La vasculite emorragica è una patologia che è un tipo di vasculite immunitaria. Questa malattia colpisce i piccoli vasi sanguigni. È caratterizzato da un aumento della formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità e una diminuzione dell'elasticità delle pareti arteriose e capillari.
La malattia si manifesta spesso 10-20 giorni dopo infezioni respiratorie acute, tonsillite, influenza o scarlattina, quindi i bambini sono a rischio di contrarre questa malattia. I bambini di età compresa tra 3 e 7 anni sono particolarmente suscettibili alla patologia. A proposito, i ragazzi si ammalano 2-3 volte più spesso delle ragazze. Nella classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione (ICD 10), la vasculite emorragica è stata etichettata D69.0, D89.1 - "Lesioni vascolari emorragiche sistemiche".
Cause della malattia
Perché si verifica un disturbo, chiamato anche malattia di Henoch-Schonlein e tossicosi capillare? Il meccanismo di sviluppo della vasculite è abbastanza semplice: nei capillari si verifica un processo infiammatorio asettico, causato dall'effetto dannoso degli immunocomplessi.anticorpi. La malattia di Henoch-Schonlein si manifesta con emorragie, un malfunzionamento nei processi di coagulazione intravascolare e una violazione della circolazione sanguigna nelle piccole arterie.
Le cause della vasculite emorragica nei pazienti di qualsiasi età sono suddivise condizionatamente in diverse categorie:
- complicazioni dopo una malattia (infezione virale respiratoria, varicella, herpes, scarlattina) causata da microflora patogena e parassiti;
- reazioni allergiche;
- ipotermia;
- intolleranza al vaccino;
- predisposizione ereditaria.
Il fattore principale nell'insorgenza della vasculite emorragica è la formazione di immunocomplessi costituiti da anticorpi. Queste formazioni si depositano sulla superficie interna delle pareti arteriose, che causano danni microscopici ai vasi e, di conseguenza, forniscono le condizioni per lo sviluppo dell'infiammazione asettica post-traumatica. Di conseguenza, con l'infiammazione del tessuto vascolare, la sua elasticità diminuisce notevolmente, a seguito della quale le pareti diventano permeabili, compaiono delle lacune. Questa condizione delle arterie e dei capillari porta a depositi di fibrina e alla formazione di coaguli di sangue. Quanto sopra spiega la comparsa dei sintomi della vasculite - lividi, provocati dalla microtrombosi dei vasi sanguigni.
Varietà
Oggi i medici conoscono diverse forme di vasculite emorragica. A seconda del quadro clinico, la malattia si manifesta:
- dermico;
- articolare;
- addominale, cioè che si sviluppa nella cavità addominale;
- renale;
- combinato.
La malattia può manifestarsi contemporaneamente in diverse forme. Tra le combinazioni più comuni, la vasculite cutaneo-articolare è la più comune. Gli esperti chiamano anche questo modulo semplice. A seconda della gravità della patologia, viene assegnato il grado di attività bassa, media e alta. Un' altra tipologia di vasculite emorragica è costruita in base alla natura del decorso della malattia. Quindi, la tossicosi capillare può essere:
- fulmineo (da svilupparsi letteralmente nel giro di pochi giorni);
- acuto (la durata della malattia di solito non supera i 30-40 giorni);
- prolungato (oltre 2 mesi);
- ricorrenti (i sintomi della malattia si ripetono più volte nell'arco di 3-4 anni);
- cronico (il quadro clinico rimane invariato per 1,5-2 anni, le remissioni si alternano a frequenti o rare esacerbazioni).
Principali segni di patologia
Parlando delle manifestazioni cliniche della patologia vascolare descritta, vale la pena notare che adulti e bambini hanno gli stessi sintomi della vasculite emorragica. Allo stesso tempo, le caratteristiche del decorso della malattia possono variare a seconda dell'età. Per lo più la malattia si manifesta con eruzioni cutanee a chiazze sull'epidermide. Sono chiamati rash emorragico cutaneo.
Nella forma articolare di vasculite, i pazienti lamentano dolore alle articolazioni della caviglia. Questo sintomo si verifica in sette su diecicasi. Con la forma addominale della malattia emorragica, la sua inevitabile manifestazione è un dolore sordo e doloroso nell'addome.
Con la vasculite emorragica complicata negli adulti, i vasi degli organi interni, inclusi i reni, i polmoni e il cervello, sono spesso colpiti. La prognosi più favorevole è data ai pazienti in cui la malattia si manifesta solo con manifestazioni superficiali sotto forma di eruzione cutanea emorragica.
Macchie sulla pelle con vasculite
Come già notato, con qualsiasi forma di questa malattia, si osservano lividi sulla pelle. La sconfitta dell'epidermide è la principale manifestazione di vasculite emorragica. Si verifica in tutti i pazienti, indipendentemente dalla manifestazione di sintomi aggiuntivi. Le eruzioni cutanee possono verificarsi sia all'inizio, nelle prime fasi della malattia, sia dopo qualche tempo, con il progredire della patologia. Il più caratteristico è l'aspetto della porpora: emorragie a piccole macchie, palpabili alla palpazione. Tale eruzione cutanea è simmetrica, consiste in piccoli noduli (da 1 a 3 mm). All'inizio, l'eruzione cutanea colpisce i piedi e la parte inferiore delle gambe, ma in seguito si diffonde all'intero arto. Oltre alla porpora possono comparire anche altri elementi (vescicole, arrossamenti da desquamazione e nei casi più gravi anche aree necrotiche dello strato superiore dell'epidermide).
Dolore articolare
Il 70% dei casi clinici mostra la gravità di tali sintomi di vasculite come il dolore articolare. Questo segno appare spesso insieme a eruzioni cutanee nelle prime settimane di malattia. Alterazioni delle superfici articolari e delle sezioni interne possono essere accompagnate da lievi ebrevi sensazioni dolorose, tuttavia, non è esclusa una lesione più estesa, in cui soffrono non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le articolazioni delle dita dei piedi. Si gonfiano ed è anche possibile un cambiamento a breve termine nella loro forma. Tuttavia, con un decorso normale e una terapia tempestiva, la malattia non provoca gravi deformazioni delle superfici articolari e il disagio non dà fastidio in media per più di 5 giorni.
Lesione del tratto gastrointestinale
La gravità del decorso è caratterizzata da vasculite emorragica negli adulti, che è accompagnata da danni ai vasi del tratto gastrointestinale. Spesso, la comparsa del dolore addominale precede un'eruzione emorragica. Sensazioni spiacevoli si verificano quando piccoli capillari si rompono sulle pareti dell'intestino e quindi sono di natura crampiforme acuta. I pazienti, descrivendo il disagio, notano che si verifica principalmente nelle regioni ombelicale, iliaca destra e ipocondrale.
La sindrome del dolore nella vasculite emorragica assomiglia al quadro clinico causato da appendicite, perforazione dell'ulcera o ostruzione intestinale. Il dolore può durare 3-10 giorni. Spesso la malattia si manifesta con nausea e vomito, in cui sono presenti muco e impurità sanguinolente. A proposito, il sangue nelle feci con la forma addominale di vasculite è un sintomo molto comune. Nei casi più gravi si sviluppa emorragia intestinale, con conseguente forte calo della pressione sanguigna e collasso.
Come progredisce la malattia a diverse età
Le differenze nel decorso della malattia nei bambini e negli adulti risiedono nel suo sviluppo. Negli adulti, il quadro clinico è "sfocato". Per questo motivo, nelle fasi iniziali, la diagnosi di vasculite emorragica è difficile, poiché i sintomi non si manifestano completamente. Il benessere generale del paziente praticamente non ne risente.
Nei bambini, la patologia dei piccoli vasi ha un esordio acuto. La vasculite nei bambini di età inferiore ai 6 anni si sviluppa rapidamente, accompagnata da febbre, brividi e debolezza. Allo stesso tempo, nella metà dei casi clinici in pazienti di qualsiasi età si osserva una sindrome addominale, che è accompagnata da disturbi dispeptici (nausea, vomito, feci molli con striature di sangue). Se i reni sono coinvolti nel processo patologico, la presenza di proteine viene rilevata negli esami delle urine dei pazienti, è possibile l'ematuria. Con un ritardo nel trattamento, il danno renale porta allo sviluppo di glomerulonefrite cronica diffusa, seguita dalla formazione di insufficienza renale cronica.
Complicazioni della malattia
Non vale la pena ritardare il trattamento della vasculite emorragica. Possibili complicazioni di questa malattia includono lo sviluppo di:
- ostruzione intestinale;
- pancreatite;
- perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
- peritonite;
- anemia moderata;
- DIC con trombocitopenia;
- trombosi;
- attacchi cardiaci subtotali o totali;
- neurite;
- disturbi cerebrali.
Effetti simili della vasculite emorragicasono possibili solo se si ignorano i sintomi della malattia e si cerca tardivamente un aiuto medico. Ecco perché è importante iniziare la terapia il prima possibile. Dopotutto, non è un segreto per nessuno che qualsiasi malattia sia molto più facile da superare nelle sue fasi iniziali. È impossibile automedicare e ricorrere all'assunzione incontrollata di medicinali o medicina tradizionale. I medicinali devono essere prescritti solo da uno specialista qualificato dopo un esame e una diagnosi completi.
Procedure diagnostiche
La vasculite emorragica viene curata da un reumatologo. In caso di decorso complicato della malattia e danni agli organi interni, sarà necessaria anche la consultazione di specialisti altamente specializzati: un dermatologo, gastroenterologo, neurologo, nefrologo, cardiologo e pneumologo.
Sospettando un paziente con vasculite emorragica, il medico deve effettuare un esame, raccogliere un'anamnesi, prescrivere studi di laboratorio e strumentali. Le opinioni degli esperti aiuteranno a ottenere un quadro oggettivo della malattia e ad avviare una terapia appropriata.
I principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica oggi sono:
- coagulogramma;
- analisi per la presenza di immunoglobuline di classe A e G (il primo indicatore nella vasculite è aumentato e il secondo è ridotto), crioglobuline e altri anticorpi;
- test per rilevare gli immunocomplessi circolanti;
- analisi del sangue biochimica;
- analisi del sangue generale (dettagliata) (pergli indicatori della formula dei leucociti sono presi come base).
Dopo aver effettuato una diagnosi accurata, procedono alla costruzione di un regime terapeutico.
Caratteristiche del trattamento
La vasculite emorragica, che si manifesta in una forma lieve pelle-articolare, richiede una terapia farmacologica ambulatoriale con una stretta aderenza al riposo a letto e una dieta che escluda completamente il consumo di proteine animali e di allergeni obbligati. La capillarotossicosi nel periodo acuto richiede il ricovero in ospedale e un controllo medico costante e, quando gli organi interni sono coinvolti nel processo patologico, l'uso di potenti farmaci prescritti in determinati dosaggi. Il gruppo di medicinali usati per trattare la malattia in questione (vasculite emorragica) comprende i seguenti medicinali:
- Disaggreganti ("Kurantil", "Trental"). Sono somministrati per via endovenosa mediante flebo. Inoltre, per le iniezioni sottocutanee o parenterali, viene prescritta "Eparina", che viene gradualmente annullata con una diminuzione del dosaggio.
- Attivatori della fibrinolisi (farmaci contenenti acido nicotinico).
- Steroidi (possibile plasmaferesi).
- Citostatici ("Azatioprina" o "Ciclofosfamide").
La durata del trattamento per questa malattia nei bambini e negli adulti dipende in gran parte dalla sua gravità e forma clinica. Di norma, la terapia completa richiede 2-3 mesi per un decorso lieve, fino a sei mesi per un decorso moderato e circa 12 mesi per uno grave, accompagnati da ricadute e nefrite.
Secondo i codici ICD-10, la vasculite emorragica appartiene allo stesso gruppo della porpora allergica e reumatica. Il trattamento di queste malattie è anche complicato dalla mancanza di farmaci efficaci che sopprimono direttamente il processo patologico, indipendentemente dalla sua ubicazione.
Nutrizione per vasculite
Per prevenire un'ulteriore sensibilizzazione della pelle, la dieta è della massima importanza. Con la vasculite emorragica, le sostanze estrattive e tutti i prodotti difficilmente tollerabili dall'organismo dovranno essere completamente esclusi dalla dieta. Sono banditi anche potenziali allergeni (cioccolato, caffè, miele, noci, agrumi, fragole, uova, cibo in scatola).
In caso di sindromi addominali e renali, la dieta viene scelta dal medico curante, tenendo conto delle raccomandazioni cliniche individuali. Con vasculite emorragica complicata da nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 (la sua particolarità sta nell'inammissibilità dell'uso di sale e prodotti animali).
Quali sono le possibilità di recupero
Va notato subito che con la vasculite emorragica la prognosi è molto favorevole. Un esito letale nei pazienti con tale diagnosi può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicazioni dell'apparato digerente (emorragia interna, invaginazione intestinale, infarto intestinale). In casi isolati, la morte è causata da insufficienza renale o da gravi danni al sistema nervoso centrale.
