L'idrocefalo congenito è un eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello dalla nascita. Con questo tipo di patologia, i sistemi ventricolari del cervello e lo spazio subaracnoideo si espandono. Questo fenomeno è meglio conosciuto come idropisia del neonato. Tuttavia, secondo l'ICD-10, l'idrocefalo congenito è definito proprio come "idrocefalo" e nient' altro.
Con questa patologia, a causa del liquido cerebrospinale, aumenta la pressione sul cervello, che porta a danni all'organo, allo sviluppo di disabilità fisiche e mentali. Per evitare tutto ciò, è necessario iniziare il trattamento il prima possibile e la diagnosi precoce della malattia contribuisce a questo.
Secondo le statistiche, ogni millesimo neonato soffre di idrocefalo congenito. La patologia si trova spesso nei bambini nati con uno sviluppo anormale del tubo cerebrale.
Un altro tipo di disturbo è l'idrocefalo acquisito, che si sviluppa in qualsiasi momento dopo la nascita.
Che cos'è
L'idrocefalo congenito è causato da un accumulo anomalo di liquido cerebrospinale all'interno del cervello. Il liquore è prodotto dal plesso coroideo del cervello. Inoltre, il livello di produttività dipende dall'ora del giorno. Normalmente, una persona contiene circa 150 liquidi cerebrali. Copre il midollo spinale e il cervello, riempie il sistema ventricolare, che consiste di quattro ventricoli. Il liquido cerebrospinale scorre attraverso i ventricoli del cervello, esce nella cavità subaracnoidea, dove viene riassorbito nel flusso sanguigno.
L'assorbimento e la produzione di CSF sono processi equilibrati. Il liquido stesso ha scopi speciali. Agisce come un ammortizzatore per il cervello, fornendo protezione contro commozioni cerebrali e shock. Il liquido cerebrospinale fornisce anche i nutrienti di cui il cervello ha bisogno per funzionare correttamente.
Liquore fornisce equilibrio oncotico e osmotico. Il liquido cerebrospinale accumula anticorpi che proteggono il cervello da batteri e virus. Il fluido partecipa alla regolazione della circolazione sanguigna nello spazio chiuso della cavità cranica, canale spinale.
Quando c'è uno squilibrio tra la produzione e la rimozione di liquidi, si verifica l'espansione dei ventricoli del cervello. A causa del loro aumento, aumenta la pressione sul cervello, che può portare a gravi danni neurologici all'organo.
Classificazione internazionale delle malattie
L'idrocefalo congenito nell'ICD-10 si riferisce al gruppo di anomalie congenite, deformità e disturbi cromosomici (Q00-Q99). Questa classe comprende un'ampia varietà di anomalie congenite nello sviluppo del sistema nervoso, occhi, orecchie, collo, circolazione, respirazione, palato elabbra.
Nell'ICD 10, l'idrocefalo congenito è incluso nel gruppo delle malformazioni congenite del sistema nervoso - Q00-Q07. Questo gruppo comprende una varietà di cefalie, malformazioni, comprese anomalie congenite del cervello, del canale spinale e del midollo spinale. Nell'ICD-10 CNS CM, l'idrocefalo congenito è descritto nella sezione Q03.
Tipi di patologia
Attualmente, non esiste un'unica classificazione dell'idrocefalo. Le ragioni della diversità sono la polieziologia, la diversità delle manifestazioni morfologiche.
Secondo le proprietà eziologiche, l'idrocefalo congenito (codice ICD 10 Q03) è suddiviso nei seguenti tipi:
- Idrocefalo, in cui viene mantenuta la normale pressione cranica. Di solito, la patologia si osserva in persone di età superiore ai 50 anni. Nella maggior parte dei casi, la causa della condizione patologica non è determinata.
- Idrocefalo congenito. Può verificarsi a causa di patologie infettive congenite subite dalla madre durante la gravidanza, con anomalie dello sviluppo congenite e una serie di altri motivi.
- Idrocefalo acquisito. Molto spesso si sviluppa come complicanza di un ictus, tumori cerebrali, dopo un trauma cranico.
Secondo le caratteristiche morfologiche, l'idrocefalo è occlusivo e comunicante. Quest'ultimo è caratterizzato da un ridotto assorbimento del liquido cerebrale dovuto al danneggiamento di alcune strutture.
Secondo la natura del decorso, la patologia si divide in acuta, subacuta e cronica. Il primo tipo si verifica prima dello sviluppo dello scompenso lordo. La forma acuta dura fino a tregiorni. Poi arriva lo stadio subacuto, che si sviluppa per circa un mese. In un decorso cronico, i cambiamenti patologici si sviluppano lentamente, fino a sei mesi o più.
Forme di malattia nei bambini
L'idrocefalo congenito (codice ICD-10 sopra) ha diversi gradi di gravità. Può essere moderato, in cui i ventricoli laterali si dilatano fino a tre centimetri e lo spessore minimo del mantello cerebrale è superiore a due centimetri. Quando i ventricoli si espandono a quattro centimetri e il mantello si restringe a uno, parlano di grave idropisia. La forma critica è caratterizzata da un'espansione dei ventricoli a cinque centimetri o più e da un restringimento del mantello cerebrale a cinque millimetri o meno.
Cause di un tipo di malattia congenita
La causa più comune di idrocefalo congenito è la stenosi delle cascate Sylvian, che collega il quarto ventricolo al terzo. Non è raro che la malattia si manifesti a causa di un'emorragia intracranica sotto l'epindima dell'acquedotto cerebrale, causata da un aneurisma della vena cerebrale. Molto spesso, l'idrocefalo congenito del cervello è di tipo chiuso, cioè occlusivo.
Nella metà dei casi di malattia nell'anamnesi vengono rilevate patologie infettive della madre. Questa è un' altra causa di idrocefalo congenito in un bambino. Esempi di patologie che causano idropisia sono:
- Citomegalovirus. Questo è uno dei tipi più comuni di virus trasmessi transplacetalmente: viene trasmesso attraverso la placenta dalla madre al feto. Mette il feto a rischio di sviluppo anormale.
- Rosolia. La patologia non è pericolosa, ma coninfezione durante la gravidanza, specialmente nelle prime fasi, c'è un' alta probabilità di gravi violazioni della formazione del feto.
- Maiale. La malattia si riferisce a patologie infettive acute in cui sono colpite le ghiandole, in particolare la parotide.
- Sifilide. La malattia appartiene al venereo. Se una donna incinta viene infettata nelle prime fasi della gravidanza, la patologia può portare ad aborto spontaneo, ritardo della crescita fetale e parto prematuro.
- Toxoplasmosi. La patologia è parassitaria, causata dal toxoplasma. Con un tipo di malattia congenita, si verifica un'anomalia nello sviluppo del sistema nervoso del bambino.
Ci sono una serie di altre patologie che portano allo sviluppo dell'idrocefalo congenito del cervello.
Segni di malattia
Il principale segno che suggerisce l'idropisia in un bambino è un aumento delle dimensioni della testa. Potresti anche provare i seguenti sintomi:
- disturbo respiratorio;
- congelato, incline alla contrazione dei muscoli delle braccia, delle gambe;
- sviluppo ritardato di alcune fasi, ad esempio, il bambino non può imparare a sedersi, a gattonare;
- fontane sporgenti, che cambiano la loro forma;
- disturbo dell'appetito;
- rifiutati di muovere la testa;
- il cuoio capelluto è sottile, le vene sono visibili.
L'idrocefalo congenito nei bambini può manifestarsi con una violazione della posizione della pupilla, è vicino alla parte inferiore della palpebra. Questo sintomo è noto come il sintomo del sole al tramonto. Potrebbero esserci anche convulsioni, vomito.
Sintomi
Se congenitol'idrocefalo interno non progredisce, quindi non ha sintomi gravi. Molto spesso, in questi bambini, la circonferenza cranica rimane normale, altri sintomi clinici sono praticamente assenti.
Man mano che l'idropisia progredisce, c'è un aumento dinamico delle dimensioni della testa. Nei bambini prematuri nel primo mese di vita, la circonferenza non dovrebbe aumentare di più di un centimetro a settimana. Con una crescita più rapida, i medici suggeriscono idropisia.
Segni di progressione della malattia sono i seguenti sintomi:
- fontane gonfie;
- la testa è deformata, le proporzioni del cranio non sono rispettate, una pronunciata predominanza della regione cerebrale;
- tono muscolare alterato;
- convulsioni;
- tremore al mento;
- riflessi tendinei.
Nei momenti di aumento della pressione intracranica, il bambino vomita, il polso accelera, la respirazione è disturbata. C'è un ritardo nello sviluppo psicomotorio, le funzioni del sistema nervoso autonomo sono disturbate, la funzione dei nervi cranici cambia.
Metodi diagnostici
Per stabilire una diagnosi vengono utilizzati metodi diagnostici diversi. Includono: raccolta dei reclami, anamnesi, valutazione dei dati clinici. Nei bambini c'è un aumento della testa, nausea, vomito, mal di testa. I neonati piangono sempre a causa del dolore. I metodi diagnostici strumentali sotto forma di risonanza magnetica, TC sono obbligatori e viene effettuato un esame del fondo. Spesso è necessaria una consultazione con un neurochirurgo.
Ci sono metodi per rilevare i congenitiidrocefalo del cervello in utero. Per questo, viene prescritta la determinazione dell'alfa-fetoproteina nel siero del sangue, nel liquido amniotico e nel cariotipo. Viene eseguito un esame ecografico. Questi metodi consentono di determinare l'anomalia nello sviluppo del sistema nervoso e la donna incinta decide se la gravidanza verrà interrotta. Questo approccio aiuta a ridurre il tasso di natalità dei bambini con sviluppo anomalo del sistema nervoso in molti paesi del mondo.
Questa tecnica diagnostica viene eseguita tra le donne a rischio. Questi sono tutti coloro il cui lavoro è associato a un duro lavoro fisico, che hanno sofferto di malattie infettive durante la gravidanza, che hanno una situazione ambientale precaria, lavorano in produzioni pericolose.
Dopo la nascita, la circonferenza della testa del bambino viene costantemente misurata. Con una deviazione dalla norma, iniziano a essere eseguiti vari test. Il metodo più semplice ed economico è condurre la diafanoscopia: la transilluminazione della testa con la luce. L'ecografia è obbligatoria, la tomografia può essere prescritta. Permette di vedere la cavità con il liquido, valutarne le dimensioni, la gravità dell'edema cerebrale.
Ultrasonografia
L'ecografia fetale, la neurosonografia è l'unico metodo diagnostico primario che consente di determinare l'idrocefalo congenito del cervello e monitorare le condizioni dei ventricoli, degli spazi subaracnoidei. Questa tecnica viene utilizzata non solo per l'esame intrauterino, ma anche per l'esame dei bambini più grandi.
Craniografia
Conoscendo come si manifesta l'idrocefalo congenito, viene eseguito un metodo craniograficoesami. Aiuta a valutare il tessuto osseo del cranio, le condizioni delle suture, la forma della base e a vedere i cambiamenti locali. Con diversi tipi e gradi di idropisia, si osserva una diversa posizione del seno trasverso.
Oftalmoscopia
Il sistema vascolare del cervello e l'occhio sono direttamente collegati. Con un aumento della pressione intracranica, il deflusso del sangue attraverso le vene del fondo diventa difficile. Questo fenomeno porta alla formazione di edema dei nervi ottici, piccole emorragie nella retina. La presenza di congestione nel fondo è un segno diretto di ipertensione.
Test
Durante la diagnosi, i test di drenaggio per infusione sono obbligatori. Consentono di determinare i parametri quantitativi, le proprietà elastiche dei tessuti, la liquorodinamica.
Il metodo di prova consiste nel drenare la cisterna lombare e ridurre la pressione nei seni paranasali. Quando infuso con soluzione salina, c'è un aumento a breve termine della pressione nei seni, quindi diminuisce. I calcoli vengono eseguiti utilizzando formule speciali per determinare la velocità del fluido, la resistenza e altri parametri.
Il test aiuta a determinare se è necessario un intervento chirurgico.
Trattamento
Le cause e il trattamento dell'idrocefalo congenito sono strettamente correlati. Il medico può prescrivere un intervento chirurgico o scegliere un metodo terapeutico conservativo.
I metodi conservativi includono farmaci che riducono la pressione intracranica, i diuretici sono selezionati.
La terapia comprende anche farmaci che eliminano il processo infiammatorio,portando allo sviluppo dell'idropisia. Può essere antibiotici e altri medicinali. Con la progressione della malattia si verificano occlusioni, è indicato l'intervento chirurgico.
Nella maggior parte dei casi, il trattamento farmacologico non dà i risultati desiderati, che sono alla base dell'intervento chirurgico. Sono convenzionalmente divisi in diversi gruppi:
- Interventi per ridurre temporaneamente l'ICP e neutralizzare lo squilibrio cranio-cerebrale.
- Intervento chirurgico per rimuovere i liquidi ad altri sistemi corporei.
- Operazioni effettuate per ripristinare la circolazione del fluido.
- Interventi per sopprimere la produzione di liquor.
- Intervento chirurgico per attivare l'assorbimento del liquido cerebrospinale.
Il trattamento chirurgico prevede la rimozione della causa che ha portato all'accumulo di liquidi nel cervello, eseguendo un'operazione di bypass. Implica l'impianto di un tubo di silicone attraverso il quale il fluido viene drenato dal cranio in un' altra cavità.
Metodi di trattamento chirurgico
In vari periodi di sviluppo, la neurochirurgia ha privilegiato le operazioni di smistamento del liquido cerebrospinale. Consentono l'occlusione delle vie del liquido cerebrospinale mediante shunt con l'impianto del sistema valvolare. Durante l'intervento chirurgico, viene posizionato un catetere nel cervello, attraverso il quale il liquido cerebrospinale in eccesso viene drenato ad altre parti del corpo. Questa può essere una combinazione con la cavità addominale, le camere del cuore. Il medico inserisce un'estremità del catetere nel ventricolo del cervello,quindi crea un tunnel sottocutaneo. Di solito una tale procedura dà risultati positivi, dopo di che non è necessario eseguire operazioni ripetute. Tuttavia, possono verificarsi complicazioni come infezioni o blocco dello shunt.
I pazienti con idropisia camminano con uno shunt per tutta la vita. Se viene installato durante l'infanzia, man mano che crescono, vengono eseguite molte altre operazioni, in cui il tubo viene sostituito con uno più lungo.
In alcuni casi viene mostrato l'acquedotto di plastica del cervello. Viene eseguito su pazienti con occlusione mediante acqueductoplastica endoscopica.
Nei pazienti, l'orifizio rostrale dell'acquedotto cerebrale è ricoperto da un tessuto connettivo sottile ed elastico, formatosi a seguito di emorragie e infezioni. Eliminarlo è semplice, ma prima di questa procedura viene eseguito un esame approfondito del paziente mediante tomografia.
Per il trattamento dei neonati nei casi in cui si verificano massicce emorragie subaracnoidee intraventricolari, i diuretici sono combinati con le punture di scarico della regione lombare e ventricolare. Quando compare un ematoma intratecale, viene eseguita una procedura per rimuoverlo.
Il sistema di drenaggio consente di normalizzare l'ICP, oltre a controllare la dinamica del liquido cerebrospinale. Ciò consente di evitare le crisi ipertensive del liquido cerebrospinale e di posticipare l'intervento chirurgico di bypass.
Per i bambini con peso corporeo ridotto, è possibile installare un serbatoio sottocutaneo aggiuntivo, che consente di pompare ripetutamente il fluido cerebrale, controllare l'ICP.
Nel trattamento dell'idrocefalo progressivo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass. Nel 50% dei casi, subito dopo l'installazione di uno shunt nei bambini, le condizioni generali tornano alla normalità, eliminando quasi completamente le complicanze postoperatorie.
Dopo l'intervento chirurgico
Uno shunt viene posizionato per curare l'idrocefalo. Molto spesso, rimane per tutta la vita. Tuttavia, potrebbe essere necessario un monitoraggio medico periodico della pressione della valvola. Un chirurgo lo sta osservando.
Inoltre, dopo un intervento di bypass, è necessario monitorare lo stato di salute visitando costantemente un medico. Ciò è dovuto al fatto che ogni operazione può essere complicata. Per evitare ciò, si consiglia di sottoporsi regolarmente a esami preventivi da parte di un chirurgo, un neurologo. Questi specialisti monitoreranno lo sviluppo dell'idrocefalo e determineranno se lo shunt può essere rimosso.
Complicazioni dell'idropisia
Le complicazioni dell'idropisia possono essere:
- perdita dell'udito, menomazione visiva fino alla cecità;
- debolezza muscolare;
- carboidrati disturbati, metabolismo dei grassi;
- ci sono violazioni del sistema respiratorio, SS;
- La regolazione della temperatura corporea è disturbata.
Quando si verificano complicazioni, il rischio di morte è alto. Per evitare complicazioni, è necessario iniziare il trattamento della patologia il prima possibile. Ti consente di ottenere un recupero completo o una remissione stabile.
Con gli shunt impiantati, le persone vivono tutta la loro vita. Se l'idropisia non ritorna dopo alcuni anni, lo shunt viene rimosso. Questo risultato è considerato un recupero completo.
Complicazioni dopo le operazioni
Complicazioni postoperatorieosservato in circa il 20% dei casi, in ritardo - nel 15%. Le prime complicazioni sono caratterizzate da alterazioni infiammatorie, la formazione di coaguli fibrinosi.
A volte ci sono complicazioni infettive sotto forma di meningite batterica, ventricolite. Glomerulonefrite meno comune, endocardite. Con un decorso prolungato della ventricolite, si verifica l'encefalite periventricolare.
Le complicazioni possono essere causate da:
- processi infettivi nelle ferite postoperatorie;
- Contaminazione da shunt con crescita di agenti patogeni;
- complicazioni necrotiche.
Il più delle volte, la ventricolite non infettiva provocata da antisettici si verifica dopo la ventricolostomia.
Ipertermia, uno stato febbrile può essere dovuto alla reazione dell'ipotalamo al riscaldamento del flusso luminoso dell'endoscopio.
Le complicazioni più rare sono il sanguinamento che porta a bulimia e diabete insipido.
Prevenzione
Per prevenire l'idrocefalo congenito, viene effettuato un esame approfondito delle donne in gravidanza, soprattutto se a rischio. Si consiglia alle donne di seguire la routine quotidiana, eliminare le situazioni stressanti, il superlavoro. Si stanno anche adottando misure per prevenire patologie infettive come meningite, encefalite, sifilide e altre malattie che portano all'infezione del feto, al suo sviluppo anormale.
I neonati devono essere sottoposti a ecografia transcranica. Questa procedura diagnostica viene eseguita il primo giorno di vita per escludere emorragie e malformazioni congenite del sistema nervoso centrale. Verificaemorragie intraventricolari, il monitoraggio neurosonografico viene effettuato tutti i giorni.
Quando si aumenta la ventricolomegalia, i bambini dovrebbero essere in terapia intensiva sotto costante supervisione. In alcuni casi, è consigliabile eseguire immediatamente il drenaggio ventricolo-sottogaleale per evacuare il liquido cerebrospinale.
Nella chirurgia pediatrica, il metodo meno traumatico nel trattamento dell'idrocefalo è la ventricolostomia endoscopica, che viene eseguita su bambini di età superiore a un anno.
Disabilità
In alcuni casi, a un bambino viene assegnato un gruppo di disabilità per idrocefalo congenito. È determinato dal grado di perdita della salute. Lo status di "figlio con disabilità" è concesso per 1 o 2 anni, o fino all'età di 18 anni.
L'idrocefalo è incluso nell'elenco delle patologie in cui un bambino riceve una disabilità prima che raggiunga i 16 anni di età. Tuttavia, al fine di chiarire quale gruppo verrà assegnato, è necessario superare una visita medica, durante la quale i medici trarranno una conclusione sullo stato di salute, sui disturbi esistenti, sulle anomalie dello sviluppo.
Un trattamento tempestivo consentirà al bambino di vivere, svilupparsi normalmente, senza deviazioni dalla norma. Anche se ottiene un bypass, c'è la possibilità che vivrà una vita piena o si riprenderà completamente.
La medicina moderna ha imparato ad aiutare le persone con una varietà di malattie e l'idropisia non fa eccezione.
