In cardiologia in generale e nelle malformazioni congenite in particolare, al momento ci sono già diverse decine di malattie "nominali". Alcuni di loro sono stati descritti per molto tempo e sono stati trattati con successo nel periodo pre e neonatale, ma la maggior parte sta ancora cercando il proprio ricercatore. Uno di questi è il morbo di Eisenmenger. La sindrome fu identificata all'inizio del XX secolo da un eminente pediatra austriaco e oggi porta il suo nome.
Definizione
La sindrome di Eisenmenger (Eisenmenger) è una violazione dello sviluppo intrauterino del muscolo cardiaco, che include la presenza di un difetto nel setto tra i ventricoli, la posizione speculare dell'aorta e un aumento delle dimensioni del ventricolo destro. Fortunatamente, questo difetto può essere operato con successo e i bambini continuano a crescere e svilupparsi allo stesso modo dei loro coetanei.
Statistiche
Attualmente, circa il cinque percento di tutti i casi di anomalie cardiache nei bambini sono la sindrome di Eisenmenger. I difetti cardiaci congeniti sono solitamente separati da altre malattie cardiache nei neonati e nei bambini piccoli. E alcuni medici combinano qualsiasi disturbo emodinamico non trattato in questosindrome.
Sindrome o complesso
Il complesso e la sindrome di Eisenmenger si distinguono separatamente. La sindrome è una designazione di disturbi circolatori non corretti con lo sviluppo di deviazioni di sangue tra le cavità dei ventricoli del cuore. E il complesso include disturbi specifici riscontrati nel feto o nel neonato.
Eziologia
Il processo di formazione di questa sindrome non è completamente noto, scienziati e medici stanno ancora cercando di trovare una spiegazione. Tuttavia, sono riusciti a studiare abbastanza bene i fattori per cui appare il complesso di Eisenmenger. Le cause possono essere suddivise in due categorie: influenze interne o genetiche ed esterne o ambientali.
- È impossibile parlare della trasmissione ereditaria diretta di questa malattia, ma se i parenti della prima o della seconda linea di parentela hanno violazioni nella formazione degli organi vitali, allora c'è sempre la possibilità che si verifichino in il bambino.
- Avvelenamento durante il periodo prenatale. La categoria di rischio comprende le donne incinte che vivono in grandi città, lavorano in industrie pericolose o si occupano di inquinanti chimici o fisici.
- Assunzione di farmaci. Alcuni medicinali sono pericolosi da assumere durante il trasporto di un bambino. Pertanto, prima del concepimento o nelle prime settimane dopo, è necessario consultare un ostetrico su tutti i mezzi adottati. Anche se sono solo pillole per il mal di testa.
- Uso di vitamine e integratori alimentaridi dubbia qualità. Solitamente tali sostanze sono innocue, ma in rari casi assumerle può danneggiare lo scheletro informe o gli organi interni del bambino.
- Uno dei futuri genitori ha una malattia cronica a lungo termine.
Naturalmente, le cause elencate non indicano specificamente la sindrome di Eisenmenger. I sintomi, la diagnosi e il trattamento saranno discussi di seguito.
Patogenesi
Quando una persona ha tali caratteristiche anatomiche, ci saranno sicuramente disturbi nel processo di circolazione sanguigna. A causa della presenza di un difetto significativo del setto interventricolare, nonché della posizione errata dell'aorta, nella cavità del cuore si verifica una miscelazione di sangue venoso e aortico. Cioè, si forma uno shunt e il sangue viene scaricato da sinistra a destra. Nel tempo, la pressione nel tronco polmonare aumenta, a volte può anche superare quella nell'aorta. Questo, a sua volta, porta a uno spasmo riflesso di piccoli vasi nella circolazione polmonare. Si sviluppa ipertensione polmonare. Se dura a lungo, c'è un ispessimento compensatorio delle pareti dei capillari e c'è una stasi del sangue nei polmoni.
I medici separano la sindrome di Eisenmenger "bianca" e "blu". Nel primo caso, lo shunt va nella sua versione classica, cioè da sinistra a destra, e nel secondo - viceversa.
Sintomi
Nei neonati e nei bambini piccoli, è abbastanza difficile notare sintomi speciali. Fisico elo sviluppo intellettuale dei bambini non ne risente. Se lo shunt inverso del sangue compare con l'età, allora una persona ha respiro corto, azzurro del triangolo nasolabiale e delle estremità, affaticamento, battito cardiaco o aritmia evidente e dolore di tipo angina. Caratteristica è la posizione che i pazienti assumono per ridurre i sintomi: accovacciarsi. Questo rende loro più facile respirare.
Da disturbi generali si possono spesso sentire lamentele di mal di testa, epistassi ed emottisi. Un cambiamento nella voce è possibile a causa della compressione delle terminazioni nervose da parte delle arterie dilatate. Spesso si possono osservare patologie come la protrusione del torace sotto forma di gobba e un cambiamento nelle falangi terminali delle dita sotto forma di bacchette, indicando un'insufficienza cardiopolmonare causata dalla sindrome di Eisenmenger. Le cause, i sintomi, la diagnosi sono noti a ogni cardiologo.
Il complesso può essere complicato da bronchite, polmonite, endocardite di eziologia batterica, sanguinamento dai polmoni e persino dal loro attacco cardiaco. Senza trattamento, l'aspettativa di vita dei malati non supera i trent'anni.
Diagnosi
Purtroppo, con un esame ordinario, non è possibile identificare questa malattia. Per confermare la presunta diagnosi, saranno richiesti metodi di ricerca speciali:
- Radiografia del torace, che mostrerà cambiamenti visivi nei contorni del cuore e dei grandi vasi.
- Angiografia comela visualizzazione delle malformazioni vascolari è spesso utilizzata, ma in questo caso non è specifica e solo uno specialista molto esperto può rilevare i cambiamenti.
- ECG è indicativo se viene eseguito sotto un monitor Holter. Quindi il medico avrà informazioni non per cinque minuti di esame, ma per un'intera giornata, e sarà in grado di identificare i cambiamenti nel ritmo di interesse.
- EchoCG è un'ecografia del cuore. Un metodo eccellente per rilevare difetti nelle cavità del cuore e disturbi del flusso sanguigno.
- Il cateterismo cardiaco in questo caso è il metodo di ricerca più accettabile e affidabile. Aiuta a identificare tutte le malformazioni, determinare le caratteristiche di un singolo cuore e sviluppare un trattamento.
Questa è una sindrome di Eisenmenger così difficile da diagnosticare. I sintomi (il trattamento della malattia è multistadio e ad alta intensità di manodopera) non sono specifici, la patologia si maschera da malattie più comuni e sfugge all'attenzione dei medici generici.
Trattamento
Nonostante l'eterno confronto tra chirurghi e terapisti, nel caso di questa malattia, hanno convenuto che è necessario trattare con sforzi congiunti, poiché il trattamento conservativo di per sé non dà l'effetto desiderato e il trattamento chirurgico non può fornire remissione stabile. Pertanto, è stata sviluppata una serie di misure per eliminare la sindrome di Eisenmenger:
- Sanguinamento (in modo moderno si chiama "flebotomia"). Uno strumento semplice e senza problemi. Viene utilizzato in pazienti con patologia accertata un paio di volte all'anno. prima edopo la procedura, è necessario determinare la viscosità del sangue e il livello di emoglobina.
- Uso di inalazione di ossigeno. Usato come terapia adiuvante per combattere la cianosi e l'ipossia secondaria. Inoltre, hanno un effetto psicosomatico sui pazienti.
- Anticoagulanti. Non hanno un livello di evidenza sufficiente, dal momento che puoi uscire dal fuoco e nella padella e invece di fluidificare il sangue, ottenere la sua completa incoagulabilità.
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Altri medicinali:
- diuretici per alleviare l'edema polmonare;- farmaci per migliorare l'emodinamica.
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Tecnica chirurgica:
- pacemaker per compensare l'aritmia;- eliminazione completa del difetto del setto ventricolare e chiusura dello shunt anomalo.
Come trattare esattamente la sindrome di Eisenmenger, devi decidere con il tuo medico o anche con diversi specialisti. Poiché nessun metodo può garantire il successo.
