La sindrome di Lyell è una grave malattia di natura tossico-allergica, che comporta una violazione acuta delle condizioni generali del paziente ed è anche caratterizzata da formazioni bollose sull'intera pelle e sulle mucose. Nomi sinonimi per questa patologia: necrolisi epidermica acuta o tossica.
Eziologia
La definizione della malattia indica la sua eziologia tossico-allergica. Cosa significa tutto questo? I processi infiammatori sullo sfondo della manifestazione di allergie causano danni al corpo da tossine. C'è un distacco dello strato superficiale della pelle con ulteriore necrosi.
La sindrome è considerata un tipo di dermatite bollosa. Prende il nome dal medico Lyell, che per primo lo descrisse nel 1956 come una grave forma di tossicoderma. Il quadro clinico può esser paragonato a un'ustione della pelle di 2o grado. Un altro nome comune per la sindrome è "pemfigo maligno".
Insieme allo shock anafilattico, questa malattia è considerata la reazione allergica più grave. EVa notato che oltre a questa patologia mortale, esiste un' altra malattia in qualche modo simile, chiamata sindrome di Stevens-Johnson (abbreviata in SJS). Sono spesso confusi, ma spetta a professionisti esperti riconoscere questi disturbi.
Cause della sindrome di Lyell
Alcuni dei casi patologici conosciuti sono causati da reazioni allergiche acute ai farmaci. La causa più comune sono i sulfamidici. Meno spesso - antibiotici tetracicline, eritromicine, anticonvulsivanti, alcuni antidolorifici, antitubercolari e farmaci antinfiammatori. Ci sono anche casi isolati di reazioni allergiche individuali a integratori alimentari, preparati vitaminici, tossoide tetanico e agenti radiopachi.
Come un altro gruppo di casi, si possono distinguere le reazioni ai processi infettivi, il più delle volte causati dallo Staphylococcus aureus del gruppo II. Un'allergia così grave (sindrome di Lyell, non di Johnson) si osserva solitamente durante l'infanzia e ha un decorso estremamente grave.
Ci sono un certo numero di altri casi idiopatici, le cui cause rimangono non identificate.
Lo sviluppo della sindrome è stato osservato anche durante il trattamento di forme gravi di varie patologie. Si presume che sia una combinazione di fattori, infettivi e medicinali, la causa dello sviluppo di questa malattia.
Patogenesi
La patologia descritta si manifesta piuttosto rapidamente: da alcune ore a 1 settimana. Ci sono casi del suo sviluppo indate successive.
È generalmente accettato che l'insorgenza della sindrome di Lyell sia provocata da un'aumentata sensibilità allergica del corpo, che è un tratto geneticamente determinato. È una specie di grave intolleranza ai farmaci.
L'anamnesi di molti pazienti contiene manifestazioni allergiche come rinite, raffreddore da fieno, dermatite da contatto, eczema, asma bronchiale, ecc.
Meccanismo per lo sviluppo di una reazione esotica
Come si manifesta la sindrome di Lyell nei bambini? Il processo di disintossicazione dei prodotti metabolici viene interrotto nel corpo. Pertanto, il farmaco si combina con una proteina che fa parte degli strati superficiali della pelle. Di conseguenza, nella struttura di quest'ultimo si forma una sostanza estranea, a cui segue una reazione immunitaria acuta. Si scopre che la pelle stessa diventa l'allergene più forte. Questo può essere equiparato alle reazioni del corpo a un trapianto estraneo. Solo in questo caso, non c'è nulla di alieno.
È interessante notare che tutti i pazienti con sindromi di Lyell e Johnson sono caratterizzati dalla presenza di reazioni immunologiche nell'organismo, note come fenomeno di Schwartzman-Sanarelli.
Disturbi del corpo
Nel corpo, il processo delle catene delle sostanze proteiche e la regolazione del loro decadimento sono interrotte. Ciò si manifesta nella loro rottura incontrollata e molto rapida, a seguito della quale si accumulano nel corpo (nei suoi fluidi), che a sua volta ha un effetto tossico sugli organi interni.
Tutto ciò porta al fatto che le funzioni degli organi stessi, che ne sono responsabilianche lo sm altimento dei prodotti di decomposizione e il loro ritiro ne risentono notevolmente. Di conseguenza, l'equilibrio idrico-sale nel corpo è disturbato, così come l'equilibrio dei minerali. Le condizioni del paziente peggiorano bruscamente e rapidamente e se le cure mediche di emergenza non gli vengono fornite in tempo, la probabilità di un esito fatale è alta. La mortalità nella sindrome di Lyell è molto alta.
Sintomi e caratteristiche diagnostiche
La malattia colpisce principalmente giovani e bambini. La diagnosi è generalmente facile poiché in questo caso i sintomi e i semplici risultati di laboratorio sono chiari.
Sopra abbiamo notato che la malattia è caratterizzata da uno sviluppo in breve tempo. La condizione peggiora bruscamente, il paziente può anche morire prima dell'inizio del trattamento. Tutto inizia con un forte aumento della temperatura, a volte a valori critici, il corpo è coperto da abbondanti eruzioni cutanee sotto forma di macchie rosse con piccolo edema. La diagnosi della sindrome di Lyell dovrebbe essere effettuata molto rapidamente.
Punti in aumento nelle dimensioni
Gradualmente, le macchie aumentano di dimensioni, si fondono tra loro, formando grandi lesioni. Quindi il processo diventa simile all'immagine dello sviluppo di ustioni di secondo grado:
- Circa 2 giorni dopo, le aree interessate vengono ricoperte da vesciche di varie dimensioni. La loro pelle è molto sottile e soggetta a lesioni meccaniche, si rompe molto facilmente.
- Dopo un po', l'aspetto del paziente diventa come se fosse stato scottato con acqua bollente.
- La pelle è estremamente dolorosa, c'è un sintomo di "biancheria bagnata": quando la tocchifacile da piegare. Potrebbero esserci anche abbondanti emorragie minori in tutto il corpo.
Soffici mucose
Nel processo sia della sindrome di Stevens-Johnson che della sindrome di Lyell, le mucose soffrono. In bocca ci sono difetti estremamente dolorosi anche con un tocco leggero. Emorragia elevata presente.
Sulle labbra - la stessa immagine. Successivamente, le lesioni colpite sono ricoperte da croste. Il loro spessore e la loro posizione sono tali che il paziente non può mangiare.
Potrebbero esserci danni alle mucose del tratto respiratorio superiore, del tratto gastrointestinale e persino della vescica.
Morte dello strato superficiale della pelle
L'esame microscopico del materiale rivela la morte dell'intero strato superficiale della pelle, sotto il quale si trova un numero significativo di vesciche. Il loro contenuto è sterile, non contiene batteri patogeni.
Gli strati più profondi della sindrome di Lyell sono edematosi, rivelano un numero enorme di cellule immunitarie che sono state invase dal flusso sanguigno. Si trovano vicino ai vasi, mentre anche le pareti di questi ultimi si gonfiano.
Segni di danno a livello di sistema
Come abbiamo già notato, le condizioni generali del paziente si stanno rapidamente deteriorando:
- C'è febbre alta, forte mal di testa, orientamento nello spazio può essere disturbato, annebbiamento della coscienza, sonnolenza.
- Mostra segni di disidratazione sotto forma di sete estrema, secchezza delle fauci, diminuzione della salivazione.
- Il lavoro del cardio-il sistema vascolare, il sangue si ispessisce, il che di conseguenza comporta malfunzionamenti nel lavoro di tutti gli organi e del corpo nel suo insieme.
- Poiché il punto chiave di questa malattia è una grave violazione dell'equilibrio sale-acqua, questa è una fonte di significativa disidratazione, l'intossicazione si verifica con i prodotti di decomposizione degli organi e dei loro tessuti.
- La violazione della sintesi proteica e dei meccanismi della loro scomposizione porta all'accumulo di un numero enorme di proteine più piccole nei tessuti.
Indicatori di laboratorio
Con la sindrome di Lyell (nella foto potete vedere lo stadio iniziale della malattia), un esame del sangue mostra un'elevata leucocitosi, che indica un intenso processo infiammatorio nel corpo. La formula dei leucociti mostra la comparsa di forme immature di leucociti, la VES è aumentata, anche la coagulazione del sangue è superiore al normale.
Un esame del sangue biochimico rivela una significativa diminuzione delle proteine in esso contenute, ma il contenuto di corpi proteici è elevato. Anche la bilirubina è aumentata, che è un indicatore di compromissione della funzionalità epatica. C'è anche un alto contenuto di urea, che indica una violazione della funzione renale. C'è un alto contenuto di azoto e l'attività di alcuni enzimi.
Il test delle urine rileva le proteine al suo interno.
Quali sono le raccomandazioni per la sindrome di Lyell?
Trattamento
È molto importante identificare tempestivamente i segni della malattia descritta, fornire cure mediche di emergenza al paziente e metterlo in ospedale, preferibilmente immediatamente nel reparto di terapia intensiva. Abbiamo già notato quantole condizioni del paziente peggiorano e a quali conseguenze e complicazioni generalizzate porta questo processo patologico.
Stranamente, ma il periodo più critico della malattia è di 2-3 settimane, quando si sviluppano le complicazioni di cui sopra. È in questo momento che è importante fornire la massima assistenza.
Alta mortalità
Nonostante il costante miglioramento dei metodi terapeutici, con la sindrome di Lyell la mortalità rimane piuttosto alta - circa il 30% di tutti i casi muore. Più tardi viene fatta la diagnosi e inizia il trattamento, maggiore è la possibilità di morte. Una probabilità simile aumenta con la sconfitta di oltre il 50% della pelle.
I metodi terapeutici per il trattamento della sindrome di Lyell mirano a combattere i cambiamenti patologici nel corpo, a seguito dell'effetto tossico dei prodotti di decomposizione delle proteine e dei tessuti degli organi. Viene inoltre supportato l'equilibrio acqua-sale e minerali nel corpo, si stanno adottando misure per ridurre la coagulazione del sangue.
Tecniche di terapia intensiva
Con i sintomi della sindrome di Lyell si effettua la terapia intensiva. Di solito si presenta così:
- Emoassorbimento extracorporeo. Questo è il metodo numero 1 nel trattamento della sindrome di Lyell. Si consiglia di utilizzarlo nei primi due giorni, poiché ulteriormente l'efficacia della terapia è notevolmente ridotta. Con un trattamento tempestivo, sono sufficienti 2-3 procedure affinché il paziente si riprenda completamente. Pochi giorni dopo, le condizioni del paziente peggiorano notevolmente e il danno tossico per il corpo sta aumentandogiri. In questo caso, potrebbero essere necessari più trattamenti.
- Plasmaferesi. Ha un effetto bidirezionale. In primo luogo, rimuove le tossine, gli allergeni, i complessi immunitari che circolano nel sangue e le cellule immunitarie attive dal corpo. Secondo: normalizza le difese del corpo. Nella fase iniziale della malattia, sono sufficienti anche 2-3 procedure per ripristinare lo stato normale del paziente.
- Metodi terapeutici volti a stabilizzare l'equilibrio idrico-sale e proteico nel corpo. Questa è una pietra miliare molto importante nel trattamento, poiché è la suddetta violazione che innesca i processi patologici generalizzati degli organi interni. Il corpo viene costantemente iniettato con liquido (circa 2 litri al giorno) sotto forma di soluzioni speciali per iniezioni endovenose.
- Poiché durante il periodo della malattia descritta c'è un decadimento attivo della pelle e dei suoi stessi organi, al paziente vengono somministrati farmaci speciali che sopprimono la produzione di enzimi volti alla distruzione.
- Farmaci corticosteroidi. Hanno una spiccata attività antinfiammatoria e antiallergica. Le loro dosi durante il periodo di terapia intensiva sono aumentate.
- Farmaci per assicurare la normalizzazione e il mantenimento della funzionalità epatica e renale.
- Antibiotici. Il loro scopo è piuttosto preventivo. Poiché nel corpo sono in corso processi infiammatori e distruttivi attivi, esiste un' alta probabilità di attacco di lesioni infettive. Ma la scelta degli antibiotici è molto rigorosa, poiché in questo caso abbiamo a che fare con un paziente con un alto grado di sensibilità ai farmaci e brillantegrave reazione allergica.
- Assunzione di minerali insieme a diuretici. Questi sono preparati di potassio, calcio, magnesio.
- Medicinali che aiutano a ridurre la coagulazione del sangue.
- Pomate cicatrizzanti, aerosol di corticosteroidi, farmaci antibatterici locali vengono applicati sull'area delle lesioni cutanee e le medicazioni sterili vengono regolarmente cambiate. Come agente cicatrizzante e antinfiammatorio, viene prescritto risciacquare la bocca con decotti di erbe dal valore antibatterico.
Il trattamento, come già accennato, viene effettuato nelle unità di terapia intensiva, dove svolgono un monitoraggio potenziato e forniscono cure adeguate al paziente. Il freddo è inaccettabile nel reparto. È obbligatorio dotare i locali di lampade UV battericide.
