Il rene spugnoso (midollare) è una deformità multicistica congenita dei dotti collettori renali delle piramidi malpighiane, che conferisce al tessuto renale l'aspetto di una spugna porosa. In caso di complicanze (pielonefrite e nefrocalcinosi) si notano coliche renali, piuria, ematuria. La patologia viene diagnosticata con la pielografia retrograda e l'urografia escretoria. Il trattamento dei sintomi clinici mira ad eliminare le conseguenze negative. Se il trattamento conservativo è inefficace, i calcoli vengono rimossi dal rene, nefrostomia, resezione renale, nefrectomia.
Difetto bilaterale
Con i reni spugnosi, nella maggior parte dei casi c'è un difetto bilaterale nella sostanza midollare, mentre disturbi cistici di varia gravità possono interessare parzialmente o completamente le papille renali. A differenza del policistico, spugnoso ha una forma regolare, una superficie liscia, contorni lisci equalche aumento di taglia rispetto alla norma di età. Sul taglio presenta un'espansione dei tubuli terminali renali con molte piccole cisti e cavità nell'area delle piramidi.
Taglie
La dimensione delle cisti varia da 1 a 4 mm, aumentando verso il centro. Con un rene spugnoso si notano formazioni cistiche di due tipi: sporgenze diverticoloidi nel lume dei tubuli, con un epitelio cilindrico, o cavità chiuse formate combinando piccole cisti isolate dai tubuli renali e rivestite con epitelio squamoso. Le cavità cistiche contengono spesso un liquido limpido giallastro (in assenza di un processo infiammatorio), calcoli calcificati e cellule desquamate. A causa della lisciviazione, possono essere osservati piccoli calcoli dai tubuli nei calici o nella pelvi renale.
Trasformazione del tessuto renale
Il tessuto renale nell'area delle piramidi nei reni spugnosi, di regola, è fibroso e denso e, con pielonefrite concomitante, ha spesso una trasformazione infiammatoria.
La calcificazione del parenchima di tale rene (nefrocalcinosi) è considerata un disturbo secondario, poiché la stasi urinaria nei tubuli dilatati e nelle cavità cistiche contribuisce alla deposizione di sali di calcio. Con i reni spugnosi, il loro lavoro si conserva a lungo. E la distorsione del parenchima può provocare qualsiasi processo infettivo, la progressione dei processi di formazione di calcoli e cambiamenti nella pervietà delle vie urinarie.
Motivo per lo sviluppomalattie
La maggior parte degli studi urologici conferma che i reni spugnosi (secondo ICD-10 - Q61), in quanto anomalie dello sviluppo intrauterino, sono simili nella patogenesi e nell'eziologia ai reni policistici. Gli scienziati ritengono inoltre che il verificarsi di questa patologia sia associato a una violazione tardiva dell'embriogenesi e che si possano osservare anche cambiamenti nei dotti collettori dei reni nel periodo postnatale. La natura ereditaria di questa malattia è confermata, ma il tipo di eredità è il più delle volte sporadico.
I reni spugnosi si osservano principalmente nelle persone anziane e di mezza età, nella maggior parte dei casi - negli uomini. A causa del lungo corso latente del processo patologico nell'infanzia, la malattia si riscontra relativamente raramente.
Sintomi della malattia
Di solito, per un lungo periodo di tempo, la patologia non si manifesta clinicamente. I sintomi si sviluppano nella fascia di età dai 20 ai 40 anni con il verificarsi di varie complicazioni: formazione di calcoli nelle cavità cistiche, infezioni delle vie urinarie e dei reni. Le principali manifestazioni cliniche dei reni spugnosi complicati sono dolore acuto sordo o parossistico nella regione lombare, micro e macroematuria, piuria.
Nefrocalcinosi papillare si osserva in questa patologia in oltre il 62% dei casi. La colica renale si verifica a seguito della migrazione di piccoli calcoli dalle cavità cistiche nella pelvi e nei calici. Lo sviluppo di un processo infiammatorio dovuto alla penetrazione di piccole pietre nel sistema bacino-calice e una violazione del deflussol'urina può manifestarsi con un aumento periodico della temperatura, minzione alterata. Raramente, nelle forme gravi di urolitiasi e infezioni ricorrenti secondarie, possono svilupparsi fusione purulenta e morte del parenchima, che si manifesta con sintomi di insufficienza renale.
Misure diagnostiche per questa patologia
La diagnosi di reni spugnosi si basa sui risultati di un ampio esame urologico, il cui metodo principale è l'urografia escretoria. Sull'urogramma si notano cavità pampiniformi cistiche a ventaglio ea mosaico intensamente contrastate e dilatazioni dei dotti collettori. I cambiamenti nella natura morfologica del rene spugnoso interessano solitamente la zona midollare distale dell'organo, mentre la sostanza corticale e la zona cortico-midollare rimangono, di regola, invariate.
Nelle cavità cistiche situate nella zona papillare, il mezzo di contrasto per radiografie permane più a lungo che nelle coppe, il che indica una stasi nei dotti collettori. Lo sviluppo di nefrocalcinosi può essere indicato da calcoli papillari scuriti con sostanze radiopache.
Molte persone si chiedono se sia possibile vedere un rene spugnoso su un'ecografia. Ne parleremo di seguito.
Pielografia retrograda
Un po' meno spesso, nella diagnosi della malattia viene utilizzata la pielografia retrograda, poiché non è sempre possibile determinare sui pielogrammi i cambiamenti nei dotti dilatati del rene. Si consiglia di eseguire esami radiografici dei reni con una combinazione di reni spugnosi con nefrolitiasi onefrocalcinosi per rilevare microliti e calcificazioni localizzate nelle piramidi distali. In questo caso, le immagini d'insieme visualizzano le ombre di piccoli calcoli nelle cisti papillari, parzialmente o completamente coincidenti con le ombre delle cavità nell'urogramma escretore.
Il rene spugnoso midollare è determinato dagli ultrasuoni? L'esame ecografico non sempre consente di vedere piccole cisti negli strati profondi dei tessuti renali. Inoltre, un tale evento diagnostico consente di determinare la presenza di calcoli, ematuria e piuria.
I test di laboratorio per i reni spongiformi aiutano anche a rilevare piuria, ematuria, lieve ipercalciuria e proteinemia.
La diagnosi differenziale di questa malattia viene effettuata con patologie in cui è presente una lesione policistica del tessuto midollare dei reni (malattia del rene policistico, pielite cistica, necrosi papillare, pielonefrite cronica), nonché con nefrocalcinosi, nefrolitiasi, tubercolosi.
Vedi sotto per una foto di un rene spugnoso all'ecografia.
Terapia
Boccioli spugnosi: perché è pericoloso?
Con un processo patologico semplice e il suo decorso asintomatico, di regola non viene eseguita alcuna terapia. In questo caso, al paziente vengono mostrate misure preventive per ridurre la probabilità di complicanze. Con la manifestazione clinica dei reni spugnosi, il trattamento si concentra sulla prevenzione dello sviluppo di un'infezione secondaria nel tratto urinario e dei disturbi metabolici.(successiva deposizione di sali di calcio nei tubuli renali modificati con cistica). Se si verifica pielonefrite, bere molti liquidi, una dieta povera di calcio e una terapia antibiotica prolungata.
Al fine di prevenire la formazione di un'infezione iatrogena, le manipolazioni urologiche strumentali in pazienti con reni spugnosi sono indicate solo in casi eccezionali. La nefrostomia è necessaria quando il processo patologico è complicato da pielonefrite o urolitiasi, nonché in assenza dell'efficacia del trattamento tradizionale. Con deformità cistiche focali che colpiscono i singoli segmenti dei reni, vengono resecati.
Rimozione di organi
La rimozione di un organo (nefrectomia) viene eseguita molto raramente e solo con lesione unilaterale. La migrazione di piccoli calcoli, che interrompe il deflusso delle urine, può essere un'indicazione per la pronta rimozione di calcoli dai reni mediante nefrolitotomia, pielolitotomia, nefrolitotripsia percutanea, nefrolitotripsia a distanza. Nei casi lievi, la prognosi per i reni spugnosi è favorevole. Tuttavia, con l'inizio e la progressione della nefrocalcinosi e l'aggiunta di un'infezione secondaria, può peggiorare nel tempo. Con la completa assenza di trattamento di un processo complicato, ciò porta alla formazione di pus nel rene e all'ulteriore perdita dell'organo.
