Il ruolo più importante nel trattamento di una malattia rara è svolto dalla diagnostica, che consente di differenziare la malattia da una serie di altri disturbi della salute. Il trattamento della malattia di Still è lungo, ma la prognosi per i pazienti che si rivolgono a uno specialista in tempo è buona nella maggior parte dei casi.
Cronologia dei casi
La malattia fu conosciuta per la prima volta nel 1897 grazie al dottore George Still. Ma a quel tempo, la malattia di Still era considerata solo una forma di artrite reumatoide. Fu solo nel 1971 che Eric Bywaters pubblicò studi che distinguevano la malattia da una serie di problemi con sintomi simili.
Le statistiche mediche mostrano che uomini e donne possono ammalarsi allo stesso modo di una malattia rara. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti che vedono un medico con sintomi della malattia di Still e ricevono una diagnosi di conferma sono bambini di età inferiore ai 16 anni. Data un'età così giovane della maggior parte dei pazienti, la diagnosi è complicata, poiché è difficile per i genitori che notano per primi i sintomi in un bambino credere alla presenza di una tale "età"problemi.
Cause dello sviluppo della malattia
Fino ad ora, l'eziologia dello sviluppo della malattia non è chiara. Numerosi studi volti a identificare il fattore che ha provocato la malattia di Still negli adulti e nei bambini non hanno prodotto risultati. Secondo l'ipotesi generalmente accettata, la malattia è il risultato dell'esposizione ad agenti infettivi o virali, ma non ci sono prove a sostegno di questa affermazione.
I medici hanno cercato di associare la malattia alla gravidanza, all'uso di farmaci, inclusi gli ormoni femminili, allo stress e ad altri fattori. Secondo alcuni rapporti, la malattia di Still si riferisce a malattie autoimmuni. È stato solo dimostrato in modo affidabile che nella fase attiva la malattia è caratterizzata da cambiamenti nella concentrazione di citochine. Forse in futuro la medicina sarà in grado di identificare la causa della malattia, semplificandone così la diagnosi e velocizzando la guarigione dei pazienti.
Sintomi della malattia di Still negli adulti
La malattia di Still, i cui sintomi sono simili a una serie di altre malattie, viene diagnosticata da diversi indicatori:
- La febbre associata alla malattia di Still differisce dalla febbre associata a un certo numero di malattie infettive nella sua incostanza. Tradizionalmente, la temperatura durante il giorno è mantenuta all'interno dell'intervallo normale, ma due volte al giorno sale a 39 gradi e oltre. Allo stesso tempo, in un quinto dei pazienti, non vi è alcuna diminuzione degli indicatori di temperatura e miglioramento del benessere del paziente, il che complica notevolmente la diagnosi.
- In cima all' alturatemperatura, il paziente sviluppa eruzioni cutanee, rappresentate da papule o macule rosa. Molto spesso, l'eruzione cutanea si trova sul tronco e nelle parti prossimali degli arti, meno spesso - l'immagine dell'eruzione cutanea è presentata sul viso. In un terzo dei pazienti, l'eruzione cutanea risale al di sopra della copertura cutanea, manifestandosi principalmente nei punti di attrito e compressione. Questo sintomo è chiamato fenomeno di Koebner. L'eruzione cutanea non è sempre accompagnata da prurito e il suo colore rosa piuttosto pallido e la periodica scomparsa rendono il sintomo invisibile al paziente. Per fare una diagnosi accurata, i medici sono costretti a esporre il paziente al calore, che attiva la manifestazione di eruzioni cutanee. Potrebbe trattarsi di una doccia calda o dell'applicazione di asciugamani caldi. Manifestazioni atipiche della malattia sono: alopecia, eritema nodoso, emorragie petecchiali. Ma in pratica, tali sintomi sono estremamente rari.
- Lo stadio iniziale della malattia di Still è caratterizzato dalla comparsa di mialgia e artralgia. In questo caso, inizialmente è interessata solo un'articolazione. Nel tempo, la malattia copre altre articolazioni, assumendo il carattere di poliartrite. In primo luogo sono interessate le articolazioni del ginocchio, caviglia, polso, anca, temporo-mandibolare, metatarso-falangee. Ma la caratteristica della malattia, la più tipica per la maggior parte dei casi, è lo sviluppo dell'artrite delle articolazioni interfalangee distali delle mani. Questo è ciò che differenzia la malattia di Still dalla febbre reumatica, dal lupus eritematoso sistemico o dall'artrite reumatoide.
- Nel 65% dei pazienti, sullo sfondo della malattia,linfoadenopatia. La metà dei pazienti ha linfonodi cervicali ingrossati. In alcuni casi, la linfoadenite assume un carattere necrotico.
- All'esordio della malattia, i pazienti notano una pronunciata sensazione di bruciore alla gola, che è permanente.
- La malattia di Still è caratterizzata anche da manifestazioni cardiopolmonari, come polmonite asettica, tamponamento cardiaco, vegetazioni valvolari, sindromi da distress respiratorio.
- I pazienti hanno anche disturbi oftalmici. Queste sono complicate cataratte, degenerazione a forma di nastro della cornea dell'occhio, iridociclite.
La malattia di Still nei bambini
I sintomi della malattia nei bambini non differiscono da quelli negli adulti. Tuttavia, le manifestazioni della malattia di Still durante l'infanzia possono essere offuscate, il che porta a una diagnosi ritardata e a un trattamento prematuro. A volte la poliartrite nell'infanzia porta alla disabilità. Per evitare ciò, i genitori dovrebbero essere estremamente attenti alle condizioni fisiche del bambino. E ai primi sintomi della malattia, contatta uno specialista qualificato. La malattia di Advanced Still nei bambini può provocare una crescita sproporzionata degli arti, che richiederà un intervento chirurgico.
Diagnosi della malattia
Poiché non ci sono praticamente sintomi specifici della malattia, la diagnosi è difficile. In ogni ventesimo caso, la malattia di Still viene trattata come una febbre di natura inspiegabile. In alcuni casi, viene fatta una diagnosi di sepsi. E solo dopo la seriecorsi infruttuosi di terapia antibiotica e una serie di test aggiuntivi, i medici giungono alla conclusione che questa è la malattia di Still dell'adulto. Il trattamento e la riabilitazione sono procedure a lungo termine che richiedono un controllo medico costante. Lo stesso vale per i bambini.
Quando si effettua una diagnosi, vengono presi in considerazione sia i sintomi sotto forma di febbre, gonfiore delle articolazioni, linfonodi ingrossati e infiammazione della gola, sia altri indicatori ottenuti mediante ecocardiogramma, tomografia computerizzata ed ecografia account. È anche richiesto un esame del sangue, che mostri il livello di piastrine e leucociti. Con la malattia di Still, il paziente è caratterizzato da una diminuzione del livello dei globuli rossi. Nei pazienti adulti, la proteina C-reattiva e la ferritina sono elevate. Tuttavia, i test per gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide sono generalmente negativi.
Trattamento durante la remissione
Il trattamento complesso e graduale viene effettuato sia nella fase attiva della malattia che in quella in remissione. Nel primo caso, le procedure vengono eseguite in ospedale, nel secondo caso i pazienti ricevono la terapia necessaria durante il trattamento ambulatoriale o in sanatori e resort. La terapia include farmaci, fisioterapia, terapia fisica e massaggi.
Trattamento durante un'esacerbazione della malattia
Durante l'esacerbazione della malattia, i pazienti assumono FANS, immunosoppressori, glucocorticoidi. Il trattamento è sempre lungo. Ecco perché sia il paziente stesso che i suoi parenti devono fare scorta di una grande dose di pazienza. C'è ancora la malattiaadulti e bambini: la malattia è grave ed è possibile affrontarla solo con una diagnosi tempestiva e un trattamento ben prescritto.
Previsione
Dopo il trattamento, sono possibili tre forme di sviluppo della malattia. Il migliore è il recupero spontaneo, osservato in un terzo dei pazienti con una diagnosi rara. Un altro terzo dei pazienti ha una forma periodica della malattia. L'opzione più difficile è la malattia di Still cronica negli adulti. Il trattamento, il recupero e la riabilitazione in questo caso possono comprendere non solo la terapia tradizionale, ma anche l'artroplastica, che consente di ripristinare le articolazioni distrutte dalla malattia.
