Il sarcoma sinoviale dei tessuti molli è una lesione maligna che si sviluppa dalle cellule della sinovia, dai tendini e dalle guaine tendinee. Tale neoplasia non si limita alla capsula, per cui può crescere nei tessuti molli e nelle strutture ossee dure.
In quasi la metà dei casi viene diagnosticato il sarcoma sinoviale dei tessuti molli dell'articolazione della caviglia destra. A volte il tumore si sviluppa nelle articolazioni delle mani, degli avambracci, nella zona del collo e della testa ed è difficile da trattare.
Cosa c'è dentro?
Nella struttura di tale neoplasia ci sono cavità cistiche, necrosi ed emorragie. La formazione patologica ha una struttura morbida, ma non è esclusa la sua capacità di indurire e calcificare. Al taglio, durante l'ispezione visiva, il sarcoma ricorda un filetto di pesce: ha una struttura cavernosa ed è di colore bianco. All'interno della formazione si osserva una secrezione mucosa, che sembra liquido sinoviale. da altri maligniIl sarcoma dei tessuti molli sinoviali delle neoplasie si differenzia per il fatto che non ha una capsula.
Questa patologia è caratterizzata da un decorso piuttosto aggressivo e da un rapido sviluppo. Nella maggior parte dei casi, non è curabile e si ripresenta nei prossimi anni. Anche con una terapia di successo, dopo 5-7 anni possono verificarsi metastasi sinovioma nei linfonodi, nel tessuto polmonare o nelle ossa.
Secondo le statistiche, uomini e donne sono ugualmente colpiti dal sarcoma sinoviale. Molto spesso, un tale tumore viene diagnosticato tra i 15 ei 25 anni, ma questa malattia è considerata rara: viene diagnosticata in tre persone su un milione.
Motivi
Le cause principali che provocano lo sviluppo del sarcoma sinoviale dei tessuti molli non sono note con certezza. Tuttavia, alcuni fattori che possono fungere da stimolo per l'inizio di un processo maligno sono stati individuati come un gruppo separato. Questi includono:
- Predisposizione ereditaria.
- Radiazioni ionizzanti. L'esposizione alle radiazioni può causare malignità delle cellule in vari tessuti, come le ossa.
- Lesioni. Gravi violazioni dell'integrità delle articolazioni a volte causano la degenerazione oncologica delle cellule.
- Prodotti chimici. L'influenza di agenti cancerogeni è molto pericolosa e può causare un processo maligno.
- Terapia immunosoppressiva. L'attuazione di questo tipo di trattamento in alcuni casi porta a malattie oncologiche.
- Stile di vita malsano, cattive abitudini.
Età dei pazienti
Il sinovioma maligno è considerato una malattia dei giovani. Oncoprocess, secondo i medici, nella maggior parte dei casi è provocato da ereditarietà sfavorevole e dallo stato dell'ambiente. Il gruppo a rischio per il sarcoma comprende giovani e adolescenti che vivono in zone ecologiche svantaggiate.
Sintomi della malattia
Nelle prime fasi del processo maligno, fino a quando la formazione non è ampia, non si osservano segni clinici. Con la progressione del sarcoma dei tessuti molli sinoviali, si verifica disagio nell'area articolare, limitando la sua funzione motoria. Più morbida è la struttura del tumore, meno pronunciata è la sindrome del dolore.
Se in questa fase lo specialista palpa il focolaio patologico, può notare un tumore di dimensioni variabili da 2 a 15 cm Il processo oncologico non ha confini, c'è una debole mobilità del tumore, è denso o morbido consistenza. La pelle su di esso sporge in modo caratteristico, il suo colore e la sua temperatura cambiano.
Foto del sarcoma sinoviale dei tessuti molli presentata.
Man mano che il sinovioma cresce, ha un effetto distruttivo sui tessuti colpiti, iniziano a collassare, la sindrome del dolore si intensifica. L'articolazione o l'arto cessa di funzionare normalmente, c'è una perdita di sensibilità o intorpidimento a causa della pressione della neoplasia sulle terminazioni nervose. Se ha colpito il collo o la testa, possono verificarsi sintomi, come sensazione di corpo estraneo durante la deglutizione, disturbirespiro, cambio di voce.
Sintomi generali di intossicazione
Inoltre, il paziente presenta sintomi generali di intossicazione oncologica, che includono:
- debolezza cronica;
- condizione subfebbrile;
- intolleranza all'esercizio;
- perdita di peso.
Con lo sviluppo delle metastasi e la diffusione delle cellule tumorali ai linfonodi regionali, si nota il loro aumento di volume.
Sarcoma sinoviale del ginocchio, della parte inferiore della gamba e della coscia
Il tumore maligno che ha colpito l'articolazione del ginocchio è una neoplasia oncologica non epiteliale di tipo secondario. La causa principale del processo patologico sono le metastasi dai linfonodi vicini o dall'articolazione dell'anca. Se sono interessate aree del tessuto osseo, il medico diagnostica l'osteosarcoma e se i frammenti di cartilagine sono coinvolti nel processo oncologico, il condrosarcoma.
Quando il tumore è localizzato nella cavità dell'articolazione del ginocchio, il sintomo principale della patologia è il dolore, che di solito copre l'intero arto inferiore. In questo contesto, le funzioni motorie della gamba sono compromesse. Se il tumore si diffonde verso l'esterno, cioè è localizzato più vicino alla pelle, si può osservare un gonfiore locale e il processo può essere diagnosticato nella fase iniziale.
In caso di danno all'apparato legamentoso da sarcoma, la gamba viene privata di ogni funzionalità, poiché l'articolazione è completamente distrutta. Con tumori di grandi dimensioni, il flusso sanguigno nei tessuti cambia, si verifica una carenza acuta nella parte inferiore della gamba.ossigeno e sostanze nutritive.
Il sarcoma sinoviale dei tessuti molli della coscia può essere formato da quasi tutte le sue strutture. La maggior parte di queste neoplasie nella fase iniziale ha un quadro simile con processi tumorali benigni. La maggior parte delle patologie di questa localizzazione sono il cancro alle ossa e i tumori dei tessuti molli.
Il sarcoma dei tessuti molli della coscia è una patologia piuttosto rara e colpisce molto spesso uomini di età compresa tra 30 e 60 anni.
Varietà del sarcoma sinoviale
Secondo la struttura dei tessuti, questo tumore è suddiviso in:
- cellulare, che è formato dalle cellule dell'epitelio ghiandolare ed è costituito da strutture papillomatose e cistiche;
- fibroso, che cresce da fibre di natura simile ai fibrosarcomi.
Secondo la struttura morfologica, si possono distinguere i seguenti tipi di sarcoma:
- alveolare;
- cella gigante;
- fibroso;
- istoide;
- misto;
- adenomatoso.
Classificazione OMS
Secondo la classificazione dell'OMS, il tumore è diviso in due tipi:
- Sarcoma sinoviale monofasico dei tessuti molli, quando il processo maligno è costituito da grandi cellule chiare e fusiformi. La differenziazione della neoplasia è scarsamente espressa, il che complica significativamente la diagnosi della malattia.
- Sarcoma sinoviale bifasico dei tessuti molli, quando la formazione è costituita da cellule sinoviali e presenta cavità multiple. Facilmente determinabile durante le procedure diagnostiche.
La migliore prognosi per un paziente si osserva con lo sviluppo di un sinovioma bifasico.
Molto raro è un sinovioma fasciogenico a cellule chiare. Secondo le caratteristiche principali, ha molto in comune con l'oncomeloma ed è estremamente difficile diagnosticarlo. Il tumore colpisce i tendini e la fascia ed è caratterizzato da un lento processo patologico.
Stadi della patologia
Nella fase iniziale, la neoplasia non supera i 5 cm e presenta un basso grado di malignità. La prognosi per la sopravvivenza è molto favorevole e ammonta al 90%.
Al secondo stadio, il tumore è più grande di 5 cm, ma può già interessare vasi sanguigni, terminazioni nervose, linfonodi regionali e tessuto osseo.
Nella terza fase di questo processo oncologico, si osservano metastasi nei linfonodi.
Nella quarta fase, l'area del processo oncologico non può essere misurata. In questo caso, si verificano danni a importanti strutture ossee, vasi sanguigni e nervi. Sono presenti metastasi multiple. La prognosi di sopravvivenza di tali pazienti è zero. Come viene trattato il sarcoma sinoviale dei tessuti molli della coscia o della parte inferiore della gamba?
Trattamento e prognosi
La terapia del sinovioma nel 70% si basa sulla sua resezione. Tumori nelle grandi articolazioni: l'anca, la spalla o il ginocchio crescono nei linfonodi e nei vasi principali, e quindi ci sono frequenti ricadute e metastasi, quindi gli specialisti ricorrono all'amputazione dell'uno o dell' altro arto.
BIn generale, il trattamento e la prognosi del sarcoma dei tessuti molli sinoviali dipende dallo stadio del suo sviluppo. Nella prima e nella seconda fase, la patologia viene trattata con successo e la prognosi per la sopravvivenza dei pazienti è la più favorevole. Al terzo stadio, con un arto amputato con successo e l'assenza di metastasi, si prevede un tasso di sopravvivenza del 60%, mentre al quarto stadio, quando il processo maligno si diffonde in tutto il corpo, la prognosi è estremamente sfavorevole.
Il trattamento chirurgico viene effettuato nei seguenti modi:
- Asportazione locale, fattibile solo al primo stadio della malattia, quando l'esame ha confermato la buona qualità del tumore. Ulteriori tattiche di terapia dipendono dall'esame istologico dei tessuti rimossi e dalla determinazione della loro malignità. La recidiva della patologia è fino al 95%.
- Ampia escissione, che viene eseguita con la cattura dei tessuti adiacenti con un'area di circa 5 cm Le recidive del sarcoma sinoviale in questo caso si verificano nel 50%.
- Resezione radicale, in cui il tumore viene rimosso preservando l'organo, ma avvicinando l'intervento chirurgico all'amputazione. In tal caso, di regola, vengono utilizzate le protesi, in particolare la sostituzione di un'articolazione o dei vasi sanguigni, la chirurgia plastica delle terminazioni nervose, la resezione ossea. Dopo l'operazione, tutti i difetti vengono nascosti con l'aiuto dell'autodermoplastica. Vengono utilizzati anche lembi cutanei e innesti di tessuto muscolare. Le recidive del processo si verificano in circa il 20% dei casi.
- Amputazione, che viene eseguita in caso di danneggiamento della nave principale,il tronco nervoso principale, nonché con una massiccia crescita del tumore nei tessuti dell'arto. Il rischio di recidiva in questo caso è il più basso - 15%.
Utilizzando un trattamento chirurgico contemporaneamente a chemioterapia e radiazioni, c'è la possibilità di salvare l'organo nell'80% delle situazioni cliniche. La rimozione dei linfonodi insieme al focus del processo patologico viene eseguita a condizione che lo studio abbia confermato il fatto di malignità dei loro tessuti.
Radioterapia
La radioterapia per il sinovioma viene eseguita con i seguenti metodi:
- Preoperatorio o neoadiuvante, necessario per incapsulare la neoplasia, ridurne le dimensioni, aumentare l'efficienza dell'operazione.
- Intraoperatoria, che riduce il rischio di recidiva della malattia del 40%.
- Postoperatorio o adiuvante, che viene utilizzato quando è impossibile effettuare un trattamento chirurgico a causa della negligenza del processo patologico e del collasso del tumore.
