Secondo le statistiche dell'OMS, il neuroma acustico viene diagnosticato in media in una persona ogni 100.000 esaminati. Questa patologia occupa circa il 12% di tutti i tumori cerebrali. Questa malattia si verifica sia nei pazienti giovani che negli anziani, ma recentemente questa malattia è stata diagnosticata sempre più spesso nelle persone dai 30 ai 40 anni. Inoltre, è stato notato che il neuroma non si verifica quasi mai nei bambini, ma le donne vengono diagnosticate tre volte più spesso degli uomini.
Cos'è questo
Neurinomi sono tumori del nervo uditivo, che sono neoplasie benigne formate dalle cellule della guaina di Schwann. Ecco perché il loro secondo nome è schwannomi. Nonostante il nome specifico, questa patologia non colpisce il nervo uditivo, che consiste in una coppia di radici con scopi fisiologici diversi: il nervo cocleare è responsabile della trasmissione dei segnali uditivi al cervello e il nervo vestibolare è responsabile del senso dell'equilibrio. È nei tessuti della radice vestibolare che si forma lo schwannoma.
Secondo i referti medici, i neuromi acustici hanno l'aspetto di un densoformazione nodulare con superficie irregolare. A volte nei tessuti di una tale formazione sono presenti piccole cavità cistiche con all'interno del liquido.
Nonostante il fatto che i neurinomi si sviluppino lentamente e non si diffondano agli organi vicini, la comparsa di queste patologie può peggiorare notevolmente la qualità della vita e le condizioni del paziente. Portano alla perdita dell'udito e al funzionamento alterato dell'apparato vestibolare. Molto spesso, questa malattia colpisce il nervo facciale (trigemino).
Sebbene i neuromi acustici non siano cancerosi, possono rappresentare un rischio per la salute umana. Aumentando a grandi dimensioni, una o più neoplasie contemporaneamente iniziano a esercitare pressione sul tronco cerebrale. Di conseguenza, il paziente inizia a provare continui mal di testa (in casi estremamente rari sono possibili disturbi nella chiarezza della coscienza).
Motivi dell'apparizione
Non sono ancora state stabilite le cause esatte dello sviluppo di questa patologia, così come i fattori che influenzano lo sviluppo del neuroma acustico. Tuttavia, secondo molti ricercatori, una delle cause del tumore è una predisposizione genetica.
Fattori di rischio
L'unico fattore di rischio scientificamente comprovato, gli esperti chiamano una patologia geneticamente determinata - neurofibromatosi di tipo II. Per questa malattia è tipica la formazione di processi tumorali benigni in vari tessuti del sistema nervoso (ad esempio la comparsa di neurofibromi, gliomi, meningiomi o neurinomi).
Morfologianeuromi
Macroscopicamente, un neuroma acustico si presenta come una formazione nodulare arrotondata o di forma irregolare con una superficie irregolare. All'esterno è ricoperto di tessuto connettivo e all'interno si trovano spesso formazioni cistiche piene di un liquido brunastro. Il colore sul taglio è determinato dalla qualità dell'afflusso di sangue: in condizioni normali - rosa pallido, con congestione - bluastro, con emorragie nel tessuto del nodo formato - marrone.
Quando esaminato al microscopio, è costituito da cellule i cui nuclei hanno una forma simile a bastoncelli. Con la crescita di un neuroma, al suo interno si osservano depositi di fibrosi ed emosiderina.
Sintomi del neuroma acustico
Lo sviluppo di questa malattia può verificarsi secondo diversi scenari. In alcuni casi, il tumore si sviluppa fino a un centimetro e mezzo di diametro, ma allo stesso tempo non impedisce a una persona di vivere una vita familiare. Con un tale decorso della malattia non è richiesta la rimozione del neuroma acustico: qui è sufficiente controllarne le condizioni visitando uno specialista una volta all'anno.
In altri casi, il tumore cresce in modo significativo e inizia a colpire la radice del nervo uditivo o persino il tronco cerebrale. In questo caso, si verificano i seguenti cambiamenti nel corpo del paziente:
- ipoacusia graduale o improvvisa in un orecchio;
- ronzio nell'orecchio (acufene);
- sensazione di soffocamento nell'orecchio;
- iniziano problemi di equilibrio (instabilità e vertigini);
- c'è una sensazioneintorpidimento e formicolio sul viso (dal lato della zona interessata);
- nei casi gravi possono verificarsi paralisi del nervo facciale o dell'abducente;
- Potrebbero iniziare disturbi visivi, così come difficoltà a masticare il cibo e a deglutire;
- mal di testa sordo o dolorante (di solito visto negli stadi avanzati del neuroma).
Con questi sintomi del neuroma acustico, il trattamento è spesso un passaggio salvavita, ma molte persone li associano erroneamente a cambiamenti legati all'età e ignorano queste manifestazioni.
Nel tempo, gli schwannomi che aumentano di dimensioni portano ad una completa perdita delle funzioni del nervo uditivo dal lato della lesione e disturbi dell'apparato vestibolare.
Inoltre, sono possibili manifestazioni irreversibili di un taglio del nervo facciale (trigemino). I dolori che accompagnano questo processo alla fine diventano permanenti. In alcuni casi, il paziente li prende per il mal di denti. Tuttavia, man mano che la neoplasia cresce nei tessuti della radice vestibolare, si verificano lesioni periferiche dei nervi trigemino e abducente, che si manifestano come:
- paresi dei muscoli coinvolti nelle espressioni facciali;
- asimmetrie facciali;
- strabismo;
- perdita del gusto e altri sintomi.
Patogenesi della neoplasia
Gli specialisti distinguono tre fasi del processo tumorale che si verificano nei tessuti della radice vestibolare:
- Fase iniziale. Il diametro della neoplasia non supera i 2,0 cm Allo stesso tempo, il paziente nota disturbi dell'udito e vestibolari.dispositivo. Potrebbe esserci un lieve danno al nervo facciale.
- Secondo stadio. L'istruzione diventa più grande e raggiunge le dimensioni di una noce. Le manifestazioni cliniche del neurinoma diventano più pronunciate: i disturbi dell'udito e della coordinazione diventano più gravi, si aggiungono forti mal di testa. A volte questi sintomi sono accompagnati da nausea e vomito.
- L'ultima fase. Il tumore raggiunge le dimensioni di un uovo di gallina. A causa della pressione sul cervello o sul suo tronco, c'è una compressione delle sue strutture cerebrali, idrocefalo e disabilità visiva. Tali cambiamenti portano a conseguenze irreversibili nel cervello, quindi l'operazione per rimuovere il neuroma acustico in questa fase è impossibile. Per questo motivo, le forme avanzate della malattia sono fatali.
Diagnosi della malattia
Un otoneurologo può diagnosticare questa malattia. In alcune situazioni potrebbero essere necessarie ulteriori consultazioni di un vestibolologo, un oftalmologo e un dentista. Il paziente è programmato per un esame neurologico, audiometria, otoscopia, elettrococleografia, elettronistagmografia, studio uditivo EAP, vestibolometria e stabilografia.
Diagnosi più accurata di una neoplasia può essere fornita da tecniche di radiografia e neuroimaging. Il neuroma acustico è difficile da diagnosticare anche con l'aiuto della tomografia computerizzata (TC), quindi il paziente viene sottoposto a una radiografia del cranio con un'immagine mirata della regione temporale della testa. Se l'immagine mostra chiaramente l'espansionecanale uditivo interno, questo indica la formazione di un tumore. Gli schwannomi vengono rilevati quando la malattia viene diagnosticata mediante risonanza magnetica (risonanza magnetica).
Trattamento del neuroma acustico
Oggi ci sono due metodi di trattamento radicale dello schwannoma: la chirurgia e i metodi radiochirurgici. Inoltre, a volte è consigliabile utilizzare la radioterapia. La scelta dell'uno o dell' altro metodo di influenza è determinata caso per caso individualmente e dipende da:
- dimensione della neoplasia;
- categoria di età del paziente;
- condizioni generali del paziente;
- livello di udito;
- preferenze del paziente.
Se i sintomi del neuroma acustico non destano molta preoccupazione per il paziente (il tumore è piccolo e non comprime i nervi vicini), si sceglie la gestione in attesa. L'operazione può anche essere sospesa a causa dell'indebolimento del corpo del paziente o dell'età avanzata. In questo caso, il medico raccomanda un follow-up annuale e uno studio MRI.
Interventi chirurgici
La rimozione del neuroma acustico è un'operazione molto complicata. Viene effettuato solo per i giovani, quando la neoplasia aumenta di dimensioni e allo stesso tempo preoccupa il paziente.
Tali interventi chirurgici vengono eseguiti in anestesia generale, mentre comporta una craniotomia. Tali operazioni possono essere eseguite in vari modi: attraverso il processo mastoideo (percorso translabirintico), dietro l'orecchio (percorso retrosigmoideo) oattraverso una trapanazione sopra l'orecchio (attraverso la fossa centrale).
Il periodo di recupero dopo un intervento chirurgico di neuroma acustico è un processo lungo che richiede un controllo medico regolare e richiede da 6 a 12 mesi.
Radiochirurgia
Le tecniche di radiochirurgia stereotassica sono possibili per rimuovere schwannomi relativamente piccoli che non superano i 2,5-3 cm di diametro. Tuttavia, tali procedure non sempre danno l'effetto terapeutico atteso. Le operazioni radiochirurgiche vengono eseguite per preservare l'attività degli organi della vista, dell'udito e del nervo facciale. Tipicamente, la radiochirurgia stereotassica viene prescritta agli anziani con decorso prolungato dopo interventi chirurgici subtotali nei casi in cui i rischi di resezioni sono molto maggiori a causa di patologie somatiche.
Radioterapia: Gamma Knife
Questa tecnica è una tecnica incruenta (non invasiva) per il trattamento del neuroma acustico. Il suo obiettivo è fermare il tumore con il minimo rischio di danni alle strutture neurali vicine. L'efficacia di questo metodo si basa sulla distruzione del DNA tumorale e sul blocco dei vasi sanguigni che alimentano la neoplasia.
Questo intervento è indicato per i pazienti con piccoli schwannomi, la cui dimensione non supera i 3 cm di diametro, così come per quelli con fenomeni residui e ricorrenti dopo resezioni.
I vantaggi di questa tecnica sono che tale irradiazione puntiforme consente di salvare le funzioni del nervo facciale (nel 95% dei casi) e degli organi uditivi (nel 79%). Dopo la procedura, non ci sono mai complicazioni associate agli interventi aperti (ad esempio meningite o liquorrea).
Questa procedura viene eseguita in una sessione e il giorno successivo il paziente può tornare alla vita normale.
Radiochirurgia: Cyberknife
L'uso di questa tecnica non ha restrizioni sulla dimensione delle neoplasie, sebbene il principio dell'uso di un cyber-coltello sia simile al precedente metodo di irradiazione. Dopo aver utilizzato questa tecnica, i pazienti non sperimentano più la crescita del tumore nel 95% dei casi.
Tattiche di aspettativa
Mentre la dimensione della neoplasia è piccola o se il tumore è localizzato in aree che non influenzano la compressione dei nervi vicini, si raccomanda un trattamento in attesa. Non vengono prese misure terapeutiche anche nei casi in cui l'intervento chirurgico non sia possibile a causa dell'età avanzata del paziente o della generale debolezza del corpo.
In questo caso, il paziente dovrebbe visitare regolarmente un istituto medico per controllare le dimensioni della neoplasia e ricevere un trattamento sintomatico in caso di manifestazioni del quadro clinico della malattia.
Previsione
L'esito del neuroma acustico è in gran parte determinato dalla tempestività di contattare uno specialista per diagnosticare la malattia. Una prognosi favorevole per il decorso e il trattamento di questa patologia si può affermare con un'adeguata terapia degli schwannomi nella prima o nella seconda fase. Con interventi di radiochirurgia stereotassica nelle fasi iniziali dello svilupponeuromi nel 90% dei casi, c'è una cessazione dello sviluppo della neoplasia e un completo recupero del paziente. Gli interventi chirurgici hanno un' alta percentuale di perdita dell'udito e della funzione del nervo facciale.
All'ultimo stadio del neuroma acustico, la prognosi è sfavorevole: a causa della compressione delle strutture cerebrali vitali del cervello, è possibile un esito fatale.
