La malattia di Werlhof è una grave patologia del sangue, caratterizzata da una diminuzione del numero delle piastrine, un aumento della loro tendenza ad attaccarsi (aggregazione) e la comparsa di emorragie puntiformi ed ematomi sottocutanei. Questa malattia è nota fin dall'antichità. Nel 1735, il medico tedesco Paul Werlhof descrisse i sintomi di questa malattia. Attualmente, questa è una delle patologie del sangue più comuni. Un altro nome per la malattia di Werlhof è porpora trombocitopenica.
Cause della malattia
Attualmente non sono state stabilite le cause esatte della patologia. È possibile individuare solo i fattori provocatori per lo sviluppo della malattia. Questi includono:
- infezioni pregresse di eziologia batterica o virale;
- operazioni su vasi con danni meccanici alle piastrine;
- neoplasie maligne del midollo osseo;
- impattoradiazioni sul sistema ematopoietico;
- risposta patologica dell'organismo all'introduzione di vaccini e sieri terapeutici;
- uso a lungo termine di contraccettivi ormonali;
- grave soppressione dell'emopoiesi (anemia aplastica).
Uno dei nomi della malattia di Werlhof è porpora trombocitopenica idiopatica. Indica l'ambiguità dell'eziologia di questa malattia. Le idiopatie in medicina sono chiamate malattie che si verificano indipendentemente, indipendentemente dalle lesioni di altri organi. Le cause di tali patologie sono generalmente sconosciute.
In alcuni casi, la malattia di Werlhof si sviluppa a causa di malattie autoimmuni. Il corpo riconosce erroneamente le piastrine come sostanze estranee e inizia a produrre anticorpi contro di esse. Tuttavia, è impossibile stabilire cosa causi esattamente un tale fallimento. Anche la forma autoimmune della malattia è una patologia idiopatica.
Ci sono anche forme ereditarie di questa malattia. Ma sono raramente notati. Di solito la patologia è acquisita.
Come si sviluppa la patologia
Il meccanismo di sviluppo della malattia di Werlhof e il quadro ematico sono caratterizzati da una forte e rapida diminuzione del livello delle piastrine. Per questo motivo, la coagulazione del sangue diminuisce. La nutrizione dei vasi sanguigni si sta deteriorando. Le loro pareti subiscono cambiamenti distrofici. Di conseguenza, la permeabilità dei vasi sanguigni diminuisce, iniziano a passare i globuli rossi. È così che si verificano le emorragie sottocutanee, nonché le emorragie esterne e interne.
disturbi immunitari. Il corpo inizia a produrre proteine protettive patologiche che distruggono le piastrine. C'è una morte massiccia di queste cellule del sangue.
I bambini hanno spesso forme ereditarie di porpora trombocitopenica. In questo caso, la patogenesi della malattia di Werlhof è associata all'eccessiva attività degli enzimi che distruggono i globuli. E anche con le forme genetiche di patologia, la struttura delle piastrine è spesso disturbata.
Moduli di malattia
In medicina, è consuetudine suddividere la malattia di Werlhof in base alla gravità delle manifestazioni emorragiche e alla gravità dei sintomi.
Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, ci sono diverse gradazioni di patologia:
- Zero. Il paziente non sanguina o sanguina.
- Primo. Ci sono singole emorragie puntiformi (petecchie) e macchie (ecchimosi).
- Secondo. Sono presenti molteplici petecchie ed ecchimosi sul viso, sul tronco e sulle estremità.
- Terzo. Non ci sono solo eruzioni cutanee emorragiche, ma anche sanguinamento delle mucose.
- Quarto. Il paziente sanguina molto.
Inoltre, la malattia è classificata in base alla gravità del decorso:
- Modulo facile. Emorragie ed emorragie sono assenti o si osservano non più di 1 volta all'anno.
- Patologia di moderata gravità. Le manifestazioni emorragiche si verificano non più di 2 volte l'anno e scompaiono rapidamente dopo il trattamento.
- Forma grave. Le esacerbazioni della patologia si verificano più di 3 volteanni e sono difficili da trattare. Casi così complessi della malattia spesso portano alla disabilità del paziente.
La trombocitopenia refrattaria è considerata una forma separata della malattia. È difficile da trattare e si ripresenta anche dopo l'intervento chirurgico.
Codice malattia
Secondo l'ICD-10, la malattia di Werlhof è inclusa nel gruppo delle patologie caratterizzate da disturbi della coagulazione del sangue, porpora ed emorragie. Queste malattie sono designate dai codici D65 - D69.
Il codice D69 si riferisce a malattie con porpora ed emorragie. Nell'ICD, la malattia di Werlhof è designata dal codice D69.3.
Foto clinica
Di solito, i sintomi della malattia compaiono all'improvviso. A volte la loro comparsa è preceduta da un'infezione respiratoria o intestinale. I sintomi iniziali della malattia di Werlhof si manifestano in debolezza, affaticamento, mal di testa, nausea e malessere generale. Tuttavia, lo stadio prodromico non dura a lungo e viene presto sostituito da una sindrome emorragica:
- Emorragie puntiformi ed ematomi si formano sotto la pelle. Una piccola eruzione cutanea può fondersi e formare chiazze. I lividi compaiono anche senza lividi o con scarso impatto sui tessuti (ad esempio con la pressione).
- Sanguinamento dal naso e dalle gengive.
- Il sangue viene escreto dall'intestino durante i movimenti intestinali.
- A volte ci sono gravi emorragie dal tratto digestivo. Ciò provoca nausea e diarrea. Il vomito e le feci sono neri.
- In rari casi, si verifica un'emorragia dai polmoni durante la tosse.
- Le dimissioni mensili delle donne diventanoeccessivamente abbondante. Il sanguinamento uterino si verifica nel periodo intermestruale.
- Puoi vedere sangue nelle tue urine.
- Le emorragie nel tessuto cerebrale sono particolarmente pericolose. Portano allo sviluppo di gravi sintomi neurologici (paralisi, convulsioni, letargia, disabilità visiva) e spesso finiscono con la morte. Tali fenomeni si osservano molto raramente, in circa l'1% dei casi, con una conta piastrinica molto bassa.
Se il paziente ha solo eruzioni cutanee emorragiche sulla pelle, i medici chiamano questa forma della malattia trombocitopenia "secca". Se il paziente soffre di sanguinamento, tali sintomi sono chiamati "bagnati".
La malattia di Werlhof nei bambini nel 30% dei casi è accompagnata da un leggero aumento della milza. C'è un'emorragia abbondante dal naso. Gli ematomi sulla pelle di un bambino malato si formano molto facilmente, anche senza influenze esterne. Le ragazze hanno sanguinamento uterino. Molto spesso, la malattia si sviluppa in modo acuto dopo infezioni pregresse.
Complicazioni
L'anemia è una complicazione della malattia. Il livello di emoglobina diminuisce a causa di una grave perdita di sangue. Questa condizione è caratterizzata da debolezza, vertigini, svenimento.
Un' altra pericolosa conseguenza della patologia è l'emorragia cerebrale. Si manifesta con un forte mal di testa con vomito, convulsioni e altri disturbi del sistema nervoso centrale.
Diagnosi
Se un paziente con eruzioni cutanee emorragiche cerca aiuto medico, alloraquesto consente al medico di sospettare la malattia di Werlhof. Le linee guida cliniche affermano che questa patologia è una diagnosi di esclusione. È necessario condurre un esame completo del corpo. È necessario escludere altre malattie in cui la conta piastrinica è inferiore a 100x109/L.
Si consigliano le seguenti misure diagnostiche:
- Esame e anamnesi. Il medico esamina la pelle del paziente. È necessario identificare la presenza di eruzioni cutanee, sanguinamento, fattori genetici, infezioni pregresse. È anche necessario determinare la tendenza alle emorragie con il "metodo pizzica". Se si afferra con le dita e si stringe leggermente la pelle del paziente, il paziente formerà un ematoma. Viene anche eseguito un test del bracciale. Sull'avambraccio del paziente indossare un bracciale dell'apparecchio per misurare la pressione sanguigna e pompare aria al suo interno. In una persona malata, dopo una forte compressione, si formano delle emorragie sulla pelle.
- Test ematologico generale. Nella malattia di Werlhof si può osservare una diminuzione delle piastrine a un livello inferiore a 100x109 / l. Nel quadro del sangue, il numero di eritrociti e leucociti non è cambiato. I livelli di emoglobina di solito rimangono normali, l'anemia si osserva solo con forti emorragie.
- Coagulogramma. Questo studio aiuta a determinare la coagulazione del sangue, con questa patologia, questo indicatore è solitamente fortemente ridotto.
- Puntura del midollo osseo. Questo organo ematopoietico contiene grandi cellule chiamate megacariociti. Le piastrine sono parti del loro citoplasma. Si separano dai megacariociti. Con la porpora, questo processo è disturbato, che viene rivelato durante la puntura.
- Test attivotasso di sanguinamento. Nei pazienti, gli indicatori di questa analisi superano la norma.
- Esame del sangue per la biochimica. Aiuta a identificare le comorbidità.
- Ricerca per HIV, epatite e infezione da herpes. Consente di separare la malattia dalle forme secondarie di porpora.
- Mielogramma. Aiuta ad escludere malattie oncologiche del sistema ematopoietico.
- Ricerca di anticorpi contro le piastrine. Con questo metodo è possibile identificare la forma autoimmune della malattia.
Inoltre, le donne devono essere visitate da un ginecologo e mammologo e gli uomini da un urologo o andrologo. Questo aiuterà ad escludere la patologia oncologica.
Terapia farmacologica
Nel trattamento della malattia di Werlhof, al paziente vengono prescritti agenti ormonali e immunosoppressori. Questi farmaci riducono la reazione patologica del corpo alle proprie piastrine. Il sistema immunitario smette di distruggere le cellule del sangue.
Prescrivi i seguenti farmaci dal gruppo degli ormoni glucocorticoidi:
- "Prednisolone";
- "Danazolo";
- "Idrocortisone";
- "Metilprednisolone".
Per sopprimere la risposta immunitaria, vengono utilizzati farmaci: Delagil, Clorochina, Hingamine, Azatioprina. Sono usati in medicina per trattare le infezioni da protozoi. Tuttavia, questi farmaci agiscono contemporaneamente anche come immunosoppressori.
Somministrato per via endovenosapreparazioni di immunoglobuline: "Octagam", "Sandoglobulina", "Immunoglobulina umana", "Venoglobulina". Tuttavia, questi farmaci possono causare effetti collaterali sotto forma di mal di testa, brividi, febbre. Per eliminare queste manifestazioni indesiderate, assumono contemporaneamente Dimedrol e Desametasone.
Se non vi è alcun effetto dall'uso di ormoni, vengono utilizzati preparati a base di interferone. Tuttavia, è necessario prestare attenzione poiché questi farmaci causano sintomi simil-influenzali in alcuni pazienti.
Con grave sindrome emorragica, vengono prescritti farmaci emostatici: Dicinon, Trombina, Ascorutina, Adroxon. Viene anche mostrato l'uso di una spugna emostatica al collagene. Viene applicato sul sito di sanguinamento, quindi premuto o legato con una benda. Questo aiuta a fermare le manifestazioni emorragiche.
Affinché la terapia sia efficace, il paziente deve interrompere l'assunzione dei seguenti farmaci:
- "Acido acetilsalicilico" e altri farmaci antinfiammatori non steroidei;
- vasodilatatore "Kurantila";
- Barbiturici ipnotici;
- droghe contenenti caffeina;
- antibiotico "Carbenicillina".
Questi farmaci fluidificano il sangue e possono peggiorare i sintomi.
Procedure ematologiche
La trasfusione di piastrine è considerata inefficace. Questo può migliorare la condizione solo per un breve periodo. Dopotutto, le piastrine in frettadistrutto nel corpo del paziente. Tuttavia, se il paziente è minacciato di emorragia cerebrale, viene eseguita tale procedura.
In caso di grave emorragia, viene eseguita una trasfusione di globuli rossi. Questo aiuta ad evitare l'anemia.
Applicare il trattamento con plasmaferesi. Il sangue viene filtrato passando attraverso un apposito apparato. Questa procedura aiuta a purificare il corpo dagli anticorpi contro le piastrine. Tuttavia, la plasmaferesi non è indicata per tutti i pazienti. Non è raccomandato per ulcere allo stomaco, tumori maligni e grave anemia sideropenica.
Trattamento chirurgico
Nei casi più gravi, viene eseguita una splenectomia (asportazione della milza). Questo intervento è indicato se il paziente non migliora dopo 4 mesi di terapia ormonale e immunosoppressiva. Inoltre, è necessario un intervento chirurgico se il paziente è a rischio di emorragia pericolosa per la vita. La splenectomia viene sempre eseguita insieme al trattamento ormonale.
Tuttavia, in alcuni casi, anche un'operazione non porta a una remissione stabile. Dopo la splenectomia, la maggior parte dei pazienti smette di sanguinare. Ma in alcuni pazienti, la conta piastrinica è ancora molto bassa. In questo caso, insieme agli ormoni, vengono prescritti forti immunosoppressori: ciclofosfamide, vincristina. Spesso causano effetti collaterali (perdita di capelli, calvizie), ma il loro uso può ottenere la remissione.
Previsione
Prognosi della malattia di Werlhof infavorevole nella maggior parte dei casi. Nell'85-90% dei casi, con un trattamento adeguato, si può ottenere una remissione stabile. Nel 10-15% dei pazienti, la malattia diventa cronica e si ripresenta periodicamente.
La letalità in questa patologia è del 4-5%. I pazienti muoiono con grave emorragia ed emorragia cerebrale. La prognosi è significativamente peggiore se la malattia non è nemmeno suscettibile di trattamento chirurgico.
Tutti i pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica sono sotto controllo medico. Periodicamente, devono sottoporsi a un esame del dispensario e superare i test ematologici. Se il paziente ha anche un leggero sanguinamento, gli viene mostrato un appuntamento urgente di coagulanti.
Prevenzione
Poiché le cause della patologia non sono state chiarite, non è stata sviluppata una prevenzione speciale della porpora trombocitopenica. Puoi solo seguire le regole generali per la prevenzione delle malattie:
- trattare tempestivamente patologie infettive e virali;
- quando si somministrano vaccini e sieri, informare il medico di tutte le controindicazioni;
- evitare l'esposizione a calore eccessivo e freddo estremo;
- ridurre al minimo il contatto con gli allergeni;
- quando si assumono farmaci, seguire attentamente i dosaggi prescritti e prestare attenzione agli effetti collaterali.
Queste misure aiuteranno a ridurre in qualche modo il rischio di patologia.
Se a una persona è già stata diagnosticata la porpora trombocitopenica, è necessario seguire le raccomandazioni del medico curante per prevenire il ripetersi della malattia. Tali pazientil'esposizione prolungata alla luce solare e la fisioterapia sono controindicate. È necessario seguire una dieta con cibo piccante limitato ed evitare un esercizio fisico eccessivo.
