Una condizione dolorosa associata a una posizione anormale del duodeno, del cieco e dell'intestino medio è chiamata sindrome di Ledd. Con quali segni determinano la presenza di questa patologia nel corpo e quali metodi sono guidati nel suo trattamento - affronteremo questi problemi nel nostro articolo.
Sindrome di Ledd
Anomalia della rotazione intestinale, che si forma durante lo sviluppo fetale (di solito a 10-12 settimane) ed è una compressione del duodeno da parte del cieco con volvolo dell'intestino medio, ha un certo nome: la sindrome di Ledd.
ICD-10 è la classificazione generalmente accettata per la codifica delle diagnosi mediche sviluppata dall'OMS. In accordo con questa Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione, la sindrome di Ledd appartiene alle malattie dell'apparato digerente (classe XI). La condizione patologica si verifica non più di un caso su 500 neonati e ai ragazzi viene diagnosticata una diagnosi simile il doppio delle ragazze.
Di norma la diagnosi si stabilisce nella prima settimana di vita di un piccolo paziente, un po' meno spesso- nel primo mese di vita. Per condurre una diagnosi corretta, il pediatra richiede esperienza e un'ampia conoscenza della patologia. A questo proposito, la malattia non viene sempre rilevata in modo tempestivo. Il segno più evidente di patologia nei primi giorni di vita è il vomito con una mescolanza di bile.
Purtroppo, la gravità della condizione di un paziente con una malattia simile può essere aggravata da concomitanti malformazioni congenite, quali:
- ipoplasia dei reni o dei polmoni;
- malattie cardiache;
- stenosi dell'arteria polmonare, ecc.
La sindrome di Ledd negli adulti è estremamente rara. L'ostruzione intestinale può essere il risultato della mobilità del cieco e delle aderenze nella cavità addominale. A volte la formazione della patologia è provocata da un'ernia della parete addominale anteriore. Non l'ultimo posto tra i fattori che influenzano la formazione di uno stato patologico è giocato dai tumori benigni e maligni di varie parti dell'intestino.
Segni di malattia
La sindrome di Ledd nei neonati può presentarsi con sintomi intermittenti. Oltre al vomito e al rigurgito della bile, i bambini hanno occasionalmente dolore addominale. In alcuni casi si verificano ricadute, che portano a un'ostruzione intestinale acuta con deterioramento, fino allo stato collattoide del bambino.
Sintomi generali della sindrome:
- dolore parossistico;
- ritenzione delle feci, accumulo di gas;
- vomito;
- gonfiore della regione epigastrica;
- retrazione del basso addome;
- La palpazione non fornisce informazioni complete sulle condizioni del paziente.
La radiografia addominale rivela due livelli di liquido nello stomaco e nel duodeno, oltre a una piccola quantità di gas nell'intestino. Se durante la procedura è stato utilizzato solfato di bario, il risultato indica l'accumulo di un agente di contrasto nello stomaco e nel duodeno dilatati. Allo stesso tempo, il contrasto è distribuito uniformemente lungo le anse dell'intestino tenue.
L'irrigografia di solito rivela la fissazione del cieco sotto il fegato. Ma con l'aiuto della tomografia computerizzata, viene determinato un volvolo dell'intestino medio intorno all'arteria mesenterica.
Foto clinica
La sindrome di Ledda è una patologia che richiede un intervento chirurgico immediato. Come notato in precedenza, i sintomi della malattia sono incoerenti e possono ripresentarsi a intervalli di diversi giorni, settimane o addirittura anni.
In alcuni casi, lo stato di malattia non si fa sentire per molti anni ed è asintomatico. Allo stesso tempo, i bambini soffrono di appetito ridotto e sono in ritardo nello sviluppo fisico.
Oltre alla classica sindrome di Ledd, ci sono anche due delle sue forme:
- Nel primo caso, non c'è volvolo dell'intestino medio, ma una posizione anormale del cieco, che comprime il duodeno.
- Nel secondo caso, si verifica solo un volvolo isolato dell'intestino medio.
Il decorso della patologia (sindrome di Ledda) può essere acuto e subacuto (cronico). Nella forma cronica, non ci sono dolori pronunciati nelstomaco, simile alla colica intestinale, a volte c'è vomito, malnutrizione. C'è uno sgabello rotto. Le condizioni del bambino sono descritte come soddisfacenti. Il volvolo dell'intestino non porta all'interruzione del suo afflusso di sangue. Nelle vene dell'intestino tenue c'è solo ristagno di sangue e si osservano cambiamenti reattivi nel tratto gastrointestinale.
Il volvolo acuto è una condizione più grave che, se sfavorevole, porta a necrosi o cancrena dell'intestino.
Trattamento della sindrome di Ledd
L'uso di antispastici aiuta a migliorare le condizioni generali del paziente con decorso cronicamente recidivante della malattia. Tuttavia, questa è solo una misura temporanea. Il metodo principale nel trattamento dell'ostruzione intestinale è ancora l'intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico della patologia (sindrome di Ledda) si compone di diverse fasi:
- In primo luogo, la torsione e l'ostruzione vengono eliminate.
- Inoltre, l'intestino tenue è posizionato sul lato destro dell'addome, l'intestino crasso a sinistra.
- Se è necessario riparare le anse intestinali all'interno del peritoneo parietale, eseguire questa manipolazione. Una misura simile è necessaria se il paziente ha una motilità intestinale anormale.
- Appendicectomia in corso.
Recentemente, i metodi laparoscopici per diagnosticare e curare la sindrome si sono diffusi in medicina. Tali tecnologie mini-invasive sono altamente efficaci. Tuttavia, eseguire un intervento chirurgico in questo modo è associato ad alcune difficoltà dovute al piccolo volume della cavità addominale, oltre che a piccolespessore della parete addominale nei bambini durante i primi mesi di vita. A volte si verificano complicazioni nel primo periodo postoperatorio:
- sepsi;
- peritonite;
- emorragia intestinale;
- ostruzione intestinale.
Le possibilità di un recupero completo dipenderanno dai risultati dell'operazione. Se tutte le parti del tratto gastrointestinale sono preservate, la prognosi per un elevato livello di qualità della vita è favorevole. Se si sono verificate resezioni intestinali significative, che hanno portato alla sindrome dell'intestino corto, il paziente ha problemi associati all'assunzione di cibo e alla malnutrizione. Con tali risultati del trattamento chirurgico, vengono effettuati più ricoveri ai fini della nutrizione parenterale. Occasionalmente, i pazienti dovranno sottoporsi a ripetuti interventi chirurgici. Se l'ostruzione intestinale si è sviluppata sullo sfondo della fibrosi cistica, la prognosi per il recupero è sfavorevole.
Preparazione preoperatoria
Non appena al neonato viene diagnosticata un'ostruzione intestinale (sindrome di Ledda), viene trasferito in un ospedale chirurgico, viene inserito un sondino nasogastrico e viene assicurato un costante deflusso del contenuto dello stomaco. Il tempo necessario per eseguire le misure preparatorie preoperatorie dipende direttamente dalla gravità dell'ostruzione intestinale congenita.
Se si sospetta un volvolo in un piccolo paziente, vengono eseguite le seguenti misure diagnostiche:
- analisi del sangue per gruppo e fattore Rh;
- analisi del sangue per i livelli di emoglobina ed ematocrito;
- test di coagulazione del sangue.
Il trattamento chirurgico viene eseguito in emergenza, la preparazione preoperatoria richiede un massimo di un'ora. Al bambino viene somministrata una terapia per infusione, emostatici, antidolorifici e talvolta vengono prescritti ventilazione polmonare artificiale. Un catetere viene inserito nella vena centrale.
In caso di ostruzione intestinale bassa, la preparazione preoperatoria può richiedere fino a 24 ore. Durante questo periodo, il neonato viene ulteriormente esaminato per identificare eventuali comorbidità. Allo stesso tempo, viene eseguito il drenaggio dello stomaco, vengono presi in considerazione i volumi delle masse rimosse, vengono prescritti terapia per infusione, antibiotici e farmaci emostatici. L'alimentazione del neonato è esclusa.
La maggior parte dei bambini nel periodo postoperatorio è sottoposta a ventilazione meccanica prolungata, che può durare fino a cinque giorni. La terapia antibatterica utilizza farmaci attivi contro i batteri anaerobici. Lo stato microecologico viene monitorato almeno due volte a settimana. Il giorno dopo l'operazione vengono prescritti farmaci per migliorare la motilità intestinale e prodotti biologici.
