L'emosiderosi dei polmoni è una malattia molto grave. Si verifica quando i globuli rossi entrano in modo massiccio nel tessuto polmonare umano. Allo stesso tempo, lo sviluppo del pigmento emosiderina contenente ferro continua a lungo.
Cos'è l'emosiderosi?
Questa malattia può essere diagnosticata solo sulla base di una radiografia, tuttavia ci sono molti sintomi da cui se ne può presumere la presenza. Segni distintivi che il paziente ha emosidercosi dei polmoni è una forte tosse, fino a tosse con sangue, mancanza di respiro, sanguinamento nei polmoni. Possono verificarsi febbre e tachicardia.
In base alla radiografia dei polmoni, il medico può fare una diagnosi definitiva. Sono in corso anche altri studi per confermare che il paziente soffre di questa particolare malattia. Questo è lo studio dell'espettorato, un esame del sangue biochimico, in casi difficili - una biopsia polmonare.
La malattia viene trattata con corticosteroidi e farmaci che affrontano sintomi specifici.
Manifestazione della malattia
L'emosiderosi polmonare idiopatica è anche chiamata sindrome di Celen-Gellerstedt. essoun problema patologico che si manifesta a causa della deposizione di uno speciale pigmento emosiderina nei polmoni di una persona. La caratteristica principale di questo pigmento è che è costituito da ossido di ferro. È responsabile della conservazione del ferro nel corpo. Durante varie malattie, si accumula nei tessuti, il che porta a problemi di salute per il paziente. Può anche accumularsi negli organi umani.
Al suo interno, l'emosiderina è una forma che immagazzina il ferro di riserva nel corpo. Per questo motivo, i tessuti hanno una pronunciata tinta ruggine. Quando una persona sviluppa un'emosiderosi polmonare idiopatica, fino a cinque grammi di ferro possono accumularsi nei tessuti di questo organo.
Di per sé, l'accumulo di ferro non influenzerà necessariamente il funzionamento degli elementi principali dell'organo, in questo caso il polmone. Tuttavia, se l'emosiderosi polmonare è accompagnata da sclerosi, i disturbi funzionali nel corpo sono inevitabili.
Nel gruppo a rischio di pazienti suscettibili a questa malattia ci sono bambini e adolescenti. Molto spesso femmina.
Cause della malattia
L'emosiderosi dei polmoni può manifestarsi in una persona per vari motivi. Il più comune è un difetto congenito nelle pareti dei vasi sanguigni della circolazione polmonare. Per questo motivo, nel corpo si verifica l'esaurimento dei capillari e una temporanea cessazione del flusso sanguigno. Di conseguenza, i globuli rossi sudano e si verificano frequenti microemorragie polmonari nei tessuti polmonari.
Come risultato di questo ferrorilasciato in emosiderina. A sua volta, viene assorbito dai macrofagi alveolari e depositato nell'epitelio e nelle cellule endoteliali in grande eccesso. Anche un altro difetto congenito gioca un ruolo fatale. Collegamento inadeguato di due organi, in questo caso le arterie bronchiali e le vene del polmone.
Natura immunoallergica della malattia
Anche le cause e la morfogenesi dell'emosiderosi del polmone possono essere immunoallergiche. In questo caso, gli immunocomplessi causano il principale danno alle pareti dei capillari polmonari. C'è una violazione del loro normale funzionamento, il ferro entra nei polmoni in eccesso attraverso i vasi danneggiati, di conseguenza, il lavoro dell'organo è seriamente interrotto.
Inoltre, l'eccessiva deposizione di emosiderina nei tessuti polmonari contribuisce al rapido processo di distruzione dei globuli rossi, accompagnato dal rilascio di emoglobina, che avviene nella milza. Oltre ad alti livelli di assorbimento del ferro nell'intestino, uso a lungo termine di farmaci con alti livelli di ferro.
Nella fase iniziale, l'emosiderosi dei polmoni nei bambini può manifestarsi come una malattia idiopatica, non associata ad altri problemi. Oppure può essere accompagnata dalla sindrome di Gainer (nel caso in cui il corpo sia troppo sensibile alle proteine contenute nel latte vaccino naturale).
Se l'emosiderosi si verifica ripetutamente, il microsanguinamento polmonare può portare all'ipertensione, che può diventare un problema cronico.
Inoltre, questa malattia può essere accompagnata daLa sindrome di Goodpasture. Questa è una lesione degli alveoli dei polmoni e dei reni, accompagnata dalle loro cicatrici. Questa malattia colpisce solitamente gli uomini di età compresa tra i 20 e i 30 anni. C'è un'opinione sulla sua natura ereditaria.
Emosiderosi congestizia
L'emosiderosi polmonare idiopatica nei bambini è spesso provocata da malattie infettive. Può essere una SARS lieve o una malattia più grave: morbillo, pertosse o malaria. Può anche essere la conseguenza dell'intossicazione del corpo.
L'emosiderosi congestizia si sviluppa nei problemi cardiaci cronici. Possono essere tutti i tipi di patologie cardiologiche: difetti cardiaci, cardiosclerosi e altre malattie.
L'emosiderosi ripetuta e congestizia è spesso causata da un'esposizione prolungata a basse temperature, da un grave stress fisico o mentale e dall'uso di determinati farmaci.
Se l'emosiderosi si verifica all'interno degli alveoli dei polmoni, le tracce di microemorragie sono chiaramente visibili sulle immagini e i punti di eccessiva deposizione di emosiderina sembrano noduli che si trovano dal centro del polmone alla sua periferia.
Sintomi
L'emosiderosi può manifestarsi in diverse forme. Acuto, subacuto e ricorrente. Se questa malattia si manifesta nei bambini, molto spesso si verifica anche in età prescolare, a partire dall'età di tre anni. Tuttavia, ci sono pazienti a cui è stata diagnosticata questa diagnosi nelle prime settimane di vita.
La malattia si manifesta con emorragie polmonari esanguinamento, sensazione di mancanza di respiro.
Durante il verificarsi di complicazioni, una persona sviluppa una forte tosse con espettorato arrugginito, nei casi più gravi potrebbe esserci emottisi. I bambini piccoli possono vomitare sangue.
Durante l'esame, i medici prestano attenzione a dispnea, tachicardia, febbre, spesso il paziente lamenta dolore al torace e all'addome, oltre che alle articolazioni. Potrebbe esserci anche un ingrossamento patologico del fegato e un forte calo di peso.
Se l'emottisi continua a lungo, il paziente sviluppa anemia, debolezza e vertigini. La pelle diventa pallida e intorno agli occhi appare un caratteristico giallo. Allo stesso tempo, una persona si stanca rapidamente e sente costantemente l'acufene. Il periodo grave della malattia può durare da alcune ore a 10-15 giorni. Pertanto, l'assistenza medica è indispensabile qui.
Durante il peggioramento della condizione, la tosse e la mancanza di respiro possono diminuire, ma questo non dovrebbe essere molto incoraggiante, è necessario consultare immediatamente un medico. Durante la remissione, potrebbe non esserci alcun reclamo e una persona può condurre una vita lavorativa a tutti gli effetti.
Con ogni esacerbazione di questa malattia, il tempo delle remissioni si riduce, ma la gravità delle crisi aumenta proporzionalmente per lungo tempo. Una delle conseguenze dell'anemia è l'esaurimento generale del corpo. In rari casi, è possibile anche la morte del paziente: un esito così triste può verificarsi a causa di emorragie polmonari acute e grave insufficienza respiratoria.
Diagnosi di emosiderosi
Per diagnosticare con precisione l'emosiderosi dei polmoni, è necessaria l'opinione di diversi specialisti. Prima di tutto, questo è un pneumologo, un ematologo. Richiederà anche uno studio delle manifestazioni cliniche della malattia. Non puoi fare a meno dello studio dei raggi X, dell'analisi dell'espettorato, del sangue (sia analisi generale che biochimica), nonché di una biopsia polmonare.
Diagnosticare questa malattia è estremamente difficile. Spesso ci vogliono mesi e persino anni prima che gli specialisti possano determinare con precisione la diagnosi. A volte lo mettono solo postumo. Il fatto è che i primi segni non sono specifici, sono simili a molte altre malattie e molti semplicemente non attribuiscono loro importanza. Di solito è solo una malattia respiratoria con tosse e anemia.
Stadi acuti
Se i medici diagnosticano un'emosiderosi polmonare idiopatica, è necessario un trattamento. Il corpo stesso non può far fronte a questo problema. Nelle forme acute, la malattia è accompagnata da rantoli e palpitazioni umidi. Allo stesso tempo, il livello di eritrociti nel sangue è ridotto, la bilirubina è aumentata, il livello di ferro sierico nel sangue è minimo.
Durante le crisi si verifica la leucocitosi, il livello di VES aumenta, che molto spesso indica il decorso dei processi infiammatori. Nelle fasi successive dello sviluppo della malattia compare la policitemia. Questo è un processo tumorale benigno, accompagnato da iperplasia delle cellule del midollo osseo.
Studi a raggi X
Quando si studiano i raggi Ximmagini nelle prime fasi della malattia è caratterizzata da una diminuzione della trasparenza dei campi polmonari. Allo stesso tempo, si osservano intensi blackout e focolai di tessuto connettivo con caratteristiche cicatrici al terzo e quarto stadio.
Spesso compaiono nuove ombre focali, mentre quelle vecchie scompaiono. Sulla spirografia, si nota insufficienza respiratoria, sull'elettrocardiogramma - miocardiostrofia. Una biopsia polmonare aiuta a fare una diagnosi definitiva.
Trattamento per l'emosiderosi
Il successo del trattamento di questa malattia è possibile solo con un lungo ciclo di corticosteroidi. Ad esempio, il "Prednisolone" aiuta a curare l'emosiderosi dei polmoni. Il farmaco riduce al minimo la permeabilità vascolare e inibisce lo sviluppo di reazioni autoimmuni.
Se i metodi di trattamento conservativi sono riconosciuti come inefficaci, vengono utilizzati metodi chirurgici. La milza può essere completamente o parzialmente rimossa, il che può ridurre significativamente il rischio di remissione. Anche la probabilità di crisi diminuirà e l'aspettativa di vita del paziente dopo tale operazione aumenterà di 7-10 anni.
Farmaci nel periodo acuto dello sviluppo della malattia
È interessante notare che nel periodo acuto e per la prevenzione vengono prescritti farmaci simili. Con la diagnosi di "emosiderosi dei polmoni", il trattamento viene efficacemente eseguito utilizzando una combinazione di citostatici e plasmaferesi. Questo riduce la produzione di nuovi autoanticorpi e aiuta l'organismo ad affrontare quelli vecchi.
Anche un metodo efficace è l'eliminazione del ferro nelle urine, per questo vengono utilizzate le infusioni di Desferal. Durante il trattamentovengono utilizzati sintomi, broncodilatatori, anticoagulanti.
La remissione a lungo termine può essere raggiunta dai medici quando i loro pazienti seguono una dieta rigorosa, dalla quale sono esclusi tutti i prodotti a base di latte vaccino. Se la malattia è passata allo stadio cronico, è possibile prescrivere nitrati. Ciò è particolarmente associato a problemi cardiaci cronici.
Tipi di emosiderosi
I medici distinguono tra diverse varietà di questa malattia. In particolare, è caratterizzata l'emosiderosi dei polmoni (macropreparazione "Indurimento marrone dei polmoni"). In questo caso, i polmoni aumentano di dimensioni, hanno una consistenza estremamente densa. Oltre a un colore rosso scuro, vicino al marrone, nella sezione si notano strati biancastri e inclusioni brunastre.
Può anche verificarsi emosiderosi del polmone (micropreparazione n. 111). In questo caso, i pigmenti marroni sono visibili all'interno e all'esterno delle cellule, che diventano blu o verdastri durante la reazione di laboratorio Perls. Si verificano tra i bronchi e nelle cavità degli alveoli.
Allo stesso tempo, i vasi del polmone umano sono estremamente dilatati e a sangue pieno. La malattia è accompagnata da abbondanti emorragie nel setto tra gli alveoli. Allo stesso tempo, in essi si trovano strati di tessuto connettivo.
