La vasculite crioglobulinemica è una patologia grave che si manifesta sullo sfondo di rash emorragico, insufficienza renale e sindrome di Raynaud. Secondo le statistiche, le crioglobuline nel sangue si trovano nel 40% della popolazione mondiale, anche se non provocano necessariamente processi patologici nel corpo.
La malattia è caratterizzata dalla deposizione di crioglobuline sulle pareti di vasi di piccolo diametro. Le crioglobuline si trovano anche nel sangue stesso e si dissolvono quando vengono riscaldate.
Epidemiologia
La vasculite crioglobulinemica è classificata nella categoria D89.1 dell'ICD-10 sotto il nome di crioglobulinemia.
Non ci sono statistiche sull'incidenza della vasculite stessa. Tuttavia, il 40% di tutti gli abitanti del nostro pianeta ha crioglobuline nel siero del sangue.
Non ci sono statistiche sull'incidenza di vasculite tra i pazienti con epatite C. Ma si presume che si parli dell'11-23% delle persone con epatite, in ogni caso questo è il numero di persone che hanno sintomi caratteristici della vasculite.
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, sia in una persona di 20 anni che in una di 70 anni. Tuttavia, è già stato stabilito che la malattia si verifica più spesso nelle donne, circa 1,3-1,5 volte. La probabilità di sviluppare la malattia aumenta con l'invecchiamento del corpo.
Sintomatici
La patologia è caratterizzata da un elenco abbastanza ampio di sintomi. Ma la manifestazione più caratteristica della malattia include manifestazioni cutanee, che sono anche chiamate triade Meltzer. I sintomi secondari includono grave debolezza e dolore articolare.
Nella fase iniziale, la pelle diventa meno sensibile, quindi appare un'eruzione cutanea sotto forma di viola. Si tratta di piccole e multiple emorragie sulla superficie della pelle. L'eruzione cutanea è causata da piccoli vasi colpiti.
Molto spesso l'eruzione cutanea compare sugli arti inferiori. Oltre al fatto che è ben visibile, è anche perfettamente palpabile. Dopo la scomparsa dell'eruzione cutanea, la pelle non diventa più chiara, rimangono macchie marroni - questi sono i resti dei globuli rossi.
In alcuni pazienti, la vasculite crioglobulinemica non finisce con la scomparsa dell'eruzione cutanea, ma inizia la necrosi e compaiono le ulcere. Segni evidenti di disturbi circolatori possono comparire sulla punta delle dita, sul naso e sulle orecchie, tali manifestazioni sono chiamate sindrome di Raynaud. Questa condizione è pericolosa perché c'è un alto rischio di sviluppare cancrena.
Quasi sempre, i pazienti notano dolore alle articolazioni e non solo le articolazioni grandi, ma anche quelle piccole. L'esacerbazione di solito inizia dopo l'ipotermia. Può svilupparsiartrite.
Non è raro che gli organi interni siano coinvolti nel processo infiammatorio. Se si tratta di polmoni, possono comparire mancanza di respiro e tosse. La vasculite crioglobulinemica è la più grave, se i reni sono coinvolti nel processo, può iniziare una forma grave di glomerulonefrite o una forma acuta di insufficienza renale.
I nervi periferici potrebbero essere interessati. Se i vasi del cervello sono colpiti, possono comparire paralisi motoria o problemi di linguaggio.
Eziologia
La vasculite può essere una malattia primaria indipendente ed è chiamata vasculite crioglobulinemica essenziale. Ma questa forma è molto rara e molto spesso non è possibile stabilire la causa del suo aspetto. Questa forma si osserva solo nel 10% di tutti i pazienti.
La forma secondaria più comune è la vasculite crioglobulinemica nell'epatite C, anche se spesso questa patologia non è l'unica causa di vasculite. Altre infezioni o collagenosi possono provocare lo sviluppo della malattia.
Diagnosi
Molto spesso, la diagnosi primaria può essere fatta durante l'esame del paziente. Per confermarlo, vengono effettuati studi immunologici di laboratorio. In particolare, viene determinata la quantità di crioglobuline nel sangue. Immancabilmente, se si sospetta una vasculite, viene eseguita un'analisi per la presenza di epatite C, il sangue viene controllato per la presenza di altre infezioni batteriche e virus.
Per scoprirloSe ci sono cambiamenti strutturali negli organi interni, i medici possono prescrivere un'ecografia, una risonanza magnetica, una radiografia.
Trattamento
La vasculite crioglobulinemica può essere trattata in vari modi, a seconda dei sintomi e della natura dell'origine. La plasmaforesi può essere utilizzata per purificare il sangue.
Per ridurre il processo infiammatorio sulle pareti dei vasi sanguigni, vengono prescritti gli ormoni glucocorticoidi.
Se la malattia si protrae e procede in forma acuta, vengono prescritti farmaci che deprimono il sistema immunitario: i citostatici. Naturalmente, in presenza di epatite C, si cura innanzitutto la malattia primaria.
Tuttavia, dovrebbe essere chiaro che la vasculite crioglobulinemica è una malattia incurabile. Tuttavia, i moderni metodi di trattamento possono sopprimerne lo sviluppo e ridurre il rischio di esacerbazioni. L'obiettivo principale del trattamento è aumentare la durata e la qualità della vita del paziente.
Se è iniziata la cancrena delle estremità, potrebbe essere consigliato un intervento chirurgico.
Corso di malattia
Ad oggi, non esiste un sistema generalmente accettato per valutare la gravità di questa malattia. Tuttavia, ci sono diversi stati:
- Paziente in pericolo di vita. Questo gruppo comprende pazienti che hanno ulcere estese, glomerulonefrite a rapida progressione, la malattia ha colpito il sistema nervoso centrale, c'è necrosi della punta delle dita.
- Forma grave. I pazienti si presentano con sindrome nefrosica, lesioni cutaneecarattere non ulceroso.
- Diploma moderato. È caratterizzata da porpora palpabile, mialgia e polineuropatia lieve.
Dopo che il paziente è entrato in un periodo di remissione, gli deve essere prescritta una terapia antivirale combinata, che dura da 2 a 4 mesi.
Valutazione dell'efficacia del trattamento
Il medico valuta l'efficacia del percorso terapeutico prescritto in base alle condizioni generali del paziente. Vengono controllati gli indicatori di fase acuta: CRP ed ESR. Le manifestazioni cliniche vengono valutate, se vi è una diminuzione dei sintomi. Si controllano i reni, in particolare si specificano la concentrazione di creatinina e GFR.
La remissione virologica in presenza di epatite C viene verificata determinando la presenza o l'assenza di DNA virale nel siero del sangue.
Possibili complicazioni
La vasculite crioglobulinemica (ICD-10 D89.1) è una malattia piuttosto grave che richiede un trattamento serio. Naturalmente, i farmaci hanno molti effetti collaterali. In particolare, i glucocorticoidi comunemente usati e la "Cichilofosmamide" possono causare la cronicizzazione dell'epatite C.
I glucocorticoidi a dosi elevate possono provocare catastrofi vascolari, ad esempio la stessa trombosi. E trasfusioni multiple di plasma di un donatore possono provocare altre infezioni nel corpo.
Tuttavia, va ricordato che questo tipo di vasculite, se non trattata, ha una prognosi sfavorevole, non ci sono misure preventive per evitare tale patologia in futuro.
