La sindrome di Geller è un disturbo disintegrativo caratterizzato da demenza rapidamente progressiva nei bambini piccoli che si manifesta dopo un periodo di sviluppo normale. È raro e, purtroppo, non promette una prognosi favorevole. L'articolo discuterà il motivo per cui si verifica, quali sintomi indicano il suo sviluppo, come diagnosticarlo e se un tale disturbo può essere trattato affatto.
Sulla malattia in breve
La sindrome di Geller si manifesta con l'improvvisa perdita da parte del bambino di abilità e funzioni precedentemente formate. Rientra nel periodo da 2 a 10 anni - i bambini di questa età sono a rischio.
Un bambino affetto da questa patologia perde la parola, la capacità di eseguire i normali rituali domestici e di risolvere i problemi intellettuali che era in grado di fare. Smette di usare mezzi di comunicazione non verbale, non è interessato a nulla.
E,Sfortunatamente, l'eziologia è ancora sconosciuta. Grazie a studi recenti, è stato possibile stabilire una certa connessione tra questo processo ei meccanismi neurobiologici del sistema nervoso centrale. Come risultato di un esame elettroencefalografico, è emerso che circa il 50% dei bambini ha un'attività elettrica alterata nel cervello.
La ricerca continua anche a collegare la sindrome di Heller al morbo di Schilder, alla leucodistrofia e alle convulsioni. Esiste una versione sul fatto che la malattia ha un'origine infettiva. Presumibilmente, esiste un virus filtrante, un patogeno di piccole dimensioni, che non è ancora disponibile per lo studio al microscopio.
Patogenesi
Purtroppo, anche lui è sconosciuto. Ma gli scienziati sono riusciti a identificare i modelli di sviluppo dei processi patologici. Questa malattia è preceduta da almeno due e al massimo dieci anni di sviluppo assolutamente normale. Il bambino padroneggia bene la parola e le abilità sociali, comprende gli adulti e fa alcune faccende domestiche. E poi compaiono improvvisamente i sintomi dell'ansia.
I genitori notano che il bambino è diventato irritabile e iperattivo, osservano disturbi emotivi di natura diversa. E poi entro 6-12 mesi, la stragrande maggioranza delle abilità che aveva acquisito in precedenza scompare. L'intelligenza del bambino è così ridotta che sembra che il bambino sia autistico. I segni, tuttavia, sono simili.
La malattia progredisce rapidamente. Il ragazzo diventa mentalmente ritardato, perde i suoi riflessicontrollo dello svuotamento intestinale e vescicale. Quindi lo stato si stabilizza a questo livello. Da questo momento, puoi iniziare a sviluppare e ripristinare le abilità perse. Tuttavia, questo processo è molto lento e, inoltre, non si può fare a meno dell'assistenza psicologica e pedagogica.
Primi sintomi
Occorre raccontarli un po' più nel dettaglio. È importante conoscere i sintomi che indicano che un bambino è autistico. I segni, tra l' altro, sono simili alla sindrome di Kanner. Ma c'è anche una differenza. Pertanto, è ancora sbagliato chiamare autistici i pazienti con malattia di Geller.
Quindi, i sintomi di questa sindrome possono essere identificati nel seguente elenco:
- Insorgenza improvvisa di irritabilità, ostinazione, ansia e rabbia.
- Si verifica irascibilità affettiva, completata da iperattività.
- Si perde la capacità di svolgere attività complesse che richiedono perseveranza, concentrazione e distribuzione dell'attenzione.
- Azioni semplici (decorare, assemblare un costruttore, partecipare a giochi di ruolo) causano difficoltà incredibili a un bambino.
- Appare arrabbiato, irrequietezza.
- Il bambino si rifiuta di studiare se ha difficoltà o se sbaglia.
Tutto quanto sopra può essere percepito dai genitori come semplici capricci, e quindi non prestano alcuna attenzione ai cambiamenti in atto con il loro bambino.
Proprio per questo la diagnosi della malattia allo stadio iniziale è difficile. Il bambino non vuole parlare, è cattivo,mostra il carattere? E che età di transizione! Spesso questo accade, ma, sfortunatamente, a volte questi cambiamenti indicano lo sviluppo di una pericolosa patologia.
Altri segni
Per diversi mesi, il bambino potrebbe essere iperattivo ed emotivamente instabile. Ma poi ci sono altri sintomi della sindrome di Heller, molto più specifici.
Il discorso cambia molto. Si impoverisce, il vocabolario del bambino si riduce. Non pronuncia più frasi estese, sostituendole con frasi semplici e comandi elementari: "dai", "vai", "no", "sì". Di conseguenza, il discorso semplicemente cade a pezzi. Il bambino smette di parlare e di capire le altre persone.
Inoltre, il bambino diventa chiuso, autistico, indifferente, distaccato. Poi le capacità motorie si disgregano. Non può più lavarsi i denti da solo, come prima, lavarsi, mettere via i giocattoli, mangiare, vestirsi, fare i bisogni. Questi segni possono essere accompagnati da manifestazioni di patologia neurologica.
È trascorso un anno dall'esordio dei primi sintomi e ora il bambino ha completamente perso le abilità quotidiane, sociali e di linguaggio.
Complicazioni
Senza di loro, il disturbo disintegrativo infantile non scompare. L'intensa progressione della malattia è sostituita da un periodo negativo stabile. Non ci sono complicazioni di natura mentale e somatica, tuttavia l'adattamento sociale diventa impossibile.
Un bambino in questa condizione ha bisogno di un addestramento speciale. Non possono essere educati in nessuna scuola secondaria oscuola professionale, non saranno in grado di padroneggiare la professione, non c'è quasi nessuna possibilità di mettere su famiglia.
Questi bambini si sviluppano molto lentamente e quindi hanno bisogno di cure costanti dall'esterno. Se la situazione progredisce positivamente, in futuro sarà sufficiente un controllo normale.
Purtroppo, questa malattia colpisce soprattutto i genitori di un bambino malato. Quasi tutti devono rinunciare alla crescita professionale, agli hobby, alla vita sociale: devono prendersi cura del bambino. Per il bene della sua salute, si stanno adattando a un nuovo modo di vivere.
Diagnosi
È svolto da uno psicoterapeuta infantile. Sebbene inizialmente i genitori portino il loro bambino da un pediatra o neurologo. Ciò accade, di norma, nel momento in cui il bambino inizia a perdere le abilità precedentemente acquisite.
La sindrome di Geller è raramente sospettata, motivo per cui l'esame inizia con un esame visivo e test generali. Il medico sta cercando di identificare la presenza di una lesione cerebrale, tumore, epilessia.
Ma, ovviamente, non trova conferma di queste malattie, e quindi il bambino viene mandato da uno psicoterapeuta infantile.
Come si svolge l'esame?
Tutto inizia con una conversazione. Il medico intervista i genitori, cercando di capire i tratti caratteristici del decorso della malattia. Sono in corso di chiarimento le seguenti sfumature:
- Un periodo di corretto sviluppo.
- Regressione di due o più sfere.
- Il crollo delle funzionalità esistenti e quanto sia progressivo.
- Disabilità motoria,abilità linguistiche, di gioco, quotidiane e sociali.
Poi inizia la sorveglianza. Lo specialista deve registrare le caratteristiche del comportamento del bambino e le sue reazioni emotive.
Molti, tra l' altro, si pone la domanda: "Sindrome di Geller - è autismo o no?". In re altà, questa malattia non può essere chiamata così. Ma questa patologia è caratterizzata da iperattività in combinazione con note manifestazioni autistiche. Quindi in parte sì.
Lo stadio finale della diagnosi è il test psicologico. Il medico verifica le capacità intellettive del bambino, ricorrendo a metodi adeguati all'età del paziente, alla profondità del difetto e alla capacità di stabilire e mantenere un contatto produttivo. Comunemente utilizzati sono il test di Wechsler e Raven, così come le forme a piramide e scatola.
Principi di terapia
Il trattamento della sindrome di Heller ha una direzione comune con quelle attività che mirano a correggere l'autismo precoce. La massima attenzione è rivolta alle procedure intensive proprio all'inizio dello sviluppo della patologia.
La base di tutti i metodi è un approccio comportamentale, poiché hanno un grado di struttura molto elevato. Non è chiaro quanto sia efficace il trattamento farmacologico. Tuttavia, i farmaci sono ancora utilizzati in una fase iniziale, poiché solo loro possono fermare gravi disturbi comportamentali.
Il resto dell'approccio è individuale. Genitori, medici, insegnanti speciali epsicologi.
Cosa include il trattamento?
Tre metodi coinvolti:
- Misure di orientamento correttivo e evolutivo. Grazie a loro, è possibile ripristinare un po' la parola e le funzioni intellettuali, per correggere i disturbi emotivi. Il bambino può imparare a collaborare, ad accettare aiuto, a darlo agli altri.
- Psicoterapia e consulenza familiare. È molto importante lavorare con i genitori. Il suo obiettivo è insegnare loro come prendersi cura di un bambino, informarlo sulle specifiche della malattia e informarlo sulla prognosi. È importante che i genitori si incontrino con altre famiglie con la sindrome di Geller. Questo li aiuterà ad alleviare la sensazione di isolamento sociale, a ottenere almeno un po' di supporto emotivo e comprensione.
- Riabilitazione. È svolto da insegnanti professionisti che aiutano il bambino a formare abilità pratiche. Impara a vestire, lavare, maneggiare le posate, scrivere, disegnare, fare mestieri dalla plastilina. Inoltre, gli insegnanti aiutano a correggere le deviazioni comportamentali ed emotive. Il bambino diventa più attento, assiduo.
Previsione
Purtroppo è sfavorevole. Le abilità perse vengono perse per sempre o vengono ripristinate molto lentamente e quindi non completamente.
Se la terapia intensiva viene avviata presto, c'è speranza che il bambino impari ad esprimersi con frasi elementari e a prendersi cura di se stesso nella vita di tutti i giorni. Questo risultato si osserva nel 20% dei pazienti. Diventano anche socialmente attivi. essosoddisfa, ma il fatto che le misure preventive non siano state ancora sviluppate sconvolge.
