La sindrome CROSS è una sclerodermia sistemica di forma limitata. Questa varietà fa sì che il corpo produca una quantità eccessiva di collagene nella pelle. La malattia può colpire quasi ogni parte del corpo. I suoi sintomi compaiono più spesso gradualmente e peggiorano nel tempo. La sclerodermia è una patologia cronica del tessuto connettivo che colpisce la pelle e numerosi organi interni. La base di questa malattia è un difetto nei segni della struttura del tessuto connettivo, in relazione al quale compaiono cambiamenti sclerotici, espressi sotto forma dell'aspetto di fibre fibrose grossolane non funzionali, cioè tessuto cicatriziale.
Come si manifesta la sindrome CREST nella sclerodermia?
Caratteristiche della malattia
La sclerodermia è una malattia autoimmune reumatologica. Il concetto di "autoimmune" significa che questa malattia si verifica a causa del funzionamento alterato del sistema immunitario, che, a causa dell'influenza di varie circostanze, attacca i tessuti e le cellule del proprio corpo. Di conseguenza, si verifica una reazione infiammatoria, che porta arestringimento e assottigliamento dei vasi sanguigni, della pelle e di alcuni organi interni, come l'esofago, lo stomaco, i reni, i polmoni, il cuore, l'intestino. Sebbene la lesione possa avere una localizzazione diversa, non è possibile distinguere con precisione tra le forme di sclerodermia. Inoltre, numerosi famosi ricercatori ritengono che entrambe le forme della malattia siano il risultato dello stesso processo patologico.
La vita dei pazienti è molto più complicata con l'avvento della sclerodermia. Ciò è dovuto principalmente a una diminuzione dell'attività fisica e del dolore, che in alcuni casi può farsi sentire. A causa di problemi digestivi, i pazienti devono seguire una dieta speciale e mangiare piccole porzioni, ma spesso. I cambiamenti degenerativi-sclerotici della pelle fanno sì che i pazienti controllino costantemente la quantità della sua umidità e prestino particolare attenzione durante lo sport o qualsiasi attività fisica. Le cause della sindrome CREST non sono completamente comprese.
Disagio psicologico
Inoltre, molti pazienti con sclerodermia provano disagio psicologico causato dal pensare alla malattia, che attualmente è cronica e incurabile. Poiché un tale disturbo può causare cambiamenti esterni significativi, l'immagine e l'autostima di una persona ne risentono, a seguito dei quali sorgono vari conflitti personali e sociali.
Il supporto psicologico per i pazienti con sclerodermia da parte di familiari, parenti e amici è estremamente importante. Lei permetteràmantenere la qualità di vita necessaria.
Cosa causa la sclerodermia
La sclerodermia è una patologia cronica acquisita del tessuto connettivo e la sua causa esatta non è stata ancora chiarita. Ma grazie al miglioramento della medicina, della diagnostica di laboratorio e della biologia molecolare, è ora possibile determinare e studiare i principali meccanismi patologici coinvolti nello sviluppo della malattia. Ora ci sono una serie di teorie che descrivono i fattori che possono provocare la sclerodermia e le caratteristiche del suo impatto.
È generalmente accettato che fattori quali:
- infiammatorio;
- genetica;
- contagioso;
- autoimmune;
- ambiente;
- alcuni farmaci.
Sclerodermia sistemica
La sclerodermia sistemica è una malattia autoimmune del tessuto connettivo che stimola il sistema immunitario, provocando tessuti e pelle duri che contengono troppo collagene. Questa forma di sclerodermia può causare l'esaurimento del corpo del paziente. I suoi sintomi includono quanto segue:
- atrofia muscolare;
- aumento del volume intestinale;
- fibrosi polmonare;
- allargamento del cuore;
- insufficienza renale;
- attacchi di tosse e soffocamento;
- insufficienzatiratura.
La sindrome CROSS è una forma di sclerodermia sistemica limitata e lieve, che si manifesta principalmente sulla pelle.
Sintomatici
Il nome della sindrome è un'abbreviazione formata dalle prime lettere dei nomi inglesi dei sintomi caratteristici di questa malattia:
- C - La calcificazione è una calcificazione che colpisce i tessuti molli.
- R - Il fenomeno di Raynaud.
- E - dimotilità esofagea, cioè difetti della motilità esofagea.
- S - sclerodattilia (sclerodattilia) - ispessimento della pelle delle dita.
- T - teleangectasia (telangectasia) - dilatazione dei piccoli vasi sanguigni.
I sintomi della sindrome CREST sono piuttosto spiacevoli.
La deposizione di sali di calcio nei tessuti molli può essere determinata mediante radiografia. C'è calcificazione sul viso, sulle dita, sulla pelle dei gomiti e delle ginocchia, sul busto. Se la pelle scoppia sotto l'influenza della calcificazione, si formano ulcere dolorose.
Malattia di Raynaud
Cos'è questa misteriosa malattia? La malattia di Raynaud è uno spasmo arterioso inaspettato, il più delle volte delle dita e, più raramente, delle gambe, che si verifica sotto l'influenza di forti emozioni o freddo. Si manifesta sotto forma di raffreddamento e sbiancamento, e poi blu delle dita o dei loro polpastrelli. Quando l'attacco è terminato, le dita diventano rosse e si infiammano, inoltre c'è una sensazione di calore nelle mani. Questo può anche portare aischemia, cicatrici, ulcere e cancrena.
La sindrome CROSS include anche difetti nella motilità dell'esofago, che compaiono a causa della perdita della normale mobilità della muscolatura liscia dell'esofago. Il paziente ha difficoltà a deglutire e può sviluppare grave bruciore di stomaco e infiammazione dell'esofago.
A causa della ruvidità della pelle dei polpastrelli, è difficile piegare e raddrizzare le dita. Piccole macchie rosse appaiono sul viso e sulle mani, la cui causa è l'espansione dei piccoli vasi sanguigni. Questi cambiamenti sono locali e principalmente cosmetici.
La sindrome CROSS è caratterizzata da un decorso lento, mentre la sua prognosi è migliore rispetto alla sclerodermia sistemica generale, interessando, oltre alla cute, anche i tessuti, i vasi sanguigni, gli organi interni, le ossa e i muscoli.
Terapia patologica
Come si può aiutare un paziente con una tale diagnosi?
La terapia prescritta tempestivamente aumenta notevolmente le possibilità del paziente di avere un esito positivo e l'assenza di disabilità in futuro. Quando vengono rilevati i primi sintomi della malattia, è necessario contattare immediatamente uno specialista. I medici raccomandano anche di controllare periodicamente le persone i cui parenti soffrivano anche di un disturbo simile, poiché esiste una predisposizione ereditaria. Non esiste un sistema terapeutico chiaro, poiché esiste un gran numero di metodi e varietà che vengono utilizzati a seconda della natura dello sviluppo della malattia e della sua forma. TrattamentoLa sindrome CROSS nella sclerodermia è sintomatica, il più delle volte vengono utilizzati agenti antinfiammatori e restitutivi, grazie ai quali il paziente restituisce gradualmente l'attività motoria persa.
Medicinali per una pronta guarigione
Se si riscontrano infezioni nel corpo, vengono utilizzati antibiotici. Con il rapido sviluppo della sindrome di Raynaud, è necessario utilizzare calcio-antagonisti che impediscano la distruzione del tessuto osseo, in alcuni casi è necessario un intervento chirurgico (se gli accumuli di calcio sono grandi). Il pericolo è anche una varietà polmonare della malattia. In caso di difficoltà respiratorie, al paziente vengono prescritte piccole dosi di immunosoppressori e corticosteroidi, nonché vasodilatatori polmonari (osservazione nel dispensario). Se uno specialista esegue il trattamento corretto, i pazienti possono riprendersi e vivere per più di dieci anni. Con la fibrosi polmonare progressiva, la prognosi è più difficile. Abbiamo esaminato cos'è la sindrome CREST.
