La sindrome di Mauriac è una malattia che si sviluppa come complicanza a seguito di un trattamento improprio del diabete in giovane età. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1930 dal medico francese Pierre Mauriac. Ha descritto un quadro clinico peculiare in cui i bambini con diabete mellito sottoposti a terapia insulinica con dosaggio errato mostrano alcuni segni esterni. Ha notato che tutti i bambini hanno esternamente una somiglianza, che si manifesta in bassa statura, obesità, ritardo nello sviluppo sessuale.
Cause dello sviluppo della malattia
La principale causa di gravi complicazioni è il trattamento scorretto del diabete mellito. In questa malattia, il pancreas non funziona correttamente, non producendo abbastanza insulina. A causa della patologiacarenza di glucosio nelle cellule dovuto al fatto che è concentrato in grandi quantità nel sangue.
Lo sviluppo della sindrome di Mauriac nel diabete mellito di tipo 1 è associato a una terapia inadeguata. A un bambino malato è stata somministrata per lungo tempo una dose insufficiente di insulina, oppure sono stati utilizzati preparati di bassa qualità e scarsamente purificati, che hanno portato a una carenza cronica di insulina.
La mancanza prolungata di insulina nel corpo porta ai seguenti processi:
- Disturbi metabolici, in particolare un disturbo del metabolismo dei carboidrati.
- Aumento delle dimensioni del fegato e della sua degenerazione grassa a causa dell'aumento della degradazione del glicogeno.
- Cambiamenti nella composizione del sangue - aumento della glicemia, colesterolo, acidi grassi.
Allo stesso tempo, questi sono lontani da tutti i processi patologici che si verificano con il corpo nella sindrome di Mauriac e si osservano anche le seguenti deviazioni nei bambini malati:
- Produzione insufficiente di ormoni importanti - cortisolo, somatotropina, glucagone e, di conseguenza, interruzione dei processi di crescita.
- La scomposizione delle proteine e l'abbondante rimozione di calcio e fosforo dalle ossa, portando infine allo sviluppo di osteoporosi e atrofia di alcuni muscoli.
- Incapacità di assorbire le vitamine nell'intestino.
La malattia si manifesta più spesso all'età di 15-18 anni, ma i processi disfunzionali iniziano molto prima. Attualmente, per il trattamento del diabete precoce vengono utilizzati farmaci moderni e accuratamente purificati.che praticamente escludono lo sviluppo della sindrome di Mauriac.
Sintomi della malattia
La sindrome di Mauriac nel diabete mellito ha una serie di manifestazioni caratteristiche:
- Il bambino ha un ritardo dello sviluppo e un'inibizione della crescita. Si osservano spesso obesità e bassa statura. Allo stesso tempo, un bambino malato può rimanere indietro di 10-30 centimetri rispetto ai coetanei.
- Ritardo sessuale (caratteristiche sessuali sottosviluppate e mancanza di mestruazioni nelle ragazze).
- Pubertà prolungata.
- Obesità, soprattutto del viso e della parte superiore del busto con arti sottili. I bambini malati sono molto simili tra loro, hanno un viso "a forma di luna", un collo corto, depositi di grasso nelle braccia, nelle spalle e nell'addome. Allo stesso tempo, la parte inferiore del corpo rimane molto sottile.
- Ingrossamento del fegato con circolazione venosa circolare.
- Sviluppo dell'osteoporosi (sviluppo osseo ritardato).
- Malattie degli occhi, comprese le malattie della retina, e successivamente lo sviluppo della cataratta.
La sindrome di Moriac è più comune nei bambini, la foto di un bambino malato mostra chiaramente quali manifestazioni esterne ha questa malattia.
Diagnosi della malattia
La diagnosi di "sindrome di Mauriac" si pone con evidenti segni esterni dello sviluppo della malattia, quali: crescita insufficiente per la propria età, presenza di obesità, soprattutto del viso, immaturità sessuale, un evidente ingrossamento del fegato.
Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame del sangue, inper cui si possono distinguere le seguenti manifestazioni:
- Il livello di glucosio è instabile, manifestato da continui s alti su e giù.
- Lipidi ematici eccessivi (iperlipemia).
- Significativo aumento dei livelli di colesterolo nel sangue (ipercolesterolemia).
In alcuni casi si studia anche il fegato, per questo viene eseguita una biopsia per rivelare il carico di grasso
Corso di malattia
Per un corpo giovane, la malattia è estremamente difficile. Essendo una forma grave di diabete mellito, è difficile da compensare. Spesso provoca acidosi e coma iperglicemico.
La sindrome di Mauriac si manifesta in forma grave a causa della frequente aggiunta di varie malattie infettive, nonché del complesso e lungo recupero dei processi biochimici nel corpo umano.
Sindrome di Mauriac e Nobecourt: somiglianze e differenze
La sindrome di Mauriac e Nobekur si sviluppa spesso durante l'infanzia, entrambe le malattie sono una grave complicanza del diabete mellito, che si verifica sullo sfondo di un trattamento improprio. Entrambe le sindromi hanno manifestazioni simili, includono ritardo della crescita e sviluppo sessuale, pubertà prolungata, degenerazione grassa del fegato. Allo stesso tempo, la principale differenza tra la sindrome di Nobekur è l'assenza di grasso sottocutaneo in eccesso. In questo caso, il trattamento di entrambe le sindromi è finalizzato al trattamento compensato del diabete mellito.
Trattamento della Sindrome di Mauriac
Trattamento diretto delnon esiste una cosa come una sindrome. Tutta la terapia mira ad eliminare la causa principale della malattia e le complicazioni da essa causate. Per questo, al paziente viene prescritta la corretta terapia insulinica nel dosaggio corretto e farmaci moderni di alta qualità.
Per prevenire la lipodistrofia, vengono eseguite una serie di procedure preventive, a tale scopo vengono prescritti massaggi, procedure di fisioterapia e viene redatto uno schema per le iniezioni di insulina. Oltre al trattamento, può essere prescritta una dieta speciale, escludendo dalla dieta tutti i prodotti contenenti grassi animali. Allo stesso tempo, la dieta si concentra su cibi proteici e carboidrati.
La terapia terapeutica è anche progettata per compensare le complicazioni che si sono sviluppate sullo sfondo della malattia sottostante, per questo al paziente verrà prescritto:
- Ricezione di epatoprotettori per ripristinare le cellule del fegato.
- Vitamine del gruppo B per ripristinare il normale metabolismo.
- Un complesso di farmaci volti a normalizzare il livello di lipidi e colesterolo nel sangue.
- Farmaci steroidei per indurre la crescita corporea.
- Assunzione di farmaci ormonali per ripristinare importanti funzioni sessuali.
Prevenzione e prognosi
Per prevenire lo sviluppo di una complicanza del diabete così pericolosa come la sindrome di Mauriac, è necessario effettuare il corretto trattamento della malattia sottostante e prevenire la carenza di insulina.
Nel complesso trattamento di una sindrome già sviluppata con farmaci moderni, la prognosi è tranquillafavorevole, ma soggetta all'attuazione di tutte le raccomandazioni del medico. Il corretto dosaggio dell'insulina e il ripristino della funzionalità di tutti gli organi interessati possono riportare il bambino in salute, sia esterna che interna.
