Se la formazione del sistema circolatorio è disturbata durante lo sviluppo embrionale, si forma una malformazione vascolare. Questa è una connessione errata di vene e arterie, che si manifesta durante la pubertà. Tutto inizia con mal di testa, emicrania e convulsioni. Nei casi più gravi, i bambini hanno crisi epilettiche.
Definizione
La struttura dei vasi sanguigni è diversa in tutto il sistema circolatorio. Alcuni di loro sono più spessi, alcuni hanno una parete muscolare, altri hanno valvole, ma sono tutti collegati tra loro in una certa sequenza. Se per qualche motivo viene violata la sequenza stabilita dalla natura, si formano conglomerati di vasi contorti, chiamati malformazioni.
Di norma, questa è una patologia congenita, le cui cause sono sconosciute. Si verifica in diciannove neonati su centomila ogni anno. Le malformazioni possono causare la sindrome del furto, comprimere i tessuti del midollo spinale e del cervello, formare aneurismi e causare ictus ed emorragie sotto le meningi. Molto spesso, si verificano complicazionimezza età, dopo quarant'anni.
Classificazione
Ci sono diverse forme che una malformazione vascolare può assumere. Per la loro sistematizzazione viene utilizzata la classificazione americana ISSVA adottata nel 1996. La sua differenza fondamentale rispetto ad altre classificazioni è la divisione di tutte le anomalie in tumori e malformazioni.
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Tumori vascolari:
- emangioma infantile (appare durante l'infanzia);
- emangioma congenito;
- emangioma fascicolare;
- emangioendotelioma fuso;
- emangioendotelioma kaposiforme;- tumori acquisiti.
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Malformazioni:
- capillare (telangectasie, angoicheratomi);
- venose (sporadici, glomangiomi, sindrome di Mafucci);
- linfatica;
- arterioso;
- artero-venoso;- combinato.
Malformazione dei vasi venosi
La malformazione venosa è uno sviluppo anomalo delle vene con la loro successiva espansione patologica. È il più comune tra tutti i tipi di malformazioni. Questa malattia è congenita, ma può manifestarsi sia nell'infanzia che nell'età adulta. La posizione dei vasi alterati può essere qualsiasi cosa: il sistema nervoso, gli organi interni, la pelle, le ossa o i muscoli.
Le malformazioni venose possono essere localizzate in superficie o giacere nello spessore dell'organo, essere isolate o estendersi su più parti del corpo. Inoltre, più sono vicini alla superficie della pelle, più intenso diventa il colore.
A causa diforma e colore insoliti, possono essere confusi con emangiomi. Per la diagnosi differenziale, è sufficiente premere leggermente sull'area modificata. Le malformazioni sono morbide e cambiano facilmente colore. In caso di comparsa di vasi anormali in profondità nel corpo umano, la patologia potrebbe non manifestarsi in alcun modo.
Insieme alla crescita del bambino, aumenta anche la malformazione, ma sotto l'influenza di fattori scatenanti, come interventi chirurgici, traumi, infezioni, farmaci ormonali, gravidanza o menopausa, si verifica una rapida crescita espansiva dei vasi sanguigni.
Malformazione di Chiari
Questa è una malformazione vascolare caratterizzata da una bassa localizzazione delle tonsille cerebellari. La malattia fu descritta alla fine dell'ottocento dal medico austriaco Hans Chiari, da cui il fenomeno prese il nome. Ha identificato molti dei tipi più comuni di questa anomalia. A causa della bassa posizione delle tonsille, è difficile il deflusso del fluido dal cervello al midollo spinale, questo crea un aumento della pressione intracranica e provoca lo sviluppo dell'idrocefalo.
La malformazione di Chiari tipo 1 descrive lo spostamento delle tonsille del cervelletto verso il basso e la loro spinta attraverso il forame magno. Questa disposizione provoca l'espansione del canale spinale, che si manifesta clinicamente durante la pubertà. I sintomi più comuni sono mal di testa, acufene, deambulazione instabile, diplopia, problemi alle articolazioni, difficoltà a deglutire e talvolta vomito. Gli adolescenti sono caratterizzati da una diminuzione del dolore e della sensibilità alla temperatura nella metà superiore del corpo earti.
La malformazione di Chiari del secondo tipo si sviluppa se la dimensione del forame magno è ingrandita. In questo caso, le tonsille cerebellari non scendono, ma vi cadono dentro. Questo porta alla compressione rispettivamente del midollo spinale e del cervelletto. Allo stesso tempo, sono possibili sintomi di ristagno di liquidi nel cervello, difetti cardiaci, disturbi dell'embriogenesi del canale digerente e del sistema genito-urinario.
Midollo spinale
La malformazione del midollo spinale è una malattia rara che porta a una mielopatia progressiva. Le malformazioni arterovenose preferiscono essere localizzate tra i fogli del guscio duro o giacciono sulla superficie del midollo spinale nelle regioni toraciche o lombari. Più spesso, la patologia si verifica negli uomini adulti.
La malattia in termini di sintomi ricorda la sclerosi multipla e può fuorviare un neurologo. Un forte deterioramento della condizione si verifica dopo la rottura dei vasi sanguigni e le emorragie nello spazio subaracnoideo. I pazienti hanno disturbi delle sfere sensibili e motorie, disturbi del funzionamento degli organi pelvici. Se i sintomi corticali si uniscono, la malattia diventa più simile alla SLA (sclerosi laterale amiotrofica).
Se un paziente lamenta due diversi disturbi neurologici, il medico deve sospettare una malformazione vascolare ed eseguire un esame visivo della colonna vertebrale. I segni della presenza di vasi alterati saranno lipomi e aree di maggiore pigmentazione. Tale persona dovrebbe essere inviata per una risonanza magnetica o una TAC. Questo verificheràdiagnosi.
Sintomi
Una malformazione vascolare è come una bomba a orologeria o una pistola armata nelle mani di un bambino - nessuno sa quando inizierà il disastro. Nonostante il fatto che la malattia sia un'anomalia congenita, inizia a manifestarsi molto più tardi. Esistono due tipi di decorso della malformazione vascolare:
- emorragico (nel 70% dei casi);- torpido (nel restante 30%).
Nessuna delle opzioni può essere definita attraente per una persona con questa diagnosi. Nel caso di un decorso emorragico, il paziente ha la pressione alta e il nodo vascolare stesso è piccolo e si trova nella parte posteriore della testa. La metà delle persone con un tipo di malformazione emorragica ha un ictus, che porta alla disabilità o alla morte. Il rischio di emorragie aumenta con l'età e per le donne la gravidanza e il parto sono un fattore aggiuntivo.
Se una persona ha avuto il primo ictus con successo, con una probabilità di 1:3 si verificherà una seconda emorragia entro un anno. E poi il terzo. Sfortunatamente, dopo tre episodi, pochi sopravvivono. Circa la metà dei pazienti presenta forme complesse di emorragia con formazione di ematomi intracranici, intratecali o misti e tamponamento dei ventricoli cerebrali.
La seconda variante del decorso è causata da una grossa malformazione vascolare che giace in profondità nella corteccia cerebrale. I suoi sintomi sono abbastanza caratteristici:
- prontezza convulsa o presenza di convulsioni epilettiformi;
- forti mal di testa;- presenza di carenzesintomi simili a un tumore al cervello.
Sincope
Praticamente tutte le persone con malformazioni vascolari localizzate nel cervello prima o poi sviluppano sincope (cioè svenimento). Ciò è dovuto a una temporanea diminuzione del volume della circolazione cerebrale. Durante la sincope, il paziente è pallido, coperto di sudore freddo, le sue mani e i suoi piedi sono freddi, il suo polso è debole e il suo respiro è superficiale. L'attacco dura circa venti secondi e alla fine dell'attacco il paziente non ricorda nulla.
Ogni anno ci sono più di mezzo milione di nuovi casi di sincope e solo una piccola parte di essi ha una chiara relazione causale. La sincope può essere causata da eccessiva irritazione del seno carotideo, nevralgia del trigemino o glossofaringeo, disregolazione del sistema nervoso autonomo, aritmie cardiache e, naturalmente, malformazioni vascolari. Le arterie e le vene anormali forniscono lo smistamento del sangue e l'accelerazione del suo flusso sanguigno. A causa di ciò, il cervello non riceve abbastanza nutrimento, che si manifesta con una ridotta coscienza.
Complicazioni
Anche prima che una malformazione si manifesti clinicamente, una persona svilupperà segretamente fenomeni patomorfologici irreversibili. Ciò è dovuto all'ipossia del tessuto cerebrale, alla sua degenerazione e morte. A seconda della posizione dell'area interessata, si osservano sintomi focali caratteristici (disturbi nel linguaggio, nell'andatura, nei movimenti volontari, nell'intelligenzaecc.), potrebbero esserci crisi epilettiche.
Le complicazioni gravi iniziano già nell'età adulta. I vasi anormali hanno una parete sottile e sono più inclini alla rottura, quindi gli ictus ischemici sono più comuni nei pazienti con malformazioni. Grandi conglomerati di arterie e vene comprimono i tessuti circostanti, causando idrocefalo. Il più pericoloso è l'emorragia a causa della rottura di più navi contemporaneamente. Questo può avere conseguenze letali o finire quasi senza conseguenze. Tutto dipende dalla quantità di sangue versato. L'ictus emorragico ha una prognosi molto meno promettente e può ripresentarsi nel tempo.
Diagnosi
L'esame neurologico iniziale potrebbe non rivelare alcuna anomalia nelle persone con malformazioni vascolari. Di norma, è necessario un esame mirato e molto approfondito per identificare le violazioni. Se un paziente si lamenta di frequenti forti mal di testa, tremori, disturbi intermittenti della coscienza e disturbi della vista o dell'andatura, allora questo è un motivo per inviarlo a neuroimaging. In poche parole, su un computer o su una risonanza magnetica del cervello.
L'angiografia a contrasto mostra la struttura più dettagliata e accurata dei vasi. Per fare ciò, al paziente viene iniettato nell'arteria carotide comune un liquido radiopaco e vengono acquisite una serie di immagini. Questo metodo ha una serie di complicazioni ed effetti collaterali, quindi viene utilizzato solo in caso di difficoltà nel fare una diagnosi.
Per visualizzare velocità, direzione e livelloflusso sanguigno nell'area alterata, viene utilizzato l'ecografia Doppler. Questo metodo consente di vedere lo shunt di sangue tra le arterie e le vene, determinare il tipo di vasi, determinare la presenza di aneurismi e altre complicazioni.
Trattamento
Si può correggere una malformazione vascolare? I metodi di trattamento dipendono dal tipo di anomalia, dalla sua posizione, dalla dimensione del focus e dalla presenza di una storia di ictus.
Ci sono tre metodi principali di terapia:
- chirurgia a cielo aperto;
- embolizzazione minimamente invasiva;- trattamento radiochirurgico non invasivo.
Per ognuna di esse ci sono indicazioni, controindicazioni e un elenco di possibili complicanze.
La più traumatica è un'operazione aperta. Per arrivare alla messa a fuoco, il cranio viene aperto, i vasi vengono tagliati e incrociati. Questa opzione è possibile se la malformazione si trova sulla superficie del cervello ed è piccola. I tentativi di raggiungere un focus profondo possono causare danni ai centri vitali e la morte.
Cosa si può fare se il paziente ha una malformazione profonda? Il trattamento consiste nell'embolizzazione endovascolare. Si tratta di una procedura piuttosto delicata, durante la quale un sottile catetere viene inserito in un grosso vaso che alimenta il conglomerato anomalo e, sotto controllo radiografico, il medico arriva alla malformazione. Quindi, un farmaco ipoallergenico viene iniettato nel lume dei vasi, che riempie tutto lo spazio disponibile e copreflusso sanguigno in questa zona. Sfortunatamente, questa tecnica non dà una garanzia assoluta che la nave sia completamente cancellata. Pertanto, viene spesso utilizzato come trattamento aggiuntivo.
Il metodo più avanzato per il trattamento delle malformazioni vascolari è considerato la chirurgia cibernetica (radiochirurgia). L'essenza del metodo consiste nell'elaborare il fuoco anomalo da punti diversi con fasci radioattivi stretti. Ciò consente di distruggere rapidamente i vasi alterati senza danneggiare i tessuti sani. Il processo di sclerosi dei vasi sanguigni richiede in media diversi mesi. Il vantaggio è la completa assenza di complicazioni dal sistema nervoso. Ma ci sono delle limitazioni per l'utilizzo di questo metodo:
1. Il diametro totale dei vasi non deve superare i tre centimetri.2. Non dovrebbero esserci precedenti di ictus o altre emorragie. Poiché la parete sottile potrebbe non resistere e rompersi nell'intervallo tra la procedura e la sclerosi finale della malformazione.
