La nascita di un bambino è un momento tanto atteso da molti. Ma ci sono momenti in cui una buona notizia è accompagnata da eventi per i quali i genitori non si sono preparati in anticipo. Tali sorprese includono anomalie e difetti congeniti che oscurano la nascita di un bambino.
Labioschisi e palatoschisi è il difetto facciale congenito più comune. Nelle persone, le anomalie sono chiamate "labbro leporino" (labbro leporino) e "palatoschisi" (palatoschisi). La loro formazione avviene nel primo trimestre di gravidanza, da 5 a 11 settimane di sviluppo embrionale.
Eziologia
Il "labbro lepre" è chiamato anomalia, che è caratterizzata da una parziale o completa assenza di fusione dei tessuti del labbro superiore. Può svilupparsi come una condizione indipendente o può essere combinato con la palatoschisi.
"Bocca di lupo" - spazio vuoto, non chiusura del cielo nella sua parte centrale o laterale. Può essere localizzato in un'area specifica (tessuto osseo anteriore o tessuto molle del palato posteriore) o correre lungo l'intera lunghezza.
Un certo numero di fattori può influenzare negativamente il corpo della madre durante la gravidanza, determinando la comparsa di un'anomalia come il labbro leporino e il palatoschisi. Le cause della patologia sono le seguenti:
- Predisposizione ereditaria - Una persona nata con una schisi ha una probabilità del 7-10% di trasmettere la condizione al proprio figlio.
- Malattie di origine virale subite dalla madre nel primo trimestre di gravidanza (rosolia, citomegalovirus, infezione da herpes, toxoplasmosi).
- Situazione ambientale e di radiazioni gravi nell'area di residenza di una donna al momento della gravidanza.
- Malattie croniche e assunzione di farmaci teratogeni sullo sfondo.
- Le cattive abitudini della madre (abuso di alcol, fumo, uso di droghe).
Classificazione del labbro leporino e del palatoschisi
In base alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche, è stata sviluppata una classificazione delle schisi. Per facilitare la percezione, presenteremo le informazioni sotto forma di tabella.
| Gruppo | Sottogruppi | Caratteristiche dei sottogruppi |
| Labioschisi individuale | Sottomucosa | 1 lato, 2 lati |
| Incompleto (con o senza deformità del naso) | 1 lato, 2 lati | |
| Completo | 1 lato, 2 lati | |
| Palatoschisi separato | Quelli che colpiscono solo il palato molle | Sottomucosa,incompleto, completo |
| Quelli che colpiscono il palato molle e duro |
Sottomucoso, incompleto, completo |
|
| Palatoschisi completo e processo alveolare | 1 lato, 2 lati | |
| Fessure del palato molle anteriore, del labbro superiore e del processo alveolare | 1 lato, 2 lati | |
| Fessure perforanti che interessano il labbro superiore, processo alveolare, palato duro e molle | Su 1 lato | Mano destra, mano sinistra |
| 2 lati | ||
| Labioschisi e palatoschisi (foto sotto) di natura atipica | ||
Diagnosi
La patologia viene determinata durante la gravidanza. Labioschisi e palatoschisi congeniti vengono visualizzati già a 16-20 settimane di sviluppo embrionale. Se tutti e 3 gli esami ecografici principali, il bambino si allontana dal sensore del dispositivo in modo che sia difficile vedere le strutture, potrebbe esserci un risultato falso dell'esame.
Le recensioni di genitori che successivamente hanno avuto figli con anomalie congenite confermano la possibilità di risultati falsi, e in entrambe le direzioni. Ad alcuni è stato detto che il bambino sarebbe nato malato, ma alla fine il bambino non era diverso dai suoi coetanei. O, al contrario, i genitori erano fiduciosi nella buona salute del bambino, ed è nato con una patologia.
Nutrire un bambino con un'anomalia
Prima di risolvere il problema, devi risolvere il problema dell'alimentazione del bambino. Nutrire i bambini con labbro leporino e palatoschisi ha le sue caratteristiche, quindi le madri devono attenersi alle regole, che variano a seconda della forma della patologia.
Se un bambino ha solo un'anomalia nella struttura del labbro, non avrà problemi ad afferrare e succhiare le labbra. Labioschisi e palatoschisi o solo palato richiedono una certa modifica del bambino per mangiare, poiché il latte può defluire nel foro tra la cavità nasale e orale e inoltre non c'è pressione necessaria per il processo di suzione.
Come il latte entra nella cavità nasale, così anche l'aria entra nella bocca e, di conseguenza, nello stomaco. I bambini piccoli hanno bisogno di una lunga posizione orizzontale dopo aver mangiato, in modo che fuoriescano le bolle d'aria in eccesso. I primi mesi di vita sono accompagnati da coliche frequenti, rigurgiti e possono anche vomitare.
Regole di alimentazione:
- Usare l'allattamento al seno o al biberon (non c'è bisogno di allattare con tazza o cucchiaio).
- Massaggiare le ghiandole mammarie prima di allattare. Ciò aumenterà la quantità di flusso riflesso del latte e il bambino non dovrà fare molti sforzi.
- Segui le regole dell'alimentazione a richiesta. Allatta più spesso.
- Esegui la pressione delle dita sull'areola per aumentare la sporgenza del capezzolo. Se necessario, utilizzare appositi cuscinetti, selezionando la dimensione della bocca del bambino.
- Quando il bambino non si sente soddisfatto, raccogli il resto del latte con un tiralatte ebiberon. Il capezzolo viene anche selezionato individualmente, tenendo conto delle caratteristiche anatomiche.
Principi di trattamento
I bambini con labioschisi e palatoschisi necessitano di un intervento chirurgico. Ciò è necessario non solo per eliminare un difetto estetico, ma anche per ripristinare la funzionalità dell'apparato digerente e dell'apparato respiratorio.
La tempistica degli interventi, il loro numero, il volume dell'intervento sono determinati direttamente dal chirurgo. Labioschisi e palatoschisi vengono corretti con i seguenti metodi:
- cheiloplastica;
- rinocheiloplastica;
- rinocheilognatoplastica;
- plastica per bicicletta;
- palatoplastica;
- innesto osseo.
Tutti questi interventi sono classificati come chirurgia primaria per le schisi congenite. In futuro potrebbero essere necessarie operazioni secondarie, che fanno parte della correzione dell'aspetto e degli effetti residui.
Rinocheiloplastica
Questo è un intervento chirurgico per ripristinare le caratteristiche anatomiche e fisiologiche del naso e del labbro superiore. Un labbro leporino e palatoschisi non vengono riparati con un tale intervento, ma per la correzione del labbro leporino la rinochiloplastica è considerata l'operazione di scelta.
Compiti del chirurgo:
- ripristino dell'apparato muscolare del labbro superiore;
- correzione bordo rosso;
- formazione della normale dimensione del vestibolo della bocca;
- ripristinare la corretta posizione delle ali del naso;
- correzione della simmetria;
- formazioneil fondo dei passaggi nasali.
Nella maggior parte dei casi, tali tecniche vengono utilizzate in modo che le cicatrici e le cicatrici siano il meno evidenti possibile. La corretta scelta della tecnica di intervento, il grado di deformazione primaria dei tessuti e della cartilagine e la corretta gestione del periodo postoperatorio sono fattori che determinano la necessità di un intervento chirurgico secondario dopo il completo recupero del paziente.
Il processo patologico unilaterale consente di eseguire l'operazione quando il bambino raggiunge i 3 mesi di età, bilaterale - dopo sei mesi. Dopo la chirurgia plastica, il bambino viene nutrito da un cucchiaio o attraverso un sondino nasogastrico, che dipende dalle condizioni generali e dall'età del paziente. Dopo 3-4 giorni, puoi tornare al metodo che viene utilizzato costantemente.
Rhinocheilognatoplasty
I bambini con labioschisi e palatoschisi possono liberarsi della patologia con l'aiuto di un tale intervento. Questa operazione ha lo scopo di eliminare i disturbi anatomici del naso, del labbro superiore e del processo alveolare. Consente la correzione di difetti passanti. Labioschisi bilaterale e palatoschisi è una delle indicazioni per la rinocheilognatoplastica.
Il periodo ottimale per l'operazione è l'età dei bambini, mentre il morso permanente non è ancora completamente formato e l'eruzione dei canini superiori non si è ancora verificata.
Cicoplastica
Labioschisi e palatoschisi vengono ripristinati utilizzando diverse tecniche chirurgiche contemporaneamente. Gli specialisti combinano elementi di cheilorinoplastica e veloplastica (correzione del palato molle). L'intervento si realizza con i seguenti obiettivi:
- ripristino della funzione di deglutizione;
- correzione dei processi respiratori;
- ripristino della fonazione e del parlato.
Se un bambino può imparare a mangiare in modo tale che il cibo non arrivi dalla cavità orale al naso, allora le cose vanno peggio con l'apparato vocale. Seri cambiamenti nel linguaggio non sono suscettibili di autocorrezione. Questo è un momento importante nei primi anni in cui il bambino impara a parlare e sviluppa le sue capacità individuali (cantare, recitare poesie).
La veloplastica viene eseguita dall'età di 8 mesi. Di solito l'operazione è ben tollerata e dopo 1-2 giorni il bambino può mangiare da solo.
Palatoplastica
I bambini con labbro leporino e palatoschisi (la disabilità di questi bambini è in questione) possono aver bisogno di diverse fasi dell'operazione, che vengono eseguite a determinati intervalli. Se un difetto congenito ha colpito non solo il labbro, il processo alveolare e il palato molle, ma anche il palato duro, questa condizione è un'indicazione per la palatoplastica.
Dopo aver corretto l'anatomia del palato molle, lo spazio vuoto nel palato duro si restringe automaticamente. All'età di 3-4 anni, diventa così stretto che è possibile ripristinare l'integrità senza significativi disturbi traumatici. Questa correzione in due fasi presenta i seguenti vantaggi:
- Ripristino anticipato delle condizioni per il normale sviluppo della funzione vocale;
- Barriera per i disturbi nelle zone di crescita della mascella superiore.
Il recupero in una fase è possibile, ma in questo caso il rischio di sottosviluppo della tomaiamascella.
Innesto osseo
Questa operazione viene eseguita da un chirurgo ma coordinato con un ortodontista. Viene eseguito durante il periodo di passaggio dall'occlusione temporanea a permanente (7-9 anni). Durante l'intervento, un autotrapianto viene prelevato dalla tibia del paziente e trapiantato nell'area della fessura del processo alveolare. L'innesto consente di ripristinare l'integrità dell'osso mascellare superiore e creare condizioni ottimali per l'eruzione dei denti permanenti.
Chirurgia secondaria
Labioschisi e palatoschisi sono un'anomalia congenita che può lasciare un segno sul viso di una persona per tutta la vita. La maggior parte dei pazienti richiede un intervento di chirurgia plastica secondaria, il cui scopo è:
- correzione dell'aspetto;
- ripristinare la funzione vocale;
- eliminazione dei messaggi anormali tra due cavità (nasale, orale);
- spostamento e stabilizzazione della mascella superiore.
1. Labbro superiore
La maggior parte dei pazienti che vogliono correggere il labbro superiore, si concentra sul fatto che dopo l'intervento iniziale c'era una cicatrice. Il desiderio di eliminarlo e porta al chirurgo. Va ricordato che qualsiasi cicatrice o cicatrice può essere resa meno evidente, ridotta di dimensioni, ma è impossibile eliminarla completamente.
Deformazioni frequenti:
- curvatura innaturale del bordo rosso;
- asimmetria;
- violazione delle funzioni dell'apparato muscolare;
- anormalmente pieno.
2. Naso
Anomalie del labbro superiore si combinano con la deformità del naso. La chirurgia nasale secondaria è necessaria per quasi tutti i pazienti. Il grado di deformazione dipende dalla gravità della patologia primaria. Per correggere l'asimmetria, l'aspetto estetico e ripristinare il setto nasale, viene eseguita la rinoplastica.
Piccoli cambiamenti che necessitano di correzione possono essere apportati nella prima infanzia. Interventi estensivi sono consentiti solo dopo l'età di 16-17 anni, quando lo scheletro facciale è completamente formato.
3. Cielo dolce
L'insufficienza velofaringea può derivare da schisi complesse e dal loro intervento chirurgico primario. Questa è una condizione patologica, accompagnata da una voce nasale, un linguaggio confuso. Le manipolazioni chirurgiche hanno lo scopo di eliminare il difetto del linguaggio.
La chirurgia è consentita a qualsiasi età, ma prima è meglio consultare un logopedista e confermare l'impossibilità di correggere il discorso in altri modi.
Non è possibile valutare prematuramente l'esito dell'operazione sul palato molle, poiché l'apparato muscolare di quest'area è molto sensibile agli interventi esterni, il che significa che le alterazioni cicatriziali dopo l'intervento chirurgico primario sono sempre significative. Per ripristinare le caratteristiche funzionali, vengono eseguite le seguenti manipolazioni:
- plasticità muscolare ripetuta senza o con allungamento simultaneo;
- plastica del palato molle utilizzando un lembo faringeo.
Una caratteristica del tardo periodo postoperatorio è il lavoro con un logopedista e un audiologo qualificati.
4. Fistole oronasali
Questo è un problema comune nei pazienti operati per palatoschisi e labbro leporino. Una fistola è un'apertura tra due cavità. Localizzazione frequente: l'area del processo alveolare, palato duro. In tenera età, tali buchi fanno entrare il cibo nel naso, ma i bambini imparano a controllare la condizione. Risulta anche in una voce nasale e confusa.
Le fistole oronasali vengono eliminate mediante innesto osseo con la formazione del fondo dei passaggi nasali.
Conclusione
Labioschisi e palatoschisi, una disabilità in cui rimane in discussione, si riferisce a condizioni congenite. Nel caso di una combinazione di patologia grave bilaterale con altre anomalie, si può ottenere la disabilità.
La presenza di un'unica patologia senza concomitanti anomalie di natura congenita è indicata come tale da non impedire alla persona di servirsi autonomamente e non è accompagnata da deviazioni in altri ambiti (mentali, psichici, sensoriali). In tali casi clinici il paziente non viene riconosciuto come disabile.
