La polineuropatia demielinizzante è una grave malattia accompagnata da un'infiammazione delle radici nervose con la graduale distruzione della guaina mielinica. Con un trattamento adeguato e tempestivo, puoi sbarazzarti della malattia, evitando gravi conseguenze. Ecco perché è importante conoscere le principali cause e segni della malattia per poter consultare un medico in tempo.
Cos'è la malattia? Informazioni generali
Va subito notato che questa malattia è piuttosto rara: per 100mila persone, solo 1-2 soffrono di una tale malattia. Gli uomini adulti sono più inclini a questa malattia, sebbene sia le donne che i bambini possano affrontare una tale diagnosi. Di norma, la polineuropatia demielinizzante è accompagnata da un danno simmetrico alle radici nervose, con conseguente debolezza dei muscoli delle estremità distali e prossimali. A proposito, abbastanza spesso questa malattia è associata alla sindrome di Guillain-Barré. E fino ad ogginon è noto se la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica sia una malattia separata o una delle forme della suddetta sindrome.
Principali cause di sviluppo della malattia
Purtroppo oggi le cause e il meccanismo di sviluppo della malattia non sono del tutto noti. Tuttavia, studi a lungo termine hanno dimostrato che la polineuropatia infiammatoria demielinizzante è una malattia autoimmune. Per un motivo o per l' altro, il sistema immunitario inizia a percepire le cellule del proprio corpo come estranee, per cui produce anticorpi specifici. In questo caso, questi antigeni attaccano i tessuti delle radici nervose, provocando la distruzione della guaina mielinica, provocando un processo infiammatorio. Di conseguenza, le terminazioni nervose perdono le loro proprietà di base, il che porta all'interruzione dell'innervazione dei muscoli e di alcuni organi.
In questo caso, come in quasi tutte le altre malattie autoimmuni, c'è un'eredità genetica. Inoltre, ci sono una serie di fattori che possono modificare il funzionamento del sistema immunitario. Questi includono disturbi metabolici e squilibri ormonali, grave stress fisico ed emotivo, traumi, stress costante, malattie gravi, infezioni del corpo, vaccinazioni, interventi chirurgici.
Polineuropatia demielinizzante: classificazione
Nella medicina moderna, ci sono diversi schemi di classificazione per questa malattia. Ad esempio, a seconda delle cause, allergiche, traumatiche, infiammatorie,tossici e alcune altre forme della malattia. Secondo la patomorfologia, è possibile distinguere le effettive varietà demielinizzanti e assonali della polineuropatia.
Vale la pena parlare separatamente della natura del decorso della malattia:
- La polineuropatia demielinizzante acuta si sviluppa rapidamente - i disturbi sensoriali e motori si sviluppano nell'arco di diversi giorni o settimane.
- Nella forma subacuta, la malattia si sviluppa non così rapidamente, ma in modo relativamente rapido, da alcune settimane a sei mesi.
- La polineuropatia cronica è considerata la più pericolosa, poiché può svilupparsi nascosta. La progressione della malattia può durare diversi anni.
Sintomi principali della malattia
Il quadro clinico con una tale malattia dipende da molti fattori, tra cui la forma della malattia e la causa del suo sviluppo, le caratteristiche del corpo del paziente e la sua età. La polineuropatia demielinizzante, di regola, nelle fasi iniziali è accompagnata dalla comparsa di debolezza muscolare e alcuni disturbi sensoriali. Ad esempio, i pazienti a volte lamentano una diminuzione della sensibilità agli arti, una sensazione di bruciore e formicolio. La forma acuta della malattia è caratterizzata dalla comparsa di un forte dolore alla cintura. Ma se stiamo parlando di distruzione cronica delle radici nervose, allora il dolore potrebbe non essere troppo pronunciato o addirittura assente.
Man mano che il processo procede, compaiono parestesie alle estremità. Durante l'esame, puoi notare una diminuzione o assenza di riflessi tendineio la loro completa scomparsa. Molto spesso, il processo di demielinizzazione copre precisamente le terminazioni nervose degli arti, ma non è escluso il danno ad altri nervi. Ad esempio, alcuni pazienti lamentano intorpidimento della lingua e dell'area intorno alla bocca. La paresi del palato è molto meno comune. In questa condizione, è difficile per il paziente ingoiare cibo o saliva.
Polineuropatia demielinizzante assonale: tipi e sintomi
La distruzione degli assoni è solitamente causata da effetti tossici sul corpo. La forma assonale della malattia è suddivisa in diversi tipi principali:
- La polineuropatia acuta nella maggior parte dei casi si sviluppa a causa di un grave avvelenamento del corpo (ad esempio ossido di arsenico e altre tossine pericolose). I sintomi dell'interruzione del sistema nervoso compaiono abbastanza rapidamente: dopo 14-21 giorni, il paziente può notare la paresi degli arti inferiori e superiori.
- La forma subacuta della malattia può essere causata sia da avvelenamento che da gravi insufficienze metaboliche. I sintomi principali possono svilupparsi nell'arco di diverse settimane (a volte fino a 6 mesi).
- La polineuropatia assonale cronica si sviluppa lentamente, a volte l'intero processo richiede più di cinque anni. Di norma, questa forma è associata alla presenza di una predisposizione genetica, nonché a un'intossicazione prolungata del corpo (osservata, ad esempio, nell'alcolismo cronico).
Metodi diagnostici
Solo un medico esperto può farlodiagnosi di polineuropatia demielinizzante. La diagnosi di questa malattia è un processo complesso che include diversi punti chiave. Per cominciare, vengono eseguiti un esame fisico di routine e la raccolta dell'anamnesi più completa. Se un paziente ha una neuropatia sensomotoria che si sviluppa da almeno due mesi, questo è un buon motivo per una diagnosi più accurata.
In futuro, di norma, vengono effettuati studi aggiuntivi. Ad esempio, le misurazioni della velocità di conduzione degli impulsi nervosi lungo i nervi motori possono dimostrare una diminuzione degli indicatori principali. E in uno studio di laboratorio sul liquido cerebrospinale, si osserva un aumento dei livelli di proteine.
Quale trattamento offre la medicina moderna?
Che tipo di terapia richiede la polineuropatia demielinizzante? Il trattamento in questo caso consiste in diverse fasi principali, vale a dire la rimozione del processo infiammatorio, la soppressione dell'attività del sistema immunitario e il supporto del risultato.
In caso di esacerbazione e presenza di grave infiammazione, ai pazienti vengono prescritti farmaci antinfiammatori ormonali, ovvero i corticosteroidi. Il più efficace è "Prednisolone" e suoi analoghi. La terapia inizia con una dose elevata, che si riduce quando i sintomi scompaiono. Di norma, la forza muscolare inizia a tornare dopo alcune settimane. Ma vale la pena notare che l'uso a lungo termine di questo farmaco è irto di gravi effetti collaterali.
Pazienti cronicile malattie spesso raccomandano la plasmaferesi, che dà buoni risultati e raggiunge persino la remissione. Inoltre, ai pazienti vengono prescritti farmaci che possono sopprimere l'attività del sistema immunitario: devono essere assunti in corsi per quasi tutta la loro vita. Uno dei nuovi metodi della terapia moderna è la somministrazione endovenosa di immunoglobuline.
Prognosi per pazienti con polineuropatia
L'esito in questo caso dipende in gran parte dalla forma della malattia, dalla qualità del trattamento e da alcune caratteristiche individuali dell'organismo. Ad esempio, le persone con una forma acuta della malattia, che hanno ricevuto rapidamente la terapia necessaria, sopportano le conseguenze della malattia molto più facilmente. E anche se non sempre si ottiene il pieno recupero, molti pazienti tornano al loro solito stile di vita.
Ma la polineuropatia demielinizzante cronica, che si è sviluppata lentamente e nell'arco di diversi anni, può portare a disturbi irreversibili nel funzionamento del sistema nervoso, disabilità e persino la morte. A proposito, questa malattia è più gravemente tollerata dai pazienti anziani.
