Il sarcoma di Ewing è una pericolosa malattia oncologica in cui le cellule tumorali si sviluppano nel tessuto osseo. Molto spesso (nel 70% dei casi) questa malattia colpisce le ossa degli arti inferiori. Codice del sarcoma di Ewing secondo ICD - 10 C40, C41.
La malattia ha preso il nome dal nome del medico James Ewing, che scoprì questa patologia nel 1921. Nei suoi scritti, James ha descritto la malattia come un tumore che si verifica principalmente nelle ossa lunghe tubolari.
Sarcoma di Ewing: che cos'è?
Di tutte le malattie oncologiche esistenti, questa patologia è considerata una delle più pericolose. Ciò si spiega con l'elevata aggressività del tumore: progredisce rapidamente e dà metastasi multiple.
Il principale gruppo di pazienti con questa diagnosi sono i bambini di età compresa tra 10 e 20 anni. Negli adulti viene diagnosticato anche il sarcoma di Ewing, ma molto meno frequentemente. Questo tipo di tumore è più comune nei maschi che nelle femmine. Ad oggi, i medici non sono in grado di spiegare questa dipendenza di genere.
I sintomi clinici e morfologici del cancro alle ossa sono molto similicon la manifestazione di un tumore a cellule rotonde dei tessuti molli, l'unica differenza è la localizzazione delle cellule patologiche. Per questo motivo, un tumore che colpisce lo scheletro è chiamato sarcoma di Ewing classico, e uno che si verifica nei tessuti molli del torace, della colonna vertebrale e dello spazio retroperitoneale è chiamato sarcoma extrascheletrico.
Cause della malattia
Non è stato possibile trovare le ragioni esatte per lo sviluppo di questo tipo di sarcoma. Tuttavia, i principali oncologi hanno avanzato una serie di ipotesi basate sull'analisi delle statistiche sulle malattie.
- Predisposizione genetica. Il sarcoma di Ewing nei bambini viene spesso diagnosticato in diverse sorelle e fratelli, il che ha portato alla teoria di una predisposizione al sarcoma osseo.
- Lesioni ossee. In circa il 40% dei casi, il focolaio del tumore si trova nel punto in cui si trovava precedentemente la lesione (frattura, lividi gravi).
- Alcune anomalie scheletriche. È stato suggerito che la presenza di anomalie scheletriche, tra cui la cisti ossea aneurismatica e l'encondroma, influisca sul rischio di sviluppare il sarcoma.
- Patologie e anomalie del sistema genito-urinario. Tra questi: la duplicazione del sistema renale o l'ipospadia.
È importante notare che la presenza di uno o di un altro fattore non significa affatto che una persona svilupperà un tumore canceroso nel tempo. La presenza di questi segni non fa che aumentare il rischio di sviluppare la malattia.
Fattori di rischio
Ci sono anche diversi fattori di rischio che richiedono maggiore attenzione:
- maschio - Il sarcoma di Ewing è molto meno comune nelle ragazze e nelle donne;
- età 10-20 - la maggior partei pazienti (64%) appartengono a questa fascia di età;
- razza - le persone dalla pelle bianca soffrono di sarcoma osseo molto più spesso dei neri.
Patogenesi (cosa succede durante la malattia)
Il tumore in questo tumore è rappresentato da piccole cellule arrotondate che hanno divisioni sotto forma di strati fibrosi. Le caratteristiche distintive della struttura cellulare includono la forma corretta, la presenza di nuclei ovali o arrotondati con nucleoli basofili e cromatina. Il tumore non produce nuovo tessuto osseo.
Cos'è il sarcoma di Ewing e come si sviluppa? La crescita della neoplasia si verifica principalmente a causa della divisione cellulare incontrollata. Secondo gli scienziati, una tale patologia è provocata da un tipo speciale di danno genetico. Tra questi danni c'è una mutazione del gene responsabile della codificazione della produzione di un recettore in grado di trasformare un fattore di crescita. Di conseguenza, l'aumentata divisione delle cellule patologiche non viene bloccata.
Tipi di malattie
In medicina, il sarcoma di Ewing è diviso in 2 tipi:
- localizzato - una neoplasia che colpisce una determinata area del tessuto osseo e si diffonde eventualmente ai linfonodi e ai tendini vicini;
- metastatico - un sarcoma che si è diffuso in tutto il corpo e ha colpito le ossa, il sistema linfatico, i vasi sanguigni e gli organi interni distanti.
Stadi di progressione della malattia
Inoltre, per comodità di differenziazione,divisione in fasi. Quando si effettua una diagnosi, questo indicatore deve essere indicato, poiché fornisce ai medici il quadro più completo della malattia.
- 1 fase. L'inizio dello sviluppo della malattia. Le cellule patologiche in questo momento si trovano solo sulla superficie delle ossa e non penetrano in profondità. La dimensione del tumore raggiunge solo pochi millimetri. In questo momento è abbastanza semplice sbarazzarsi della neoplasia, tuttavia la malattia allo stadio 1 è estremamente rara. Il motivo è l'assenza di sintomi.
- 2 fase. Il sarcoma di Ewing aumenta di diametro e allo stesso tempo inizia a penetrare negli strati più profondi del tessuto osseo. Anche la prognosi del trattamento in questo caso è ottimista. Con un trattamento adeguato, circa il 60-65% dei pazienti guarisce dalla patologia.
- 3 fase. Non solo il tessuto osseo è coinvolto nel processo oncologico, ma anche i tessuti molli vicini, i linfonodi situati nelle vicinanze. Le possibilità di successo del trattamento sono leggermente inferiori - circa il 40%.
- 4 stadio. Il sarcoma si diffonde in tutto il corpo e dà origine a focolai secondari di cancro. Un tasso di sopravvivenza a 5 anni per il sarcoma di Ewing e il raggiungimento della remissione è possibile nel 7-10% dei casi. Con una buona sensibilità al tumore e tenendo conto del trapianto di midollo osseo allo stadio 4, è possibile aumentare le probabilità del paziente fino al 30%.
Un'importante differenza tra il sarcoma di Ewing e molti altri tipi di cancro può essere definita il rapido sviluppo.
Quadro clinico (sintomi)
Nelle prime fasi dello sviluppo del sarcoma di Ewing, i sintomi non si manifestano praticamente, il che impedisce la diagnosi precoce della malattia. Inoltre, quando si descrivono i sintomi, bisogna tenere a mente: inin ogni caso, i sintomi possono variare leggermente a seconda della posizione del tumore.
Dolore. Le sensazioni dolorose possono essere incluse tra i primi sintomi che compaiono nei tumori ossei. Inizialmente, il dolore è caratterizzato come non permanente a breve termine. Nel corso della progressione della malattia, aumentano, ma i pazienti spesso scambiano tali sintomi per manifestazioni di altre patologie. A differenza del dolore di natura infiammatoria, il dolore nel sarcoma di Ewing non si attenua a riposo e con la fissazione rigida dell'arto. Particolarmente spesso, i pazienti lamentano un aumento del dolore notturno.
Immobilizzazione dell'articolazione. Circa 3-4 mesi dopo le prime manifestazioni dei sintomi, l'articolazione adiacente inizia a funzionare male. Ciò si manifesta nella difficoltà di flessione ed estensione dell'arto, dalla comparsa del dolore fino alla completa immobilizzazione.
Rosso e dolore ai tessuti molli. Un tumore osseo progressivo coinvolge gradualmente il processo e i tessuti molli situati nelle immediate vicinanze. La pelle in quest'area diventa arrossata, c'è un po' di gonfiore. Durante la palpazione, i pazienti notano indolenzimento dei tessuti.
Aumento dei linfonodi. Negli stadi 1-2 del sarcoma, possono aumentare solo quei linfonodi che si trovano vicino al tumore. Agli stadi 3 e 4, c'è un aumento e un dolore dei linfonodi cervicali, inguinali e di altro tipo.
Deterioramento delle condizioni generali. Durante il passaggio allo stadio delle metastasi, i pazienti sperimentano una forte perdita di peso, mancanza di appetito, completa apatia, rapidafatica. Possibile aumento della temperatura corporea, febbre.
Sintomi caratteristici
Ci sono anche alcuni sintomi del sarcoma di Ewing, che sono caratteristici solo quando alcune ossa sono colpite:
- ossa del bacino e degli arti inferiori - sviluppo di zoppia;
- colonna vertebrale - danno al midollo spinale, radicolopatia, comparsa di riflessi ritardati e inibizione muscolare;
- petto - sangue nell'espettorato, mancanza di respiro, insufficienza respiratoria.
Test di laboratorio
Durante le procedure diagnostiche, i medici perseguono diversi obiettivi contemporaneamente: identificare il focus della malattia e la sua natura, nonché verificare la presenza di metastasi in altri organi e tessuti. Per fare ciò, vengono utilizzati diversi tipi di test di laboratorio e diagnostica hardware contemporaneamente.
Esame del sangue. Quando studiano la composizione quantitativa del sangue, i medici tengono conto degli indicatori di eritrociti, piastrine e leucociti. Le differenze rispetto alla norma indicano processi patologici nel corpo e la diffusione del tumore.
Biopsia. Questo termine medico si riferisce alla rimozione di un campione di tessuto tumorale o di midollo osseo. Questa procedura viene eseguita utilizzando un ago lungo. Solo dopo un esame istologico di questi tessuti i medici possono confermare la natura maligna della neoplasia.
Diagnostica hardware
Grazie a metodi diagnostici hardware, i medici ricevono informazioni sulla dimensione della neoplasia, sulla sua esatta localizzazione eil numero di focolai.
Raggi X. I raggi X sono considerati uno dei modi più importanti per diagnosticare il cancro alle ossa. Se è necessario controllare le condizioni della sostanza ossea interna, viene utilizzata una soluzione di contrasto con i raggi X. L'osso sano è grigio ai raggi X, mentre l'osso canceroso è scuro.
Tomografia computerizzata. Questa procedura determina la dimensione del tumore e la presenza (o assenza) di metastasi.
Risonanza magnetica. Agisce come un efficace strumento diagnostico.
Trattamento chemioterapico
Ci sono diversi metodi di trattamento contemporaneamente. La scelta dell'uno o dell' altro approccio si basa sullo stadio della malattia, sulla localizzazione del tumore, sulle malattie concomitanti e sull'età del paziente.
Allo stesso tempo, il trattamento del sarcoma di Ewing segue uno scenario leggermente diverso rispetto al trattamento di altri tipi di cancro. Mentre molte altre forme di cancro richiedono in primo luogo un intervento chirurgico, il sarcoma è più comunemente trattato con la chemioterapia. Condurre un tale corso prima dell'intervento chirurgico aiuta a ridurre le dimensioni del tumore.
Il principio della chemioterapia è l'uso di farmaci molto potenti. Possono essere presentati in diverse forme (compresse, iniezioni). Una volta nel corpo umano, queste sostanze medicinali hanno un effetto dannoso sulla formazione del cancro, distruggono la struttura delle sue cellule e bloccano lo sviluppo del sarcoma di Ewing. Una prognosi con un' alta probabilità di guarigione è possibile se non più del 5% del tumore rimane nel corpo del paziente dopo la chemioterapia.
Questo trattamento viene effettuato indiversi approcci ogni 2 o 4 settimane. I farmaci più comuni utilizzati nella chemioterapia sono: vepezid, fosfamide, ciclofosfamide, vincristina, etoposide e alcuni altri.
Chirurgia
Molto spesso, le operazioni chirurgiche sono incluse in trattamenti complessi. Dopo aver ridotto le dimensioni del tumore sotto l'influenza della chemioterapia, i chirurghi rimuovono la parte interessata dei tessuti (molli e ossei). Quando vengono rimossi grandi volumi di osso, quest'area viene sostituita con innesti. Molto raramente, per eliminare il tumore è necessaria l'amputazione dell'arto (o parziale).
Se necessario, dopo l'operazione viene prescritto un ciclo aggiuntivo di chemioterapia o radioterapia. Ciò consentirà di distruggere i resti di cellule patologiche (se presenti) e quindi di prevenire la recidiva (ri-diffusione) del cancro.
Radioterapia
Il raggio o la radioterapia sono un altro modo efficace per affrontare il sarcoma di Ewing. Durante questa procedura, il corpo del paziente viene esposto a radiazioni che hanno un effetto distruttivo sulle cellule tumorali. Questo metodo per eliminare la patologia viene spesso utilizzato nel periodo postoperatorio per distruggere le cellule tumorali che rimangono nel corpo del paziente.
Ciascuno dei metodi di terapia elencati i pazienti sperimentano un'esperienza piuttosto difficile. Dopo l'intervento chirurgico, questo è un lungo periodo di recupero, dopo le radiazioni e la radioterapia c'è un periodo di effetti collaterali. Ciò è spiegato dal fatto che le emissioni radio e i potenti farmaci hanno un effetto negativo non solo sulle celluletumori, ma anche su tessuti assolutamente sani (solo in volume minore). In questo momento, i pazienti possono sperimentare frequenti attacchi di nausea e vomito, un forte calo dell'immunità, un aumento del rischio di contrarre varie malattie e l'interruzione di molti sistemi corporei.
Allo stesso tempo, un trattamento complesso opportunamente prescritto ti consente di sbarazzarti anche di una malattia così terribile e grave come il sarcoma di Ewing. La durata della vita di questi pazienti dipende dalle caratteristiche individuali, ma è possibile ottenere un effetto positivo anche allo stadio 4 della malattia.
