L'atassia è un disturbo motorio non accompagnato da paralisi, i cui tratti caratteristici sono i disturbi del ritmo e della coordinazione dei movimenti. Tradotta dal greco, la parola atassia significa "caotico" e "disordinato".
Con questa diagnosi, i movimenti diventano sproporzionati, goffi, imprecisi, il camminare spesso soffre e in alcuni casi anche il linguaggio. Considera quali tipi di atassia si distinguono e quali sono le loro caratteristiche.
Atassia di Friedreich
L'atassia ereditaria di Friedreich è una malattia neurologica geneticamente determinata che è progressiva. Le manifestazioni iniziali della malattia diventano evidenti nei primi decenni di vita.
In primo luogo, compaiono disturbi della grafia e dell'andatura. Per i bambini, invece, è difficile identificare una violazione della scrittura a mano perché non è stata ancora completamente formata. Per quanto riguarda l'andatura, il paziente ha bisogno di supporto, ondeggia costantemente. Tutti i movimenti delle gambe sono più a scatti che progressivi.
L'incapacità di stare in piedi si sviluppa nel tempo(astasia) e anche camminare (abasia). Tuttavia, quest'ultima è una manifestazione caratteristica del decorso rapidamente progressivo della malattia e delle sue ultime fasi.
Si osservano cambiamenti nella colonna vertebrale, il che è particolarmente importante per gli adolescenti in cui il processo della sua formazione non è ancora stato completato. Alcuni anni dopo, il paziente sviluppa il diabete a causa di malfunzionamenti del pancreas. Poco dopo, a causa dei cambiamenti distrofici nelle gonadi, si verifica l'ipogonadismo. Nelle ultime fasi dell'atassia si aggiunge la disabilità visiva, che si verifica a causa di cambiamenti distrofici nei nervi ottico e oculomotore. Inoltre, la demenza si sviluppa a causa di danni ai neuroni cerebrali.
Lesione cerebellare
L'atassia cerebellare è un disturbo della coordinazione motoria che si sviluppa quando l'organo principale responsabile è danneggiato: il cervelletto. In alcuni casi si verificano cambiamenti minori, mentre in altri cambiamenti più gravi e gravi.
Lo sviluppo di tale atassia si verifica a causa del coinvolgimento di varie aree del cervelletto da parte del processo patologico. Spesso, l'atassia cerebellare viene diagnosticata con encefalite, malattie vascolari del cervelletto, sclerosi multipla, tumori cerebrali maligni, intossicazioni e alcuni disturbi di origine genetica. Esistono 2 tipi di atassia cerebellare: statica e dinamica.
La natura statica dell'atassia cerebellare
La lesione cerebellare si esprime in atassia statica dovuta al tono ridottomuscoli. Nel processo, diventa difficile per il paziente rimanere in una posizione a lungo e ha anche una violazione insignificante della coordinazione motoria. La persona si muove con passi molto ampi e sbalorditivi, come in uno stato di ebbrezza. Nel caso di un decorso grave della malattia, il paziente non è in grado di sedersi e stare in piedi da solo, perché, non avendo nemmeno la forza di tenere la testa, cade costantemente. L'atassia statica in forma grave priva il paziente della capacità di mantenere l'equilibrio in modo indipendente. Va notato che la coordinazione motoria non è influenzata dal fatto che il paziente sia con gli occhi aperti o chiusi.
Natura dinamica dell'atassia cerebellare
L'atassia dinamica si sviluppa quando gli emisferi cerebellari sono coinvolti nel processo patologico. Con questo tipo di malattia, i disturbi della coordinazione si osservano esclusivamente durante il movimento fisico. La fluidità e la precisione dei movimenti si perdono, diventano ampi e goffi. Sul lato della lesione si osservano disordine e rallentamento dei movimenti. L'atassia dinamica è caratterizzata da ipermetria (eccesso, movimenti opposti), adiadococinesi, overshooting, così come tremore intenzionale e disturbi del linguaggio (i pazienti parlano lentamente, dividendo le parole in sillabe).
In posizione eretta e camminando, il paziente devia sul lato corrispondente all'emisfero danneggiato del cervelletto. La grafia del paziente cambia: diventa irregolare, ampia, con caratteri grandilettere. È possibile una diminuzione dei riflessi tendinei.
Atassia sensibile
Questa atassia è un disturbo del movimento in cui si verifica un cambiamento nell'andatura a causa della perdita di sensibilità alle gambe dovuta a danni ai nervi periferici, all'ansa mediale, alle colonne posteriori o alle radici posteriori del midollo spinale. Il paziente non sente la posizione delle gambe, e quindi ha difficoltà sia a camminare che a stare in piedi. Di norma, sta con le gambe divaricate e allo stesso tempo può mantenere l'equilibrio solo con gli occhi aperti, ma se sono chiusi, la persona inizierà a barcollare e, molto probabilmente, cadere (sintomo positivo di Romberg). Quando camminano, i pazienti allargano anche le gambe e le sollevano molto più in alto del necessario, e oscillano impetuosamente in avanti e indietro. I loro passi hanno lunghezze diverse e i piedi, toccando il pavimento, emettono suoni scoppiettanti. Quando si cammina, il paziente di solito usa un bastone come supporto e piega leggermente il busto alle articolazioni dell'anca. I disturbi dell'andatura esacerbano i difetti visivi. I pazienti spesso diventano instabili, ondeggiano e cadono durante il lavaggio, perché quando chiudono gli occhi perdono il controllo visivo per un po'.
Atassia spinocerebellare
Questo termine si riferisce a una varietà di disturbi del movimento, la maggior parte dei quali si verificano a causa di un danno ischemico al sistema nervoso centrale nel periodo perinatale o di ipossia. La gravità dei cambiamenti dell'andatura può essere diversa e dipende dalla gravità e dalla natura della lesione. Quindi, possono causare lesioni leggere limitateIl sintomo di Babinsky, aumento dei riflessi tendinei e non accompagnato da un pronunciato cambiamento dell'andatura. Lesioni più grandi e più gravi di solito provocano emiparesi bilaterale. Ci sono cambiamenti nell'andatura e nella postura caratteristici della paraparesi.
La paralisi cerebrale provoca disturbi del movimento che portano a un cambiamento nell'andatura. Nei pazienti con questo, si verificano movimenti involontari degli arti, che sono accompagnati da smorfie sul viso o movimenti rotatori del collo. Di norma, le gambe sono estese e le braccia piegate, tuttavia questa asimmetria degli arti può diventare evidente solo con un'attenta osservazione del paziente. Quindi, ad esempio, un braccio può essere pronato ed esteso, mentre l' altro è supinato e flesso. La posizione asimmetrica degli arti si verifica spesso quando la testa è girata in direzioni diverse.
Diagnosi di atassia
Per stabilire una diagnosi, metodi diagnostici come:
- MRI del cervello;
- elettroencefalografia del cervello;
- Diagnostica DNA;
- elettromiografia.
Oltre a uno qualsiasi dei metodi indicati, è necessario fare un esame del sangue, sottoporsi a un esame da parte di specialisti come neurologo, psichiatra e oculista.
Trattamento per l'assisia
L'atassia è una malattia grave che richiede un'azione tempestiva. Il trattamento fornito da un neurologo specialista è prevalentemente sintomatico e comprende le seguenti aree.
- Terapia fortificante(agenti anticolinesterasici, Cerebrolysin, ATP, vitamine del gruppo B).
- Fisioterapia volta a prevenire vari tipi di complicazioni (atrofia muscolare e contrattura, ad esempio), migliorare la deambulazione e la coordinazione, mantenere la forma fisica.
Speciale complesso ginnico di esercizi di terapia fisica, il cui scopo è ridurre la disordinazione e rafforzare i muscoli. Con un metodo di trattamento radicale (chirurgia dei tumori cerebellari, per esempio), ci si può aspettare una guarigione parziale o completa, o almeno una cessazione dell'ulteriore progressione.
Nell'atassia di Friedreich, tenendo conto della patogenesi della malattia, i farmaci volti a mantenere le funzioni mitocondriali ("Riboflavina", vitamina E, coenzima Q10, acido succinico) possono svolgere un ruolo enorme.
Prognosi della malattia
La prognosi delle malattie ereditarie è piuttosto sfavorevole. Nel tempo, soprattutto con l'inattività, i disturbi neuropsichiatrici progrediscono solo. Le persone con diagnosi di atassia, i cui sintomi diventano più pronunciati con l'età, tendono ad avere una capacità di lavorare significativamente ridotta.
Tuttavia, grazie al trattamento sintomatico, nonché alla prevenzione di intossicazioni, lesioni e malattie infettive, i pazienti vivono fino a un'età avanzata.
Prevenzione
È impossibile eseguire misure preventive specifiche per l'atassia. Prima di tutto, è necessario prevenirela possibile comparsa e sviluppo di malattie infettive acute (sinusite, otite media, polmonite, per esempio) che possono provocare atassia.
I matrimoni di sangue dovrebbero essere evitati. Inoltre, va ricordato che esiste un' alta probabilità di trasmissione dell'atassia ereditaria da genitore a figlio, e quindi ai pazienti viene spesso consigliato di rifiutare la nascita del proprio bambino e di adottare il figlio di qualcun altro.
L'atassia è un grave disturbo neurologico che deve essere trattato immediatamente. Ecco perché prima è stata rilevata questa malattia, più favorevole sarà la prognosi per il paziente.
