Le malattie gravi colpiscono allo stesso modo non solo gli adulti ma anche i bambini. Molti di loro vengono trattati con successo, mentre altri incatenano una persona a letto per sempre. Questi ultimi includono la malattia o la sindrome di Little.
Certificato medico
La diplegia è un tipo di paralisi cerebrale. È caratterizzato da una violazione del pieno funzionamento dei muscoli degli arti superiori e inferiori. Sotto la paralisi cerebrale è consuetudine comprendere la patologia della crescita delle ossa e del tessuto muscolare sullo sfondo del danno all'emisfero cerebrale. Tale lesione appare solo su un lato. Con diplegia, il danno si verifica su entrambi i lati. Di norma, sono interessati i muscoli degli arti inferiori.
La malattia di Little è una forma spastica di diplegia. Ha preso il suo nome dal nome di un ostetrico inglese. Nel 1853 presentò una descrizione di questa patologia nei neonati. È caratterizzato dalla presenza di paraparesi spastica inferiore, che interessa principalmente gli arti inferiori. La malattia può essere pronunciata o manifestarsi come lieve imbarazzo.
Cause e fattori di rischio
La malattia di Little e la paralisi cerebrale nella loro eziologia hanno le stesse cause di sviluppo. La patologia è caratterizzata dai seguenti presupposti:
- Predisposizione ereditaria. I genitori malati hanno poche possibilità di avere un figlio sano. Pertanto, anche in fase di progettazione, è necessario sottoporsi ad un esame e ad un trattamento adeguato.
- Ischemia o ipossia nel feto. Nel primo caso, stiamo parlando di una violazione dell'afflusso di sangue durante lo sviluppo fetale, nel secondo - di carenza di ossigeno. Tali disturbi portano a danni cerebrali.
- Ebbrezza. Assunzione di droghe forti durante la gravidanza, fumo o abuso di alcol: tutti questi fattori possono influenzare negativamente lo sviluppo del feto.
- Danni infettivi al cervello e al sistema muscolo-scheletrico. L'infezione di un neonato con un'infezione, che spesso si verifica nell'utero, porta allo sviluppo di disturbi come la meningite, l'encefalite. Il corpo del bambino non è ancora sufficientemente formato per combattere le malattie. Pertanto, spesso portano a complicazioni.
- Impatto fisico. L'esposizione alle radiazioni è una delle cause della paralisi cerebrale infantile.
- Fattori meccanici. Parliamo di trauma alla nascita o danno meccanico subito dopo la nascita del bambino.
La malattia di Little è prevalentemente diagnosticata nei bambini nel primo anno di vita.
Foto clinica
Tetraparesi spastica conprevalentemente agli arti inferiori. L'ipertonicità muscolare, che aiuta a mantenere le gambe piegate e portate allo stato corporeo, è caratteristica della vita del feto all'interno dell'utero. Dopo la nascita, si indebolisce gradualmente e alla fine scompare entro 4-6 mesi. Nella malattia di Little, l'ipertono non scompare nel tempo. Le sue forme gravi sono evidenti dalla nascita. Ad esempio, durante la fasciatura, il bambino è passivo. Tutti i tentativi di piegare o raddrizzare gli arti terminano con una forte resistenza dovuta al tono muscolare. Con una forma lieve di patologia, lo sviluppo del bambino nei primi 6 mesi è normale.
L'ipertonicità è più pronunciata nei muscoli flessori dei piedi e nei muscoli adduttori della coscia. Questa malattia è caratterizzata da un ritardo nello sviluppo della sfera motoria. I bambini iniziano a camminare completamente solo entro 3-4 anni. Allo stesso tempo, le loro ginocchia si sfregano l'una contro l' altra. I bambini camminano principalmente in punta di piedi, con le gambe estese.
La patologia dei nervi cranici è rappresentata da strabismo, ipoacusia, levigatura delle pieghe naso-labiali. Sono possibili anche disartria, raucedine e disturbi della deglutizione. La malattia di Little è caratterizzata dai seguenti disturbi intellettivi: sviluppo del linguaggio ritardato, oligofrenia. Quest'ultimo disturbo si verifica nel 20-25% dei pazienti, ma nella sua gravità non va oltre lo stadio di debolezza.
Metodi diagnostici
Un neurologo pediatrico è impegnato nell'individuazione e nel successivo trattamento della patologia di Little. Nel corso della diagnosi, viene prestata molta attenzione all'anamnesi di un piccolo paziente, il corsogravidanza. Inoltre, potrebbe essere necessario un esame completo. Consiste nelle seguenti attività:
- Esame da parte di un oculista, otorinolaringoiatra per identificare i problemi di salute associati.
- Elettroencefalografia. Consente di valutare l'attività bioelettrica del cervello.
- Neurosonografia. La tecnica consente di escludere anomalie congenite del cervello, cisti, tumori e idrocefalo. Condotto per mezzo di una macchina ad ultrasuoni attraverso una fontanella aperta.
- MRI del cervello. Consigliato in alternativa alla neurosonografia e per pazienti con fontanella chiusa.
Come parte della diagnosi differenziale, è spesso necessaria la consultazione con un genetista, la biochimica del sangue e delle urine.
Caratteristiche della terapia
Non è possibile curare completamente la malattia di Little. La terapia per questa malattia ha lo scopo di mitigare il danno muscolare e preparare il bambino all'adattamento nella società. Il trattamento farmacologico include l'assunzione di farmaci dai seguenti gruppi:
- Farmaci vascolari ("Cinnarizina") per migliorare la circolazione sanguigna e la nutrizione dei tessuti.
- Miorelaxants ("Baclofen") - aiutano a fermare la spasticità muscolare.
- Neurometaboliti ("Glycine", "Thiamin") - forniscono le sostanze necessarie per il pieno funzionamento del sistema nervoso centrale.
- Nootropici ("Piracetam") - attiva le funzioni cognitive.
La terapia riabilitativa consiste in:
- Massaggio. Trattamenti regolari aiutano a migliorare la circolazione sanguigna nei muscoli colpiti.
- Esercizio terapeutico. Inizialmentel'esercizio viene eseguito sotto la supervisione di un medico. Quindi possono essere fatti a casa con i genitori. Il corso di terapia fisica comprende movimenti passivi e attivi, lezioni su simulatori speciali.
- Correzione dei disturbi del linguaggio. Logopedia consigliata.
- Nuoto. Gli esercizi in acqua vengono eseguiti secondo una tecnica speciale pensata per bambini con bisogni speciali.
Previsione e prevenzione
In assenza di un trattamento tempestivo e di alta qualità per la malattia di Little, la prognosi è sfavorevole. Solo il 20% dei pazienti può camminare in modo indipendente e la metà dei pazienti è costretta a utilizzare mezzi improvvisati sotto forma di stampelle e supporti speciali. Il resto rimane a letto per tutta la vita. Con un trattamento tempestivo, è possibile ottenere l'adattamento del bambino nella società.
Per quanto riguarda la questione della prevenzione, si tratta di seguire le raccomandazioni del medico durante la gravidanza. Ad esempio, è necessario rinunciare alle dipendenze, evitare l'uso di droghe potenti. Dopo la nascita di un bambino, è importante che fornisca un'assistenza di qualità.
