Il sintomo di Dejerine è una malattia piuttosto rara. Ha una predisposizione genetica. è incurabile. Ciò è dovuto al fatto che qualsiasi patologia associata alla mutazione genetica è considerata irreversibile.
Il neurologo Dejerine è stato il primo a descrivere questa malattia. Ha notato che il problema si trasmette all'interno della stessa famiglia. Pertanto, c'era un'ipotesi sulla relazione della patologia con la genetica. Grazie ai dispositivi moderni, è possibile sapere in anticipo se un bambino nascerà sano o meno.
È impossibile prevenire lo sviluppo del problema. Se viene trasmesso a un bambino, si svilupperà senza dubbio. Secondo l'ICD-10, il codice dei sintomi di Dejerine è G60.
Epidemiologia
Ad oggi sono note molte varietà della sindrome descritta. Sono simili tra loro in segni speciali e compaiono fino a sette anni. Nel 20% dei casi i primi sintomi compaiono già nel primo anno di vita del bambino. Sul secondo - fino al 16%.
La sindrome di Dejerine-Sott più comune. Viene diagnosticata nel 43% dei casi. Durante il trattamento, fino al 95% dei pazienti rimane disabile.
Il secondoluogo è la cosiddetta paralisi di Dejerine-Klumpke. I sintomi compaiono abbastanza rapidamente, la malattia progredisce alla velocità della luce. Si verifica nel 30% dei casi. Al terzo posto c'è la sindrome di Rousseau. Si verifica nel 21% dei casi. Questa patologia si forma durante l'anno in quei pazienti che avevano precedentemente subito un ictus o altra malattia associata a problemi di circolazione cerebrale.
La sindrome del dolore in ogni persona cresce a modo suo. Nella metà dei casi, il disagio si verifica un mese dopo un ictus. Nel 40%, il dolore si sviluppa da 1 mese a 2 anni. Nell'11% - due anni dopo.
Cause del problema
Il sintomo di Dejerine è considerato una mutazione genetica. La malattia colpisce la persona nel suo insieme, in particolare il cervello. Le cause del problema includono i seguenti fattori:
- sbalzi costanti nella pressione intracranica;
- fratture di quelle ossa che sono vicino al cranio;
- lesioni che colpiscono i nervi situati nel cranio e nel cervello (ad esempio una commozione cerebrale);
- infiammazione delle meningi delle forme acute e croniche.
Primi segni di malattia
Spesso il problema si manifesta attivamente già in età prescolare. Tuttavia, i suoi primi segni possono essere notati dal momento della nascita. Ad esempio, un bambino si svilupperà lentamente rispetto ai coetanei. Il suo primo passo sarà in ritardo e il movimento indipendente sarà difficile.
Il bambino ha muscoli abbassati situati sul viso. Gli arti iniziano a deformarsi. Sono debolirispondere a stimoli esterni. Nel tempo, i muscoli si atrofizzano completamente.
Va notato che il sintomo di Dejerine in neurologia è considerato una malattia piuttosto grave che deve essere provata per rallentare fin dalla prima manifestazione.
Fasi del problema
Ci sono diversi stadi della malattia. C'è un elementare, intermedio e pesante. La fase lieve compare per la prima volta nell'infanzia.
Nella fase intermedia, il paziente ha un ritardo nello sviluppo dei muscoli motori e del linguaggio. La sensibilità inizia a diminuire, i riflessi rallentano e ci sono anche problemi con le reazioni visive.
In una fase grave, il paziente diventa disabile. La malattia progredisce rapidamente. Si verificano deformità scheletriche, il tono muscolare è disturbato e si verifica la perdita dell'udito.
Sindrome di Klumpke
Il sintomo di Dejerine-Klumpke è accompagnato da problemi con la connessione della spalla. In questo caso, non l'intero arto è paralizzato, ma solo una parte di esso. Nel tempo, il problema si diffonde alle mani. Tutte le aree adiacenti iniziano a perdere sensibilità. I vasi soffrono, ci sono problemi con i riflessi pupillari.
La paralisi si estende alla struttura muscolare. Prima, solo le mani diventano insensibili, poi gli avambracci e i gomiti. Quindi la sensibilità del nervo toracico è persa.
Sindrome di Neri-Dejerine
Con lo sviluppo di questo problema, il paziente ha una violazione della funzionalità delle radici del midollo spinale. Con l'osteocondrosi, si verifica spesso il sintomo di Dejerine di questa forma. Inoltre puòcausare tumori che premono sul cervello. Anche ernia, pizzicamento e vari tipi di lesioni che colpiscono le radici sono fattori provocatori. La manifestazione principale è considerata un forte dolore nel sito di pressione.
Molto spesso, il sintomo di Neri-Dejerine è considerato la manifestazione di un problema più serio. Ad esempio, la stessa osteocondrosi. Se stiamo parlando solo di una tale storia medica, il paziente avrà un forte dolore vicino alla parte bassa della schiena, oltre a un disagio vicino al collo e alla testa. Nel tempo, la sensibilità di queste aree diminuirà e la sindrome del dolore diminuirà. Può verificarsi uno spasmo muscolare.
Sindrome di Dejerine-Roussy
Questo problema colpisce le arterie perforanti. Anche le aree del cervello sono interessate. Una persona ha costantemente un dolore intenso e penetrante. Il paziente può provare nausea. Si sviluppa l'iperpatia. Per questo motivo, tutti i muscoli hanno un tono forte. Ma a causa della ridotta sensibilità, il paziente non nota particolarmente questa condizione. Con lo sviluppo del sintomo Dejerine-Roussy, possono verificarsi pianti acuti, risate, urla.
La paralisi di solito colpisce solo un arto. Non c'è solo dolore, ma anche una sensazione di bruciore. Le sensazioni si intensificano sotto l'influenza di fattori esterni, oltre che di sensazioni interne.
La diagnosi è difficile nella maggior parte dei casi. Spesso la diagnosi corretta viene fatta solo dopo che il quadro clinico è completamente costruito.
Diagnosi
Il problema viene diagnosticato sulla base dei reclami. È possibile sospettare lo sviluppo di questo particolare problema già all'inizioesame esterno. Tuttavia, la complessità della diagnosi risiede più nell'incapacità di diagnosticare immediatamente. I sintomi possono essere simili ad altri problemi neurologici. È importante condurre un esame soggettivo, oggettivo e un'anamnesi completa. La diagnosi finale può essere fatta solo dopo i test di laboratorio.
Trattamento
Dato che il problema è genetico, è completamente impossibile curarlo. La malattia progredirà ed è persino difficile rallentarla. Tuttavia, questo non significa che dovresti arrenderti. Il trattamento deve essere completo e razionale. È solo attraverso questo approccio che la sofferenza può essere alleviata.
La terapia non ha lo scopo di eliminare il problema, ma di eliminare i sintomi. È necessario migliorare le condizioni del paziente e alleviare le manifestazioni del problema. I regimi di trattamento differiscono per ciascun paziente. Ciò è dovuto al fatto che i sintomi sono sempre diversi.
Quando si esegue una terapia complessa, vengono prescritti farmaci contro il dolore. Sono inoltre necessari quei mezzi che aiuteranno a mantenere le condizioni dei vasi sanguigni, dei tessuti, dei processi metabolici e così via. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al mantenimento delle condizioni dei muscoli. Perché sono i primi a soffrire. Sono inoltre necessari quei farmaci che manterranno lo stato del sistema nervoso.
