Questa patologia è ampiamente conosciuta per la sua origine nel sistema nervoso centrale, ma può formarsi in qualsiasi parte del corpo. La predisposizione genetica all'AVM e i fatti della sua trasmissione per eredità sono sconosciuti. Si ritiene che questa non sia una malattia ereditaria.
La malformazione arterovenosa è una patologia vascolare - sviluppo anormale dei vasi del sistema nervoso. Per essere più precisi, stiamo parlando di un'anomalia congenita della struttura vascolare del cervello o del midollo spinale. Il termine stesso "malformazione", tradotto dal latino, significa "scarsa formazione", cioè qualsiasi deviazione dal sano sviluppo fisico con un grosso cambiamento nella struttura e nelle funzioni di un organo o tessuto è implicita. Tale difetto può essere congenito o acquisito a seguito di infortunio o malattia. Una deviazione simile si sviluppa sulla pelle, nei polmoni, nei reni, ma si verifica più spessoprecisamente nel sistema nervoso.
Qual è l'essenza della malattia?
Questa deviazione è più comune nel cervello, nelle regioni posteriori degli emisferi è spesso interessato il rachide toracico o cervicale. Nel midollo spinale si verifica anche un'anomalia, ma ciò accade raramente. La malformazione arterovenosa varia da un centimetro a una dimensione molto grande nella cavità cranica.
Il difetto risultante di solito si presenta come un groviglio di vasi sottili, assottigliati e tortuosi, in cui le arterie incontrano direttamente le vene, cosa che si verifica senza la partecipazione dei capillari. Pertanto, il sangue arterioso non arricchisce in alcun modo i tessuti e gli organi.
Questa malattia è cronica e si verifica principalmente negli uomini in giovane età. In una famiglia, una tale patologia a volte si manifesta in più membri contemporaneamente, ma non è considerata ereditaria. Per la prima volta, la patologia si manifesta all'età di dieci-trenta anni e il suo picco si verifica a vent'anni. La violazione della formazione vascolare si verifica nel secondo mese di sviluppo fetale e le cause esatte di tale anomalia non sono state stabilite. L'incidenza della malattia nel mondo è di una persona ogni centomila della popolazione.
Meccanismo di sviluppo
Normalmente, il sangue ossigenato scorre dal cuore a vari tessuti e organi. All'inizio passa attraverso le arterie. Quindi l'arteria passa nell'arteriola, attraverso la quale il sangue entra già nei capillari. Ecco il letto capillare, in cui avviene lo scambio cellulare. Le cellule prendono ossigeno dalle arterieprodotti di scarto con anidride carbonica. Quindi il sangue scorre ulteriormente attraverso le vene, da lì risalendo di nuovo al cuore.
In presenza di malformazione artero-venosa, il sangue delle arterie entra nelle vene attraverso un tubo chiamato fistola e l'ipossia si sviluppa direttamente nei tessuti in questo contesto. L'aumento della pressione si accumula nelle vene che trasportano il sangue.
Con il passare del tempo, le fistole possono gradualmente espandersi e aumentare e le pareti arteriose si ispessiscono. Se la malformazione è molto sviluppata, il flusso sanguigno al suo interno è forte e, allo stesso tempo, aumenta anche la gittata cardiaca. In questi casi, le arterie e le vene sembrano enormi vasi pulsanti. Non sono in grado di resistere a tale pressione, perché non sono adatti a questo, quindi si allungano e spesso si rompono. Uno stato simile dei vasi sanguigni può essere osservato in qualsiasi parte del corpo. Nel caso in cui la malformazione abbia toccato solo le vene, allora si parla di presenza di angioma venoso.
Varietà
Le seguenti varietà si distinguono per struttura:
- Malformazione, in cui non ci sono vene nella sfera dei vasi sanguigni, ci sono solo arterie.
- Un tipo fistoloso di malformazione artero-venosa può verificarsi nella dura madre.
- La malformazione ramificata racemosa si verifica nel settantacinque percento dei casi.
- La malformazione cavernosa si verifica nell'undici percento dei casi. Contiene solo piccoli capillari e qui le arterie e le vene sono completamente assenti, mentre la pressione non è disturbata. La sottospecie in questo caso è telangiectasia.
Distinguere per dimensione:
- Micromalformazioni è considerata la più piccola in termini di dimensioni.
- Piccole malformazioni inferiori al centimetro.
- Piccole malformazioni, la cui dimensione va da uno a due centimetri.
- Fino a quattro centimetri sono malformazioni medie. Il rischio di rottura è piuttosto alto.
- Fino a sei centimetri sono grandi malformazioni molto pericolose.
- Più di sei centimetri sono già giganteschi, mentre si rompono meno spesso, ma è difficile curarli.
La malformazione arterovenosa si suddivide in base alla natura del drenaggio e alla sua localizzazione. Può essere localizzato nella corteccia cerebrale, cioè direttamente sulla sua superficie. A questo proposito, sono anche chiamati corticali. Altre forme sono malformazioni interne, che sono spesso localizzate nel tronco cerebrale o nell'ipotalamo. Una fistola arterovenosa può trovarsi all'interno della dura madre.
Manifestazione sintomatica di malformazione cerebrale
La malformazione arterovenosa dei vasi cerebrali, detta anche cerebrale, è accompagnata dai seguenti sintomi principali:
- La comparsa di cefalea di varia intensità, senza alcuna caratteristica di regolarità e durata. In questo caso il dolore non coincide con la localizzazione della malformazione e la sua intensità è diversa.
- Presenza di convulsioni. In questo caso, si osservano convulsioni generali o parziali in varie parti del corpo. Non si osserva perdita di coscienza.
- Aspettovertigini e svenimento.
- Sviluppo di debolezza muscolare e paresi degli arti.
- Nel caso in cui il cervelletto sia colpito, l'andatura è disturbata. Si osservano barcollamento e mancanza di coordinazione.
- Potrebbe esserci una perdita della vista nei lobi frontali.
- La comparsa della disartria.
I sintomi di malformazione arterovenosa del lobo parietale destro possono non comparire per molto tempo e talvolta vengono rilevati accidentalmente durante gli esami.
Sintomi nevralgici
Durante la crescita della malformazione, quando inizia la pressione sul cervello, si verificano sintomi neurologici. Possono essere presenti le seguenti manifestazioni:
- La pressione intracranica aumenta, ci sono dolori persistenti alla testa di natura pressante o pulsante.
- La comparsa di apatia, letargia, prestazioni ridotte.
- Coordinamento dei movimenti alterato.
- Riduzione dell'intelligenza.
- La comparsa di disturbi del linguaggio sotto forma di afasia motoria.
- Deficit di innervazione di alcune aree del corpo.
- Andatura traballante con improvvise cadute sulla schiena.
- Aspetto di convulsioni e ipotensione muscolare.
- Paresi degli arti.
- Problemi di vista sotto forma di strabismo o cecità.
Sullo sfondo del graduale sviluppo della malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali, i sintomi neurologici possono aumentare in sequenza. Dopo aver raggiunto la mezza età, la malattia diventa stabile e non si verificano più nuovi disturbi. Le donne possono sentirsi peggio enuovi sintomi si verificano in caso di gravidanza. L'ictus emorragico nelle donne in gravidanza è causato da questa malattia nel 23% dei casi.
Malformazione artero-venosa del midollo spinale
In questo caso, i sintomi saranno i seguenti:
- Problemi con la sensazione agli arti, ad esempio, dolore o tatto potrebbero non essere avvertiti.
- L'inizio del dolore intenso.
- La comparsa di un'improvvisa e progressiva paralisi degli arti inferiori. La malformazione arterovenosa è una malattia molto grave.
- Aspetto di formicolio agli arti.
- Fallimento dell'attività sfinterica e dell'urodinamica, quando è impossibile controllare la defecazione o la minzione.
La maggior parte delle persone si riprende quasi completamente dal primo attacco, ma c'è il rischio che i sintomi si ripresentino. In assenza di trattamento, nel tempo, il paziente potrebbe diventare impotente e dipenderà completamente dai propri cari.
Sintomi di rottura vascolare
La rottura dei vasi sanguigni sullo sfondo di una malformazione è possibile in ogni secondo paziente. L'aumento del carico di lavoro, lo stress e il consumo di alcol svolgono un ruolo significativo in questo. L'emorragia si verifica all'improvviso. Spesso è di natura subaracnoidea. I sintomi sono simili a quelli di un ictus. Il paziente lamenta un forte mal di testa, dal quale può persino perdere conoscenza. Senza prerequisiti visibili, si verifica il vomito e, dopo aver pulito lo stomaco, non appare alcun sollievo. C'è uno stato di svenimento. C'è irritazione con dolore agli occhi, checausato da una luce intensa, la vista è ridotta, si sviluppa cecità completa, si notano disturbi del linguaggio.
Non sono escluse convulsioni e perdita dell'udito. Possono verificarsi disturbi visivi, si sviluppa la paralisi degli arti. Quando compaiono ematomi, viene spesso diagnosticata la sindrome meningea, mentre la pressione aumenta. Il giorno dopo la temperatura sale. Con un trattamento adeguato, dopo cinque giorni, la salute migliora. Dopo un'emorragia nel primo anno, il rischio di recidiva rimane. Inoltre, nel caso in cui il trattamento non venga effettuato, il rischio aumenta di tre volte.
Diagnostica
Le persone malate cercano spesso aiuto dopo un'emorragia. Il medico conduce un esame dettagliato del paziente, scopre la presenza di lesioni e malattie, determina lo stato neurologico. Quindi sono programmate una TC e una risonanza magnetica e un angiogramma.
Questi metodi per diagnosticare le MAV consentono uno studio strato per strato della struttura cerebrale, determinando la presenza di una malformazione con le sue dimensioni e valutando lo stato generale del cervello. Con la tomografia computerizzata, grazie ai raggi X, è possibile determinare l'anomalia all'interno del parenchima. Quando si esegue l'angiografia TC, le arterie del cervello sono ancora più dettagliate. La tomografia computerizzata è il metodo più veloce, ma non il più efficace, è più come rilevare un'emorragia.
La risonanza magnetica per la malformazione arterovenosa è più informativa. Grazie ad esso, questa malattia è facilmente rilevabile e viene determinata la gravità delle condizioni del paziente. Altamenteun angiogramma cerebrale valuta accuratamente le condizioni del paziente, ma questo è un esame piuttosto costoso. Come parte della sua conduzione, un catetere viene inserito nell'arteria periferica, che avanza verso i vasi del cervello. Successivamente, vengono scattate le foto delle navi. Sebbene vi sia il rischio di complicazioni dopo questa manipolazione, ma solo questo metodo consente di determinare con precisione le cause dell'emorragia.
L'elettroencefalografia determina i fuochi di eccitazione, trovando la zona della sua localizzazione. Quando si esegue l'ecografia Doppler, i medici determinano la velocità del flusso sanguigno e considerano la posizione spaziale dei vasi nell'area interessata. Viene eseguita anche l'angiografia. Ma questa procedura richiede molto tempo e viene eseguita in anestesia. L'angiografia è indispensabile se è necessaria per determinare l'aumento della pressione venosa, è molto importante nella scelta del trattamento chirurgico della malformazione arterovenosa (ICD Q28.2.).
Trattamento
Ci sono tre opzioni quando si sceglie un metodo di trattamento. Stiamo parlando del metodo di intervento chirurgico, dell'embolizzazione delle malformazioni artero-venose e del trattamento radiochirurgico. È importante determinare il grado di rischio dell'operazione e valutarne le possibili conseguenze. L'obiettivo principale di qualsiasi tecnica in questo caso è ottenere l'obliterazione assoluta per evitare ulteriori possibili emorragie nella cavità cranica.
Trattamento chirurgico
Come parte di questo metodo, viene eseguita una rimozione completa di una malformazione con i suoi volumi fino a 100 millilitri. La tecnica chirurgica prevede l'apertura del cranioper l'individuazione di malformazioni. Inoltre, viene eseguita la sua successiva cauterizzazione con un laser o con l'ausilio di altri strumenti. L'area cauterizzata viene completamente rimossa dai tessuti. Se l'operazione ha esito positivo, il paziente guarisce completamente. Ma sono ancora possibili complicazioni sotto forma di ictus.
Dopo l'operazione, viene effettuato un corso di riabilitazione completo per una settimana. Dopo che il paziente è stato dimesso, gli viene raccomandato un trattamento con nootropi e angioprotettori. Come parte della prevenzione, è necessario essere periodicamente visitati da un chirurgo vascolare e da un neuropatologo e inoltre è necessario sottoporsi a risonanza magnetica.
Embolizzazione o esecuzione di chirurgia endovascolare
La chirurgia endovascolare prevede la rimozione di una malformazione dalla circolazione generale mediante l'incollaggio dei vasi sanguigni. In questo contesto, l'incollaggio completo delle navi è fattibile nel trenta percento dei pazienti, in altri pazienti risulta essere parziale. Questa tecnica è molto spesso utilizzata e previene efficacemente le emorragie. La tecnica di embolizzazione in chirurgia endovascolare prevede la fornitura di uno speciale elemento adesivo attraverso il catetere.
Effettuare un trattamento radiochirurgico
Quando si utilizza questo metodo, è possibile l'obliterazione di una malformazione se la sua dimensione è inferiore a tre centimetri. L'85% dei pazienti guarisce dopo tale operazione per malformazione artero-venosa. Questo metodo viene utilizzato quando la localizzazione della malformazione non è disponibile per eseguire un'operazione classica. Come parte di questa tecnicala radiazione è focalizzata, che è diretta al luogo dell'anomalia, questa procedura dura esattamente un'ora. Inoltre, i vasi sclerosi da soli entro due anni e vengono sostituiti da tessuto connettivo. Lo svantaggio di questa tecnica è che prima dello sviluppo della sclerosi è possibile un'emorragia in quest'area.
Attualmente, vari tipi di operazioni vengono attivamente combinati. Ciò consente di ampliare le possibilità di approcci radicali, riducendo la percentuale di complicazioni.
Il trattamento della malformazione artero-venosa del midollo spinale viene effettuato con l'aiuto dell'intervento chirurgico. È anche possibile utilizzare il metodo interventistico. Quest'ultimo metodo è meno invasivo. Implica l'introduzione di uno speciale elemento adesivo, che si indurisce immediatamente, intasando la nave. Quando si utilizza questo metodo, esiste il rischio di danni ai vasi sani. A questo proposito, l'introduzione della sostanza viene effettuata il più vicino possibile all'anomalia.
A volte vengono introdotte speciali microcoil, che sono adiacenti ai vasi anormali e bloccano l'accesso del sangue ad essi. Inoltre, le bobine rimovibili aiutano successivamente nello sviluppo di garanzie. Il blocco dei vasi sanguigni viene effettuato con una sostanza che ricorda le particelle di sabbia. Ma tali particelle possono portare a una nuova ricanalizzazione. A questo proposito, ai fini della prevenzione, l'angiografia dovrebbe essere eseguita annualmente. Nel caso in cui sia stata scoperta una malformazione, l'embolizzazione viene ripetuta. Di solito viene eseguito in anestesia e la durata della procedura va da tre a sei ore. Nel caso in cui il paziente dopo la procedura abbia un piccolodolore nell'area dell'incisione, vengono prescritti analgesici.
Attuare misure preventive
La malformazione arterovenosa dei vasi è il risultato di un'embriogenesi errata e disturbata. A questo proposito, la prevenzione dovrebbe essere ridotta esclusivamente alla prevenzione delle rotture, che sono provocate da una serie di fattori sotto forma di intenso sforzo fisico, stress, fumo, assunzione di alcol, ipertensione, ecc. Quelle persone che hanno già subito l'intervento chirurgico dovrebbe essere regolarmente sottoposto a risonanza magnetica.
