Linfogranulomatosi (linfoma di Hodgkin) è un cambiamento maligno nel tessuto linfoide. Si manifesta sotto forma di un aumento dei linfonodi, molto spesso sono interessati i nodi sopraclavicolari, mandibolari o ascellari. Il processo inizia in uno dei linfonodi e poi si diffonde in tutto il corpo. La malattia viene curata con successo, il paziente è sotto controllo costante dopo il corso della terapia, poiché la malattia tende a ripresentarsi.
Cos'è la linfogranulomatosi
La malattia inizia con la comparsa simultanea di granulomi e cellule di Berezovsky-Sternberg in qualsiasi linfonodo. L'educazione è considerata dal sistema immunitario come un agente estraneo aggressivo ed è attaccata dai leucociti. Linfociti, eritrociti, eosinofili e altre cellule vengono inviati per neutralizzare e rimuovere una formazione estranea, progettata per proteggere l'ambiente interno del corpo.
Formano una densa barriera di cellule attorno al nodo colpito. L'intera struttura, condensando, si forma in un granuloma, in cui si verificano processi infiammatori.processi che aumentano gradualmente le dimensioni del nodo: questa è la linfogranulomatosi.
I sintomi continuano ad aumentare con il progredire della malattia. I cloni alterati delle cellule migrano attraverso il sistema dei linfonodi, nonché verso organi e tessuti vicini. Stabilindosi in nuove aree, le cellule patologiche provocano un'ondata di crescita di nuovi granulomi. Le cellule maligne gradualmente troppo cresciute sostituiscono il tessuto sano, il che porta alla rottura degli organi.
Il paziente ha un ingrossamento della milza, perdita di peso, debolezza generale. Allo stato attuale, la medicina ha una comprensione accurata dei metodi di trattamento, ma le cause e i prerequisiti per l'insorgenza della patologia rimangono poco chiari.
Cancro o no?
Dal punto di vista della medicina, il cancro è una mutazione del tessuto epiteliale, in cui le cellule colpite crescono nel lume degli organi interni. Il tessuto dei linfonodi non appartiene all'epiteliale, quindi, da un punto di vista scientifico, la linfogranulomatosi non è un'oncologia in senso letterale. Ma ci sono anche segni comuni che combinano il cancro e la malattia di Hodgkin.
Sintomi e caratteristiche comuni:
- Crescita cellulare infiltrante (maligna), germinazione negli organi e nei tessuti vicini (metastasi).
- Ebbrezza del corpo, esaurimento del paziente.
- Lo stesso principio di trattamento: la distruzione delle cellule mutate mediante chemioterapia e radioterapia.
I pazienti, a livello di comunicazione con gli specialisti, chiamano la linfogranulomatosi una delle forme di cancro, e questo non provoca opposizioni o obiezioni da parte dei medici.
Cause del verificarsi
Oggi, la medicina può diagnosticare la linfogranulomatosi con elevata precisione. I sintomi e il quadro clinico della malattia sono noti ai medici, ma le cause dell'insorgenza della malattia, come tutti i tumori, non sono note con certezza. Secondo le statistiche a lungo termine, le persone di due categorie di età sono più suscettibili al linfoma di Hodgkin: il primo comprende uomini e donne dai 15 ai 30 anni, e il secondo è principalmente uomini di età superiore ai 50 anni.
Gli studi multipli sull'insorgenza della malattia hanno finora fornito poche informazioni. La maggior parte degli esperti tende a credere che infezioni, ereditarietà o malfunzionamenti del sistema immunitario servano come fattori scatenanti per il cambiamento cellulare. Ma non esiste una risposta chiara sulle cause della malattia.
Meccanismo di distribuzione
La differenza fondamentale tra linfogranulomatosi e altri tipi di linfomi è la seguente:
- Presenza di cellule giganti binucleari di Reed-Sternberg nei nodi.
- Presenza di grandi cellule Hodgkin uninucleari.
- L'inclusione di un gran numero di cellule del sangue (eritrociti, leucociti, eosinofili, plasmacellule, ecc.) nel linfoma.
C'è un' altra caratteristica che definisce la malattia di Hodgkin. I sintomi compaiono quando viene colpito il primo linfonodo (sul collo, nella regione succlavia, nel mediastino) e le metastasi si diffondono attraverso i vasi linfatici e sanguigni, crescendo negli organi adiacenti ai fuochi: polmoni, tratto gastrointestinale, midollo osseo, reni, ecc.
Classificazione e stadi della malattia
Gli specialisti distinguono tra due forme di malattia:
- Locale - sono interessati i linfonodi di un gruppo. Esistono forme della malattia di Hodgkin: periferica, polmonare, cutanea, mediastinica, addominale, nervosa, ecc.
- Generalizzato - le metastasi penetrano nella milza, nei reni, nello stomaco, nel fegato, nella pelle.
La linfogranulomatosi può manifestarsi sia in forma acuta che cronica. La classificazione clinica della malattia è determinata da quattro stadi di sviluppo:
- Primo stadio - la lesione ha colpito un gruppo di linfonodi o un organo extralinfatico.
- Secondo stadio - sono interessati due o più gruppi di linfonodi situati su un lato del diaframma o un organo extralinfatico insieme ai linfonodi regionali.
- Il terzo stadio della malattia - sono colpiti i linfonodi su entrambi i lati del diaframma, possono essere colpiti anche un organo extralinfatico o la milza, oppure la lesione li colpisce in un complesso.
- Quarto stadio - la malattia ha colpito uno o più organi interni (midollo osseo, milza, polmoni, tratto gastrointestinale, ecc.), mentre i linfonodi possono essere coinvolti o meno nella malattia.
Segni della malattia: linfonodi ingrossati
Nella fase iniziale, nessuno può diagnosticare la malattia di Hodgkin. I sintomi negli adulti e nei bambini non forniscono un quadro clinico della malattia. A volte ciò accade per caso, durante un esame ecografico dei polmoni, in questo caso nell'immagine saranno visibili strutture linfonodali ingrandite. Solo dopostadi, con evidenti manifestazioni di patologia, si trae una conclusione sulla malattia.
Manifestazioni della malattia di Hodgkin:
- Aumento delle dimensioni dei linfonodi.
- Manifestazioni sistemiche della malattia.
- Perdite di organi interni e gravi sintomi di processi di fallimento nella loro funzionalità.
Il primo e costante sintomo della malattia è l'aumento di uno o più linfonodi. La manifestazione può verificarsi ovunque: sotto l'ascella, sul collo, all'inguine. Il paziente non avverte alcun disagio: non c'è febbre, lo stato di salute generale è normale. I nodi non causano dolore alla palpazione, rotolano sotto la pelle, assomigliando a una palla densa, che aumenta gradualmente di dimensioni.
Linfogranulomatosi nei bambini
I bambini sono anche suscettibili al linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi). I sintomi nei bambini non differiscono dal quadro della malattia negli adulti, ma con alcune manifestazioni aggiuntive:
- Sudorazione eccessiva, soprattutto di notte.
- Apatia, letargia, diminuzione del tono muscolare.
- Mal di testa, battito cardiaco accelerato (tachicardia).
- Movimento rigido.
- Anemia, perdita di peso.
Nell'ultimo stadio della malattia "linfogranulomatosi infantile", i sintomi, la clinica delle sue manifestazioni non differiscono dalla stessa condizione negli adulti.
Sviluppo della malattia
Dopo la sconfitta di uno dei nodi, la fase successiva è la diffusione della malattialinfonodi dalla regione cervicale al torace, agli organi pelvici e agli arti inferiori. Il deterioramento del benessere inizia nel momento in cui i nodi gonfi iniziano a spremere gli organi ad essi adiacenti, il che porta alle seguenti manifestazioni:
- Tosse - è il risultato della compressione dei bronchi e dell'irritazione dei recettori. Non trattato con antitosse.
- Mancanza di respiro - si verifica a causa della compressione del tessuto del polmone, della trachea o dei bronchi. Il paziente può avvertire una mancanza di aria durante l'allenamento intensivo, con una patologia troppo cresciuta ea riposo.
- Disturbo della deglutizione. Aumentando di dimensioni, i linfonodi intratoracici comprimono l'esofago. Di conseguenza, è difficile per una persona deglutire mentre assume cibo solido e successivamente cibo liquido.
- Disturbi nel lavoro del tratto gastrointestinale - la crescita dei nodi porta al ristagno del cibo a causa della compressione dei singoli segmenti dell'intestino, che porta a gonfiore, diarrea, stitichezza, ecc. La necrosi dei tessuti può verificarsi anche a causa della compressione dei vasi sanguigni.
- Disfunzione renale - si verifica a causa di danni ai linfonodi lombari che esercitano pressione sul tessuto renale. Poiché i reni sono un organo accoppiato, quando agisce su uno di essi, il paziente non sentirà cambiamenti, con un aumento bilaterale della pressione, si verifica insufficienza renale. Questa situazione è estremamente rara.
- Edema. Il sangue entra nel cuore dalla vena cava superiore e inferiore. Quando viene schiacciato da un nodo allargato della vena superiore, si verifica gonfiore del viso, delle mani, del collo e con pressioneedema della vena inferiore osservato nelle gambe, negli organi interni.
- I disturbi nel funzionamento del sistema nervoso si verificano a causa della compressione del midollo spinale. Con la sconfitta, la sensibilità e l'attività motoria degli arti superiori o inferiori sono compromesse. I disturbi del lavoro del sistema nervoso sono estremamente rari e l'ultima diagnosi presa in considerazione in questi casi è la linfogranulomatosi.
Sintomi di danno agli organi interni
Il linfoma di Hodgkin, come tutti i processi tumorali, metastatizza nei tessuti di qualsiasi organo. Le manifestazioni della malattia possono essere espresse come segue:
- Aumento delle dimensioni del fegato. Questo sintomo si osserva nella maggior parte dei pazienti con linfoma. I malfunzionamenti nel lavoro dell'organo iniziano dal momento in cui i linfonodi troppo cresciuti spostano il tessuto sano.
- Ingrandimento della milza - questo fenomeno supera fino al 30% dei pazienti con malattia di Hodgkin già negli ultimi stadi della malattia. Lo sviluppo della patologia non porta alcun dolore al paziente ed è asintomatico.
- Violazione del processo di emopoiesi - si verifica quando il tessuto patologico cresce nelle cavità delle ossa, mentre le cellule del midollo osseo vengono sostituite da metastasi germogliate. La patologia può portare ad anemia aplastica (diminuzione della produzione e del rinnovamento delle cellule del sangue). Si manifesta anche la linfogranulomatosi infantile. I sintomi negli adulti, l'analisi del sangue e il quadro generale sono identici.
- Danni ai polmoni si verificano nel 10 o 15% dei casi di malattia di Hodgkin. Compaiono i sintomicon la germinazione di tessuto alterato nei polmoni. Nella prima fase, il paziente non avverte alcun cambiamento e nell'ultima fase, insufficienza respiratoria, mancanza di respiro, tosse secca intensa, ecc.
- La violazione del tessuto osseo è un tipo grave di lesione in cui, oltre a inibire l'attività del midollo osseo, il tessuto osseo è disturbato. Le cellule tumorali interrompono le strutture ossee, si ricevono lamentele di dolore, come risultato del minimo sforzo si verificano fratture patologiche. I siti più comuni di lesioni sono le vertebre, le ossa pelviche, lo sterno.
- Il prurito della pelle si verifica in un paziente a causa di un aumento significativo dei leucociti nel sangue, che si rompono e rilasciano sostanze attive che irritano la pelle.
L'elenco di cui sopra rappresenta le manifestazioni più importanti e frequenti della malattia considerate nella diagnosi della malattia di Hodgkin. I sintomi del linfoma di Hodgkin possono comparire in qualsiasi organo e interromperne il lavoro, la struttura e la funzionalità.
Diagnosi
La determinazione della malattia è difficile a causa della non specificità delle sue manifestazioni, pertanto, nella maggior parte dei casi, la linfogranulomatosi viene diagnosticata solo in una fase avanzata dello sviluppo. I sintomi, l'analisi delle condizioni generali e persino gli studi clinici danno un quadro completo solo dopo la scoperta dei linfonodi compattati. È estremamente raro che un solo nodo aumenti. Nella fase della manifestazione visiva, di solito ci sono già diverse lesioni.
Questa malattia è caratterizzata da un inizio tardivo della terapia, che a volte non porta a un esito positivo. In ciòrisiede il principale pericolo della malattia di Hodgkin (linfogranulomatosi). Sintomi, esami del sangue e altri indicatori portano il paziente a un trattamento ospedaliero nel reparto di ematologia.
Metodi diagnostici:
- Puntura del midollo osseo.
- Immunofenotipizzazione dei linfociti.
- Esame strumentale.
- Istologia dei linfonodi per linfogranulomatosi (sintomi).
- Il sangue viene esaminato per la biochimica, viene eseguita anche la sua analisi generale.
Trattamento
La medicina moderna cura con successo la malattia di Hodgkin. I sintomi negli adulti, l'analisi di tutte le manifestazioni, l'accuratezza della diagnosi consentono a un ematologo esperto di costruire una strategia terapeutica efficace, che include:
- Chemioterapia (prescrizioni di farmaci).
- Radioterapia.
- Operazioni chirurgiche.
Con una diagnosi tempestiva e corretta, misure terapeutiche adeguate, è possibile ottenere una remissione stabile nell'80% dei casi.
La prognosi del recupero è determinata dai seguenti fattori:
- Stadio della malattia. L'inizio della terapia negli stadi 1 e 2 dello sviluppo della malattia garantisce il 90% dell'inizio della remissione completa dopo un ciclo di chemioterapia e radioterapia. L'inizio del trattamento nelle fasi 3 e 4 consente di contare sul successo del trattamento nell'80% dei casi.
- La lesione degli organi interni da parte delle metastasi provoca spesso danni irreversibili, il trattamento non può ripristinare la struttura e la funzione.
- Quando la struttura dei linfonodi è interessataun trattamento adeguato può ripristinare le loro funzioni parzialmente o completamente. Con l'esaurimento linfoide, i processi reversibili non iniziano. Un'aggravante è che il numero di linfociti nel corpo sarà ridotto.
- Solo il 2-5% dei casi di linfogranulomatosi è resistente a qualsiasi tipo di terapia.
- Le recidive si osservano nel 10-30% dei pazienti che hanno completato l'intero ciclo di chemioterapia e radioterapia. Il ritorno della malattia è possibile entro pochi mesi o anni dalla fine del trattamento.
