fattori che influenzano l'aumento della bilirubina non coniugata è il basso livello di proteine dell'albumina nel sangue, nonché l'incapacità dell'albumina di legare completamente il pigmento biliare. Farmaci come gli antibiotici delle cefalosporine, la serie delle penicilline, così come la furosemide, il diazepam, possono provocare un aumento della bilirubina nel sangue. Questo fenomeno è dovuto al fatto che le sostanze che compongono il farmaco, in competizione con il pigmento, si legano alle albumine.
Le patologie più comuni che si verificano sullo sfondo di un aumento del livello del pigmento biliare nel sangue sono malattie del fegato, cistifellea e altri organi gastrointestinali.
Così come le condizioni in cui c'è una maggiore disgregazione dei globuli rossi.
Motivi per un aumento della bilirubina libera sopra la norma
L'aumento della bilirubina non coniugata è causato da alcuni processi patologici che si verificano nel corpo. Un elevato rilascio di bilirubina libera si verifica a seguito di emolisi provocata da malattie quali:
- avvelenamento da tossine;
- malaria;
- difetti genetici nei globuli rossi e nell'emoglobina;
- processi autoimmuni che coinvolgono i globuli rossi;
- anemia emolitica, sia congenita che acquisita.
Inoltre,contribuisce ad aumentare i danni ai tessuti epatici nelle seguenti patologie:
- tutti i tipi di epatite;
- cirrosi epatica;
- leptospirosi;
- mononucleosi infettiva;
- danni al fegato causati dall'uso a lungo termine di determinati farmaci;
- cancro al fegato;
- abuso di alcol.
Bilirubina libera in eccesso causata dall'emolisi
Se la causa dell'elevata bilirubina è associata all'emolisi, il paziente sviluppa ittero sopraepatico. Il derma acquisisce una sfumatura giallo chiaro. Sullo sfondo di una milza ingrossata, che viene rilevata dagli ultrasuoni, può comparire una sindrome del dolore nella parte sinistra. Nelle analisi - una diminuzione del numero di globuli rossi, un cambiamento nella loro forma e dimensione.
Il trattamento viene effettuato sia in modo conservativo (terapia enzimatica e ormonale, immunosoppressori) che chirurgicamente. Quando c'è un difetto nei globuli rossi sullo sfondo della malattia, i medici raccomandano la rimozione della milza. La scelta dei farmaci dipende direttamente dalla causa della patologia.
Aumento della bilirubina libera causato da danni al tessuto epatico
L'ittero in questo caso si manifesta con il colore giallo-zafferano delle mucose e del derma. I palmi acquisiscono una tinta rossa e su di essi compaiono le cosiddette vene varicose. Il fegato è ingrossato. Lo sgabello diventa incolore. In alcune malattie a lungo termine si verificano vene varicose dell'esofago e dello stomaco e il liquido si accumula nella cavità addominale.
Bilirubina indiretta
La bilirubina non coniugata si dissolvebuono nei grassi, tuttavia è insolubile in acqua. Non viene escreto nelle urine, poiché non è in grado di passare attraverso il sistema di filtrazione renale. Il tasso di bilirubina libera, misurata in micromoli per litro, varia da 15,4 a 17,1 Il suo contenuto nel corpo, del totale, è del 96 percento.
La bilirubina libera entra liberamente nelle cellule, dove interagisce con i lipidi delle membrane cellulari, arriva ai mitocondri e provoca un fallimento dei loro processi metabolici e della respirazione cellulare, la penetrazione di ioni potassio attraverso la membrana cellulare, così come come la creazione di proteine. Il più suscettibile a livelli elevati di bilirubina libera è il tessuto cerebrale.
Conclusione
La bilirubina non coniugata, che si forma a seguito della rottura dell'emoglobina, è molto tossica, facilmente solubile nei grassi del citolemma. Penetrando in esso, interferisce con i processi del metabolismo cellulare e li interrompe. Dalla milza al fegato, passa insieme all'albumina, dove interagisce con l'acido glucuronico. Il risultato è una bilirubina solubile in acqua diretta, meno tossica.
