La malattia di Cushing è una malattia del sistema endocrino che si sviluppa a causa di danni al sistema ipotalamo-ipofisario e aumento della produzione dell'ormone ACTH da parte della corteccia surrenale. Questa patologia è caratterizzata da multisintomaticità. Molto spesso, la malattia si sviluppa nelle donne. Nei pazienti affetti dalla malattia di Itsenko-Cushing vengono diagnosticati obesità, ipertensione arteriosa, diabete mellito e molte altre manifestazioni specifiche.
Per confermare l'assunzione di questa malattia, il paziente dovrà sottoporsi a una serie di esami del sangue biochimici, test ormonali, radiografie della colonna vertebrale e del torace, TC dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali. La patologia viene trattata con farmaci, radioterapia e chirurgia.
Cos'è questa malattia
In medicina, ci sono due concetti: malattia e sindrome di Itsenko-Cushing. Nel secondo caso si tratta delle manifestazioni primarie dell'ipercortisolismo. Emalattia e la sindrome di Itsenko-Cushing hanno lo stesso complesso di sintomi, ma allo stesso tempo hanno una diversa natura di origine.
Lo sviluppo della sindrome si basa sull'aumento della produzione dell'ormone umano - glucocorticosteroide, che è causato da tumori iperplastici della corteccia surrenale. Fondamentalmente, un tale fallimento nel lavoro del sistema endocrino si verifica a causa di un aumento del corticosteroma, del glucosteroma, dell'adenocarcinoma. La causa della sindrome di Itsengo-Cushing può anche essere l'ipercortisolismo, provocato dall'uso a lungo termine di steroidi sintetici. In rari casi, i prerequisiti per lo sviluppo di questa patologia sono tumori cancerosi dell'ovaio, dei polmoni, del pancreas, dell'intestino e della tiroide. Sullo sfondo di questi processi maligni, si sviluppa una sindrome ectopica da ACTH con manifestazioni cliniche simili.
A differenza della sindrome, la malattia di Cushing ha origine a livello del sistema ipotalamo-ipofisario e le ghiandole surrenali e altre ghiandole del sistema endocrino sono coinvolte nel processo patologico nelle fasi successive. La malattia si manifesta nel gentil sesso molte volte più spesso che negli uomini, mentre il più delle volte la malattia colpisce le donne in età fertile. Il decorso della malattia è caratterizzato da gravi disturbi neuroendocrini, inclusi disturbi metabolici, sintomi neurologici, malfunzionamenti dei sistemi cardiovascolare, digerente ed escretore.
Fattori provocatori
Le cause della malattia di Cushing risiedono nella presenza di un adenoma ipofisario che producequantità eccessiva di ormone adrenocorticotropo. Nel caso di una lesione tumorale di questa ghiandola del cervello, i pazienti hanno adenocarcinoma, micro o macroadenoma. Spesso, l'insorgenza di queste neoplasie è associata alle conseguenze di infezioni pregresse e danni al sistema nervoso centrale (encefalite, aracnoidite, meningite), traumi craniocerebrali e intossicazione. Nella pratica medica, ci sono stati casi in cui la malattia di Cushing nelle donne si è sviluppata sullo sfondo di disturbi ormonali causati da gravidanza, parto, menopausa.
Patogenesi
Il meccanismo di sviluppo della patologia di Itsenko-Cushing è una violazione della relazione ipotalamo-ipofisi-surrene, a seguito della quale viene prodotto troppo ACT dell'ormone. A sua volta, l'aumentata sintesi di questa sostanza serve come spiegazione per tutta una serie di reazioni surrenali ed extra-surrenali nel corpo:
- Nelle ghiandole surrenali aumenta la sintesi di glucocorticoidi e ormoni maschili, mentre diminuisce la secrezione di mineralcorticoidi.
- Una quantità eccessiva di glucocorticoidi influisce negativamente sul metabolismo delle proteine-carboidrati, che porta all'atrofia del tessuto connettivo, all'iperglicemia e all'insulino-resistenza, precedendo lo sviluppo del diabete mellito ormonale.
- Il metabolismo dei grassi scorretto è una condizione favorevole per lo sviluppo dell'obesità.
- L'ipokaliemia e l'ipertensione sono una conseguenza della ridotta attività dei mineralconticoidi.
- L'effetto catabolico degli ormoni sul tessuto osseo impedisce il completo assorbimento del calcioTratto gastrointestinale, quindi si sviluppa l'osteoporosi.
- L'aumento della produzione di androgeni (ormoni maschili) provoca disfunzione ovarica e interruzione del sistema riproduttivo femminile.
Gradi di gravità
Ci sono diverse forme del decorso clinico della malattia di Itsenko-Cushing. La malattia ha tre gradi di gravità:
- Facile. La malattia è accompagnata da sintomi lievi: il ciclo mestruale può essere preservato e i segni di osteoporosi possono essere completamente assenti.
- Media. I sintomi della malattia di Cushing sono quasi impossibili da confondere con le manifestazioni di altre malattie, ma in questa fase la malattia non progredisce, le condizioni generali del paziente rimangono soddisfacenti.
- Pesante. Questa forma di patologia è caratterizzata dallo sviluppo di atrofia muscolare, ipokaliemia, ipertensione arteriosa, disturbi mentali.
Il decorso della malattia si distingue anche per il tasso di aumento dei cambiamenti patologici: si distingue una forma progressiva e torpida della malattia. Nel primo caso, la malattia si sviluppa in 6-12 mesi. I cambiamenti che si verificano con il paziente non passano inosservati agli altri. Con un decorso torpido, i segni della malattia si formano in più fasi, nell'arco di 3-10 anni.
Come cambia l'aspetto
Riconoscere i sintomi della malattia di Itsenko-Cushing non sarà difficile nemmeno per chi è lontano dalla medicina. Per fare ciò, è necessario sapere quali disturbi si verificano con questa malattia e come cambia l'aspetto di una persona con questa malattia insieme a loro.
Pazienti,chi soffre della malattia si distingue per il cosiddetto aspetto Cushingoide, che è caratterizzato da:
- deposizione specifica di tessuto adiposo in aree tipiche - su viso, spalle, collo, torace, schiena, addome;
- con il progredire della malattia, il viso assume la forma di una luna;
- una gobba grassa si forma nella regione delle VI-VII vertebre cervicali;
- il torace e l'addome aumentano di volume e gli arti rimangono relativamente sottili;
- La pelle può staccarsi, seccarsi e si noterà un pronunciato motivo marmorizzato viola;
- smagliature ed emorragie sottocutanee si osservano nell'area delle ghiandole mammarie, delle spalle e del basso addome;
- I pazienti con malattia di Cushing spesso soffrono di acne e foruncolosi.
Altri segni e sintomi
Nelle donne con la sindrome di Itsenko-Cushing, il ciclo mestruale fallisce, in alcuni casi le mestruazioni scompaiono completamente. Inoltre, è impossibile non notare l'eccessiva crescita atipica dei capelli del modello maschile: questo fenomeno in medicina è chiamato "irsutismo". Stiamo parlando di peli sul viso, collo, mento, tempie, addome, petto e un'intensa caduta di capelli sulla testa.
Negli uomini affetti dal morbo di Cushing, al contrario, i capelli cadono sul corpo, la crescita della barba ispida sul viso si interrompe. Nel tempo, nei pazienti, indipendentemente dal sesso, la libido diminuisce, il desiderio sessuale viene perso. Se la malattia colpisce durante l'infanzia,è probabile che lo sviluppo e la crescita sessuale siano ritardati a causa di una diminuzione della secrezione dell'ormone gonadotropico.
A causa del riassorbimento del calcio e dello sviluppo dell'osteoporosi, si verificano deformità ossee, possibili fratture e dolori articolari. Nel tempo, all'ipertensione arteriosa si aggiungono tachicardia, cardiopatia e insufficienza cardiaca cronica. I pazienti di questa categoria hanno maggiori probabilità di soffrire di bronchite, polmonite e tubercolosi.
È impossibile ignorare il danno all'apparato digerente nello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. I pazienti spesso lamentano un aumento del bruciore di stomaco, dolore nella regione epigastrica causato da ulcera peptica "steroidea" e sanguinamento all'interno del tratto gastrointestinale. Non si escludono possibili disturbi nel funzionamento dei reni, lesioni delle vie urinarie fino all'uremia.
Problemi neurologici
La progressione della patologia di Itsenko-Cushing minaccia il paziente con lo sviluppo di sindromi dolorose, amiotrofiche, staminali-cerebellari e piramidali. Ma se il dolore e le sindromi amiotrofiche sono suscettibili di controllo farmacologico, allora i cambiamenti causati dalle sindromi stelo-cerebellare e piramidale non possono essere contenuti, sono irreversibili. I pazienti possono manifestare atassia, nistagmo e riflessi anormali che coinvolgono i nervi facciale e ipoglosso.
Nella malattia di Itsenko-Cushing, i disturbi psico-emotivi si verificano spesso sulla base di sindromi nevrasteniche, depressive, asteno-adinamiche ed epilettiformi. Un fenomeno del tutto naturale è il deterioramento della memoria e dell'intelligenza, la letargia, una diminuzione dell'ampiezzafluttuazioni emotive. Alcuni pazienti hanno pensieri suicidi ossessivi.
Malattia di Cushing nei cani
È interessante notare che questa malattia viene diagnosticata nei quadrupedi tanto spesso quanto negli esseri umani. La causa della malattia è un effetto simile del cortisolo sul lavoro dell'intero organismo. In un animale con la sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema immunitario, il sistema nervoso e genito-urinario sono colpiti, il cuore soffre, le condizioni del tessuto connettivo e degli organi interni peggiorano. La malattia non si sviluppa quasi mai rapidamente, quindi i proprietari di animali domestici hanno abbastanza tempo e buone possibilità per aiutare l'animale e prolungarne la vita. I seguenti sintomi dovrebbero avvisare:
- aumento della sete;
- urinazione frequente;
- appetito esorbitante;
- deterioramento delle condizioni del mantello, comparsa di chiazze calve simmetriche.
Puoi anche osservare altri segni della malattia di Cushing. Nei cani, insieme all'aumento della voglia di urinare, compare l'incontinenza urinaria. L'animale sta ingrassando in eccesso e i depositi di grasso sono localizzati principalmente nel collo, nell'addome e nel torace. Nel tempo, i muscoli indeboliti diventano incapaci di trattenere un addome ingrossato, il che lo fa cedere. Il cane diventa inattivo, letargico, assonnato, forse un comportamento squilibrato. Se la causa della malattia era un adenoma ipofisario, ci sono violazioni della coordinazione.
Esame e diagnostica
Per iniziare il trattamento non basta solo lamentarsi del paziente e consultare un medico. Per la messa in scenadiagnosi, saranno necessarie le consultazioni di un endocrinologo, neuropatologo, gastroenterologo, cardiologo e ginecologo.
Gli specialisti nelle loro argomentazioni si basano sui risultati degli esami del sangue biochimici: un certo numero di indicatori subisce cambiamenti tipici nella malattia di Cushing. La diagnosi ci consente di concludere che c'è un aumento del contenuto di colesterolo, cloro e sodio nel sangue. Nei pazienti con questa malattia, il livello di zucchero nel sangue e nelle urine supera significativamente la norma, il che indica lo sviluppo di un caratteristico diabete mellito "steroideo".
Un esame del sangue obbligatorio per gli ormoni, che consente di rilevare la concentrazione di cortisolo, ormone adrenocorticotropo, renina. Il contenuto di cortisolo viene preso in considerazione anche nelle urine del paziente.
Oltre ai metodi di ricerca di laboratorio, il paziente deve sottoporsi a:
- Raggio X del cranio. Particolare attenzione è rivolta allo studio della sella turca, la posizione della ghiandola pituitaria. Un macroadenoma può essere visto su una radiografia.
- Radiografia della colonna vertebrale. Eseguito per rilevare i segni di osteoporosi.
- TC e risonanza magnetica del cervello con l'introduzione del gadolinio (mezzo di contrasto). Durante le procedure diagnostiche vengono rilevati macro e microadenomi.
- Ultrasuoni delle ghiandole surrenali. Nella malattia di Cushing viene diagnosticata un'iperplasia d'organo bilaterale. Allo stesso tempo, un aumento della ghiandola surrenale su un solo lato è spesso considerato la formazione di un glucosteroma.
Terapia e chirurgia
Poiché la malattia di Itsenko-Cushing si sviluppa sullo sfondo di una ridotta secrezione di ACTH, il trattamentoimplica l'eliminazione dei disturbi endocrini e il ripristino dei processi metabolici. Il programma terapeutico prevede l'uso di farmaci, radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. Nei casi più gravi, l'opzione di trattamento più efficace è la chirurgia o una combinazione di trattamenti.
I medicinali vengono prescritti ai pazienti solo nelle prime fasi della malattia. Il blocco delle funzioni ipofisarie è un obiettivo intermedio dell'esposizione ai farmaci. Per raggiungerlo, vengono prescritti farmaci come la reserpina, la bromocriptina: sopprimono attivamente la secrezione di ACTH. Oltre agli ormoni ad azione centrale, nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing possono essere utilizzati i bloccanti della sintesi degli steroidi surrenali. La terapia sintomatica è obbligatoria e corregge il metabolismo di proteine, minerali, carboidrati ed elettroliti.
La radioterapia viene spesso somministrata a pazienti che non hanno evidenza radiografica di un tumore ipofisario. Uno dei metodi di trattamento è l'impianto di isotopi radioattivi nella ghiandola pituitaria. Alcuni mesi dopo la terapia inizia un periodo di remissione, che è accompagnato da una diminuzione del peso corporeo, della pressione sanguigna, della stabilizzazione del ciclo mestruale, dell'inibizione del processo patologico e del danno ai tessuti ossei e muscolari. L'irradiazione della ghiandola pituitaria è spesso combinata con la rimozione unilaterale della ghiandola surrenale (surrenalectomia).
Nella grave malattia di Cushing, il trattamento consiste nella rimozione delle ghiandole surrenali da entrambi i lati(surrenectomia bilaterale), che richiede inoltre una terapia sostitutiva per tutta la vita con glucocorticosteroidi e mineralcorticoidi.
Se la causa della malattia è un tumore benigno dell'ipofisi, viene eseguita la rimozione endoscopica transnasale o transcranica dell'adenoma. In alcuni casi, l'operazione per asportare la parte interessata della ghiandola pituitaria viene eseguita per via transfenoidale. Dopo la rimozione dell'adenoma, nella maggior parte dei casi si verifica la remissione, ma circa un paziente su cinque ha una ricaduta.
Qual è la previsione
Determinare le possibilità di guarigione di una persona con la malattia di Cushing non è facile. L'esito della malattia dipende dalla gravità della malattia, dall'età del paziente. Con il trattamento tempestivo della patologia in una fase iniziale nei giovani pazienti, non è escluso un completo recupero. Mentre il lungo decorso della malattia di Cushing porta a persistenti alterazioni del tessuto osseo, dei sistemi cardiovascolare e genito-urinario, influisce negativamente sulla capacità di lavorare e aggrava la prognosi, anche se la causa sottostante viene successivamente eliminata. Le forme avanzate di questa malattia finiscono con la morte a causa dell'aggiunta di infezioni, complicanze settiche e lo sviluppo di insufficienza renale.
I pazienti con patologia Itsenko-Cushing dovrebbero essere regolarmente osservati da un endocrinologo, cardiologo, neurologo, ginecologo. Per prevenire la progressione della malattia è importante evitare stress fisici e psico-emotivi esorbitanti, curare malattie infettive, intossicazioni e nonconsentire complicazioni. Con tale diagnosi, l'attività lavorativa su turni notturni è completamente esclusa.
