Il rabdomiosarcoma si riferisce a una delle varietà di sarcoma: il cancro dei tessuti molli, delle ossa o del tessuto connettivo. Il tumore appare più spesso nei muscoli attaccati alle ossa. I rabdomiosarcomi sono neoplasie maligne che hanno origine nel muscolo scheletrico. Iniziano in una qualsiasi parte del corpo o in più punti contemporaneamente.
Microscopicamente, il rabdomiosarcoma negli adulti si presenta come cellule oblunghe o rotonde con una forma bizzarra. Questo tumore è più caratteristico dell'infanzia.
Tipi di rabdomiosarcomi
I rabdomiosarcomi in base alla loro struttura interna si dividono in tipi:
1. Il rabdomiosarcoma embrionale è costituito da cellule rotonde e a forma di fuso, il cui studio del citoplasma mostra una striatura trasversale o longitudinale. Questo tipo di rabdomiosarcoma è il più comune. Il rabdomiosarcoma embrionale compare nei bambini e nell'adolescenza. Si trova nel collo o nella testa, sui genitali, inrinofaringe. Il tumore è sensibile alla radioterapia, ma è soggetto a una rapida recidiva.
2. Il rabdomiosarcoma alveolare ha nella sua composizione gruppi di cellule di forma rotonda e ovale, che sono circondate da partizioni di tessuto connettivo. Questo tipo di tumore è caratterizzato dall'aspetto su gambe o braccia, addome, torace, zona anale o genitali. Spesso si trova negli adolescenti e negli adulti sugli arti. La prognosi è infausta.
3. La composizione del rabdomiosarcoma pleomorfo è costituita da cellule stellate polimorfiche a forma di fuso, a forma di nastro, i cui tumori possono comparire sulle gambe o sulle braccia delle persone. Di norma, la crescita dei rabdomiosarcomi avviene rapidamente e non provoca dolore e disfunzione. C'è solo un'espansione delle vene. Spesso crescono attraverso la pelle e si ulcerano, formando tumori esofitici e sanguinanti.
Fattori di rischio
Tra i fattori ambientali, non sono stati trovati tali fattori che aumentino la probabilità di questo tumore. Questo distingue il rabdomiosarcoma dalla maggior parte dei tumori.
A causa del fatto che non si conoscono le cause esatte dello sviluppo di un tumore, non si può dare alcun consiglio per evitarne la formazione. Tuttavia, va tenuto presente che con un trattamento adeguato del rabdomiosarcoma, i pazienti a volte possono essere completamente guariti.
I fattori di rischio per il rabdomiosarcoma fetale sono malattie geneticamente determinate:
1. Sindrome di Li-Fraumeni, che è una malattia rara in cuiun tratto viene ereditato quando c'è abbastanza danno al gene in un genitore in modo che tumori di vario tipo si manifestino con un' alta frequenza. In questa patologia vengono ereditate le reazioni specifiche dei tessuti a un tumore, quando la probabilità di sviluppare tumori maligni in giovane età (fino a 30 anni) aumenta notevolmente.
2. La neurofibromatosi di tipo 1 è la malattia ereditaria più comune che predispone al cancro.
3. La sindrome di Beckwith-Wiedemann è una patologia caratterizzata da macrosomia, macroglossia e onfalocele. Si manifesta anche nei bambini con difetti della parete addominale anteriore, ernia, ipoglicemia neonatale e divergenza dei muscoli retti.
4. La sindrome di Costello è una malattia rara caratterizzata da anomalie congenite: ritardo della crescita, tratti del viso grossolani, alterazioni della pelle.
5. La sindrome di Noonan è una malattia genetica caratterizzata da bassa statura e deviazioni nello sviluppo somatico. Può svilupparsi nell'intera famiglia o nei singoli membri.
I bambini in sovrappeso e alti alla nascita corrono un rischio maggiore di sviluppare rabdomiosarcoma fetale rispetto ad altri. Di norma, le cause del rabdomiosarcoma embrionale sono sconosciute. Un sintomo della malattia è la comparsa di un tumore che diventa sempre più grande.
Sintomi
I sintomi della malattia sono determinati dalla forma del cancro. È necessario un consulto medico urgente se i bambini hanno una delle seguenti condizionisegni di cancro:
- gonfiore o gonfiore che aumenta di dimensioni o non scompare, a volte doloroso;
- occhi sporgenti;
- mal di testa forte;
- difficoltà con la defecazione e la minzione;
- sangue nelle urine;
- emorragia nel retto, gola, naso.
Diagnosi
Finora non sono stati sviluppati metodi per rilevare il rabdomiosarcoma prima della comparsa dei suoi primi sintomi evidenti.
I primi segni di oncologia sono gonfiore o indurimento locale che all'inizio non causano problemi o dolore. Questo sintomo è caratteristico dei rabdomiosarcomi delle braccia, delle gambe e del tronco.
Se il tumore è localizzato nel peritoneo o nella regione pelvica, potrebbero esserci dolore addominale, vomito o costipazione. Questo è un rabdomiosarcoma embrionale del retroperitoneo. Raramente, sviluppandosi nelle vie biliari, il rabdomiosarcoma provoca ittero.
Se si sospetta questa neoplasia, è necessario eseguire una biopsia per determinare quale tipo di rabdomiosarcoma si è manifestato.
Nella maggior parte dei casi, il rabdomiosarcoma si verifica in aree dove si trova facilmente, come nella cavità nasale o al di fuori del bulbo oculare. Se l'occhio sporge o appare una secrezione nasale, dovresti consultare immediatamente un medico con il sospetto di un tumore per diagnosticarlo in una fase iniziale del suo sviluppo. Nel caso in cui il rabdomiosarcoma compaia sulla superficie del corpo, è facilmente rilevabile senza un esame approfondito. Questo è verochiamato rabdomiosarcoma fetale dei tessuti molli.
Nel 30% dei pazienti, il rabdomiosarcoma embrionale si trova in una fase iniziale, quando può essere completamente rimosso. Ma nella stragrande maggioranza dei pazienti, un esame dettagliato rivela piccole metastasi, il cui trattamento richiede la chemioterapia.
I rabdomiosarcomi embrionali, situati nella regione testicolare, si formano più spesso nei bambini piccoli e vengono rilevati dai genitori del bambino durante il lavaggio. Se i tumori si verificano nel tratto urinario, causano difficoltà a urinare o ad individuare, sintomi che non dovrebbero essere ignorati.
Stadi del tumore
1. Primo stadio. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione, ma non si è ancora diffuso ai nodi del sistema linfatico e si trova in una delle aree del corpo prognosticamente favorevoli:
- occhi o contorno occhi;
- collo e testa (esclusi i tessuti nell'area del cervello e del midollo spinale);
- vie biliari e cistifellea;
- nell'utero o nei testicoli.
I luoghi non elencati sono considerati aree sfavorevoli.
2. Seconda fase. Il tumore si trova in una delle zone sfavorevoli (zone che non sono nell'elenco di quelle favorevoli). La dimensione del tumore non supera i 5 cm e non vi è stata diffusione ai linfonodi.
3. Terza fase. Il tumore si trova in un'area sfavorevole ed è soddisfatta una delle seguenti condizioni:
- la dimensione del tumore è inferiore a 5 cm e si è diffuso ai linfonodi più vicini;
- la dimensione del tumore supera i 5 cm e c'èil rischio che si diffonda ai linfonodi vicini.
4. Quarto stadio. La dimensione del tumore può essere qualsiasi e si è diffuso ai linfonodi più vicini. Il cancro si è diffuso in aree distanti del corpo.
Gruppi di rischio
Il gruppo di rischio assegnato al paziente determina la probabilità di recidiva del rabdomiosarcoma. Qualsiasi bambino che riceve un trattamento per il rabdomiosarcoma fetale dovrebbe assolutamente ricevere una chemioterapia aggiuntiva per ridurre la probabilità di recidiva del tumore. Il tipo di farmaco antitumorale, il dosaggio e il numero di sessioni sono tutti determinati dal fatto che il bambino sia a rischio basso, intermedio o alto.
Opzioni di trattamento
I pazienti con rabdomiosarcoma fetale possono essere trattati in diversi modi. Il trattamento dei tumori maligni prevede tecniche separate che sono considerate tradizionali. Altri metodi sono in fase di sperimentazione clinica. Gli studi clinici vengono utilizzati per migliorare i trattamenti esistenti o per aumentare la quantità di dati sugli ultimi trattamenti per i pazienti con rabdomiosarcoma. Se, a seguito di studi clinici, risulta che i nuovi metodi di trattamento sono superiori a quelli tradizionali, il nuovo metodo di trattamento diventa tradizionale.
Poiché il cancro tende a comparire in diverse aree del corpo, è disponibile un'ampia varietà di trattamenti. Trattamentoil rabdomiosarcoma nei bambini è supervisionato da un oncologo pediatrico.
Tra le terapie, ci sono quelle che possono causare effetti collaterali, anche dopo che è trascorso molto tempo dal trattamento.
Chirurgia
Il metodo chirurgico, o rimozione del tumore, è ampiamente utilizzato nel trattamento del rabdomiosarcoma. Questa operazione è chiamata "escissione locale ampia". Questo intervento consiste nell'asportazione del tumore e di parte dei tessuti vicini insieme ai linfonodi, anch'essi affetti da rabdomiosarcoma. Il trattamento a volte consiste in diversi interventi chirurgici. I seguenti fattori influenzano la decisione sullo scopo dell'operazione e sul suo tipo:
- il luogo della localizzazione iniziale del tumore;
- quali funzioni del corpo del bambino sono interessate dal tumore;
- risposta del tumore alla radioterapia o alla chemioterapia, che può essere applicata in via prioritaria.
La rimozione chirurgica dell'intero tumore non è possibile nella maggior parte dei bambini.
Il rabdomiosarcoma dei tessuti molli embrionale tende a formarsi in diverse parti del corpo, ognuna delle quali richiede il proprio intervento. L'intervento chirurgico è indicato in caso di rabdomiosarcoma degli organi genitali o degli occhi, se la biopsia ha confermato la diagnosi. La chemioterapia o la radioterapia possono essere somministrate prima dell'intervento chirurgico per ridurre i tumori di grandi dimensioni che non possono essere operati per facilitare la rimozione del cancro.
Anche se il medico riesce a rimuovere l'intero tumore, i pazienti dopo l'operazione devono essere sottoposti a chemioterapia per sopprimere le cellule tumorali,sopravvissuti. La radioterapia viene utilizzata insieme alla chemioterapia. Il trattamento per ridurre il rischio di recidiva è chiamato terapia adiuvante.
Radioterapia
Questo tipo di trattamento utilizza i raggi X o altri tipi di radiazioni. La radioterapia è diretta ad uccidere le cellule tumorali o ad arrestarne la crescita. Due metodi di radioterapia hanno trovato la loro applicazione in medicina: esterna e interna.
L'esterno utilizza una sorgente di radiazioni al di fuori del corpo umano per irradiare l'area del tumore. La radioterapia interna, o brachiterapia, produce l'irradiazione di un tumore con il posizionamento di sostanze radioattive in prossimità di esso all'interno del corpo umano. È usato per trattare i tumori della vescica, della testa, del collo, della prostata e della vulva.
Il tipo di radioterapia e le dosi sono determinati dall'età del bambino e dal tipo di tumore, dalla sua localizzazione iniziale, nonché dalla presenza di resti tumorali e dal grado di copertura tumorale dei linfonodi più vicini dopo intervento chirurgico.
Chemioterapia
Questo è un tipo di trattamento del tumore che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali. I farmaci chemioterapici aiutano a uccidere queste cellule o ne impediscono la divisione. Quando si esegue un ciclo di chemioterapia sistemica, i farmaci vengono assunti per via orale o somministrati per via endovenosa o intramuscolare. Una volta nel flusso sanguigno, i farmaci colpiscono le cellule tumorali in tutto il corpo. Con la chemioterapia regionale, i farmaci vengono iniettati direttamente negli organi e nelle cavità del corpo, nonché nel liquido cerebrospinale. Viene spesso utilizzata la chemioterapia combinata, che è un trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale. Il metodo di chemioterapia viene selezionato in base al tipo e allo stadio di sviluppo della neoplasia.
La chemioterapia è indicata per ogni bambino in cura per il rabdomiosarcoma. Ti consente di ridurre al minimo la probabilità di recidiva della malattia. La scelta del medicinale, la sua dose e il numero di procedure sono determinati dal gruppo di rischio per il rabdomiosarcoma.
Nuovi trattamenti
Nuovi trattamenti per il rabdomiosarcoma in prova:
- Alte dosi di chemioterapia combinate con trapianto di cellule staminali. Il metodo consente di organizzare la sostituzione delle cellule ematopoietiche che vengono distrutte durante il trattamento del cancro. Prima del trattamento, i globuli immaturi vengono rimossi dal midollo osseo o dal sangue del paziente e conservati. Al termine della chemioterapia, le cellule staminali conservate vengono nuovamente conservate e restituite al paziente mediante infusione. In questo modo, le cellule del sangue vengono ripristinate.
- Immunoterapia. Questo tipo di trattamento utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. I farmaci utilizzati servono ad aumentare o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del tumore è chiamato bioterapia.
- Terapia mirata. Questo tipo di terapia è diretta contro le metastasi. La terapia mirata si basa sull'uso di anticorpi speciali che si legano a una cellula cancerosa. Questi anticorpi sono simili agli anticorpi tradizionali del corpo umano. Allo stesso tempo, rappresentanofarmaci ad alta tecnologia. Grazie alla terapia mirata nel trattamento della "chemio", è possibile trovare e attaccare solo le cellule tumorali senza danneggiare le cellule sane. Nel rabdomiosarcoma, gli inibitori dell'angiogenesi sono usati come terapia mirata. Questi farmaci interferiscono con la formazione di vasi sanguigni nelle neoplasie. Questo fa sì che il tumore muoia di fame e smetta di crescere. Gli inibitori dell'angiogenesi e gli anticorpi monoclonali sono tipi di agenti in studi clinici per combattere il rabdomiosarcoma fetale.
