La sindrome ipereosinofila (ICD 10 - D72.1) è una sindrome in cui il principale criterio diagnostico è un aumento del numero di cellule del sangue appartenenti al gruppo dei leucociti, rilevate nel flusso sanguigno e che causano, a loro volta, l'organo disfunzione. Al momento, nella comunità scientifica, la patologia non è considerata un'unità nosologica indipendente. Tuttavia, la diagnosi, i sintomi e il trattamento della sindrome ipereosinofila sono di interesse per molti.
Epidemiologia
Nonostante il fatto che questa sindrome si trovi maggiormente negli adulti, i bambini non fanno eccezione e, come mostrano le statistiche, tra loro i ragazzi si ammalano molto più spesso delle ragazze in un rapporto di 4:1.
Per un'analisi dettagliata dell'argomento è necessario ricordare le principali funzioni degli eosinofili:
- I granulociti eosinofili sono tra le cellule effettrici dell'infiammazione nel corpo, secondo recenti studi clinici.
- I granulociti rilasciati dal granulocita mantengono il potenziale microbicidainfluenza sia sulle sostanze estranee che sui tessuti circostanti.
- Gli eosinofili svolgono un ruolo chiave nelle reazioni allergiche e nella costruzione dell'immunità antielmintica.
- Partecipare al mantenimento dell'omeostasi tissutale e immunologica.
La sindrome ipereosinofila nell'infanzia è spesso causata da un fattore scatenante allergico, ma può anche essere causata da processi autoimmuni, emato- e oncopatologia. Nello sviluppo di questa patologia si distingue anche una genesi genetica: nei bambini, questo problema può essere associato alla trisomia dell'8° o del 21° cromosoma.
Classificazione della sindrome ipereosinofila
Per fattore eziologico:
- Eosinofilia reattiva.
- Sindrome ipereosinofila idiopatica.
Per il rilevamento delle immunoglobuline nel sangue:
- L'eosinofilia immunoglobulina-dipendente è causata da IgE specifiche.
- Indipendente da immunoglobuline.
Per predominanza in una particolare malattia:
- Mieloproliferativo.
- Linfoproliferativa.
La variante mieloproliferativa si presenta con i seguenti sintomi nei pazienti:
- vitamina B12 elevata;
- mielofibrosi;
- spelenomegalia;
- risposta a imatinib (inibitore della tirosin-chinasi);
- anemia;
- trombocitopenia.
La variante linfoproliferativa è causata dal riarrangiamento clonale dei geni dei recettori dei linfociti T ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- CEC (immuno circolantecomplessi);
- ipergammaglobulinemia (IgE);
- risposta al trattamento di gruppo con corticosteroidi;
- angioedema;
- Anomalie della pelle.
Quali sono i livelli normali di eosinofili nel sangue?
Il contenuto normale di granulociti eosinofili nel sangue periferico varia dall'1 al 5% del numero totale di leucociti. In termini assoluti, questo valore è compreso tra 120 e 350 cellule in 1 microlitro.
I neonati possono avere un'eosinofilia fisiologica di oltre 700 cellule per 1 µl, che è anche considerata una normale conta degli eosinofili nel sangue.
Quali saranno i criteri principali per impostare la patologia?
In primo luogo, è estremamente importante capire che l'eosinofilia si stabilisce ottenendo i valori assoluti dei granulociti eosinofili nel sangue periferico e in base a questo numero si distinguono tre gradi di eosinofilia:
- I grado: lieve eosinofilia (da 500 a 1500 cellule in 1 microlitro).
- II grado: eosinofilia moderata (da 1500 a 5000 cellule in 1 microlitro).
- III grado: eosinofilia grave (più di 5000 cellule in 1 microlitro).
Eosinofilia del sangue periferico >1500/microlitro che dura 6 mesi o più (!) è il criterio principale per la diagnosi.
Clinica
I sintomi non specifici includono malessere, anoressia, perdita di peso, dolore addominale, mialgia, febbre, debolezzacorpo, cioè si verifica astenia.
Per identificare il fattore eziologico, è necessario stabilire la sindrome clinica principale, sulla base dei principali sintomi della malattia:
- La sindrome ematologica è la principale ed è caratterizzata da: anemia, linfoadenopatia, splenomegalia, trombocitopenia, tromboemboli.
- La sindrome da intossicazione sarà espressa in malattie quali: patologie mieloproliferative, linfogranulomatosi, leucemia linfocitica.
- Broncopolmonare (asma bronchiale, periartrite nodosa, aspergillosi broncopolmonare).
- La sindrome cardiopolmonare è caratterizzata dalla formazione di trombi parietali con emboli.
- La sindrome gastrointestinale è caratterizzata da sintomi quali crampi addominali, feci molli e vomito.
- La sindrome della pelle può presentarsi con dermatite atopica, angioedema, prurito, orticaria, dermatografismo.
Il danno agli organi in questa sindrome è dovuto alla loro infiltrazione da parte degli eosinofili, che possono portare a disfunzioni multiorgano. Possono essere coinvolti organi come cuore, pelle, milza, sistema nervoso e polmoni.
Patogenesi
Gli esperti identificano i meccanismi principali. Questo è:
- Chemiotassi anticorpo-dipendente che si sviluppa durante le invasioni da elminti (ciò è evidenziato dalla comparsa di IgE e IgG).
- Processi tumorali, alcuni dei quali possono rilasciare il fattore chemiotattico eosinofilo.
- Eosinofilia tumorale (leucemia).
Comericonoscere?
La diagnosi della sindrome ipereosinofila si basa sull'esclusione di altre possibili cause di eosinofilia. Ad esempio, infettivo, parassitario. Cioè, è una diagnosi di esclusione e viene fatta se non è possibile stabilire l'eziologia di questo fenomeno.
I principali metodi di laboratorio e strumentali per diagnosticare questa sindrome sono i seguenti:
- Leucogramma che indica il numero assoluto di granulociti eosinofili.
- Biochimica del sangue (enzimi epatici, creatina chinasi, GFR, urea, troponina, proteine della fase acuta).
- Immunologia della sindrome ipereosinofila. Indicatori come anticorpi antinucleari, proteine cationiche, IgE, linfogramma.
- Analisi delle feci per cisti, uova.
- Elettrocardiografia.
- Ecocardiogramma.
- Esame strumentale degli organi respiratori (radiografia).
- Tomografia computerizzata del torace e dell'addome.
- In un esame come una puntura del midollo osseo, verranno rilevati sia gli eosinofili maturi che le cellule progenitrici.
- Esegue anche un esame neurologico, che comprende: esame del bambino, controllo dei riflessi, elettroencefalografia, esame del fondo oculare.
Previsione
La prognosi sfavorevole per la sindrome ipereosinofila nei bambini nella maggior parte dei casi è dovuta a complicazioni che di solito si manifestano con la disfunzione di alcuni organi - il più delle volte, questo è il cuore. L'insufficienza cardiaca può portare a disabilità e persino alla morte.
Trattamento della patologia
Trattamentoinizia con la nomina del glucocorticosteroide prednisolone, seguito da imatinib, farmaci che regolano il contenuto di eosinofili, ad esempio Interferone-alfa ed Etoposide.
“Imatinib” è un farmaco antitumorale, un inibitore della tirosin-chinasi, un enzima. Sintetizzato nella leucemia mieloide cronica.
"Etoposide" è un farmaco antitumorale che ha un effetto citotossico. Va ricordato che questo medicinale ha delle restrizioni per l'uso: è controindicato per i bambini di età inferiore ai due anni a causa del fatto che negli studi clinici la sua sicurezza per i bambini di età inferiore ai due anni e, in linea di principio, la sua efficacia non è stata dimostrata).
L'effetto dei glucocorticoidi è di inibire la crescita della proliferazione del germe eosinofilo dei granulociti, i loro fattori di attivazione. A questo scopo possono essere utilizzati anche inibitori dei leucotrieni, inibitori della fosfodiesterasi e farmaci mielosoppressori.
La terapia di supporto viene utilizzata per i sintomi che indicano che anche il cuore è coinvolto nel processo (questo può manifestarsi come cardiomiopatia infiltrativa, cardiopatia valvolare, insufficienza cardiaca). Possono essere utilizzati anticoagulanti, farmaci antipiastrinici ("Aspirina", "Clopidogrel").
Richiesta consultazione di specialisti per scegliere il trattamento giusto. Cerca aiuto tra i seguentimedici: ematologo (seleziona la terapia intensiva per il paziente), dermatologo (le sue tattiche di trattamento sono necessarie per le manifestazioni cutanee della sindrome), neurologo (coinvolto nel processo quando compaiono disturbi neurologici), cardiologo, pneumologo.
Conclusione
Va ricordato che la sindrome ipereosinofila richiede cure mediche qualificate. In nessun caso una tale patologia dovrebbe essere ignorata, poiché in caso di complicazioni porta spesso alla morte.
Non vale la pena sperare che tutto si risolva da solo - solo un accesso tempestivo a un medico e un trattamento adeguato possono garantire il successo delle misure terapeutiche.
