L'ipercortisolismo, i cui sintomi e cause saranno discussi nell'articolo, è una malattia caratterizzata da un'esposizione cronica a lungo termine del corpo agli ormoni della corteccia surrenale in quantità anormale ed eccessiva. Questa patologia è anche chiamata sindrome di Itsenko-Cushing. E ora verrà raccontato in dettaglio.
Motivi
Prima di considerare i sintomi dell'ipercortisolismo, dobbiamo parlare brevemente della patologia stessa. Ci sono solo due ragioni per cui può verificarsi:
- Trattamento a lungo termine con glucocorticoidi.
- Aumento della secrezione di cortisolo da parte della corteccia surrenale.
In parole povere, il motivo è sempre uno squilibrio ormonale. Il cortisolo stesso, sintetizzato dalla ghiandola pituitaria, è vitale per l'organismo, perché è un regolatore del metabolismo dei carboidrati, nonché un partecipante diretto allo sviluppo delle reazioni di stress.
In alcune persone, a causa della loro professione, il livello di questo ormone è costantemente elevato. Gli atleti di solito ne soffrono. Il cortisolo è anche prodotto attivamente nei corpi delle donne che portano un feto. Nelle donne in gravidanza, il livello di questo ormone negli ultimi mesi del termine aumenta in modo significativo.
Anche il cortisolo è prodotto in grandi quantità da alcolisti, forti fumatori e tossicodipendenti. A rischio sono anche le persone che soffrono di disturbi mentali.
Fattori predisponenti
Si possono prevedere sintomi di ipercortisolismo in una delle seguenti circostanze:
- Presenza di predisposizione ereditaria (problemi al sistema endocrino che avevano i parenti).
- Il superamento di un lungo corso terapeutico, che prevedeva l'assunzione di ormoni glucocorticoidi. Il rischio è particolarmente elevato quando si utilizzano desametasone e prednisone.
- La presenza di processi infiammatori o formazioni tumorali che si verificano nella ghiandola pituitaria. È importante riservare che questo fattore predisponente sia più caratteristico del corpo femminile.
- Cancro alla tiroide o ai polmoni.
- Adenomi delle ghiandole surrenali (tumori benigni).
Classificazione
Lei dovrebbe essere prestata un po' di attenzione prima di parlare dei sintomi e della diagnosi dell'ipercortisolismo. Questa patologia è di tre tipi:
- Endogena. La malattia si verifica a causa di disturbi interni che si verificano nel corpo. In circa il 70% dei casi, la causa è la malattia di Itsenko-Cushing. Questa non è una sindrome con lo stesso nome. I nomi sono simili, ma le patologie stesse non sono simili. Malattia di Itsenko-Cushingcaratterizzato da una maggiore produzione di ormone adrenocorticotropo da parte della ghiandola pituitaria. A proposito, stimola il rilascio di cortisolo dalle ghiandole surrenali.
- Esogeno. I sintomi caratterizzati dalla sindrome di Cushingoid sono i più caratteristici di questo tipo di ipercortisolismo. Questo è il tipo più comune di patologia. Il motivo della formazione è il trattamento a lungo termine con steroidi. I glucocorticoidi sono comunemente usati per trattare l'artrite reumatoide, l'asma o l'immunosoppressione.
- Pseudo-sindrome. A volte, in base a determinati sintomi e manifestazioni, sembra che una persona soffra di ipercortisolismo. Questo può essere indicato anche dai risultati di una diagnosi generale (motivo per cui è importante effettuarne anche una differenziata). Non sono sempre sintomi specifici che indicano che il paziente ha un vero ipercortisolismo. E le cause comuni dello sviluppo della pseudosindrome sono l'obesità, la gravidanza, l'intossicazione da alcol, la depressione e lo stress. Meno spesso - nell'assunzione di contraccettivi orali contenenti progesterone ed estrogeni. Anche un bambino può sperimentare una pseudo-sindrome, perché le sostanze che sono presenti nel corpo della madre e causano questo disturbo entrano nel suo corpo insieme al latte materno.
Comunque sia, la diagnosi dovrà passare e il trattamento sarà prescritto. Ma cosa esattamente - questo sarà deciso dall'endocrinologo, tenendo conto dei risultati dell'esame e delle specifiche del corpo del paziente.
Segni di patologia
Ora dovresti prestare attenzione ai sintomi dell'ipercortisolismo. Maggior parteIl segno distintivo è l'obesità. Si osserva in oltre il 90% dei pazienti con questa diagnosi. Inoltre, i depositi di grasso sono molto irregolari. Sono localizzati su schiena, addome, petto, collo, viso. Gli arti possono essere relativamente sottili.
Un altro sintomo di ipercortisolismo osservato negli uomini e nelle donne è un viso rosso porpora a forma di luna con una sfumatura cianotica. Questo è anche chiamato "matronismo". Oltre a un tale segno, si nota anche una gobba "climaterica". Si verifica a causa della deposizione di grasso nella regione della VII vertebra cervicale.
Ci sono cambiamenti nella struttura della pelle. Si assottiglia, diventa quasi trasparente. Questo è particolarmente evidente sul dorso delle mani.
Disturbi del sistema muscolare
Continuando a studiare i sintomi dell'ipercortisolismo (sindrome di Itsenko-Cushing), dobbiamo anche fare una riserva che con questa malattia il tono e la forza dei muscoli diminuiscono e l'atrofia muscolare. Tutti questi cambiamenti mostrano segni di miopatia.
Inoltre, i pazienti hanno "glutei inclinati". Che cos'è? Questo è il nome della sindrome, in cui il volume dei muscoli glutei e femorali diminuisce. C'è anche una "pancia di rana", manifestata dalla malnutrizione.
Spesso si forma un'ernia della linea bianca dell'addome. Il tessuto preperitoneale e il sacco erniario semplicemente "sporgono" attraverso gli spazi a fessura dell'aponeurosi. Questa patologia si manifesta con dolore addominale, flatulenza, stitichezza, vomito e nausea. Tuttavia, il suo sviluppo può essere riconosciuto dalla presenza di una protuberanza simile a un tumore: può essere vista ad occhio nudo.
Cambi di pelle
Continuando la storia sulle cause e sui sintomi dell'ipercortisolismo, va notato che le coperture delle persone affette da questa malattia hanno una caratteristica tonalità "marmo". Un pattern vascolare è evidente sulla pelle, essa stessa è soggetta a secchezza e desquamazione, in alcuni punti intervallata da aree separate di sudorazione.
Se presti attenzione alla pelle di cosce, glutei, addome, ghiandole mammarie e cingolo scapolare, puoi notare le smagliature. Si tratta di strie di colore cianotico o violaceo, la cui lunghezza parte da un paio di millimetri e talvolta raggiunge gli 8 cm. La loro larghezza è spaventosa: le smagliature possono raggiungere i 2 cm.
I pazienti soffrono anche di acne, vene varicose, emorragia sottocutanea e iperpigmentazione in alcune aree.
Problemi ossei
Il loro aspetto è anche un sintomo di ipercortisolismo nelle donne e negli uomini. In presenza di questa malattia, il tessuto osseo è danneggiato e più sottile, il che porta allo sviluppo dell'osteoporosi. I suoi segni sono dolore intenso, deformità ossea (sono possibili fratture), scoliosi e cifoscoliosi. Particolarmente colpite sono le regioni toracica e lombare.
A causa della compressione delle vertebre, le persone sembrano perdere altezza, abbassarsi. Se la sindrome di Itsenko-Cushing viene diagnosticata in un bambino, allora è in ritardo nello sviluppo fisico. Il motivo è un rallentamento nello sviluppo della cartilagine epifisaria.
Altre modifiche
Oltre ai segni di cui sopra, ce ne sono molti altrisintomi di ipercortisolismo, che sono anche le conseguenze di questa malattia.
Dal lato del cuore, ad esempio, si manifesta spesso cardiomiopatia, accompagnata da manifestazioni di insufficienza e ipertensione arteriosa. Molti pazienti iniziano a soffrire di extrasistoli e fibrillazione atriale.
Anche il sistema nervoso soffre molto. Questo si esprime in depressione, letargia, psicosi da steroidi. Alcuni pazienti provano euforia, altri tentativi di suicidio.
Un altro 10-20% delle persone che soffrono di ipercortisolismo sviluppa il cosiddetto diabete mellito da steroidi, che non è in alcun modo associato alla malattia del pancreas. La malattia è relativamente lieve e può essere corretta rapidamente assumendo farmaci ipoglicemizzanti e seguendo una dieta individuale.
Considerando i sintomi dell'ipercortisolismo negli uomini e nelle donne, va anche notato che spesso questa malattia provoca lo sviluppo di poli- e nicturia ed edemi (periferici).
Manifestazioni della malattia a seconda del sesso
I segni di questa malattia sono gli stessi in tutti i pazienti. Tuttavia, oltre a tutto quanto sopra, uomini e donne devono affrontare cambiamenti puramente individuali nei loro corpi. Questo è logico, perché il background ormonale è specifico per genere.
Nelle donne con questa patologia si verificano spesso infertilità, amenorrea, ipertricosi, irsutismo e virilizzazione. Anche il ciclo mestruale è interrotto.
E gli uomini hanno evidenti segni di femminilizzazione. I testicoli possono atrofizzarsi, la libido e la potenza spesso diminuiscono,ginecomastia.
Diagnosi
Molto è stato detto sopra sui sintomi dell'ipercortisolismo negli uomini e nelle donne. Il trattamento sarà discusso in seguito, ma ora si dovrebbe prestare un po' di attenzione alla questione della diagnosi.
Le basi per il sospetto della patologia considerata sono dati fisici e amnestici. Come parte della diagnosi, il primo passo è determinare la causa dell'ipercortisolismo. A tal fine vengono effettuati test di screening. Vale a dire:
- Esame delle urine giornaliere per la presenza di escrezione di cortisolo. Se il livello è 3-4 volte superiore al normale, viene diagnosticato l'ipercortisolismo.
- Test del desametasone piccolo. Se una persona è sana, l'assunzione di questo rimedio ridurrà il livello dell'ormone di almeno due volte. Questo non accade con l'ipercortisolismo.
C'è anche un aumento del contenuto di 11-OX nelle urine e un basso livello di 17-CS. Sono presenti ipokaliemia, aumento del colesterolo e dei globuli rossi.
Per determinare quale sia esattamente la fonte della patologia, viene eseguita una TC o una risonanza magnetica, oltre alla scintigrafia delle ghiandole surrenali. Se il medico lo ritiene necessario, prescrive un esame del sangue biochimico. Tipicamente, questo studio rivela il famigerato diabete mellito da steroidi e disturbi elettrolitici.
Terapia
E questa sfumatura necessita di un po' di attenzione, dal momento che stiamo parlando delle cause e dei sintomi dell'ipercortisolismo. Il trattamento della patologia dipende dalla causa della sua insorgenza.
Se, ad esempio, viene diagnosticata una forma farmacologica (iatrogena) della malattia, il percorso per la guarigione passa attraverso l'abolizione dei glucocorticoidi, nonché la loro ulteriore sostituzione con qualsiasi altro immunosoppressore. Quando una persona ha una patologia di natura endogena, gli vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi.
In alcuni casi, viene rilevata una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dei polmoni o dell'ipofisi. Allora la soluzione è la chirurgia. Perché in questi casi, le neoplasie possono essere rimosse solo con l'aiuto di un'operazione.
Tuttavia, a volte l'intervento non è realistico per un motivo o per l' altro. Quindi al paziente viene prescritta una surrenectomia, in cui viene amputata l'intera ghiandola surrenale. Un' alternativa è la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. Sebbene sia spesso combinato con un trattamento farmacologico o chirurgico. Questo approccio aiuta a rafforzare e consolidare l'effetto della terapia.
Ma non è tutto quello che c'è da sapere sulla gestione dei sintomi e sul trattamento dell'ipercortisolismo. La diagnosi è grave, e quindi non può fare a meno della terapia farmacologica, anche se è indicato l'intervento chirurgico. Al paziente viene prescritta una serie di farmaci, tra cui:
- Antidepressivi.
- Farmaci antipertensivi.
- Diuretici.
- Biostimolanti.
- Farmaci che abbassano lo zucchero.
- Glicosidi cardiaci.
- Immunomodulatori.
- Sedativi.
- Vitamine.
Se il paziente ha sviluppato l'osteoporosi, gli verrà mostrato un trattamento sintomatico. È richiesto un risarcimentometabolismo di carboidrati, minerali e proteine.
Ma il più responsabile e importante è il trattamento postoperatorio. Se il paziente è stato sottoposto a surrenectomia, dovrà aderire costantemente alla terapia ormonale sostitutiva. Senza di essa, il suo corpo non sarà in grado di funzionare normalmente.
Previsione
Studiando le specificità di una malattia così grave, è necessario rispondere a una domanda molto importante: quali sono le possibilità di guarigione da questa patologia? Qual è la prognosi? I sintomi dell'ipercortisolismo e delle sue manifestazioni sono gravi, come si può vedere da quanto sopra. E, purtroppo, se la patologia viene ignorata, il rischio di morte è elevatissimo. La mortalità raggiunge il 40-50%.
La prognosi è soddisfacente se la causa della patologia è un corticosteroma benigno. Ma ancora una volta, la funzione di una ghiandola surrenale sana viene ripristinata solo nell'80% dei pazienti.
Se è stato diagnosticato un corticosteroma maligno, la prognosi di un tasso di sopravvivenza a 5 anni sarà di circa il 20-25%. Si tratta in media di circa 14 mesi.
In tutti i casi, la prognosi è determinata da come è stato iniziato il trattamento tempestivo. Pertanto, è impossibile ritardare la diagnosi in ogni caso. Più il caso è avanzato, più gravi saranno le complicazioni, più breve sarà la vita del paziente. Ecco perché si consiglia vivamente di sottoporsi a un esame generale almeno una volta all'anno per garantire una buona salute. E se viene scoperto un problema, almeno sarà possibile prenderlo sotto controllo medico in tempo.
